Sjögren-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Allgemeine Informationen zur Krankheit

Das Sjögren-Syndrom ist eine Störung des Immunsystems (des körpereigenen Abwehrsystems gegen Infektionen). Weiße Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) greifen die Tränen- und Speicheldrüsen an, wodurch die vom Patienten produzierte Speichel- und Tränenmenge reduziert wird. Dies führt zu Mund- und Augentrockenheit und anderen Begleitsymptomen.

Bei Frauen (die am häufigsten betroffen sind) sind auch die für die Scheidenfeuchtigkeit verantwortlichen Drüsen betroffen, was zu Scheidentrockenheit führt.

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung.

Das Immunsystem hilft normalerweise, den Körper vor Infektionen und Krankheiten zu schützen, indem es Zellen bildet, die Antikörper genannt werden. Antikörper greifen Bakterien und Viren an, um Krankheiten vorzubeugen.

Eine Autoimmunerkrankung führt zu einer Fehlfunktion des Immunsystems. Anstatt fremde Zellen wie Bakterien anzugreifen, beginnen Antikörper, gesunde Zellen und Gewebe im Körper anzugreifen.

Beim Sjögren-Syndrom werden die Tränen- und Speicheldrüsen angegriffen.

Sonstiges Autoimmunerkrankungen enthalten:

• rheumatoide Arthritis (führt zu Schmerzen und Schwellungen der Gelenke);
• Lupus (führt zu Gelenkschmerzen, Müdigkeit und Hautausschlag);
• Hughes-Stovin-Syndrom (bei dem Proteine ​​und Fette im Blut vom Immunsystem angegriffen werden, was zur Bildung von Blutgerinnseln führt).

Die Krankheit wird klassifiziert als:

1. primäres Sjögren-Syndromwenn sich der Zustand von selbst entwickelt und nicht als Folge einer anderen Krankheit;
2. sekundäres Sjögren-Syndromwenn sich die Erkrankung in Verbindung mit einer anderen Autoimmunerkrankung wie Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis entwickelt.

Die Ursache des Sjögren-Syndroms bleibt unbekannt, aber Wissenschaftler spekulieren, dass die Erkrankung durch eine Kombination von genetischen, umweltbedingten und möglicherweise hormonellen Faktoren verursacht wird.

Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber es gibt eine Reihe von Methoden, um die Symptome und Anzeichen zu kontrollieren. Dazu gehören Augentropfen und Medikamente zur Anregung der Speichelproduktion.

Zu den Komplikationen des Sjögren-Syndroms gehören Karies, Non-Hodgkin-Lymphom und Augenschäden durch Hornhautgeschwüre.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann das Risiko von Komplikationen verringern und die Lebensqualität der Patienten verbessern. Die Krankheit wird jedoch oft unterdiagnostiziert, da die Symptome bei vielen anderen Erkrankungen häufig sind.

Anzeichen und Symptome des Sjögren-Syndroms

Die häufigsten Symptome des Sjögren-Syndroms sind trockener Mund und trockene Augen, die zu anderen damit verbundenen Symptomen führen.

Viele Frauen leiden unter vaginaler Trockenheit, die den Geschlechtsverkehr schmerzhaft macht.

—Assoziierte Symptome von Mundtrockenheit.

Assoziierte Symptome von Mundtrockenheit sind:

• Karies, was zu einem erhöhten Risiko für Zahnverlust führt;
• trockener Husten;
• Schwierigkeiten beim Schlucken und Kauen;
• heisere Stimme;
• Schwierigkeiten beim Sprechen;
• geschwollene Speicheldrüsen (befindet sich zwischen Kiefer und Ohren (Foto oben))
• Rezidivierende Pilzinfektionen des Mundes (Soor), Symptome sind weiße, cremefarbene oder gelbe Flecken auf der Innenseite des Mundes und der Zunge.

—Begleitsymptome von trockenen Augen.

Begleitsymptome des Trockenen Auges sind:

• Brennen oder Kribbeln in den Augen;
• juckende Augen;
• das Gefühl, dass sich Sand- oder Schmutzpartikel in den Augen befinden;
• gereizte und entzündete Augenlider;
• Lichtempfindlichkeit (Lichtscheu)
• müde Augen;
• Schleimabsonderung aus den Augen.

Die Symptome können sich verschlimmern, wenn Sie sich in einer windigen oder rauchigen Umgebung befinden. Auch klimatisierte Gebäude und Flugreisen können die Symptome verschlimmern.

—Andere Symptome des Sjögren-Syndroms.

