Hepatorenales Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist das hepatorenale Syndrom?

Hepatorenales Syndrom(GDS) Ist eine Form der eingeschränkten Nierenfunktion, die bei Menschen mit progressiver auftritt Leber erkrankung. Personen mit hepatorenalem Syndrom haben keine spezifische Ursache für eine Nierenfunktionsstörung und die Nieren selbst sind nicht strukturell geschädigt. Daher kann das hepatorenale Syndrom als "funktionelle" Form bezeichnet werden Nierenversagen. Wenn eine Niere von einer Person mit HRS einer anderen gesunden Person transplantiert würde, würde sie sogar normal funktionieren.

GDS wird in zwei verschiedene Typen eingeteilt. Typ I ist eine schnell fortschreitende Erkrankung, die zu Nierenversagen führt; HRS Typ II hat keinen schnellen Verlauf und verläuft langsam über Wochen oder Monate. Obwohl das hepatorenale Syndrom bei Menschen mit Lebererkrankungen auftritt, ist die genaue Ursache dieser Erkrankung unbekannt.

Die Forscher stellen fest, dass die Durchblutung bei Menschen mit der Erkrankung beeinträchtigt ist. Arterien, die sauerstoffreiches Blut von der Lunge zum Rest des Körpers zirkulieren (systemische Kreislauf), erweitern sich im Gegensatz zu den Arterien der Niere, die sich verengen, was zu einer Abnahme des Blutflusses führt durch die Nieren. Viele Erkrankte haben auch Bluthochdruck in den Ästen der Pfortader (pfortaderhochdruck), der Hauptvene, die das Blut vom Darm zur Leber führt.

Anzeichen und Symptome

Patienten mit HRS haben eine Vielzahl von unspezifischen Symptomen, darunter:

• Ermüdung;
• Magenschmerzen;
• allgemeiner Gesundheitszustand (Unwohlsein).

Die Betroffenen haben auch Symptome im Zusammenhang mit einer fortschreitenden Lebererkrankung, darunter:

• Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites);
• Gelbfärbung der Haut und der Sklera der Augen (Gelbsucht);
• Vergrößerung der Milz (Splenomegalie);
• Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie).

Hepatorenales Syndrom Typ I gekennzeichnet durch eine rasche Abnahme der Nierenfunktion. Die Nieren fungieren als Filtersystem, das unerwünschte Substanzen und überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernt. Zu den Symptomen einer verminderten Nierenfunktion gehören die Ansammlung von überschüssiger wässriger Flüssigkeit zwischen Geweben und Organen, die zu Ödem in diesen Bereichen, ein stark reduziertes Wasserlassen und das Vorhandensein von vermehrten Produkten mit Stickstoffabfällen im Blut, wie Kreatinin und AMK (Azotämie). HRS Typ I kann lebensbedrohlich werden Nierenversagen innerhalb weniger Tage.

Menschen mit HRS Typ I leiden häufiger an hepatische Enzephalopathie, ein Zustand, der auftritt, wenn die Leber bestimmte Substanzen im Körper nicht abbauen (metabolisieren) kann. Diese Stoffe gelangen mit toxischer Wirkung über die Blutbahn ins Gehirn. Eine hepatische Enzephalopathie kann Verwirrung, Schläfrigkeit, erkennbare Veränderungen des Urteilsvermögens und anderer intellektueller Prozesse sowie andere psychische Veränderungen verursachen. Es ist auch häufiger mit akutes Leberversagen aus irgendeinem Grund.

Hepatorenales Syndrom Typ II führt zu einer Nierenfunktionsstörung, die in der Regel viel langsamer fortschreitet als bei Typ I. Betroffene Menschen entwickeln seltener Gelbsucht und entwickeln normalerweise keine hepatische Enzephalopathie. Menschen mit HRS Typ II entwickeln häufig eine Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum (Aszites), die nicht auf die Behandlung mit Diuretika anspricht, Medikamenten, die helfen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Dieser Zustand wird als diuretikaresistenter Aszites bezeichnet. Der Zustand kann sich über Wochen und Monate mit einem langsamen Anstieg des AMK (Blut-Harnstoff-Stickstoff) und Kreatinins entwickeln.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache des hepatorenalen Syndroms ist unbekannt. Die Krankheit tritt bei Menschen mit fortgeschrittener Lebererkrankung auf, insbesondere bei Menschen mit Leberzirrhose. Ein häufiges Merkmal bei Menschen mit hepatorenalem Syndrom ist die Verengung der Blutgefäße, die die Nieren versorgen. (renale Vasokonstriktion), was zu einer verminderten Durchblutung der Nieren führt, was letztendlich die Funktion beeinträchtigt Nieren.

