Morbus Berger (IgA-Nephropathie): Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist Morbus Berger?

Morbus Berger (oder IgA-Nephropathie) ist eine Nierenerkrankung, bei der sich IgA, ein Protein, das den Körper vor fremden Eindringlingen schützen soll, in den Nieren ansammelt und diese schädigt. Dies verschlechtert ihre Filterfunktion. Infolgedessen beginnen die Nieren, Substanzen wie Blut und Eiweiß in den Urin abzugeben.

IgA-Nephropathie tritt am häufigsten bei kaukasischen und asiatischen Männern auf. Es tritt normalerweise auf, wenn Menschen im Teenageralter und 30 Jahre alt sind, kann aber in jedem Alter auftreten. Viele Fälle vergehen mit der Zeit. Bei einer Untergruppe von Patienten kann es jedoch sein, dass die Krankheit nicht abheilt und daher in 20-25 Jahren zu einem Nierenversagen im Endstadium (ESRD) führen kann. Selten kann der Zustand viel schneller fortschreiten, was zu Nierenversagen unbehandelt über mehrere Jahre.

Menschen mit IgA-Nephropathie haben am häufigsten eine oder mehrere Episoden von Blut im Urin (sichtbar Hämaturie). Diese Episoden treten normalerweise während oder unmittelbar nach einer Infektion der oberen Atemwege auf, wie z Erkältungen oder eine Magen-Darm-Infektion.

Die Behandlung umfasst Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen sollen, und andere, die darauf abzielen, Entzündungen zu reduzieren. Die Wahl der Behandlung hängt von vielen Faktoren ab, darunter Blutdruck, Proteinmenge im Urin und zu erwartende Nierenfunktion.

- Einführung.

Die Nieren sind zwei faustgroße Organe, die sich im Rücken unter dem Brustkorb befinden und das Blut filtern. Sie entfernen überschüssige Flüssigkeit und Abfallstoffe in Form von Urin und nehmen gleichzeitig die erforderliche Menge an Wasser und anderen Chemikalien auf, die der Körper zum Funktionieren benötigt. Der Name IgA-Nephropathie kommt daher, dass ein in der Niere abgelagertes Protein die Eigenschaften eines normal zirkulierenden Immunglobulin-Proteins namens IgA hat. Bei einer Krankheit wird das normale Eiweiß leicht verändert, wodurch es sich in den Nierenfiltern ablagert und Blut und / oder Eiweiß austritt.

Anzeichen und Symptome

Patienten mit IgA-Nephropathie haben oft:

• roter Urin (sichtbare Hämaturie);
• schmerzen an den Seiten des Rückens;
• Schwellung in den Knöcheln;
• Bluthochdruck (arterieller Hypertonie).

Wenn diese Symptome während oder unmittelbar nach einer Atemwegsinfektion auftreten, wie z Halsschmerzen oder Erkältungen, besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit, dass eine Person eine IgA-Nephropathie hat.

Einige Patienten mit schnell fortschreitender IgA-Nephropathie oder chronischer asymptomatischer Erkrankung können Symptome einer Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD) aufweisen:

• Bluthochdruck;
• Unfähigkeit zu urinieren;
• Schwellung;
• fühle mich müde;
• Schläfrigkeit;
• generalisierter Juckreiz oder Taubheitsgefühl;
• trockene Haut;
• Kopfschmerzen;
• Gewichtsverlust;
• Appetitverlust;
• Brechreiz;
• sich erbrechen;
• Schlafstörung;
• Konzentrationsschwierigkeiten;
• Hyperpigmentierung der Haut;
• Muskelkrämpfe.

Ursachen und Risikofaktoren

Wie oben erwähnt („siehe Einleitung") dienen die Nieren als Filter für das Blut. Jede Niere besteht aus etwa 1 Million "Minifiltern", die Nephrone genannt werden.

Jedes Nephron besteht aus einer Bowman-Kapsel und Tubuli. Die Bowman-Kapsel enthält viele wichtige Strukturen, wie den Glomerulus, eine Reihe winziger Blutgefäße, in denen eine anfängliche Filtration stattfindet. Sobald die Flüssigkeit durch den Glomerulus gefiltert ist, wandert sie entlang der Tubuli, wo Chemikalien und Wasser wird der gefilterten Flüssigkeit je nach Bedarf entweder hinzugefügt oder entfernt Organismus. Sobald die Flüssigkeit die Tubuli passiert, verlässt sie den Körper in Form von Urin.

Aus einem unbekannten Grund erzeugt der Körper von Patienten mit Morbus Berger abnorme IgA-Proteine, die er als fremd erkennt. Infolgedessen greift der Körper sie an, was zur Bildung von Proteinclustern führt, die als Immunkomplexe bezeichnet werden. Diese Immunkomplexe lagern sich in den Nieren ab und verursachen Schäden. Aufgrund dieses Phänomens kann eine IgA-Nephropathie in Betracht gezogen werden Autoimmunerkrankung.

Immunkomplexe des IgA-Proteins werden spezifisch im zentralen Teil des Glomerulus in der Mesangialregion abgelagert. Sobald diese Immunkomplexe abgelagert sind, wird der Glomerulus (Filter) entzündet und beschädigt. Dadurch wird ihre Filterfunktion beeinträchtigt, wodurch Substanzen wie rote Blutkörperchen und Proteine ​​durch den beschädigten Filter in den Urin gelangen können.

