Horner-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist das Horner-Syndrom?

Horner-Syndrom (Bernard-Horner-Syndrom, okulosympathisches Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, die durch Miosis (Pupillenverengung), Ptosis (Absenken des Oberlids), Agidrose (Abwesenheit) gekennzeichnet ist Schwitzen im Gesicht) und Enophthalmus (tieferes als normales Eintauchen des Augapfels in die Knochenhöhle (Orbita), Schutz des Auges). Dies sind die vier klassischen Kennzeichen der Störung.

Das Syndrom wird durch eine Schädigung der sympathischen Nerven im Gesicht verursacht. Die zugrunde liegenden Ursachen des Horner-Syndroms variieren stark und können von einem Schlangen- oder Insektenstich bis hin zu einer Nackenverletzung reichen. stumpfe Krafteinwirkung, Schwellungen, Schlaganfälle und Grunderkrankungen, die die Umgebung betreffen sympathische Nerven.

In seltenen Fällen ist das okulosympathische Syndrom angeboren (von Geburt an vorhanden) und kann mit einer fehlenden Pigmentierung der Iris (dem farbigen Teil des Auges) einhergehen. Die Behandlung des Horner-Syndroms hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Symptome und Anzeichen

Die charakteristischen körperlichen Anzeichen und Symptome des okulosympathischen Syndroms betreffen normalerweise nur eine Seite des Gesichts. Diese schließen ein:

• hängendes oberes Augenlid;
• Verengung der Pupille;
• Trockenheit (kein Schwitzen) auf der gleichen Gesichtsseite (ipsilateral) wie am betroffenen Auge
• und tiefer als die normale Position des Augapfels in der Umlaufbahn.

Tritt das Horner-Syndrom vor dem zweiten Lebensjahr auf, können die farbigen Teile der Augen (Iris) unterschiedlich gefärbt sein (Heterochromie). In den meisten Fällen fehlt der Iris auf der betroffenen Seite die Farbe (Hypopigmentierung).

Ursachen des Horner-Syndroms

Das okulosympathische Syndrom kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden. Die Hauptgründe sind in der folgenden Tabelle beschrieben:

Läsionen des zentralen Nervs (erster Ordnung)	Präganglionäre (zweite Ordnung) Nervenläsionen	Läsionen des postganglionären Nervs (dritter Ordnung)
Zerebrovaskuläre Verletzung.	Apikale Lungentumoren (z. B. Pancost-Tumor).	Cluster-Kopfschmerzen oder Migräne.
Multiple Sklerose.	Lymphadenopathie (Lymphom, Leukämie, Tuberkulose, Mediastinaltumoren).	Gürtelrose.
Tumoren der Hypophyse oder des Basalschädels.	Verletzung des unteren Plexus brachialis oder der Halsrippe.	Die Dissektion der A. carotis interna kann traumatisch sein.
Basal Meningitis (zum Beispiel als Ergebnis Syphilis).	Aneurysmen der Aorta, Subclavia oder Arteria carotis communis.	Raeder-Syndrom (paratrigeminales Syndrom).
Nackenverletzung (z. B. Luxation der Halswirbelsäule oder Dissektion der Wirbelarterie).	Trauma oder chirurgische Verletzung (Hals oder Brust).	Carotis-cavernosus-Fistel.
Syringomyelie.	Neuroblastom.	Arteriitis temporalis.
Arnold-Chiari-Syndrom.	Dental Abszess Unterkiefer.
Tumoren des Rückenmarks.

In den meisten Fällen entwickeln sich die mit dem Horner-Syndrom verbundenen körperlichen Symptome aus der Unterbrechung der sympathischen Nervenversorgung des Auges aufgrund einer Verletzung oder Schwellung. Die Läsion entwickelt sich irgendwo auf dem Weg vom Auge zu der Region des Gehirns, die das sympathische Nervensystem (Hypothalamus) steuert. Das sympathische Nervensystem (in Kombination mit dem parasympathischen Nervensystem) steuert viele der unwillkürlichen Funktionen der Drüsen, Organe und anderer Körperteile.

Einige Fälle des Horner-Syndroms treten ohne ersichtliche oder bekannte Ursache auf (idiopathisch). In anderen Fällen glauben einige klinische Forscher, dass die Störung als autosomal-dominantes genetisches Merkmal vererbt werden kann.

Chromosomen im Zellkern menschlicher Zellen tragen die genetische Information jedes Menschen. Die Zellen des menschlichen Körpers haben normalerweise 46 Chromosomen. Die menschlichen Chromosomenpaare sind von 1 bis 22 nummeriert und die Geschlechtschromosomen sind mit X und Y gekennzeichnet. Männer haben ein X- und ein Y-Chromosom, während Frauen zwei X-Chromosomen haben. Jedes Chromosom hat einen kurzen Arm mit der Bezeichnung "p" und einen langen Arm mit der Bezeichnung "q". Chromosomen werden weiter in viele nummerierte Bänder unterteilt. "Chromosom 11p13" bezieht sich beispielsweise auf Spur 13 auf dem kurzen Arm von Chromosom 11. Die nummerierten Streifen zeigen die Lage der Tausenden von Genen an, die auf jedem Chromosom vorhanden sind.