Die Ursache der renalen Vasokonstriktion ist unbekannt. Forscher glauben, dass dies ein komplexes Zusammenspiel mehrerer verschiedener Faktoren ist, einschließlich Bluthochdruck große Gefäße der Leber (portale Hypertonie), Anomalien bei physikalischen Faktoren, die den Blutfluss regulieren (systemische Hämodynamik), Aktivierung von gefäßverengenden Stoffen (Vasokonstriktoren) und Unterdrückung von gefäßerweiternden Stoffen (Vasodilatatoren).

Die Forscher stellten auch fest, dass bei manchen Menschen auch eine zirrhotische Kardiomyopathie zur Entwicklung des hepatorenalen Syndroms beitragen kann. Zirrhotische Kardiomyopathie bezeichnet die Funktionsstörung des Herzens bei Menschen mit Leberzirrhose. Leberzirrhose Kardiomyopathie führt zu einer Abnahme des Herzausflusses (Herzfehler) und abnorme Ausdehnung bestimmter Arterien im Körper.

Bei einigen Patienten mit hepatorenalem Syndrom können bestimmte „Auslöser“ identifiziert werden, die die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung der Erkrankung bei Patienten mit Lebererkrankungen erhöhen. Diese Auslöser werden als provozierende Faktoren bezeichnet. Der häufigste provozierende Faktor sind spontane Bakterien Bauchfellentzündung (SBP), eine Infektion der dünnen Membran (Peritoneum), die den Bauch auskleidet. SBP ist eine bekannte Komplikation bei Menschen mit Aszites und Leberzirrhose. Andere häufige Ursachen sind akuter gastrointestinaler Blutverlust, niedriger Blutdruck und Infektionen jeglicher Ätiologie.

Betroffene Populationen

Das hepatorenale Syndrom betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Die genaue Häufigkeit der Störung ist unbekannt. Es wird geschätzt, dass es bei etwa 8-10 Prozent der Menschen mit Flüssigkeitsansammlung im Bauch (Aszites) und Leberzirrhose auftritt. Obwohl HRS am häufigsten bei Menschen mit fortgeschrittener Zirrhose und Aszites auftritt, tritt HRS auch bei Menschen mit anderen Formen von Lebererkrankungen auf, einschließlich akuter Leberversagen.

Diagnose

Die Diagnose des hepatorenalen Syndroms basiert auf einer sorgfältigen klinischen Untersuchung, einer detaillierten Anamnese des Patienten und verschiedenen spezialisierten Tests.

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien sind:

• das Vorhandensein eines schweren Leberversagens mit portaler Hypertonie;
• hohe Kreatinspiegel;
• das Fehlen anderer Ursachen für Nierenversagen, wie z. B. einer bakteriellen Infektion, Schock und Einnahme von Medikamenten, die für die Nieren toxisch sind;
• keine Verbesserung der Nierenfunktion, wenn Diuretika abgesetzt werden und das Plasma mit Albumin (einem in der Leber produzierten Protein, das bei Patienten mit Lebererkrankungen nur einen geringen Anteil aufweist) erhöht wird;
• niedrige Proteinspiegel im Urin ohne Anzeichen einer Harnwegserkrankung (Uropathie) oder einer parenchymalen Nierenerkrankung.

