Otosklerose: Was ist das, Symptome und Behandlung, Ursachen, Vorbeugung

Was ist Otosklerose?

Otosklerose wird als eine stetig fortschreitende degenerative Erkrankung des Hörorgans bezeichnet, die auf eine Funktionsstörung zurückzuführen ist Gehörknöchelchen im Mittelohr, manifestiert durch Tinnitus, Schwindel und allmähliche Verschlechterung Hören. Klinisch wird diese Krankheit bei 0,1-1% der Weltbevölkerung diagnostiziert, und ihr histologisches Stadium wird posthum gefunden und wird bei jedem 8-10. Einwohner der Erde beobachtet. Die ersten Symptome der Otosklerose treten vor allem im Alter von 25–35 Jahren auf, 3 von 4 Fällen sind Frauen. Versuchen wir herauszufinden, was die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung von Otosklerose sind, wie sie sich klinisch manifestiert und über die Diagnosemethoden und die Prinzipien der Behandlung und Prävention dieser Störung sprechen.

Ursachen und Risikofaktoren

Genetische Defekte werden bei 4 von 10 Patienten mit Otosklerose gefunden.

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Experten gehen davon aus, dass eine erbliche Veranlagung für Otosklerose besteht, da häufig der familiäre Charakter der Krankheit beobachtet wird. Darüber hinaus werden bei fast 40 % der Patienten bei der Untersuchung verschiedene genetische Defekte aufgedeckt.

Auslöser für die Entstehung einer Otosklerose bei einem dafür prädisponierten Organismus sind Infektionskrankheiten, insbesondere Masern, sowie hormonelle Störungenim Zusammenhang mit Schwangerschaft, Geburt, Stillzeit, Menopause und Pathologie Hormonsystem Frauen.

Andere Risikofaktoren für Otosklerose sind:

• Anomalien in der Entwicklung des Hörorgans (insbesondere angeborene Steigbügelfixierung);
• chronische entzündliche Erkrankungen des Mittelohrs;
• Morbus Paget;
• körperliche und psycho-emotionale Überlastung;
• in einem Raum mit hohem Lärmpegel arbeiten.

Das Funktionsprinzip des Hörorgans und der Entwicklungsmechanismus der Otosklerose

Das Hörorgan, d.h. Ohr, anatomisch ist es üblich, in 3 Teile zu teilen:

• äußeres Ohr (Ohrmuschel, äußerer Gehörgang, Trommelfell),
• Mittelohr (bewegliche Gehörknöchelchen - Hammer, Amboss und Steigbügel),
• Innenohr (mit Flüssigkeit gefüllte knöcherne und häutige Labyrinthe - Peri- und Endolymphe).

Der Schall, der von der Ohrmuschel aufgenommen wird, gelangt in den äußeren Gehörgang und erreicht das Trommelfell, wodurch es oszilliert. Diese Schwingungen werden auf das erste der Gehörknöchelchen neben der Membran übertragen - den Hammer, dessen Bewegung Schwingungen an den Amboss sendet, der mit dem Steigbügel verbunden ist und überträgt Zögern bei ihm. Die Grenze zwischen Mittel- und Innenohr bildet das ovale Fenster, das nach außen mit dem Steigbügel verbunden ist. Schwingungen vom Steigbügel durch das ovale Fenster dringen in das Innenohr ein und werden mit der Flüssigkeit gefüllt auf die sogenannten Haarzellen übertragen. Diese Zellen sind im Wesentlichen Nervenrezeptoren - sie erzeugen Impulse und leiten sie entlang des vestibulären Cochlea (Hörnerv) an die subkortikalen und dann an die kortikalen Hörzentren weiter.

