Syndrom (Krankheit) Mikulich: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist das Mikulich-Syndrom?

Syndrom (Krankheit) Mikulich Ist eine chronische Erkrankung, die durch eine abnormale Vergrößerung der Drüsen im Kopf- und Halsbereich gekennzeichnet ist, einschließlich in der Nähe der Ohren (Ohrspeicheldrüse) und um die Augen (Tränendrüsen) und des Mundes (Speicheldrüsen). Die Mandeln und andere Drüsen in den Weichteilen von Gesicht und Hals können ebenfalls betroffen sein. Obwohl die Mikulicz-Krankheit fast immer als gutartig beschrieben wird, tritt sie immer in Verbindung mit einer anderen Grunderkrankung auf, wie z Tuberkulose, Leukämie, Syphilis, Hodgkin-Lymphom, Lymphosarkom (Non-Hodgkin-Lymphom), Sjögren-Syndrom oder Lupus erythematodes (SLE). Menschen mit Mikulicz-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, Lymphome zu entwickeln.

Manche Menschen mit Mikulicz-Syndrom können wiederkehrendes Fieber haben. Fieber kann von trockenen Augen, vermindertem Tränenfluss und Entzündungen verschiedener Augenpartien (Uveitis) begleitet sein. Die klassischen Anzeichen sind eine vergrößerte Tränendrüse, eine vergrößerte Ohrspeicheldrüse, trockener Mund und trockene Augen.

Die genaue Ursache des Mikulich-Syndroms ist nicht bekannt. Einige Wissenschaftler glauben, dass die Mikulich-Krankheit als eine Form des Sjögren-Syndroms angesehen werden sollte.

Anzeichen und Symptome

Die Mikulich-Krankheit ist gekennzeichnet durch das plötzliche Auftreten einer extremen Mundtrockenheit (Xerostomie), die zu Schluckbeschwerden führen kann (Dysphagie) und Karies. Andere Symptome sind:

• Vergrößerung der Tränendrüsen, die zum Fehlen oder Vermindern von Tränen führt;
• Vergrößerte Drüsen im Nacken (Grußspeicheldrüse)
• schmerzlose Entzündung der Speicheldrüsen.

Auch die kiefernahen Drüsen (submandibularis) können anschwellen. Die Symptome können über längere Zeit anhalten oder mit häufigen Rückfällen eintreten und wieder gehen. Die Symptome der Mikulicz-Krankheit sind denen des Sjögren-Syndroms sehr ähnlich, und einige Forscher vermuten, dass es sich um dieselbe Erkrankung handelt (siehe unten). (Siehe Abschnitt "Ähnliche Erkrankungen" im Artikel).

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache des Mikulich-Syndroms ist unbekannt, obwohl vermutet wird, dass es Autoimmunerkrankung. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers gegen „fremde“ oder eindringende Organismen (zum Beispiel Viren, Bakterien) beginnen, gesundes Gewebe durch Unbekannte anzugreifen Gründe dafür.

Die Symptome des Mikulicz-Syndroms können aufgrund einer übermäßigen Ansammlung bestimmter weißer Blutkörperchen (Lymphozyten) in vielen Drüsen des Gesichts, des Mundes und/oder des Halses auftreten.

Betroffene Populationen

Die Mikulich-Krankheit betrifft mehr Frauen als Männer und tritt am häufigsten im mittleren Alter auf.

Die Störung tritt häufig in Verbindung mit dem Sjögren-Syndrom auf. Einige Wissenschaftler haben vorgeschlagen, dass das Mikulicz-Syndrom und das Sjögren-Syndrom tatsächlich dieselbe Erkrankung sein könnten.

Verwandte Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen der Mikulich-Krankheit ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Schweinchen (Parotitis) ist eine akute Viruserkrankung, die schmerzhafte Entzündungen und Schwellungen der Speicheldrüsen verursacht, einschließlich der Ohrspeicheldrüsen-, Unterkiefer-, Unterzungen- und Wangendrüsen. Früher war Mumps eine häufige Infektionskrankheit bei Kindern. 1967 wurde jedoch ein Impfstoff gegen die Krankheit entwickelt. Der Beginn der Krankheit ist gekennzeichnet durch Kopfschmerzen, Verlust von Appetit, ein allgemeines Unwohlsein (Unwohlsein) und hohes oder niedriges Fieber. Innerhalb von 24 Stunden steigt die Temperatur auf etwa 40 Grad an und tritt meist mit Schmerzen und Schwellung der Drüsen im vorderen Bereich der Ohren (Parotideus und unter dem Kiefer (submandibular) auf.
• Heerfordt-Syndrom (Uveoparotid-Fieber), ähnlich dem Mikulich-Syndrom und manchmal das erste Symptom einer anderen Krankheit, Sarkoidose der Lunge. Das Heerfordt-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Schwellung der Drüsen im vorderen Bereich der Ohren (Grußspeicheldrüse) und eine Lähmung eines oder mehrerer Hirnnerven. Am häufigsten sind die Gesichtsnerven betroffen.
• Sjögren-Syndrom - eine Autoimmunerkrankung, die durch eine fortschreitende Degeneration der Schleimsekretdrüsen, insbesondere des Mundes (Speichel) und der Augen (Tränen) gekennzeichnet ist. Symptome des Sjögren-Syndroms beginnt in der Regel plötzlich und kann eine Entzündung der Augen- und Hornhaut umgebenden Schleimhäute umfassen (Keratokonjunktivitis). Verschiedene Grade von Mundtrockenheit (Xerostomie) können Schluckbeschwerden und / oder Zahnerkrankungen verursachen.
• Schwellung der Drüsen im Bereich der Ohrspeicheldrüse kann aus vielen verschiedenen Gründen auftreten. Schmerzlose Schwellungen auf beiden Seiten des Gesichts können ohne Fieber und in Kombination mit anderen Erkrankungen wie Laenneck-Zirrhose, chronischem Alkoholismus, Unterernährung, Diabetes mellitus, Schwangerschaft, Stillzeit und/oder Hypertriglyceridämie. Auch bösartige und gutartige Tumoren der Speicheldrüsen können zu einer Schwellung der Speicheldrüsen führen. Eine Vergrößerung der Parotis kann auch mit der Einnahme bestimmter Medikamente (wie Guanethidin oder Jod) in Verbindung gebracht werden. Auch eine Obstruktion des Ganges von der Ohrspeicheldrüse zur Mündung (Stensen-Gang) von Calciumphosphaten (Verkalkung) kann ein Parotisödem verursachen.

Standardbehandlungen

Eine Biopsie einer der geschwollenen Drüsen ist der Schlüssel zur Diagnose des Mikulicz-Syndroms. Ein Ultraschall des Bereichs kann helfen, andere Ursachen für die Schwellung der Drüse auszuschließen. Die Behandlung dieser Störung ist symptomatisch. Die medizinische Therapie ist produktiver auf die Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung ausgerichtet. Künstliche Tränen können verwendet werden, um die Feuchtigkeit in den Augen zu erhalten, und künstlicher Speichel kann verwendet werden, um orale Symptome zu behandeln.

Manchen Menschen mit Mikulicz-Krankheit kann eine weiche, feuchte Diät verschrieben werden. Es kann helfen, Schmerzen beim Kauen und Schlucken zu lindern. Andere Behandlungen sind symptomatisch und unterstützend.

Andrey Zakirov/ Artikel Autor