Frontotemporale Demenz: Was es ist, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist frontotemporale Demenz?

Frontotemporale Demenz gehört zur Gruppe der Demenz, ist das Ergebnis einer erblichen oder spontanen (auftretenden) aus unbekanntem Grund) Erkrankungen, die eine Degeneration des Stirn- und manchmal Schläfenlappens des Kopfes verursachen Gehirn. Verstöße wirken sich vor allem auf den Charakter einer Person, ihr Verhalten und ihre Sprache aus und das Gedächtnis wird weniger stark beeinträchtigt als bei Alzheimer-Erkrankung.

Die Diagnose der Krankheit basiert auf Symptomen und Ergebnissen einer neurologischen Untersuchung sowie auf der Beurteilung von Hirnschäden durch bildgebende Verfahren. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu korrigieren.

Demenz Ist eine langsame, fortschreitende Verschlechterung der geistigen Funktion, einschließlich Gedächtnis, Denken, Urteilsvermögen und Lernfähigkeit. Demenz ist anders als 

Deliriumgekennzeichnet durch Unfähigkeit, sich zu konzentrieren, Desorientierung, Unfähigkeit, klar zu denken, und Schwankungen in der Wachsamkeit.

• Demenz betrifft hauptsächlich das Gedächtnis, während das Delir hauptsächlich die Aufmerksamkeit beeinflusst.
• Demenz beginnt in der Regel schleichend und hat keinen festen Ausgangspunkt. Delirium beginnt plötzlich und hat einen bestimmten Ausgangspunkt.

Etwa 1 von 10 Demenzerkrankungen ist frontotemporal. Der größte Teil dieser Demenz entwickelt sich bei Menschen unter 65 Jahren. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Ursachen

Frontotemporale Demenz ist in der Regel erblich. Fast die Hälfte der frontotemporalen Demenzerkrankungen wird vererbt.

Gehirnzellen enthalten abnormale Mengen oder Typen eines Proteins namens Tau.

Bei diesen Demenzen ziehen sich Frontal- und Temporallappen zusammen (Atrophie) und Nervenzellen gehen verloren. Diese Bereiche des Gehirns sind hauptsächlich für Charakter und Verhalten verantwortlich.

Es gibt verschiedene Formen der frontotemporalen Demenz.

Anzeichen und Symptome

Frontotemporale Demenz ist eine fortschreitende Erkrankung, aber die Geschwindigkeit, mit der sie zu einer allgemeinen Demenz fortschreitet, variiert.

Im Allgemeinen sind Charakter, Verhalten und Sprache bei einer solchen Demenz stärker betroffen und das Gedächtnis weniger stark beeinträchtigt als bei Alzheimer-Erkrankung. Patienten mit frontotemporaler Demenz entwickeln auch Schwierigkeiten, abstrakt zu denken, sich zu konzentrieren und sich an das Gesagte zu erinnern. Es fällt ihnen schwer, Ideen zu generieren oder Aktionen für eine Aufgabe in der richtigen Reihenfolge (Reihenfolge) auszuführen. Patienten lassen sich leicht ablenken. Sie verlieren jedoch nicht den Bezug zu Zeit, Datum und Ort und sind auch in der Lage, alltägliche Aktivitäten durchzuführen.

Bei einigen Patienten ist die Muskelfunktion beeinträchtigt. Muskeln werden schwach und trocknen aus (Atrophie). Die Muskeln im Kopf- und Nackenbereich sind normalerweise beschädigt, was das Schlucken, Kauen und Sprechen erschwert. Die Patienten können Nahrung einatmen (aspiration), was manchmal zu einer Aspiration führt Lungenentzündung.

Je nach Teil des geschädigten Frontal- oder Temporallappens entwickeln sich verschiedene Arten von Symptomen. Sie beinhalten:

• Veränderungen in Charakter und Verhalten;
• Probleme mit der Sprache.

Patienten können verschiedene Arten von Symptomen zeigen, insbesondere wenn die Demenz fortschreitet.

- Veränderungen in Charakter und Verhalten.

Einige Patienten mit frontotemporaler Demenz verlieren die Selbstkontrolle, was zu zunehmend inakzeptablem Verhalten führt. Grobe Rede ist möglich. Sie können ein pathologisch erhöhtes Interesse an Sex haben.

Das Verhalten kann impulsiv und zwanghaft werden. Die gleiche Aktion kann unbegrenzt wiederholt werden. Der Patient kann jeden Tag an denselben Ort kommen. Der Patient kann zwanghaft verschiedene Gegenstände in seinen Händen aufnehmen und drehen sowie Gegenstände in den Mund ziehen. Lippenschmatzen oder Lippenlutschen ist möglich. Der Patient kann zu viel essen oder nur eine Art von Nahrung essen.

