Pseudomyxom des Peritoneums: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist ein Pseudomyxom des Peritoneums?

Pseudomyxom des Peritoneums Ist eine seltene bösartige Erkrankung, die durch die fortschreitende Ansammlung von schleimsekretierenden (muzinösen) Tumorzellen im Bauch- und Beckenbereich gekennzeichnet ist. Die Krankheit entwickelt sich, nachdem ein kleines Wachstum (Polyp) im Inneren des Blinddarms die Blinddarmwand durchbricht und verteilt schleimproduzierende Tumorzellen auf die umgebenden Oberflächen (zum Beispiel die Membran, die die Bauchhöhle auskleidet) [Peritoneum]).

Wenn sich muzinöse Tumorzellen ansammeln, schwillt der Bauch an und die Verdauungsfunktion (gastrointestinal) wird beeinträchtigt. Pseudomyxome des Peritoneums entwickeln sich mit unterschiedlicher Geschwindigkeit, können aber langsamer (träge) wachsen als andere bösartige Neoplasien des Peritoneums.

Anzeichen und Symptome

Die häufigsten Symptome bei Menschen mit Pseudomyxom des Peritoneums sind auf eine fortschreitende Zunahme von muzinösen Tumoren im Bauch- und Beckenbereich zurückzuführen. Normalerweise sind die häufigsten Symptome eine Vergrößerung des Bauches (sogenannter "Gelatinebauch") und Bauchbeschwerden durch Druck. Obwohl der Bauch aufgebläht sein kann, ist das Berühren (Palpation) normalerweise schmerzlos. Bei betroffenen Männern ist das zweithäufigste Symptom das Vorstehen von Darmteilen durch eine abnormale Öffnung in der Muskelwand des Bauches in der Nähe der Leiste (Leistenbruch). Bei betroffenen Frauen ist das zweithäufigste Symptom in der Regel eine abnorme Vergrößerung des Eierstocks. Der muzinöse Tumor wächst schnell im Ovarialgewebe.

Ein muzinöser Tumor sammelt sich in der Fettmembran vor dem Darm (Omentum majus), unter den Muskeln, die Brust vom Bauch trennen (Zwerchfell), und im Becken. In den meisten Fällen ist der Dünndarm nicht betroffen. Oft ist der Primärtumor, der den Blinddarm reißt, klein im Vergleich zu dem ausgedehnten muzinösen Tumor, der sich im Abdomen und Becken entwickelt. Ohne die richtige Behandlung führt die Krankheit zu Darmverschluss oder Verlust der Darmfunktion. Die fortschreitende Anhäufung von muzinösen Tumoren kann zu Mangelernährung, Mangelernährung und letztlich lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Ursachen

Wie bei den meisten Tumoren ist die genaue Ursache des peritonealen Pseudomyxoms unbekannt. Es ist bekannt, dass genetische, familiäre oder umweltbedingte Faktoren diese Krankheit nicht verursachen können.

Ein peritoneales Pseudomyxom entwickelt sich aus einem Loch (Perforation) im Blinddarm, das durch das Eindringen einer kleinen Wucherung (Polypen) im Blinddarm verursacht wird. Tumorzellen aus dem Blinddarm breiten sich (wandern) im Abdomen und Becken zu charakteristischen Stellen aus. Sobald sie diese Stellen erreicht haben, wachsen die Tumorzellen weiter. Die charakteristischen Orte für das Wachstum von Tumorzellen befinden sich innerhalb der Fettmembran vor dem Darm. (Omentum größer), unter den Muskeln, die die Brust von der Bauchhöhle trennen (Zwerchfell) und innen Becken. Frauen können in beiden Eierstöcken ein Überwachsen haben.

Betroffene Populationen

Pseudomyxom des Peritoneums ist eine sehr seltene Erkrankung, etwa 2 Fälle pro Million Menschen. Männer und Frauen leiden gleichermaßen. Es ist ein Irrglaube, dass Frauen häufiger an der Krankheit erkranken als Männer. Dieses Missverständnis rührt jedoch daher, dass einige Ovarialtumoren oft fälschlicherweise als Pseudomyxom der Eierstöcke identifiziert werden.