In schwerwiegenderen Fällen des Sjögren-Syndroms wirkt sich das Immunsystem auf andere Teile des Körpers aus und eine breite Palette von Symptomen gesellt sich zu dem bestehenden Problem:

• trockene Haut;
• chronische Müdigkeit;
• Muskelschmerzen;
• Gelenkschmerzen (Arthralgie), Steifheit und Schwellung;
• Schmerzen und Taubheitsgefühl in bestimmten Körperteilen, normalerweise in den Armen oder Beinen (periphere Neuropathie);
• eingeschränkter Blutfluss zu den Händen, wodurch sich die Hände kalt, taub und schmerzhaft anfühlen (Raynaud-Syndrom);
• Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße).

Ursachen und Risikofaktoren

Das Immunsystem ist so konzipiert, dass es jeden fremden Mikroorganismus erkennt, der eine Bedrohung für den Körper darstellt, Viren oder Bakterien und spezielle Chemikalien, die als Antikörper bekannt sind (hergestellt von Leukozyten).

Bei der Sjögren-Krankheit verwechselt das Immunsystem gesundes Gewebe mit Fremdkörpern und greift es mit Antikörpern an. Die am häufigsten betroffenen Körperteile sind die Tränen-, Speicheldrüsen- und Vaginaldrüsen, die zusammen als exokrine Drüsen bezeichnet werden.

Antikörper schädigen die exokrinen Drüsen, sodass diese nicht mehr normal funktionieren können. Es gibt auch Hinweise darauf, dass das Immunsystem die Nerven schädigt, die die Drüsen kontrollieren, wodurch ihre Wirksamkeit weiter verringert wird.

Das Immunsystem kann andere Körperteile (Muskeln, Gelenke, Blutgefäße, Nerven und (seltener) Organe) schädigen.

Mögliche Risikofaktoren

- Primäres Sjögren-Syndrom.

Die genaue Ursache des Sjögren-Syndroms ist unbekannt, aber die meisten Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Krankheit durch eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren verursacht wird.

Der allgemeine Konsens ist, dass bestimmte Menschen mit bestimmten Genen geboren werden, die sie für Autoimmunität prädisponieren. Dann, viele Jahre später, wird ein Umweltfaktor (der wahrscheinlichste Virus, z. Epstein Barr Virus oder Hepatitis C) zu einer unzureichenden Funktion des Immunsystems führen.

Auch das weibliche Hormon Östrogen scheint eine wichtige Rolle zu spielen. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf und die Symptome beginnen normalerweise um die Menopause herum, wenn der Östrogenspiegel zu sinken beginnt. Dies kann darauf hindeuten, dass die Abnahme des Östrogenspiegels die normale Funktion des Immunsystems irgendwie stört. Wie dies genau geschieht, ist unklar.

- Sekundäres Sjögren-Syndrom.

Die sekundäre Form der Erkrankung tritt später im Verlauf anderer Autoimmunerkrankungen, wie der rheumatoiden Arthritis oder des systemischen Lupus erythematodes, auf.

Wenn die Person eine dieser Störungen hat, wird die Person von einem Spezialisten überwacht, der das Sjögren-Syndrom diagnostiziert, wenn der Patient Trockenheit der Augen und des Mundes verspürt.

Die Bedeutung der exokrinen Drüsen

Der Grund, warum die Sjögren-Krankheit so viele unangenehme Symptome verursacht, liegt darin, dass die Speicheldrüsen und die Tränendrüsen eine wichtige Rolle beim Schutz von Mund und Augen spielen.

- Die Bedeutung von Tränen.

Normalerweise sind Tränen nur dann wahrnehmbar, wenn eine Person weint. Die Augen sind jedoch immer mit einer dünnen Tränenschicht bedeckt, die als Tränenfilm bezeichnet wird.

Tränen bestehen aus einer Mischung aus Wasser, Proteinen, Fetten, Schleim und infektionsbekämpfenden Zellen. Tränen haben mehrere wichtige Funktionen:

• schmieren Sie die Augen, halten Sie sie sauber und schützen Sie sie vor Staub;
• schützt die Augen vor Infektionen;
• hilft, das Sehvermögen zu stabilisieren.

- Die Bedeutung von Speichel.

Speichel erfüllt auch mehrere wichtige Funktionen:

• bewahrt die natürliche Mikroflora von Mund und Rachen;
• fördert die Verdauung, indem es die Nahrung mit Feuchtigkeit versorgt und Enzyme enthält, die bestimmte Stärken abbauen;
• wirkt als natürliches Desinfektionsmittel (Speichel enthält Antikörper, Enzyme und Proteine, die vor einigen gängigen Bakterien- und Pilzinfektionen schützen).