Normalerweise handelt es sich bei der Labyrinth-Knochenkapsel um Knochen ohne sekundäre Verknöcherung. Bei der Otosklerose im Knochenlabyrinth wird der Prozess der Osteogenese aktiviert und es bilden sich Spongisierungszonen in seinen verschiedenen Teilen (die Bildung von unreifem, reichlich versorgtem Knochengewebe), die anschließend verhärtet und in ein reifes. umgewandelt werden Knochen. Infolgedessen nimmt die Beweglichkeit des Steigbügels allmählich ab und ohne Behandlung wird er früher oder später vollständig immobilisiert - es bildet sich eine Ankylose. Auch die Cochlea und andere Teile des Labyrinths können an dem pathologischen Prozess beteiligt sein. Die Übertragung von Vibrationen entlang der Strukturen des Mittel- und Innenohrs ist gestört, der Impuls erreicht die Gehirnzentren nicht - der Patient stellt einen Hörverlust fest.

In der Regel sind beide Ohren am pathologischen Prozess beteiligt, das Hören in ihnen nimmt jedoch asymmetrisch ab. In 15% der Fälle wird eine einseitige Form der Otosklerose diagnostiziert.

Klassifikation der Otosklerose

Es gibt mehrere Klassifikationen dieser Krankheit.

Je nach Art der Veränderungen im Mittel- und Innenohr gibt es:

• fenestrale (stapediale) Otosklerose - Osteoskleroseherde befinden sich im Bereich der Labyrinthfenster; nur die schallleitende Funktion des Ohres ist gestört; dies ist die günstigste Form der Otosklerose, da sie einer chirurgischen Korrektur mit der Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Wiederherstellung des Gehörs unterliegt;
• cochleäre Otosklerose - Herde sklerotischer Veränderungen befinden sich außerhalb der Fenster des Labyrinths und werden durch eine Schädigung der Knochenkapsel der Cochlea verursacht; gleichzeitig wird die schallleitende Funktion des Innenohrs gestört; Eine chirurgische Behandlung führt nicht zu einer vollständigen Wiederherstellung des Hörvermögens.
• gemischte Otosklerose - die Funktionen der Wahrnehmung und der Schallübertragung durch das Innenohr nehmen ab; Das Ergebnis der Behandlung ist die Wiederherstellung der Knochenleitung.

Je nach Krankheitsverlauf gibt es 3 Formen davon:

• vorübergehend (oder schnell) - entwickelt sich bei 11% der Patienten;
• langsam - bei 68 % der Patienten;
• intermittierend - bei 21% der Patienten.

Im Verlauf der Krankheit werden 2 Stadien unterschieden:

• Otospongie (aktiv);
• sklerotisch (inaktiv).

Der Prozess des Erweichens und Härtens des Knochens ist ein einzelner Prozess und zeichnet sich durch einen wellenförmigen Verlauf aus: Die Stadien ersetzen sich regelmäßig - sie wechseln sich ab.

Anzeichen und Symptome

Eines der Symptome einer stetig fortschreitenden Otosklerose ist Geräusche in den Ohren.

Der Krankheitsverlauf kann in 4 Perioden unterteilt werden:

• Anfangszeit;
• Periode lebhafter klinischer Symptome;
• terminale Periode.

Hinzu kommt das sogenannte histologische Stadium der Erkrankung: Zellveränderungen in Gewebe der Strukturen des Mittel- und Innenohrs sind vorhanden, aber die klinischen Manifestationen der Krankheit sind noch vorhanden abwesend.

Otosklerose beginnt normalerweise im jungen Erwachsenenalter, 25–35 Jahre. Einige Patienten bemerken das Auftreten der ersten Anzeichen und Symptome von Otosklerose im Kindes- oder Jugendalter - vor 18 Jahren. Die Krankheit entwickelt sich allmählich, schreitet stetig fort und erreicht ein Maximum im Alter von 40 Jahren. Vor dem Hintergrund starker hormoneller Schwankungen - während der Schwangerschaft, nach einer Abtreibung, während der Stillzeit - nimmt die Progressionsrate der Otosklerose zu. In einigen Fällen entwickelt sich die Störung blitzschnell.