Menschen mit dieser Demenz vernachlässigen die persönliche Hygiene.

- Sprachprobleme.

Die meisten Patienten mit frontotemporaler Demenz haben Schwierigkeiten, Worte zu finden. Sie haben zunehmend Schwierigkeiten, Sprache zu verwenden und zu verstehen (Aphasie). In einigen Fällen wird es körperlich schwierig, Sprachlaute auszusprechen (Dysarthrie). Konzentration wird mit großem Aufwand erreicht. Bei manchen Patienten sind Sprachprobleme 10 Jahre oder länger das einzige Symptom. Andere Patienten entwickeln im Laufe mehrerer Jahre zusätzliche Symptome.

Manche Patienten können Sprache nicht verstehen, aber sie selbst sprechen fließend, obwohl ihre Sprache bedeutungslos ist. Andere haben Schwierigkeiten, Objekte zu benennen (Anomie) und Gesichter zu erkennen (Prosopagnosie).

Mit fortschreitender Demenz sagen die Patienten immer weniger oder wiederholen, was sie oder andere sagen. Schließlich sind die Patienten völlig sprachlos.

Betroffene Populationen

Die frontotemporale Demenz ist nach Alzheimer die zweithäufigste Demenzform bei Menschen unter 65 Jahren. Das durchschnittliche Erkrankungsalter wird in der Regel Ende der 1950er Jahre mit einer Altersspanne von 20 bis 80 Jahren angegeben. Ein Auftreten vor 40 oder nach 75 ist jedoch seltener. Es wird geschätzt, dass etwa 50.000-60.000 Menschen von frontotemporaler Demenz betroffen sind. Forscher glauben, dass viele Menschen mit einer anderen Krankheit falsch diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden. Dies macht es schwierig, die tatsächliche Inzidenz der Krankheit in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen.

Diagnose

Die Diagnose umfasst:

• Untersuchung durch einen Arzt;
• Computertomographie oder Magnetresonanztomographie.

Ärzte müssen feststellen, ob der Patient an Demenz leidet und wenn ja, ob es sich um eine frontotemporale Demenz handelt.

- Diagnose von Demenz.

Die Diagnose Demenz basiert auf:

• bei der Befragung des Patienten und der Familienmitglieder oder anderer Pflegekräfte festgestellte Symptome;
• die Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung, einschließlich einer neurologischen Untersuchung;
• Ergebnisse von Bewertungen des psychischen Zustands;
• Ergebnisse zusätzlicher Untersuchungen wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).

Die Informationen zu den Symptomen werden von Familienmitgliedern bereitgestellt, da die Patienten sich ihrer Symptome möglicherweise nicht bewusst sind.

Ein psychischer Statuscheck, bestehend aus einfachen Fragen und Aufgaben, hilft Ärzten festzustellen, ob eine Person an Demenz leidet.

Manchmal ist eine detailliertere Bewertung erforderlich (sogenannte neuropsychologische Bewertung). Dieser Test bewertet alle wichtigen Bereiche der mentalen Funktion, einschließlich der Stimmung, und dauert normalerweise 1-3 Stunden. Dieser Test hilft Ärzten, Demenz von anderen Erkrankungen zu unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen können, wie z. B. altersbedingte Gedächtnisstörungen, leichte kognitive Beeinträchtigungen und Depression.

Informationen aus den oben genannten Quellen helfen Ärzten in der Regel, ein Delir als Ursache der Symptome auszuschließen. Dies ist notwendig, da ein Delir im Gegensatz zur Demenz oft mit einer sofortigen Behandlung geheilt wird.

- Diagnose der frontotemporalen Demenz.

Die Diagnose der frontotemporalen Demenz basiert auf typischen Symptomen, einschließlich der Dynamik ihrer Entwicklung.

Um die betroffenen Hirnareale und das Ausmaß der Schädigung zu bestimmen sowie andere mögliche Ursachen (z.B. Hirntumore, Abszesse oder Schlaganfall), Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Mit CT oder MRT können die charakteristischen Veränderungen der frontotemporalen Demenz jedoch erst im späten Krankheitsverlauf sichtbar werden. Positronen-Emissions-Tomographie (PET) wird durchgeführt, um frontotemporale Demenz von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden.

Behandlung

Die Behandlung umfasst:

• Linderung der Symptome;
• unterstützende Maßnahmen.