Betroffene Populationen

Das Sjögren-Syndrom ist eine relativ häufige Erkrankung. In Russland wird angenommen, dass 3-4 % der Erwachsenen darunter leiden. Damit ist die Erkrankung nach der rheumatoiden Arthritis die zweithäufigste Autoimmunerkrankung. Der Zustand wird jedoch unterschätzt und oft nur unzureichend behandelt.

Die Sjögren-Krankheit kann sich in jedem Alter entwickeln, die meisten Fälle treten jedoch bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren auf. 9 von 10 Patienten sind Frauen.

Diagnose

Das Sjögren-Syndrom ist schwer zu diagnostizieren, da die Symptome denen anderer Krankheiten ähneln, einschließlich systemischer Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Fibromyalgie, chronisches Müdigkeitssyndrom und Multiple Sklerose. Die Nebenwirkungen einiger Medikamente ahmen auch einige der Anzeichen und Symptome des Sjögren-Syndroms nach.

Darüber hinaus kann der Patient verschiedene medizinische Fachkräfte für verschiedene Symptome aufsuchen, z. B. einen Zahnarzt für Mundtrockenheit, ein Augenarzt für trockene Augen und ein Gynäkologe für Scheidentrockenheit, was eine genaue Feststellung erschwert Diagnose.

Es wird viel geforscht, um andere Erkrankungen auszuschließen und eine genaue Diagnose zu stellen.

- Bluttests.

Bluttests werden durchgeführt, um nach spezifischen Antikörpern zu suchen, die als Anti-Ro und Anti-La (oder SS-A und SS-B) bekannt sind und von denen bekannt ist, dass sie sich bilden, wenn das Immunsystem einer Person von der Sjögren-Krankheit betroffen ist.

Antikörper sind jedoch nur bei etwa 60 % der Patienten mit der Krankheit vorhanden, sodass ein negatives Bluttestergebnis auch bei Vorliegen der Erkrankung möglich ist.

- Augenuntersuchungen.

Ein Arzt kann mit einem Test namens Schirmer-Test auf trockene Augen testen. Ein kleines Stück Filterpapier wird unter das Unterlid gelegt, um die Tränenproduktion zu messen.

Ein auf die Behandlung von Augenerkrankungen spezialisierter Arzt (Augenarzt) untersucht auch die Augenoberfläche mit einem Vergrößerungsgerät, einer Spaltlampe.

- Lippenbiopsie.

Bei einer Lippenbiopsie wird ein kleines Gewebestück von der Innenlippe entfernt und unter dem Mikroskop untersucht. Der Patient erhält eine Lokalanästhesie an der Innenseite der Unterlippe, dann wird ein kleiner Schnitt gemacht, um mehrere kleine Speicheldrüsen zu entfernen.

Ansammlungen von Lymphozyten (eine Art von weißen Blutkörperchen) in den gefundenen Geweben können auf das Vorliegen einer Krankheit hinweisen.

- Methoden der Visualisierungsforschung.

Bestimmte bildgebende Verfahren helfen, die Funktion der Speicheldrüsen zu überprüfen.

• Sialogramm. Hierbei handelt es sich um eine spezielle Röntgenuntersuchung, bei der ein Farbstoff nachgewiesen wird, der in die Speicheldrüsen vor den Ohren injiziert wird. Das Verfahren zeigt, wie viel Speichel im Mund des Patienten produziert wird.
• Szintigraphie der Speicheldrüsen. Dies ist eine nuklearmedizinische Studie, bei der ein radioaktives Isotop in eine Vene injiziert wird, die eine Stunde lang überwacht wird, um zu sehen, wie schnell es in alle Speicheldrüsen eindringt.

Behandlung des Sjögren-Syndroms

Es gibt keine Heilung für das Sjögren-Syndrom. Die Behandlung der Störung ist im Wesentlichen symptomatisch.

Behandlung des trockenen Auges

- Künstliche Tränen.

Leichte bis mittelschwere Fälle von trockenen Augen werden normalerweise erfolgreich mit Augentropfen behandelt, die künstliche Tränen enthalten, eine Flüssigkeit, die Tränen simuliert. Diese Augentropfen sind rezeptfrei bei Ihrem Apotheker erhältlich.

Es gibt viele verschiedene Arten von Augentropfen, daher können Patienten verschiedene Marken ausprobieren, um diejenige zu finden, die am besten funktioniert.