Die Hauptbeschwerden von Patienten mit Otosklerose sind:

1. Allmählich fortschreitender Hörverlust. Im Anfangsstadium der Krankheit ist nur ein Ohr betroffen und die Wahrnehmung von nur tiefen Tönen nimmt ab - männliche Sprache wird vom Patienten schwieriger wahrgenommen als weibliche. Ist nur der Steigbügel betroffen, wird die sogenannte Willis paracusis festgestellt (in einer lauten Umgebung scheint der Patient zu hören besser, aber das ist eine falsche Empfindung - nur die Gesprächspartner des Patienten versuchen, die Hintergrundgeräusche im Gespräch zu überwinden und sagen lauter). Darüber hinaus ist die Sprachwahrnehmung beim Kauen von Speisen und beim Gehen deutlich beeinträchtigt - dieses Phänomen wird als Weber-Paracusis bezeichnet. Nach 1–2 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome stellt der Patient eine Hörminderung im zweiten Ohr fest, außerdem ist die Wahrnehmung nicht nur tiefer, sondern auch hoher Töne beeinträchtigt. Mit dem Fortschreiten des Prozesses versteht der Patient kaum gewöhnliche Sprache und nimmt überhaupt kein Flüstern wahr.
2. Geräusch im Ohr. Es kann ein- oder zweiseitig sein, vorübergehend oder konstant, hoch (Pfeifen) oder tief (Brummen), seine Intensität kann variieren. Die Schwere des Lärms hängt nicht vom Grad des Hörverlusts ab.
3. Schwindel. Normalerweise ist es nicht intensiv, ist von vorübergehender Natur. Bei schweren Schwindelanfällen und anderen Anzeichen einer Labyrinthitis sollte man an andere Ursachen von Hörverlust denken und nicht an Otosklerose.
4. Ohrenschmerzen. Ein instabiler, platzender Charakter tritt nur im sklerotischen Stadium der Krankheit auf. Lokalisiert im Hinter-dem-Ohr-Bereich.

Von den allgemeinen Symptomen der Krankheit sollte das neurasthenische Syndrom beachtet werden. Sie tritt in den späteren Stadien der Erkrankung auf, begleitet von einem ausgeprägten Hörverlust. Die Entwicklung des Syndroms ist darauf zurückzuführen, dass es für den Patienten aufgrund von Hörverlust schwierig wird, mit anderen zu kommunizieren. Er vermeidet den Kontakt mit Menschen, wird reizbar, lethargisch und zieht sich zurück, bemerkt das Auftreten von Tagesschläfrigkeit und einen sich verschlechternden Nachtschlaf.

Diagnose

Aufgrund der Beschwerden des Patienten über Hörverlust, Tinnitus, Schwindel vermutet der HNO-Arzt eine Erkrankung des Mittel- oder Innenohrs. Eine Untersuchung des Ohres (Otoskopie) und weitere Untersuchungsmethoden helfen ihm, die Diagnose zu klären.

Während der Otoskopie können für Otosklerose charakteristische Veränderungen festgestellt werden: Atrophie und trockene Haut des äußeren Gehörgangs, verminderte Empfindlichkeit bei Reizung, fehlendes Ohr Schwefel. Das Trommelfell hat in den meisten Fällen ein normales Aussehen.

Von den zusätzlichen Forschungsmethoden werden in der Regel die folgenden verwendet:

• Audiometrie (bei Otosklerose wird die Wahrnehmung von Flüstersprache beeinträchtigt);
• Stimmgabel (reduzierte Schallübertragung durch die Luft und durch Gewebe - normal oder erhöht);
• Untersuchung der Empfindlichkeitsschwelle für Ultraschall;
• akustische Impedanzmessung (es wird eine Abnahme der Beweglichkeit der Gehörknöchelchen festgestellt);
• Methoden zur Untersuchung der vestibulären Funktion des Ohrs - indirekte Otolithometrie, Stabilographie, Vestibulometrie; zeigen Hyper- oder Hyporeflexion;
• Röntgen der Schädelknochen (Veränderungen in der Struktur des Knochengewebes des Labyrinths werden bestimmt);
• Computertomographie des Schädels (die genaueste und objektivste Methode, mit der Sie eindeutig bestimmen Sie die Lokalisation von Otoskleroseherden, deren Prävalenz und den Aktivitätsgrad der pathologischen Prozess;
• Konsultation von eng fokussierten Spezialisten - einem Vestibulologen und einem Otoneurologen.

