Eosinofilní ezofagitida: co to je, příznaky, léčba, příčiny

obecná informace

Eozinofilní ezofagitida je chronické zánětlivé onemocnění jícnu.

Zánětlivý proces je podporován imunitní reakce, ve kterém velké množství eozinofily, speciální typ leukocyty.

Příčiny eozinofilní ezofagitidy jsou stále neznámé, ale zánět lze ovlivnit kombinací genetických a environmentálních faktorů. Tato podmínka je často spojena s alergické syndromy, zapříčiněno jídlo antigeny. Eozinofilní ezofagitida se může objevit u dětí i dospělých, hlavně u mužů.

Lidé s eozinofilní ezofagitidou mají s největší pravděpodobností dysfagii, okluzi bolusu jídla, gastroezofageální reflux a retrosternální pálení a bolest (

pálení žáhy). Časem může zánět jícnu vést k chronickému zúžení (stenóze) jícnu.

Diagnóza eozinofilní ezofagitidy je založena na endoskopie horního trávicího traktu, v kombinaci s biopsie odebráno ze sliznice jícnu.

U většiny pacientů může kortikosteroidní terapie, odstranění potravinových antigenů ze stravy a případné endoskopické zvětšení jícnu účinně kontrolovat symptomy.

Co je eozinofilní ezofagitida?

Eozinofilní ezofagitida je chronická nemoc, který může postihnout sliznici jícnu v každém věku.

Základní zánět je imunitně zprostředkované (to je způsobeno imunitním systémem v souladu s mechanismem autoimunitních chorob).

Příznaky eozinofilní ezofagitidy mohou zahrnovat bolest nebo potíže s polykáním (dysfagie), reflux, pálení žáhy a zvracení. U některých pacientů se jícen může zúžit až do bodu, který blokuje průchod jídla.

Příčiny a rizikové faktory

Přesné příčiny eozinofilní ezofagitidy stále nejsou zcela jasné. Nicméně souvislost mezi zánětem jícnu a alergické a / nebo atopické patologie známá (asi v 70% případů se eozinofilní ezofagitida objevuje v kombinaci s alergická rýma, bronchiální astma nebo atopická dermatitida).

Lidé s genetická predispozice eozinofilní ezofagitida je způsobena hlavně příjmem určitých potravinové antigeny (jako je mléko, vejce, sója atd.), ale reakce může být také způsobena environmentální alergeny.

Fyziopatologické mechanismy

Eozinofilní ezofagitida je spojena s dysfunkcí jícnu, která je důsledkem převážně eozinofilního zánětu.

Pokud jde o udržení zánětlivého procesu, významnou roli hraje nadměrná exprese některých mediátorů. (včetně interleukinů a chemokinů), které „připomínají“ eozinofily (prostřednictvím chemotaxe) a regulují je aktivace. To vysvětluje vysokou hustotu těchto imunitních buněk při cílených tkáňových hladinách a s tím spojené poranění.

Eozinofilní exofagitida: co jsou eozinofily?

Eosinofilní ezofagitida vděčí za své jméno skutečnosti, že nemoc je charakterizována silnou akumulací eozinofily (také nazývané eozinofilní granulocyty) v dlaždicovém epitelu jícnu; tyto buňky se obvykle účastní imunitní odpovědi na alergeny nebo parazitické invaze.

V případě eozinofilní ezofagitidy proniká velké množství eozinofilů do epiteliální tkáně jícnu, způsobuje různé gastrointestinální příznaky, jako je reflux, časté zvracení, potíže s polykáním a bolest v žaludek.

Kdo je nejvíce ohrožen

• Eozinofilní ezofagitida se může objevit kdykoli, ale vyskytuje se hlavně během období mezi kojencem a dospělostí. Pouze v několika málo případech se nemoc poprvé objeví u starších lidí.
• Onemocnění je častější u muži. Prevalence u mužů ve srovnání se ženami je 3: 1.
• Eosinofilní ezofagitida je často spojena s alergickými syndromy. Toto onemocnění je nejčastější u lidí s bronchiální astma a alergie na jídlo.
• Vysoký výskyt eozinofilní ezofagitidy je pozorován u pacientů s rodinná historie toto onemocnění, které potvrzuje hypotézu o genetickém základu.

Příznaky a komplikace

Eozinofilní ezofagitida je charakterizována střídáním období remise a aktivita.

Příznaky eozinofilní ezofagitidy měnit s věkem a může zahrnovat bolest nebo potíže s polykáním (dysfagie), reflux, pálení žáhy a zvracení. U některých pacientů se jícen může zúžit natolik, že může bránit nebo blokovat průchod bolusu potravy.