Bei starker Augenreizung wird eine kurzfristige Anwendung von kortikosteroidhaltigen Augentropfen empfohlen. Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden wird jedoch aufgrund ihrer schwerwiegenden Nebenwirkungen, wie z Cushing-Syndrom, eine seltene hormonelle Störung, die eine plötzliche Gewichtszunahme verursacht.

Um die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen von Kortikosteroiden zu minimieren, wird dem Patienten für kurze Zeit die niedrigste wirksame Dosis verabreicht.

- Wasserdichte Brille.

Einige Fälle von trockenem Auge werden mit speziell angefertigten Brillen behandelt, die als wasserdichte Schutzbrillen bekannt sind. Sie umhüllen die Augen, helfen, Feuchtigkeit zu speichern und schützen die Augen vor Reizstoffen.

Früher waren wasserdichte Schutzbrillen unbeliebt, weil sie seltsame Designs hatten und es den Patienten peinlich war, sie zu tragen. Sie sind heute eine immer beliebtere Behandlungsoption, da das moderne Design wie eine Sport-Sonnenbrille aussieht.

- Operativer Eingriff.

Wenn trockene Augen nicht auf die Behandlung mit Tropfen ansprechen, kann eine Operation dem Patienten helfen.

Eine häufig verwendete Technik ist die punktuelle Okklusion, bei der kleine Stopfen verwendet werden, um die Tränenkanäle zu verschließen, in die die Tränen abfließen. Dies soll helfen, die Augen vor Trockenheit zu schützen.

Um eine positive Wirkung der Operation zu gewährleisten, werden in der Regel zunächst provisorische Stopfen aus Silikon verwendet. Bei positivem Effekt werden die Silikonstopfen durch dauerhaftere ersetzt.

Behandlung von Mundtrockenheit

Betroffene können eine Reihe von Methoden anwenden, um einen trockenen Mund und die damit verbundenen Symptome zu behandeln:

• Aufrechterhaltung der Mundhygiene, um Karies und Zahnfleischerkrankungen vorzubeugen;
• Flüssigkeitsaufnahme erhöhen;
• Zuckerfreies Kaugummi kauen, um die Speichelproduktion anzuregen
• An Eiswürfeln lutschen, um den Mund zu befeuchten und Trockenheit zu reduzieren
• spülen Sie Ihren Mund regelmäßig aus, um Ihren Mund mit Feuchtigkeit zu versorgen und vor Infektionen zu schützen.

Wenn der Patient raucht, hören Sie auf. Rauchen reizt den Mund und erhöht die Verdunstung des Speichels.

Es gibt auch eine Reihe von Speichelersatzmitteln, die helfen, Ihren Mund mit Feuchtigkeit zu versorgen. Sie übernehmen jedoch nicht die Rolle des Speichels bei der Vorbeugung von Infektionen, sodass eine gute Mundhygiene weiterhin aufrechterhalten werden muss.

Speichelersatz gibt es als Spray, Lutschtablette, Gel oder Kaugummi.

Medikamentöse Behandlung

- Pilocarpin.

Pilocarpin wird häufig zur Behandlung von Symptomen von trockenen Augen und Mund verwendet. Pilocarpin stimuliert die Tränen- und Speicheldrüsen.

Nebenwirkungen von Pilocarpin sind:

• vermehrtes Schwitzen;
• Brechreiz;
• Durchfall;
• Sodbrennen;
• Magenschmerzen;
• Kopfschmerzen;
• Schwindel;
• vermehrtes Wasserlassen.

Weniger häufige Nebenwirkungen:

• sich erbrechen;
• Herzklopfen (Tachykardie);
• arterieller Hypertonie;
• verschwommene Sicht.

Verschwommenes Sehen und Schwindel können die Fähigkeit beeinträchtigen, qualifizierte Aufgaben wie Autofahren oder das Bedienen schwerer Geräte auszuführen. Vermeiden Sie solche Aufgaben, wenn Sie diese Nebenwirkungen bemerken.

Einige Patienten haben leichte Nebenwirkungen von Pilocarpin, andere sind schwerwiegender.

Nehmen Sie Pilocarpin nicht ein, wenn Sie Asthma oder chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) oder wenn Sie schwanger sind oder stillen.

- Hydroxychloroquin.

Das Medikament verlangsamt den Angriff des Immunsystems auf die Tränen- und Speicheldrüsen. Hydroxychloroquin hilft auch, die damit verbundenen Symptome von Muskel- und Gelenkschmerzen zu reduzieren.

Sie müssen Hydroxychloroquin mehrere Wochen lang einnehmen, bevor Sie spürbare Verbesserungen sehen. Es kann jedoch 6 Monate dauern, bis der Patient die volle Wirkung des Medikaments verspürt.