Genetische Krankheiten werden durch eine Kombination von Genen für ein bestimmtes Merkmal definiert, das auf Chromosomen von Vater und Mutter gefunden wird.

Alle Menschen tragen mehrere abnorme Gene. Eltern, die nahe Verwandte (blutsmäßig, d. h. Geschwister) sind, sind wahrscheinlicher als nicht verwandte Eltern, die das gleiche abnorme Gen haben, was das Risiko erhöht, Kinder mit rezessiver Genetik zu bekommen Störung.

Dominante genetische Störungen treten auf, wenn nur eine Kopie eines abnormalen Gens benötigt wird, damit eine Krankheit auftritt. Ein abnormales Gen kann von einem der Elternteile geerbt werden oder das Ergebnis einer neuen Mutation (Genveränderung) bei einer kranken Person sein. Das Risiko, das abnormale Gen vom betroffenen Elternteil an die Nachkommen weiterzugeben, beträgt 50 % für jede Schwangerschaft, unabhängig vom Geschlecht des Kindes.

Betroffene Populationen

Das okulosympathische Syndrom ist eine seltene Krankheit, die Männer und Frauen in gleicher Anzahl betrifft und in jedem Alter und in jeder ethnischen Gruppe an jedem geografischen Ort auftritt.

Diagnose

Das Bernard-Horner-Syndrom wird von einem Arzt aufgrund der Symptome vermutet.

Um die Diagnose des Horner-Syndroms zu bestätigen und den Ort der Verletzung herauszufinden, führt der Arzt eine Studie durch, die aus zwei Teilen besteht:

1. Zunächst träufelt der Arzt Tropfen mit einer kleinen Menge Kokain oder Apraclonidin in beide Augen.
2. Wenn ein okulosympathisches Syndrom möglich ist, wird der Arzt nach 48 Stunden eine weitere Studie durchführen. In beide Augen träufelt er Hydroxyamphetamin-Tropfen.

Die Reaktion der Pupillen auf das Medikament kann helfen, festzustellen, ob ein okulosympathisches Syndrom wahrscheinlich ist, und die Läsion zu lokalisieren.

Um Tumore und andere schwere Krankheiten auszuschließen, die die Nervenfasern zerstören können, die das Gehirn mit dem Auge verbinden, der Patient einer Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) des Gehirns, des Rückenmarks, der Brust oder Nacken.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des Horner-Syndroms ähneln. Vergleiche können zur Differentialdiagnose hilfreich sein.

• Adi-Syndrom (auch Holmes-Adi-Syndrom oder Adi-Pupillentonikum genannt) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die die Pupille des Auges betrifft. Symptome des Syndroms sind eine große (erweiterte) Pupille und eine langsame Reaktion auf Licht oder Fokussierung auf nahe gelegene Objekte. Bei einigen Patienten kann die Pupille eher kleiner als erweitert sein. Mangelnde oder schlechte Reflexe sind auch mit der Störung verbunden.
• Wallenberg-Zakharchenko-Syndrom (dorsolaterales medulläres Syndrom, laterales medulläres Infarktsyndrom) ist eine seltene Erkrankung, die durch ein Blutgerinnsel (Blutgerinnsel) verursacht wird. Es ist gekennzeichnet durch Schwierigkeiten beim Aussprechen von Wörtern aufgrund einer Erkrankung des Zentralnervensystems, Schluckbeschwerden, schwankender Gang, Schwindel, geringer Flüssigkeitsdruck im Augapfel, dadurch runde Form, Koordinationsstörungen bei willkürlichen Bewegungen, schnelle unwillkürliche Bewegungen des Augapfels, Anzeichen des Horner-Syndroms auf der Seite, auf der die Läsion vorhanden ist, und Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindungen auf der gegenüberliegenden Körperseite Verlust.

Behandlung des Horner-Syndroms

Im Allgemeinen hängt die geeignete Behandlung des Horner-Syndroms von der zugrunde liegenden Ursache ab. Das Ziel der Behandlung ist die Beseitigung der Grunderkrankung, der Verletzung. In vielen Fällen gibt es jedoch keine wirksame Behandlung. Eine schnelle Erkennung des Syndroms und eine entsprechende Überweisung an geeignete Fachärzte sind von entscheidender Bedeutung.

Ob eine Operation erforderlich ist und welche Art von Operation erforderlich ist, hängt von der spezifischen Ursache des Horner-Syndroms ab. Mögliche chirurgische Eingriffe umfassen die neurochirurgische Behandlung des okulosympathischen Syndroms, das mit mit Aneurysma und Gefäßchirurgie bei ursächlichen Erkrankungen wie Dissektion der Halsschlagader oder Aneurysmen.

Eine genetische Beratung ist für Patienten und ihre Familien hilfreich, wenn sie eine genetische Form der Erkrankung haben. Andere Behandlungen sind symptomatisch und unterstützend.

Vorhersage

Die Prognose des Horner-Syndroms hängt auch von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die charakteristischen Symptome des okulosympathischen Syndroms beeinträchtigen in der Regel die Lebensqualität oder das Sehvermögen nicht signifikant. Sie können jedoch auf das Vorliegen einer ernsthaften oder sogar lebensbedrohlichen Erkrankung hinweisen, die sofortige ärztliche Hilfe erfordert.