Chorea u dětí, co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je chorea minor?

Chorea (také zvaný revmatická chorea, chorea nebo "Svatovítský tanec") Je vzácná neurologická porucha charakterizovaná náhlým nástupem chorea, obvykle v dětství. Chorea je definována jako náhodné, nepřetržité, nedobrovolné pohyby, které mohou ovlivnit celé tělo. Nedobrovolné pohyby často zahrnují obličej a jazyk. Příznaky rukou a nohou se často zhoršují na jedné straně těla. Mezi další příznaky chorea minor může patřit nezřetelná řeč a potíže s udržením pevného sevření rukou. Může se také objevit úzkost, smutek, nepozornost a obsedantně obsedantní myšlenky a chování.

Sydenhamova chorea nejčastěji postihuje děti starší 5 let a dospívající. Porucha se obvykle vyvíjí během týdnů nebo měsíců po infekci beta-hemolytickým streptokokem skupina A a může se vyskytnout jako jediné onemocnění nebo jako závažná komplikace akutního revmatu horečka.

Příznaky a symptomy

Závažnost nedobrovolných pohybů a přítomnost drobných symptomů, které nejsou chorea, se mohou u každého člověka velmi lišit. Ve většině případů dochází k streptokokové infekci. Streptokoky jsou skupinou bakterií, které mohou způsobit několik různých infekcí, nejčastěji „akutních“ zánět hltanu“- často s bolest krku (akutní tonzilitida) nebo horečka. Příznaky revmatické chorea se mohou objevit kdekoli od 1 týdne do 6 měsíců po streptokokové infekci.

Nástup nedobrovolných pohybů (chorea), které charakterizují onemocnění, je nejčastěji náhlý - objeví se po několika hodinách a dosáhne vrcholu během několika hodin nebo dnů. Pediatři a lékaři na pohotovosti vidí chorea jen zřídka a nemusí být rozpoznána. Zpočátku mohou lékaři mylně připisovat neklidné pohyby a nedobrovolnou mimiku malá chorea u dítěte, které je extrémně vybíravé, hyperaktivní, nemotorné a / nebo záměrně odmítá zkusit Pomoc. Rodiče (a děti) však většinou uznávají, že tyto pohyby jsou zjevnými změnami oproti normálnímu stavu dítěte.

Abnormální pohyby v chorea minor se pohybují od mírných symptomů ovlivňujících koordinaci a plnění úkolů, jako je psaní závažné příznaky, zhoršená chůze, mluvení a provádění základních úkolů, jako je oblékání, jídlo nebo prostě držení položky. Choreické pohyby mohou během dne kolísat. Ve většině případů chorea zmizí během spánku.

Kromě choreických pohybů se u lidí s revmatickou chorea může vyvinout svalová slabost, nezřetelná řeč (dysartrie), snížený svalový tonus (hypotenze), tiky, posedlosti, nutkání, nepozornost, úzkost, labilní nálada a snížená zátěž řeči. V některých extrémně vzácných případech (méně než 2%) může být silná svalová slabost, podrážděnost nebo zmatenost hluboké a postižené děti mohou být upoutány na lůžko, což je stav, kterému se někdy říká paralytický chorea.

Protože Sydenhamova chorea je komplikací revmatické horečky, u některých lidí se objeví další příznaky artritidy nebo artralgie, zánět srdečních chlopní, což má za následek trvalé poškození chlopně, a pokračující horečku.

Drobné symptomy chorea obvykle odezní do 3 týdnů až 6 měsíců. Příznaky však mohou trvat déle než jeden rok. Někdy se příznaky revmatické chorea opakují později v dospělosti, zvláště u mladých žen během prvního trimestru těhotenství.