Standardbehandlungen

Die einzige kurative Therapie für Menschen mit hepatorenalem Syndrom ist eine Lebertransplantation, die sowohl die Lebererkrankung als auch die damit verbundene eingeschränkte Nierenfunktion korrigiert. Selbst nach einer erfolgreichen Lebertransplantation kann es sein, dass Patienten, die zuvor ein hepatorenales Syndrom hatten, die Nierenfunktion nicht vollständig wiedererlangen. Ein kleiner Prozentsatz kann dauerhafte Schäden verursachen, die eine Dialyse erfordern. Derzeit wird viel geforscht, um festzustellen, welche Patienten sich erholen und welche nicht. Diejenigen, die sich nicht erholen können, benötigen möglicherweise eine Nierentransplantation mit einer Lebertransplantation. Aufgrund der begrenzten Zahl an Spendern und der langen Wartelisten sind Lebertransplantationen jedoch nicht immer möglich.

Bei Patienten, die eher ein hepatorenales Syndrom mit akutem Leberversagen als mit Leberzirrhose entwickeln, kann sich die Krankheit erholen, wenn sich die Leber erholt. Personen mit hepatorenalem Syndrom, die eine Dialyse benötigen oder 6-8 Wochen lang an progressivem Nierenversagen leiden Bevor Sie eine Lebertransplantation erhalten, kann eine Nierentransplantation mit einer Lebertransplantation erforderlich sein, da die Nierenfunktion möglicherweise beeinträchtigt ist genesen.

Patienten mit Lebererkrankungen und hepatorenalem Syndrom, die die Leber bekommen, haben eine niedrigere Erfolgsrate als bei Patienten mit Lebererkrankungen und normaler Nierenfunktion, die eine neue Leber. Daher werden viele Behandlungen des hepatorenalen Syndroms verwendet, um die Nierenfunktion bei Personen zu verbessern, die für eine Lebertransplantation in Frage kommen.

Bei Menschen, die auf eine Transplantation warten, können mehrere Behandlungen angewendet werden, um die Nierenfunktion zu erhalten. Die Parazentese ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem überschüssige Flüssigkeit aus der Bauchhöhle (Aszites) entfernt wird. Unter sorgfältig kontrollierten Bedingungen kann dieses Verfahren einigen Betroffenen helfen. Darüber hinaus kann es erforderlich sein, Diuretika (die die Nierenfunktion beeinträchtigen können) zu vermeiden, das Elektrolytgleichgewicht aufrechtzuerhalten und Infektionen schnell zu behandeln.

Vorhersage

Das hepatorenale Syndrom Typ I (HRS) hat eine mediane Überlebenszeit von 2 Wochen, wobei nur wenige Patienten länger als 10 Wochen überleben. Typ-II-Krankheit hat eine mediane Überlebenszeit von 3-6 Monaten.

Mortalität Morbidität

Ärzte sollten sich bewusst sein, dass es 2 verschiedene Formen von GDS gibt. Obwohl ihre Pathophysiologie ähnlich ist, sind ihre Manifestationen und Anzeichen unterschiedlich.

HRS Typ I ist durch ein schnelles und fortschreitendes Nierenversagen gekennzeichnet und wird am häufigsten durch eine spontane bakterielle Peritonitis (SBP) verursacht. Die Typ-I-Krankheit tritt bei etwa 25 % der Patienten mit SBP auf, obwohl die Infektion mit Antibiotika schnell abgeklungen ist. Ohne Behandlung beträgt das mediane Überleben von Patienten mit HRS Typ I weniger als 2 Wochen, und praktisch alle Patienten sterben innerhalb von 10 Wochen nach Einsetzen des Nierenversagens.

HRS Typ II ist durch eine moderate und stabile Abnahme der glomerulären Filtrationsrate (GFR) gekennzeichnet und tritt normalerweise bei Patienten mit relativ intakter Leberfunktion auf. Diese Patienten sind oft resistent gegen Diuretika mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 3-6 Monaten. Sie ist zwar deutlich länger als beim HRS Typ I, aber immer noch kürzer im Vergleich zu Patienten mit Zirrhose und Aszites ohne Nierenversagen.

Komplikationen

Wenn aufgrund eines fortschreitenden Leberversagens keine Lebertransplantation durchgeführt wird, treten Komplikationen wie Enzephalopathie, Gelbsucht und Koagulopathie auf.