Frey-Syndrom: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung

allgemeine Informationen

Frey-Syndrom (auch genannt aurikulotemporales Syndrom, Neuropathie des Nervus ohr-temporale, ohr-temporale Hyperhidrose) ist eine seltene Erkrankung, die am häufigsten als Folge eines chirurgischen Eingriffs an den Ohrspeicheldrüsen auftritt. Die Ohrspeicheldrüsen sind die größten Speicheldrüsen des Körpers und befinden sich direkt unter den Ohren auf beiden Seiten des Gesichts.

Die Hauptsymptome des Frey-Syndroms sind unerwünschtes Schwitzen und Hitzewallungen an Wange, Schläfe (Schläfenregion) oder hinter den Ohren (retroaurikulärer Bereich) nach dem Verzehr bestimmter Nahrungsmittel, insbesondere solcher, die eine starke Reaktion hervorrufen Speichel. Die Symptome sind oft mild und gut verträglich. In einigen Fällen können die Symptome schwerwiegender sein und eine Therapie erforderlich sein.

Die genauen Mechanismen, die dem Frey-Syndrom zugrunde liegen, sind nicht vollständig verstanden. Das Frey-Syndrom tritt am häufigsten als Komplikation nach einer Operation im Gesichtsbereich in der Nähe der Ohrspeicheldrüsen auf.

Die Störung wurde erstmals 1853 von Bayard in der medizinischen Literatur beschrieben. Eine Neurologin aus Polen, Dr. Lucia Frey, gab eine detaillierte Einschätzung der Erkrankung ab und prägte 1923 den Begriff „auriculotemporales Syndrom“.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome des Frey-Syndroms (auriculotemporales Syndrom) entwickeln sich in der Regel innerhalb des ersten Jahres nach einer Parotisoperation. In einigen Fällen kann sich das Frey-Syndrom erst mehrere Jahre nach der Operation entwickeln. Ein charakteristisches Symptom des Frey-Syndroms ist eine gustatorische Hyperhidrose, die durch übermäßiges Schwitzen auf Wange, Stirn und bald um die Ohren gekennzeichnet ist. nach dem Verzehr bestimmter Lebensmittel, insbesondere Lebensmittel, die starken Speichelfluss verursachen, wie z. B. sauer, scharf oder salzig Lebensmittel.

Zusätzliche Symptome, die mit einem aurikulotemporalen Syndrom in Verbindung gebracht werden können, sind Rötung und Fieber im betroffenen Bereich.

Während andere Symptome mit dem Syndrom verbunden sind, sind sie wahrscheinlich nicht damit verbunden. Schmerzen werden manchmal beschrieben, aber wahrscheinlich hängen sie eher mit einer Operation zusammen als mit dem Frey-Syndrom. Der spezifische Bereich der Läsion, die Größe des Bereichs sowie der Grad des Schwitzens und der Hitzewallungen variieren bei den Betroffenen stark. Bei einigen Patienten können die Symptome mild sein und die betroffenen Personen möglicherweise nicht durch die Symptome gestört werden. In anderen Fällen, beispielsweise bei vermehrtem Schwitzen, können die Betroffenen eine Therapie benötigen.

Ursachen

Die genaue Ursache des Frey-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Die am weitesten verbreitete Theorie ist, dass das Frey-Syndrom von gleichzeitige Schädigung der sympathischen und parasympathischen Nerven im Gesichts- oder Halsbereich nahe Ohrspeicheldrüsen. Die parasympathischen Nerven sind Teil des autonomen Nervensystems, das ist der Teil des Nervensystems, der steuert oder reguliert die unwillkürlichen Funktionen des Körpers (d. h. solche Funktionen, die ohne Weisung von außen erfolgen) Bewusstsein). Eine der Funktionen der parasympathischen Nerven besteht darin, die Aktivität der Drüsen zu regulieren, einschließlich der Ohrspeicheldrüsen, aber nicht der Schweißdrüsen. Schweißdrüsen und Blutgefäße im ganzen Körper werden durch sympathische Fasern gesteuert.

Beim aurikulotemporalen Syndrom glauben Forscher, dass die parasympathischen und sympathischen Nerven in der Nähe der Ohrspeicheldrüse Drüsen werden beschnitten, vor allem die kleinsten Äste, die von der Schläfennervenvorhof (N. auriculotemporale) ausgehen. Der Nervus auriculotemporalis versorgt (innerviert) bestimmte Strukturen im Gesicht, einschließlich der Ohrspeicheldrüsen.

Normalerweise heilen geschädigte Nervenfasern schließlich (regenerieren). Beim Frey-Syndrom wird angenommen, dass sich beschädigte Nervenfasern abnormal reparieren, indem sie mitwachsen Wege von sympathischen Fasern, die sich schließlich mit winzigen Schweißdrüsen verbinden, die entlang Haut. Daher die parasympathischen Nerven, die normalerweise den Ohrspeicheldrüsen sagen, dass sie als Reaktion darauf speicheln sollen Das Essen reagiert nun, indem es die Schweißdrüsen anweist zu schwitzen und das Blut auszudehnen Schiffe. Das kumulative Ergebnis ist übermäßiges Schwitzen und Hitzewallungen bei bestimmten Lebensmitteln.