Příčiny a rizikové faktory

Předpokládá se, že Chorea je autoimunitní onemocnění. Většina případů se vyvíjí po streptokokové infekci nebo závažnější revmatická horečka. Autoimunitní porucha nastává, když imunitní systém těla omylem reaguje na zdravou tkáň. U revmatické chorea streptokoková infekce přiměje imunitní systém těla k tvorbě protilátek pro boj s infekcí. Z neznámých důvodů tyto protilátky přetrvávají a následně se zaměřují na specifické buňky v kloubech, ledviny, srdce a v mozku, zejména na buňkách bazálních ganglií (klíčová část mozku pro ovládání motoru pohyby). Vědci se domnívají, že to nakonec vede k charakteristickým symptomům chorea minor.

Přesné mechanismy, které jsou základem menší chorea, nejsou zcela pochopeny. Vědci se domnívají, že antigeny (látky, které mohou stimulovat imunitní odpověď) systémy) na bakteriálních buňkách streptokoka jsou podobné antigenům nacházejícím se v bazálních buňkách ganglia. Když imunitní systém vytvoří protilátky k boji proti streptokokovým infekcím, mají tyto protilátky také geneticky predisponovaní lidé se mylně vážou na zdravé mozkové buňky a narušují je funkce.

Postižené populace

Podle většiny studií revmatická chorea postihuje dívky častěji než chlapce. Onemocnění se obvykle vyvíjí u dětí ve věku 5-15 let, častěji po streptokokové infekci. Jedním z charakteristických znaků chorea minor je, že se téměř nikdy nevyskytuje u dětí mladších 5 let. Porucha byla zřídka hlášena u dospělých. Revmatická chorea postihuje lidi všech ras a národností.

Porucha může vzniknout jako komplikace revmatismu. Asi 25 procent lidí s revmatickou horečkou vyvine chorea. Revmatismus běžné v rozvojových zemích. Chorea minor je nejčastější příčinou akutní chorea v dětství. Revmatická chorea zůstává v mnoha rozvojových zemích hlavním problémem veřejného zdraví, zejména kvůli případům poškození srdečních chlopní.

Symptomatické poruchy

Příznaky jiných poruch mohou být podobné jako u chorea minor. Zatímco malá chorea by měla být podezřelá jako nejpravděpodobnější příčina akutní chorea u dětí, existují další podmínky, které by lékaři měli zvážit.

S akutní chorea může být spojena řada různých poruch a stavů. V mnoha vyspělých zemích se chorea vyskytuje, když jsou psychiatrické léky nasazeny, zvýšeny nebo zastaveny příliš náhle. Zejména náhlé přerušení léků blokujících dopaminové receptory (jako je haloperidol, risperidon nebo aripiprazol) může způsobit chorea. Tyto léky, známé také jako antipsychotika nebo antipsychotika, jsou předepisovány pro stavy jako např bipolární porucha, autismus s podrážděností, schizofrenie a Tourettův syndrom. Jiné léky, jako jsou stimulanty používané k léčbě ADHD, nebo levodopa nebo anticholinergika, mohou při prvním podání nebo při zvýšení dávky na vysokou úroveň způsobit chorea. Další akutní chorea může být autoimunitní kvůli lupus erythematosus nebo antifosfolipidový syndromnebo metabolické způsobené mitochondriálními nebo jinými genetickými metabolickými chorobami.

Existuje také mnoho neurologických onemocnění, která jsou chronická nebo degenerativní, což může zahrnovat chorea jako jeden ze symptomů. Za takových podmínek neurologové zpravidla uznávají, že časový interval, další symptomy bez chorea a neurologické vyšetření se liší od chorea minor. Mezi taková onemocnění patří dědičné (genetické) poruchy, jako je Huntingtonova nemoc, neuroakanthocytóza, ataxie-telangiektázie (Louis Barův syndrom), Wilsonova nemoc.