Nebenwirkungen sind selten und in der Regel geringfügig:

• Kopfschmerzen;
• Brechreiz;
• Hautausschlag;
• Juckreiz;
• Verlust von Appetit;
• Bauchkrämpfe;
• sich erbrechen.

In sehr seltenen Fällen kann Hydroxychloroquin die Netzhaut schädigen und das Sehvermögen beeinträchtigen. Die Patienten werden gebeten, sich vor Beginn der Behandlung einer Augenuntersuchung zu unterziehen, um den Zustand der Netzhaut zu überprüfen. Regelmäßige Augenuntersuchungen (in der Regel mindestens einmal jährlich) werden auch nach Behandlungsbeginn empfohlen.

Hydroxychloroquin sollte nicht von schwangeren oder stillenden Frauen eingenommen werden.

Behandlung anderer Symptome des Sjögren-Syndroms

Trockene Haut Verwenden Sie Seifen und Cremes, die speziell für Menschen mit trockener Haut entwickelt wurden.

Vaginale Trockenheitssymptome kann mit Gleitmitteln behandelt werden. Einige Frauen erwägen, Östrogencremes oder eine Hormonersatztherapie zu verwenden.

Muskel- und Gelenkschmerzen werden rezeptfrei behandelt Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Ibuprofen. Wenn Ibuprofen nicht wirkt, wenden Sie sich an Ihren Arzt, da einige der stärkeren NSAIDs verschreibungspflichtig sind.

NSAIDs können das Risiko für die Entwicklung erhöhen Magengeschwüre und innere Blutungen, insbesondere bei längerer Einnahme. Idealerweise werden NSAIDs mit oder kurz nach den Mahlzeiten eingenommen. Dies hilft, das Risiko von Verdauungsstörungen zu minimieren.

Wenn das Schlucken von NSAR-Tabletten aufgrund von trockener Mund, können Sie NSAID-Creme ausprobieren, die in die betroffenen Gelenke eingerieben wird.

NSAIDs werden nicht für schwangere oder stillende Frauen oder solche mit vorbestehenden Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen empfohlen oder Nierenkrankheit.

Vorhersage

Das Sjögren-Syndrom kann lebenswichtige Organe erheblich schädigen. Bei einigen Patienten tritt jedoch eine mildere Form der Pathologie auf, die auf trockene Augen und Mund beschränkt ist. In anderen Fällen kann die Krankheit zu schwerwiegenden Komplikationen führen.

- Non-Hodgkin-Lymphom.

Es wird geschätzt, dass Menschen mit Sjögren-Krankheit 44-mal häufiger ein Non-Hodgkin-Lymphom entwickeln als Menschen ohne das Syndrom.

Non-Hodgkin-Lymphom - Krebs des Lymphsystems. Das Lymphsystem besteht aus einer Reihe von Gefäßen und Drüsen (Lymphknoten), die sich ähnlich wie Blutgefäße durch den Körper erstrecken.

Obwohl dieses erhöhte Risiko alarmierend erscheinen mag, ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine Person mit Sjögren-Krankheit ein Non-Hodgkin-Lymphom entwickelt, immer noch unwahrscheinlich und betrifft etwa 5 % der Patienten.

Wenn Sie an Morbus Sjögren leiden, suchen Sie nach dem wichtigsten Frühsymptom des Non-Hodgkin-Lymphoms. gekennzeichnet durch schmerzlose Schwellung eines Lymphknotens (Drüse), meist im Nacken, Achselhöhle oder Leiste. Melden Sie geschwollene Lymphknoten Ihrem Arzt.

- Augenschaden.

Unbehandelt können trockene Augen zu Infektionen und Geschwüren auf der Augenoberfläche führen, die als Hornhautgeschwüre bezeichnet werden.

Unbehandelt führen Hornhautgeschwüre zu Verlust und Schädigung des Sehvermögens.

- Schwangerschaft.

Wenn eine Frau mit Sjögren-Syndrom schwanger werden möchte, bitten Sie den Arzt, dies zu überprüfen Antikörper, die bei der Krankheit vorhanden sind, da diese Antikörper dafür bekannt sind, Lupus in. zu verursachen Neugeborene. In sehr seltenen Fällen verursachen Antikörper bei Kindern Herzfehler.

Wenn Antikörper gefunden werden, gibt es keinen Grund, warum die Frau die Schwangerschaft nicht fortsetzen kann, aber das Baby kann während der Schwangerschaft und nach der Entbindung zusätzliche fachärztliche Hilfe benötigen.