Das durchschnittliche Erkrankungsalter des Pseudomyxoms des Peritoneums beträgt 48 Jahre, was viel früher ist als bei anderen bösartigen Neubildungen der Bauchhöhle.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen eines Pseudomyxoms der Peritonealhöhle ähnlich sein. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Bösartige Neubildung der Eierstöckebekannt als Ovarialkarzinom mit geringem Malignitätspotential, kann einem Pseudomyxom des Peritoneums ähneln. Dieser Tumor bleibt jedoch eine einzelne, zunehmende Masse der Eierstöcke. Es ist nicht über die Bauchhöhle verteilt und muss von einem Pseudomyxom des Peritoneums unterschieden werden. Symptome können Bauch- oder Rückenschmerzen sein. Die genaue Ursache des niedrigen Eierstockkrebses ist unbekannt.
• Muzinöser Krebs Eierstöcke, Dickdarm, Magen und Gallenblase können überschüssigen Schleim im Peritoneum verursachen. Diese Krebsarten sind in der Regel viel aggressiver als muzinöse Tumoren des Blinddarms. Sie führen zu einer rasch fortschreitenden Ansammlung von Schleim im Peritoneum und zu einem Darmverschluss. Die genaue Ursache dieser Tumoren ist unbekannt.
• Adenokarzinoid (Becherkarzinoid) des Blinddarms ähnelt dem Pseudomyxom des Peritoneums. Ein muzinöser Tumor aus Adenokarzinoid breitet sich wie ein Pseudomyxom des Peritoneums durch die Bauchhöhle aus. Dieser Tumor ist jedoch viel aggressiver als der Tumor mit Pseudomyxom des Peritoneums. Die Symptome dieser Krebsart ähneln oft denen einer akuten Blinddarmentzündung. Die genaue Ursache des Blinddarmadenokarzinoms ist unbekannt.
• Mesotheliom Ist eine seltene Form von Krebs, die die Membran befällt, die verschiedene innere Organe im Körper (Peritoneum) bedeckt und schützt. Das Mesothel besteht aus zwei Schichten spezialisierter Zellen, die als Mesothelzellen bekannt sind. Eine Schicht umgibt direkt alle intraabdominalen Organe (viszerales Peritoneum); der andere bildet einen Schutzsack, der die gesamte Bauchhöhle und das Becken (parietales Peritoneum) umgibt. Die häufigste Form des Mesothelioms betrifft die Membran oder den Sack, der die Lunge auskleidet (Pleura). Andere häufige Stellen sind die Membran, die den Magen, den Dünn- und Dickdarm (Peritoneum) auskleidet, und die Membran, die das Herz auskleidet (Perikard). Mesotheliome können zur Anhäufung eines muzinösen Tumors in der Bauchhöhle führen, der nur sehr schwer von einem Pseudomyxom des Peritoneums zu unterscheiden ist. Die Symptome des Mesothelioms unterscheiden sich je nach Ort, Art und Stadium des Krebses. Ungefähr 80 Prozent der Mesotheliomfälle resultieren aus der Exposition gegenüber Asbest. Die Symptome des Mesothelioms treten möglicherweise erst 50 Jahre nach der ersten Asbestexposition auf. Sobald jedoch Symptome sichtbar werden, kann das Mesotheliom schnell fortschreiten und lebensbedrohliche Komplikationen verursachen.
• Appendizitis- akute Entzündung des Blinddarms. Sie ist gekennzeichnet durch Bauchschmerzen und Entzündungen der Bauchschleimhaut. Das erste Anzeichen einer Blinddarmentzündung sind ungewöhnlich leichte Beschwerden im Bereich des Nabels. Der Schmerz wird normalerweise intensiver und lokalisiert im rechten Unterbauch. Andere Symptome einer Blinddarmentzündung sind Fieber, Verlust von Appetit, Erbrechen und Bauchschmerzen.

Diagnose

Die Diagnose eines Pseudomyxoms des Peritoneums kann durch radiologische Verfahren wie Computertomographie oder MRT des Abdomens (Magnetresonanztomographie) bestätigt werden. Diese bildgebenden Verfahren können eine charakteristische Verteilung großer Schleimmengen in bestimmten Bereichen des Abdomens und des Beckens aufdecken. Sie können den Primärtumor auch in einem Bereich des Blinddarms lokalisieren, der als Mukozele bezeichnet wird.

Standardbehandlungen

Das Ziel der Behandlung von Pseudomyxomen des Peritoneums ist eine vollständige Heilung der Krankheit. Dies wird bei etwa 65 % der Patienten erreicht. Die Behandlung besteht in einer zytoreduktiven Operation mit Peritonektomie, um alle sichtbaren Krankheitszeichen aus dem Abdomen und Becken zu entfernen. Da der muzinöse Tumor im Bauch- und Beckenbereich so weit verbreitet ist, kann die Operation bis zu 12 Stunden dauern. Anschließend wird der Bauch mit warmer Chemotherapielösung gespült, um eine erneute Implantation von Krebszellen zu verhindern. Dies wird allgemein als hypertherme intraperitoneale Chemotherapie oder HIPEC bezeichnet.

Manchmal muss der Chirurg sorgfältig nach dem primären Blinddarmtumor suchen, da er sehr klein sein kann. im Vergleich zu muzinösem Tumor und muzinösem Aszites, die sich in Kilogramm in der Bauchhöhle ansammeln können und das Becken.

Hypertherme intraperitoneale Medikamente, die häufig zur Behandlung der Krankheit verwendet werden, umfassen Mitomycin C und Oxaliplatin. Die Chemotherapie wird im Abdomen auf 42 Grad erhitzt, um das Eindringen des Arzneimittels in den muzinösen Tumor zu erhöhen und die lokale Zytotoxizität zu erhöhen.

Prognose und Komplikationen

Die durchschnittliche Operationsdauer beträgt 6 bis 12,6 Stunden, und bei solch komplexen Verfahren sind Morbidität und Mortalität signifikant. Zu den wichtigsten Erkrankungen zählen Anastomoseninsuffizienz, Darm- und Pankreasfisteln, Lungenentzündung, Thromboembolie und intraabdominale Abszesse. Viele Patienten hatten sich vor der endgültigen Zytoreduktion einer Bauchoperation unterzogen, was das Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit mit Adhäsiolyse und anatomischer Störung, was zu einer hohen Inzidenz von Dünndarmfisteln und erheblichem Blutverlust führt.

Neutropenisch Sepsis - eine potenziell schwerwiegende Komplikation, die sich aufgrund der Knochenmarktoxizität normalerweise um den 10. Tag nach der intraperitonealen Injektion von Mitomycin C manifestiert. Septische Komplikationen können ein Vorbote oder ein Ergebnis sein Neutropenie und erfordern eine chirurgische Behandlung.

Die Reoperationsrate für postoperative Komplikationen liegt zwischen 11% und 21%, die Mortalitätsrate zwischen 0% und 14%. Der durchschnittliche Krankenhausaufenthalt liegt zwischen 16 und 21 Tagen.

Lilia Khabibulina/ Artikel Autor