Wenn Patienten Atemwegsinfektionen haben, wie z Grippe, IgA-Immunkomplexe haben eine höhere Durchblutung. Daher lagern sich viele von ihnen in den Nieren ab, wenn Patienten mit IgA-Nephropathie normalerweise Symptome wie Hämaturie (Blut im Urin) entwickeln. Bei einigen Patienten können auch Episoden der Berger-Krankheit auftreten, wenn sie an Magen-Darm-Infektionen leiden, wie z Darmgrippe.

Es gibt Grund zu der Annahme, dass genetische Faktoren bei der Krankheit eine Rolle spielen. Es wurde vermutet, dass die Berger-Krankheit eine komplexe polygene Krankheit ist dass es viele Gene und Umweltfaktoren gibt, die zu dieser Entwicklung beitragen Krankheiten.

Betroffene Populationen

In Nordamerika und Europa erkranken Männer doppelt so häufig, während in Asien Frauen genauso häufig erkranken wie Männer. In Bezug auf die ethnische Zugehörigkeit sind Asiaten viel wahrscheinlicher als Kaukasier, die wiederum viel häufiger als Schwarze an IgA-Nephropathie leiden. Die Krankheit tritt am häufigsten in der Adoleszenz bis Ende 30 auf, kann sich aber in jedem Alter manifestieren.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen der Berger-Krankheit ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Purpura Schoenlein-Henoch (derzeit als eine Art von IgA angesehen, die hauptsächlich die kleinen Blutgefäße des Körpers, einschließlich der Nieren, befällt).
• Alport-Syndrom (erbliche Nephritis).
• Dünne Basalmembran-Krankheit (BMTD).
• Akut postinfektiös Glomerulonephritis.
• Membranoproliferative Glomerulonephritis.
• Lupusnephritis (Glomerulonephritis, verursacht durch systemischer Lupus erythematodes).

Diagnose

Eine IgA-Nephropathie kann vermutet werden, wenn sich ein Patient nach einer Erkrankung der Atemwege mit blutigem (rotem) oder dunklem Urin vorstellt.

Obwohl ein Arzt einen hohen Verdacht haben kann, dass sein Patient an Morbus Berger leidet, basierend auf einer körperlichen Vorgeschichte Untersuchung, Urinanalyse und Bluttests, die einzige Möglichkeit, eine IgA-Nephropathie wirklich zu diagnostizieren, ist eine Biopsie Nieren.

Eine Nierenbiopsie ist ein diagnostischer Test, bei dem eine dünne, kleine Nadel in die Niere einer Person eingeführt wird, um eine Gewebeprobe zu entnehmen. Dieses Gewebe wird dann unter einem Mikroskop untersucht, um bestimmte charakteristische Marker der Krankheit zu erkennen.

- Klinische Tests und Untersuchung.

Neben einer Nierenbiopsie sollten die Patienten regelmäßig Blut- und Urintests durchführen. Patienten mit leichten Erkrankungen (normaler Blutdruck, niedriger Proteingehalt im Urin) können alle 6 bis 12 Monate getestet werden. Patienten mit einer schwereren Erkrankung können eine regelmäßigere Nachsorge erwarten.

Standardbehandlungen

Leider gibt es noch keine Heilung für Morbus Berger. Viele Symptome verschwinden jedoch von selbst.

Die Behandlung der Berger-Krankheit umfasst:

• Nicht immunsuppressive Medikamente sind solche, die das Fortschreiten der Krankheit verhindern sollen.
• Immunsuppressiva sind solche, die darauf abzielen, Entzündungen zu reduzieren.

Die verwendeten nicht-immunsuppressiven Medikamente sind Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) und Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARB). Sie helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern, indem sie die Menge an Protein reduzieren, die durch den geschädigten Glomerulus gefiltert und gelangt in den Urin, sowie durch die Reduzierung der arteriellen Druck.

Die am häufigsten verwendeten Immunsuppressiva sind Kortikosteroide (wie Prednison) und Cyclophosphamid. Sie reduzieren Entzündungen, indem sie die Entzündungsreaktion begrenzen.

Einigen Patienten kann auch ein Statin verschrieben werden, ein cholesterinsenkendes Medikament, um das Risiko von Herzerkrankungen zu senken.

Verhütung

- Diät und Ernährung.

Obwohl die Forscher keine Rolle bei der Entstehung oder Vorbeugung der Krankheit durch Ernährung und Ernährung spielten, kann Patienten mit einer Erkrankung die folgenden Ernährungsumstellungen empfehlen, um ihre Gesundheit zu maximieren Niere:

• Begrenzen Sie die Natriumaufnahme (wie Kochsalz)
• Essen Sie eine Diät mit wenig gesättigten Fettsäuren und Cholesterin.

Vorhersage

Obwohl die IgA-Nephropathie normalerweise gutartig ist, ist eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickelt sich bei 15-20% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach Ausbruch der Krankheit und bei etwa 25-30% der Patienten im Alter von 20 Jahren.

Die geschätzte Lebenserwartung beträgt im Rahmen anderer Faktoren, die das Gesamtergebnis beeinflussen, nur 6 Jahre. Diese Kennzahl ist jedoch für jede Person einzigartig und Sie werden möglicherweise feststellen, dass Sie länger leben.

Viele Faktoren führen zum Fortschreiten der IgA-Nephropathie und begrenzen die Lebenserwartung. Dazu gehören die Entwicklung von Komplikationen wie z Diabetes, Bluthochdruck und Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Sie verkürzen die Lebenserwartung eines Menschen mit Morbus Berger auf einen noch kürzeren Zeitraum.