Dospělí

U dospělých je nejčastějším příznakem eozinofilní ezofagitidy potíže s polykáním (dysfagie), zvláště pokud je spolknuto pevné jídlo.

Méně často může nemoc vykazovat známky jiných poruch jícnu, jako je např refluxní choroba jícnu, a projevovat taková znamení jako pálení žáhy (pocit pálení a bolest na hrudi). Tyto projevy obvykle nereagují na léky inhibující protonovou pumpu.

Eozinofilní ezofagitida se může také projevit příznaky:

• retrosternální, epigastrická a / nebo břišní bolest;
• zvracení;
• anorexie a časná sytost.

Časem zánět také zahrnuje zastavení trávicího traktu a zúžení jícnu (nebo stenóza).

Někdy nemusí být přítomni poruchy příjmu potravy, jako průjemopakující se nebo chronické zánět hrtanu, opakující se astmatické záchvaty a bronchopneumonie.

Děti

V dětství se eozinofilní ezofagitida projevuje zejména typickými refluxními poruchami, které nereagují na konvenční terapii, jako je např. pálení žáhy a regurgitace jídla.

Zánět jícnu může být také spojen s méně specifickými příznaky, jako jsou:

• zvracení s častým hlenem;
• nedostatek chuti k jídlu;
• vzrušení a pláč při jídle;
• říhání;
• škytavka;
• bolest v břiše nebo na hrudi;
• nesnášenlivost určitých potravin;
• ztráta váhy;
• pálení v hrudi;
• epigastrická nebo břišní bolest.

Související komplikace a nemoci

• Neléčený chronický zánět může vést ke zúžení jícnu (stenóza).
• Lidé s eozinofilní ezofagitidou mohou mít projevy alergie nebo jiné atopické stavy (jako je astma, alergická rýma, ekzém atd.).

Diagnostika

Eozinofilní ezofagitidu zvažuje lékař, pokud dojde k epizodické dysfagii, střevní obstrukce nebo nekardiální bolest na hrudi. Diagnóza se provádí pomocí biopsie podporované horní gastrointestinální endoskopie.

Kompletní anamnéza

První příznaky se zpravidla objevují u mladých lidí (20 až 30-35 let), ale věk při diagnostice může být velmi odlišný (1-89 let). Lékař může mít také podezření na onemocnění, pokud gastroezofageální reflux nereaguje na terapii supresí kyselinou pomocí inhibitorů protonové pumpy (i při vysokých dávkách).

Endoskopie horního trávicího traktu

Diagnóza eozinofilní ezofagitidy je potvrzena po endoskopii horního trávicího traktu pomocí flexibilní sondy (esophagogastroduodenoscopy, EGDS).

Endoskopické rysy často spojené s eozinofilní ezofagitidou zahrnují:

• podélné zúžení jícnu nebo izolovaná stenóza (proximální nebo distální);
• podélné ruptury sliznice podél celého průběhu jícnu;
• exsudativní nebo difúzní bělavé skvrny sliznice;
• rozšířená nodularita a / nebo zrnitost;
• více prstenců jícnu, které nejsou zcela vyhlazeny insuflací (kočičí vrásky nebo kočičí jícen);
• pseudodivertikulóza.

Při průchodu endoskopem jícnovou sliznici kvůli častá křehkost může krvácet nebo praskat.

Jako dodatečné endoskopické vyšetření a radiologické vyšetření. Toto vyšetření kromě potvrzení zmenšení velikosti jícnu poskytuje informace o distenzi stěny.

Biopsie jícnu

Během endoskopie lékař bere vzorky tkanin pro analýza pod mikroskop (biopsie). Bioptické vyšetření ukazuje přítomnost významná eozinofilní infiltrace (více než 15 eozinofily / pro vysoké pole mikroskopické zvětšení) na úrovni dlaždicového epitelu jícnu. Bioptické vzorky jsou nutné pro diagnostiku eozinofilní ezofagitidy, protože vzhled sliznice jícnu může být pro endoskopické vidění normální.

U pacienta se souběžnými gastrointestinálními poruchami (např. Průjem a bolest břicha) s bioptické vyšetření jícnu, je nutné přidat odběr tkáně ze žaludku a dvanáctníku střeva; to umožňuje kontrolu zapojení eozinofilní infiltrace a vyloučení dalších komorbidit.