Der Arzt muss Otosklerose von anderen pathologischen Zuständen unterscheiden, von denen die wichtigsten sind:

• chronische eitrige Mittelohrentzündung;
• Haftmittel Otitis;
• Cholesteatom;
• Neuritis des Hörnervs;
• Außenohrentzündung;
• Schwefelpfropfen;
• systemische Osteopathien, begleitet von einer Ankylose des Steigbügels;
• Ohrtumore;
• Morbus Menière;
• Labyrinthitis.

Standardbehandlungen

In vielen Fällen von Otosklerose kann leider auf einen chirurgischen Eingriff nicht verzichtet werden.

Bei Cochlea- und Mischformen dieser Störung kann dem Patienten zur Vorbeugung einer Schallempfindungsschwerhörigkeit eine konservative Behandlung verordnet werden. Normalerweise werden die Medikamente Ksidifon und Fosamax bei gleichzeitiger Verabreichung von Kalzium und Vitamin-D.

Die Therapiedauer beträgt jährlich 3 bis 6 Monate. Es wird unter der Kontrolle des Gehörs durchgeführt.

In den meisten Fällen von Otosklerose ist eine chirurgische Behandlung angezeigt. Es wird mit dem Ziel durchgeführt, das Hörvermögen wiederherzustellen und die Fähigkeiten der Cochlea maximal zu nutzen, auch wenn ein Hörgerät erforderlich ist.

Die am häufigsten bei Otosklerose durchgeführte Operation wird als Stapedoplastik oder Stapedotomie bezeichnet. Sein Wesen besteht darin, einen Teil des Steigbügels durch eine Prothese zu ersetzen. In einigen Fällen wird der Steigbügel vollständig entfernt und durch eine Prothese ersetzt. Eine Operation wird jeweils nur an einem Ohr durchgeführt, eine Operation am zweiten ist erst nach sechs Monaten möglich.

Nach der Operation sollte der Patient zwei Tage nur auf dem nicht operierten Ohr oder auf dem Rücken liegen. Während des Monats sind auch körperliche Aktivität und Flugreisen kontraindiziert.

Der Patient bemerkt die Verbesserung des Hörvermögens 7-10 Tage nach der Operation.

Manchmal wird eine Operation namens Steigbügelmobilisierung durchgeführt. Sein Wesen besteht darin, die Beweglichkeit des Steigbügels wiederherzustellen, indem er ihn von den Knochenadhäsionen löst, die ihn immobilisieren.

Zusätzlich kann eine Labyrinthfensteroperation durchgeführt werden, bei der ein neues Fenster in der Wand des Labyrinthvorraums geschaffen wird. Die letzten 2 Operationen zeichnen sich durch einen instabilen Effekt aus: Für mehrere Jahre bleibt das Hörvermögen des Patienten bestehen, dann schreitet der Hörverlust jedoch schnell voran.

Bei richtig durchgeführten Ohroperationen sind Komplikationen selten, aber dennoch möglich:

• Geräusche im Ohr;
• Schwindel;
• Perforation des Trommelfells;
• Schallempfindungsschwerhörigkeit;
• Liquorrhö im Ohr;
• akute Otitis media;
• Parese des Gesichtsnervs;
• Labyrinthitis;
• Meningitis.

Hörprothetik wird ergänzend oder alternativ zur chirurgischen Behandlung durchgeführt.

Verhütung

Leider wurde noch keine spezifische Prophylaxe der Krankheit entwickelt. Vermeiden Sie längere Aufenthalte in lauten Räumen, Stress und körperliche Ermüdung, behandeln Sie entzündliche Ohrenerkrankungen rechtzeitig.