Es gibt keine spezifischen Behandlungen für die frontotemporale Demenz.

Im Allgemeinen richtet sich die Behandlung an:

• Kontrolle der Symptome;
• Unterstützung anbieten.

Wenn es sich beispielsweise um zwanghaftes Verhalten handelt, können Antipsychotika verwendet werden. Die Logopädie kann Patienten mit Sprachstörungen helfen.

- Sicherheits- und unterstützende Maßnahmen.

Die Schaffung einer sicheren und unterstützenden Umgebung kann äußerst lohnend sein.

Im Allgemeinen sollte die Umgebung hell, fröhlich, sicher und stabil sein und so organisiert sein, dass sie dem Patienten beim Navigieren hilft. Eine gewisse Stimulation, wie Radio oder Fernsehen, ist hilfreich, aber eine Überstimulation sollte vermieden werden.

Das System und die Routinen helfen Patienten mit frontotemporaler Demenz, sich zu orientieren und geben ihnen ein Gefühl von Sicherheit und Stabilität. Jede Änderung der Umgebung, Routine oder Wechsel der Pflegeperson sollte dem Patienten in einfacher und klarer Sprache erklärt werden.

Tägliche Routinen wie Waschen, Essen oder Schlafen können Menschen mit frontotemporaler Demenz helfen, sich an sie zu erinnern. Eine Schlafenszeit-Routine hilft ihnen, besser zu schlafen.

Geplante Aktivitäten zu einem bestimmten Zeitpunkt helfen dem Patienten, sich unabhängig und gefragt zu fühlen, indem sie die Aufmerksamkeit auf angenehme oder nützliche Dinge lenken. Solche Aktivitäten sollten körperliche und geistige Aktivitäten umfassen. Aktivitäten sollten mit fortschreitender Demenz in kleinere Teile zerlegt oder vereinfacht werden.

- Betreuung von Pflegekräften.

Die Betreuung von Demenzpatienten ist stressig und erfordert volle Hingabe und Pflegekräfte können depressiv und extrem müde werden und oft ihre eigene geistige und körperliche Verfassung vergessen. Um den Pflegekräften zu helfen, ist es hilfreich, Folgendes zu tun:

• Lernen, wie man die Bedürfnisse von Demenzpatienten effektiv erfüllt und was man von solchen Patienten erwarten kann. Pflegende können diese Informationen von Pflegekräften, Sozialarbeitern und Organisationen sowie aus Veröffentlichungen und Materialien im Internet erhalten.
• Gegebenenfalls müssen Sie Hilfe suchen: Pflegekräfte können mit Sozialarbeitern (auch im örtlichen Gemeindekrankenhaus) über geeignete Hilfsquellen sprechen, wie Tagespflegeprogramme, Pflegeheimbesuche, Teilzeit- oder Vollzeit-Haushaltshilfe und Hilfe bei Unterkunft. Auch Beratungs- und Selbsthilfegruppen können helfen.
• Auf dich aufpassen: Pflegende müssen daran denken, auf sich selbst aufzupassen. Sie sollten sich die Kommunikation mit Freunden sowie ihre Lieblingsbeschäftigungen und andere Aktivitäten nicht verweigern.

Probleme am Lebensende

Bevor ein Patient mit frontotemporaler Demenz handlungsunfähig wird, müssen Entscheidungen über die medizinische Versorgung sowie finanzielle und rechtliche Fragen getroffen werden. Diese Anordnungen werden als Patientenverfügungen bezeichnet. Der Patient muss einen gesetzlich bevollmächtigten Vertreter benennen, der im Namen des Patienten Behandlungsentscheidungen trifft (Behandlungsentscheidungsvollmacht). Der Patient sollte seine Gesundheitswünsche mit dieser Person und seinem Arzt besprechen. Diese Fragen werden am besten im Vorfeld mit allen Beteiligten besprochen, bevor eine Entscheidung unausweichlich wird.

Wenn sich die frontotemporale Demenz verschlimmert, konzentriert sich die Behandlung normalerweise darauf, das Wohlbefinden des Patienten aufrechtzuerhalten, anstatt zu versuchen, das Leben zu verlängern.

Vorhersage

Die Krankheit verschlimmert sich unweigerlich und in den letzten Stadien benötigen die Patienten eine 24-Stunden-Betreuung.

Die mediane Überlebenszeit nach Diagnose einer frontotemporalen Demenz beträgt 6 bis 8 Jahre, obwohl berichtet wurde, dass Patienten bis zu 20 Jahre nach Diagnose leben.