Počet eozinofilů a diferenciální diagnostika

Přítomnost eozinofilního infiltrátu v dlaždicovém epitelu jícnu je společná několika patologickým stavům, včetně: refluxní choroba jícnu, parazitóza, Crohnova nemoca lymfom. „Rozlišujícím“ prvkem je kvantita: u eozinofilní ezofagitidy počet eozinofilů převyšuje tyto stavy.

Z tohoto důvodu je důležité, aby patolog kvantifikoval hustotu eozinofilů pomocí mikroskopického pole. K diagnostice eozinofilní ezofagitidy je obvykle nutné najít číslo rovné nebo větší než 15 eozinofily pro HPF (silné pole, tj. nárůst x 400), v kombinaci s dalšími známkami eozinofilních infiltrace.

Test na alergii

K určení možných faktorů spojených s eozinofilní ezofagitidou může lékař pacienta vystavit testy na alergie na potraviny a dýchací cestykteré mohou zahrnovat testování kůže (testy na alergie) nebo test radioalergosorbentu (RAST).

Shrnutí: Diagnostická kritéria pro eozinofilní ezofagitidu

Kritéria pro diagnostiku eozinofilní ezofagitidy jsou:

• Dostupnost hlavní, důležitýpříznaky (dysfagie, okluze bolusu jídla, pálení žáhy a reflux);
• ≥ 15 eozinofilů / HPF s histologickou analýzou vzorku biopsie;
• Nedostatek klinické odpovědi na plné dávky inhibitorů protonové pumpy.

Léčba

Možnosti léčby eozinofilní ezofagitidy zahrnují různé intervence. Místní léčba kortikosteroidy, eliminace dietních antigenů ze stravy a jakákoli endoskopická dilatace ve většině případů zajistí dobrou kontrolu symptomů.

Změny ve stravě

• Li alergie na jídlo silně podezřelý na základě anamnézy pacienta a detekován objektivně testy na alergiemůže lékař předepsat cílená dieta k odstranění alergií.
• Při absenci specifické senzibilizace potravin může dieta pacienta s eozinofilní ezofagitidou zahrnovat empirická eliminace hlavních alergenů (mléko, vejce, pšenice, sója, arašídy a ryby) asi 8-12 týdnů.
• U pacientů s mnohočetnými alergiemi však lékař může předepsat elementární (aminokyselinová) dietas vyloučením všech celých proteinů.

Rozhodnutí přijmout konkrétní dietní přístup je vhodnější pro děti než pro dospělé.

Léčba eozinofilní ezofagitidy v dětství.

U dětí může počáteční léčba eozinofilní ezofagitidy:

• Zahrnout deprivační dieta na základě speciálních testů na alergie;
• Zahrnout odstranění nejčastější alergenní výrobky.

Celkově jsou výsledky této intervence uspokojivé a v mnoha případech omezují potřebu terapie kortikosteroidy.

Kortikosteroidy

Nejužitečnějšími léky ke kontrole příznaků lokální ezofagitidy jsou kortikosteroidy (jako propionát flutikason a budesonid).

Preferovanou metodou je podávání opakovaně použitelných perorálních inhalátorů (s ohledem na absenci vedlejších účinků po systémové terapii a vysoké lokální protizánětlivé účinnosti). V případě eozinofilní ezofagitidy je možné drogu nastříkat do úst a spolknout: lék tedy pokrývá jícen a nevstupuje do plic. Případně před polknutím budesonid lze smíchat s náhražkou cukru.

Po užití léku by měl pacient vypláchnout ústa vodou (aby se vyhnul houbové infekci, jako je kandidóza) a nepít a nejíst alespoň 30 minut (pro maximální lokální protizánětlivý účinek na slizniční úrovni jícen).

Kortikosteroidy pro eozinofilní ezofagitidu se obvykle podávají 6 až 8 týdnů, 30 minut před snídaní a 30 minut před obědem. Pokud se příznaky znovu objeví, je třeba tuto terapii opakovat.

Endoskopická terapie

Pokud mají subjekty opakující se epizody dysfagie a významnou stenózu, lékař se může uchýlit k použití hydrostatický válec nebo pevný dilatátor jícnu. Endoskopickou dilataci jícnu provádějí zkušení endoskopisté s extrémní opatrností, aby nedošlo k prasknutí a perforaci jícnu.

V případě okluze bolusu jídla endoskopická dilatace poskytuje rychlou pitvu jícnu.

Předpověď

Mezi komplikace neléčené eozinofilní ezofagitidy patří fibróza lamina propria a vytváření zúžení, které zvyšují riziko obstrukce potravin a perforace jícnu.

Správná a včasná léčba patologie umožňuje pacientovi zachovat dobrou kvalitu života.