Mramorová nemoc, léčba

Mramorová nemoc a historie jejího výskytu.

Německý lékař, profesní chirurg Albers-Schönberg poprvé popsal mramorové onemocnění v roce 1904.Díky jeho práci někdy najde jiný název - Albersova-Schoenbergova nemoc. Někteří lékaři se na něj odkazují jako na vrozenou osteosklerózu nebo osteopetrózu, někdy přidávají k těmto jménům přídavné jméno "rodina", které jasně odráží dědičnou náchylnost k nemoci. Když

mramor onemocnění se vyskytuje zvýšení tvorby hmoty, která tvoří kost, což má za následek spuštění utěsnění všech kosti kostry a snižování krvetvorby v kostní dřeni. Současně dochází k výraznému narušení metabolismu vápníku a fosforu v těle, kosti jsou křehké.

Stages of the disease.

Lékaři definují dvě poněkud odlišné formy vývoje mramorového onemocnění - vrozené( nebo časné) a pozdní.Je třeba říci, že v době narození je mramorová nemoc v pokročilé fázi vzácná, obvykle se tento proces zhoršuje s věkem. V souvislosti s dědičnou náchylností k nemoci jsou celé rodiny často nemocné.Pozdní mramorová choroba prochází téměř bez příznaků a diagnostikována úplně náhodou.Často pacienti nevědí ani o své nemoci a všechny příznaky jsou odepsány z jiných možných důvodů.Diagnostika

.

Přesná diagnóza mramorového onemocnění je možná pouze za použití rentgenového zařízení.Při vizuální prohlídce pacientů nedochází k odchylkám ve fyzickém vývoji. Pouze příležitostně je pozorován abnormální růst zubů, kdy pacient není schopen zavřít ústa. Rentgenové snímky se okamžitě stanou znatelně silně kondenzovanou strukturou všech kostí, i když jejich vnější rozměry a tvar zůstávají nezměněny. Všechny kosterní kosti jsou zcela neprůhledné, kanály kostní dřeně jsou špatně pozorovány. Tento jev je zvláště výrazný v kostech pánve, základně lebky, páteře. Celkový pohled na kosti na rentgenovém snímku podobá mramor proložené, odtud název nemoci - mramoru. Mějte prosím na paměti, že některé z tuleňů kosti může být viděn v přítomnosti jiných onemocnění - křivice, Hodgkinovu nemoc a osteomyelitidy. Přesnou diagnózu proto může provést pouze lékař, který analyzuje další ukazatele stavu pacienta.

Symptomy.

V důsledku zhutnění kostí s mramorovým onemocněním je jejich síla a pružnost výrazně snížena. Pacienti trpí patologickými zlomeninami, zejména kyčelními kosti, i když jsou zlomeniny včas rozpuštěny. Nejnebezpečnější průběh onemocnění v dětství, protože zlomeniny mohou vést k rozvoji anémie. Při mramorovém onemocnění je vzhledem k výraznému poklesu objemu kostní dřeně jeho funkce omezené.Pro vyplnění nezbytné prvky nahrazení funkce začne provádět sleziny, jater, lymfatických uzlin, v důsledku toho, že objem výrazně zvýšil.

Časem se pacienti mohou pocítit výrazné změny v hrudníku, páteře, lebky, zakřivení kyčelních kostí.Nemocné děti jsou malé velikosti. Vzhledem k silnému stlačení nervů na spodině lebeční může měnit v ostrosti zraku až jeho ztrátou a narušení obličejových svalů.

Nemoci a léčba.

Ve skutečnosti nebyla dosud nalezena účinná léčba mramorového onemocnění.Hlavní věc v této nemoci je včasná diagnóza a neustálé pozorování ortopedem, aby se zjistily možné komplikace. Došlo k pokusům o léčbu onemocnění u dětí pomocí transplantace kostní dřeně, ale neexistují žádné stabilní pozitivní výsledky. V poslední době se celá terapie omezuje na posilování nervového a svalového systému, stejně jako na regulaci tvorby krve v případě anémie.

Pro posilování neuromuskulárního systému se doporučuje masáž, léčebná gymnastika, plavání.Tato úsporná gymnastická opatření pomáhají zlepšovat stav svalů, snižují pravděpodobnost zlomenin. Jakékoliv cvičení by mělo být prováděno pomalu as maximální opatrností.V ideálním případě, pokud se třídy budou konat v malých skupinách za přítomnosti fyzioterapeuta nebo lékaře. Pacienti často doporučují léčbu v sanatoriach nebo střediscích, které se zabývají specifickou léčbou nemocí kostního systému.

Pro zlepšení celkového stavu těla s mramorovaným onemocněním doporučujeme správnou výživu bohatou na přírodní produkty a vitamíny. Ve stravě musí být maximální množství čerstvého ovoce a zeleniny.

S cílem zabránit vzniku mramorového onemocnění je předepsáno podávání kortikosteroidů.Tyto léky mají silný vliv na normalizaci metabolismu vody a soli a zvýšené biologické aktivity.

V případech hemopoetických poruch doporučují někteří lékaři užívat antihomotoxické léky, přípravky Galium-Heel nebo homeopatické léky Osteochel. Možná léčba medulou ossis suis-Injeel a Osteomyelosklerose-Nosode-Injeel.

Při silné změně čelisti je smaltu zubů zeslabena a rychle zničena u pacientů.V tomto případě je možný pouze jeden způsob odstranění vady - moderní protetika. Díky nejnovějším úspěchům ve stomatologii mohou být pro každého pacienta vybrány nejvhodnější implantáty nebo protézy. U malých dětí, které jsou náchylné k mramoru, se vývoj a erupce zubů zpomalují.Často jsou zuby nedostatečně rozvinuté, kořeny jsou špatně tvořeny, takové zuby mohou být velmi náchylné k zubnímu kazu. Tyto problémy jsou také řešeny společně se zubním lékařem.

To je to, co vypadá mramorová nemoc, léčba, nedávný výzkum v oblasti genové medicíny inspiroval naději u pacientů s mramorovou chorobou. Vědci nalezli tři geny, jejichž změna vede k takové nepříjemné patologii. Mutace těchto genů narušuje normální fungování kostních buněk. Pravděpodobně ve vhodném okamžiku bude nalezen způsob, jak ovlivnit mutované geny, a jednoho dne zvítězí tato nemoc.