Eine Schädigung der Nerven in der Ohrspeicheldrüse des Gesichts kann aus verschiedenen Gründen auftreten, einschließlich als Komplikation einer Operation oder eines stumpfen Traumas an der Seite des Gesichts. Frühere Berichte hatten den Verdacht auf Parotisinfektionen, aber eine detaillierte Untersuchung zeigt immer eine chirurgische Drainage der Parotis Abszesse. Die am häufigsten gemeldete Ursache des Frey-Syndroms ist ein chirurgischer Eingriff namens Parotidektomie (chirurgische Entfernung der Ohrspeicheldrüse). Obwohl der genaue Prozentsatz in der medizinischen Literatur nicht konsistent ist, schlagen einige Quellen vor, dass mehr als die Hälfte aller Menschen, die sich einer Parotidektomie unterziehen, entwickeln am Ende das Syndrom Freya. Eine kürzlich durchgeführte Metaanalyse kam zu dem Schluss, dass Gewebeinterposition nach Parotidektomie die Inzidenz des Frey-Syndroms nach Parotidektomie reduzieren kann.

Eine weitere selten beschriebene Ursache (Ätiologie) des Syndroms ist eine Schädigung des sympathischen Hauptnervenkreises im Nacken.

In extrem seltenen Fällen wurde das Frey-Syndrom bei Neugeborenen beschrieben, möglicherweise nach einem Trauma infolge einer Zangengeburt. Tatsächlich zeigt eine genaue Untersuchung, dass das Hauptsymptom Rötungen sind, die in einem jüngeren Alter physiologisch sein können. Das Hauptsymptom des Gesichtsschwitzens tritt jedoch bei Neugeborenen nicht auf, was Zweifel an der Richtigkeit dieser Beobachtungen aufkommen lässt.

Betroffene Populationen

Die genaue Inzidenz des Frey-Syndroms ist unbekannt. Die Erkrankung tritt am häufigsten als Komplikation der chirurgischen Entfernung der Ohrspeicheldrüse auf. Der Prozentsatz der Menschen, die nach einer Parotidektomie ein Frey-Syndrom entwickeln, ist umstritten, wobei die gemeldeten Schätzungen zwischen 30 und 50 Prozent liegen. Bei Nachuntersuchungen berichteten etwa 15 Prozent der Betroffenen von schweren Symptomen. Das Auriculotemporale Syndrom betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des Frey-Syndroms ähneln. Vergleiche können für die Differentialdiagnose hilfreich sein.

Generalisierte Hyperhidrose bezieht sich auf jeden Zustand, der verursacht starkes Schwitzen (Hyperhidrose) über große Bereiche des Körpers. Eine Vielzahl von Bedingungen kann starkes Schwitzen als Symptom verursachen. Diese Bedingungen umfassen, sind aber nicht beschränkt auf, Beeinträchtigungen Schilddrüsenfunktion, Anomalien der Hypophyse, Allergien, Stoffwechselerkrankungen, Infektionskrankheiten, Diabetes, Menopause und verschiedene Tumore. Als Komplikation des Drogenkonsums kann eine generalisierte Hyperhidrose auftreten. Generalisierte Hyperhidrose kann Menschen jeden Alters, jeder Rasse, jedes Geschlechts oder jeder ethnischen Zugehörigkeit betreffen.

Diagnose

Die Diagnose des Frey-Syndroms basiert auf der Identifizierung charakteristischer Symptome, einer detaillierten Anamnese des Patienten, sorgfältige klinische Bewertung und einen speziellen Test, der als kleiner Test bezeichnet wird Jod Stärke. Bei diesem Test wird eine Jodlösung auf die betroffenen Gesichtspartien aufgetragen. Dann wird Stärkepulver (Maisstärke) über die Jodlösung aufgetragen. Darüber hinaus wird bei einer Person ein Reiz ausgelöst, meist mit sehr säurehaltiger Nahrung, zum Beispiel einer Zitronenscheibe. Wenn Sie krank werden, ändert sich die Farbe des betroffenen Bereichs (normalerweise lila) aufgrund von übermäßigem Schwitzen.

Standardbehandlungen

Obwohl das Frey-Syndrom mild und gut verträglich sein kann, kann es bei manchen Menschen übermäßige Beschwerden verursachen. Die Behandlung ist symptomatisch und zielt darauf ab, die Symptome zu lindern. Bis vor kurzem waren die meisten Behandlungsinterventionen im Allgemeinen unbefriedigend. Behandlungsmöglichkeiten sind eine medikamentöse Therapie oder eine Operation.

Es wurden Medikamente verwendet, die bestimmte Wirkungen des Nervensystems blockieren (Anticholinergika) oder Medikamente, die das Schwitzen verhindern (antihydrotische Medikamente). Auch die chirurgische Entfernung (Exzision) der betroffenen Haut und das Einbringen (Interposition) von neuem Gewebe in den betroffenen Bereich wurden versucht. (Muskellappen), aber diese Verfahren gelten als riskant, da nach dem Auftreten von Gesichtsnervenfasern direkt unter der Haut Parotidektomie.

Im letzten Jahrzehnt Botulinumtoxin Typ A hat sich zu einer weithin akzeptierten Behandlung für Menschen mit Frey-Syndrom entwickelt. Die Therapie besteht aus lokalen Injektionen von Botulinumtoxin A in die betroffene Haut. Die ersten Ergebnisse zeigten, dass diese Therapie zu einer Unterdrückung der Schweißbildung führt und keine nennenswerten Nebenwirkungen verursacht. Ein weiterer Vorteil von Botulinumtoxin A ist, dass es im Vergleich zu anderen Behandlungen minimal invasiv ist. Wie bei anderen Indikationen ist die Wirkung von Botulinumtoxin nicht dauerhaft und hält durchschnittlich etwa 9-12 Monate an.