Diagnostika

K diagnostice revmatické chorea je nutné shromáždit anamnézu, zejména epidemiologickou, provést obecné a neurologické vyšetření a laboratorní a instrumentální studie. Důležitou roli hraje přítomnost systémových projevů revmatismu a jeho laboratorních příznaků. Studium mozkomíšního moku je obvykle neinformativní. Na EEG se objevuje difúzní mozková aktivita s pomalými vlnami. Při neuroimagingu lze detekovat přechodné fokální změny ve striatu. Kromě toho se používá MRI nebo CT vyšetření mozku.

Standardní ošetření

— Sekundární prevence.

Potvrzená diagnóza revmatické chorea je téměř vždy indikací k dlouhodobé léčbě antibiotiky až do dospělosti. Cílem této léčby je zabránit trvalému poškození srdeční chlopně, ke kterému může dojít, pokud dítě zažívá opakující se streptokokové infekce. Nejčastěji používaný penicilin.

Chorea je supresivní léčba.

Měly by být zváženy léky potlačující chorea. Některé mírné případy nemusí vyžadovat intervenci, protože porucha obvykle odezní sama během několika týdnů. Když jsou příznaky chorea deaktivovány, nízké dávky silných blokátorů dopaminových receptorů, jako je haloperidol, léky snižující dopamin, jako je tetrabenazin, antikonvulziva, jako je kyselina valproová nebo benzodiazepiny. Protože ve většině případů bude léčba nutná pouze týdny nebo měsíce a při nízkých dávkách, jsou vedlejší účinky, jako je tardivní dyskineze, extrémně nepravděpodobné. Jako u každého neurologického léčiva je však vhodné pečlivě diskutovat jak o potenciálních přínosech, tak o rizicích.

- Léčba imunitního systému.

K léčbě lidí s chorea minor byla použita doplňková krátkodobá imunitní terapie první týdny příznaků, založené na skutečnosti, že pokračující akutní zánět přispívá ke vzhledu příznaky. Existuje vědecká platnost pro použití orálních steroidů a intravenózních imunoglobulinů z malých, ale přísných klinických studií.

Předpověď

Obecně je předpověď dobrá. Trvání symptomů se podle různých zdrojů pohybuje od 3-6 do 12-15 týdnů. Při nekomplikovaném průběhu obvykle dochází k úplnému uzdravení. V některých případech však porucha může trvat až 2 roky nebo déle. Takové případy jsou častější u závažnějších případů poruchy, jako je generalizovaná chorea, nebo u pacientů se zánětem srdce.

U některých pacientů, zejména v chronickém průběhu onemocnění, přetrvávají změny ve formě mírné hyperkinézy, tiků a cerebrastenie. Postava se může změnit (zvyšuje se citlivost, sklon k podrážděnosti, odporu, tvrdohlavost), někdy hysterizace osobnosti, úzkostně-depresivní poruchy, obsedantně kompulzivní porucha, porucha pozornosti s hyperaktivitou.

Během několika měsíců až 3–6 let se u 35% pacientů může revmatická chorea opakovat. U 5-10% pacientů dochází k dvěma nebo více relapsům v intervalech 1,5-2,5 roku. Nejčastěji se vyskytují spontánně, i když mohou být spojeny s novými streptokokovými infekcemi. Opakující se chorea je nejméně příznivá mezi atypickými formami, pokud jde o výsledek a léčbu. Někdy se po menší chorea může hyperkinetika zesílit nebo znovu objevit, i když je užívána i v malých dávkách psychostimulancií, levodopy, agonistů dopaminových receptorů, fenytoinu.

Perorální kontraceptivem indukovaná chorea byla také spojena s potenciálem recidivy dětské chorey. V řadě případů je chorea těhotných žen recidivou Sydenhamovy chorea: nejméně 35% takových pacientek mělo v anamnéze a 4% dříve trpěly akutní revmatickou horečkou. Průběh revmatismu v chorea je relativně benigní. Smrt je vzácná. Nicméně kvůli doprovodnému endokarditida tito pacienti mohou vyvinout srdeční onemocnění, které může vést k vážným komplikacím a smrti.