Gangränöse Pyodermie: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist Pyoderma gangraenosum?

Gangränöse Pyodermie Ist eine entzündliche Hauterkrankung, die durch kleine rote Beulen gekennzeichnet ist oder Blasen (Papeln oder Knötchen), die sich schließlich auflösen und geschwollen sind offene Geschwüre. Die Größe und Tiefe des Geschwürs variiert stark und ist oft sehr schmerzhaft. In etwa 50 % der Fälle tritt die Störung sekundär zu einer anderen Störung auf, wie z entzündliche Darmerkrankung. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt (idiopathisch). Einige Forscher glauben, dass es sein könnte Autoimmunerkrankung.

Anzeichen und Symptome

Pyoderma gangraenosum beginnt oft mit kleinen, sich schnell ausbreitenden Beulen oder Blasen, die rötlich oder violett gefärbt sind (siehe Tabelle). Foto). Diese kleinen Wucherungen entwickeln sich schließlich zu geschwollenen, offenen Wunden mit einem deutlichen blauen oder violetten Rand. Größe und Tiefe der Geschwüre variieren. Geschwüre können sich ausbreiten, erweitern und vertiefen und extrem schmerzhaft werden. In einigen Fällen können sich Geschwüre weiter ausbreiten, unverändert bleiben oder ohne Behandlung heilen.

Ulzerationen können jeden Teil des Körpers betreffen und werden in vier Varianten eingeteilt: klassisch, atypisch / bullös, pustulöse und vegetativ.

Klassisches Pyoderma gangraenosum tritt am häufigsten an den Beinen auf und ist durch tiefe Ulzerationen gekennzeichnet. Diese Läsionen beginnen oft als kleine eitrige Beulen (Pusteln), die sich schnell vergrößern und ausbreiten. Diese Form der Erkrankung ist oft sehr schmerzhaft und kann auch Rumpf, Penis, Kopf und Hals betreffen.

Die klassische Form der Erkrankung tritt auch in der Nähe von Operationslöchern (Stomastellen) im Körper auf. Dieser Zustand wird als gangränöse peristomale Pyodermie bezeichnet.

Atypische oder bullöse Pyodermie gangränös gekennzeichnet durch oberflächliche Blasen (Bullae). Diese Form der Erkrankung betrifft am häufigsten die Hände und ist häufig mit einer Grunderkrankung, insbesondere hämatologischen Malignomen wie z Leukämie. Einige Fälle, die als atypische gangränöse Pyodermie bezeichnet werden, sind tatsächlich das Sweet-Syndrom.

Das klassische Pyoderma gangraenosum ist oft durch das Vorhandensein von Eiter gekennzeichnet und kann mit Pusteln beginnen. Pustulöse Pyodermie gangränös gekennzeichnet durch schmerzhafte Beulen (Pusteln), die am häufigsten an Armen und Beinen zu finden sind. Diese Läsionen entwickeln sich schließlich zu Geschwüren. Diese Form der Erkrankung wird häufig mit einer entzündlichen Darmerkrankung in Verbindung gebracht.

Vegetative gangränöse Pyodermie gekennzeichnet durch chronische Ulzerationen, in der Regel schmerzlos.

Zusätzliche Anzeichen, die manchmal mit der Krankheit verbunden sind, sind Fieber, lokalisierte Empfindlichkeit, Gelenkschmerzen (Arthralgie) und allgemeiner Gesundheitszustand (Unwohlsein). Die Krankheit kann als sekundäres Symptom einer anderen Krankheit auftreten, meistens Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache von Pyoderma gangraenosum ist unbekannt (idiopathisch), obwohl der Verdacht besteht, Autoimmunerkrankung. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers (wie Antikörper) gegen fremde oder eindringende Organismen aus unbekannten Gründen beginnen, gesundes Gewebe anzugreifen.

Ungefähr 50 Prozent der Fälle von Pyoderma gangraenosum sind mit anderen Krankheiten verbunden, insbesondere mit entzündliche Darmerkrankung, Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn. Weitere mit der Krankheit verbundene Störungen sind: rheumatoide Arthritis, akute und chronische myeloische Leukämie, myeloische Metaplasie und Paraproteinämie.

Manche Menschen entwickeln die Krankheit nach einer Operation oder Verletzung. Dieser Zustand wird als Patergie bezeichnet.

Betroffene Populationen

Pyoderma gangraenosum tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Die Krankheit tritt am häufigsten im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf. Babys oder Jugendliche machen weniger als 4 Prozent der Fälle aus. Laut einer Studie in den Vereinigten Staaten liegt die Inzidenz bei 1 von 100.000 Menschen.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen von Pyoderma gangraenosum ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Sweet-Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose) ist eine seltene Hauterkrankung, die durch Fieber, Gelenkentzündungen (Arthritis) und einen plötzlichen Hautausschlag gekennzeichnet ist. Der Ausschlag besteht aus bläulich-roten, schmerzhaften Papeln, die normalerweise an Armen, Beinen, Gesicht oder Hals auftreten, meistens auf einer Körperseite (asymmetrisch). In vielen Fällen tritt das Sweet-Syndrom aus unbekannten Gründen von selbst auf (idiopathisch). In einigen Fällen ist die Krankheit mit einem zugrunde liegenden malignen Neoplasma verbunden, normalerweise einem hämatologischen malignen Neoplasma, wie z. B. bestimmten Arten von Leukämie. Die genaue Ursache des Sweet-Syndroms ist unbekannt.
• Sporotrichose - eine chronische subkutane Pilzinfektion, die sich über die Lymphknoten ausbreitet und durch einen Pilz namens. verursacht wird Sporothrix schenckii. Die Krankheit kann lokalisiert bleiben oder generalisiert werden und Knochen, Gelenke, Lunge und das zentrale Nervensystem betreffen. Die Läsionen können körnig, eitrig, ulzerativ oder entwässernd sein.

Der Entwicklung von Pyoderma gangraenosum können die folgenden Erkrankungen vorausgehen. Sie können bei der Identifizierung der zugrunde liegenden Ursache einiger Formen dieser Störung hilfreich sein:

• Colitis ulcerosa - unspezifische entzündliche Darmerkrankung, die durch chronische Ulzerationen gekennzeichnet ist. Das Hauptsymptom der Störung ist blutiger Durchfall. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Colitis ulcerosa beginnt normalerweise im Rektumbereich, kann aber den gesamten Dickdarm betreffen. Colitis ulcerosa ist in der Regel chronisch mit einer akuten Entzündung des Dickdarms. Sie ist gekennzeichnet durch multiple, unregelmäßige oberflächliche Ulzerationen, eine Verdickung der Dickdarmwand mit Narbengewebe und Pseudopolypen.
• Morbus Crohn - eine Form von entzündlichen Darmerkrankunggekennzeichnet durch eine schwere chronische Entzündung der Dünndarmwand, kann aber jeden Teil des Magen-Darm-Trakts betreffen. Symptome sind Müdigkeit, Appetitlosigkeit, AnorexieGewichtsverlust, Bauchschmerzen und chronische Durchfall. Seltener tritt eine Entzündung der Mundschleimhaut, der Speiseröhre oder des Magens auf. Regionale Lymphknoten können beteiligt sein. Im akuten Stadium der Erkrankung kann eine harte Masse im Unterleib gefühlt werden.

Diagnose

Es gibt keine spezifischen diagnostischen Tests zur Diagnose der Krankheit. Die Diagnose wird durch den Ausschluss solcher Krankheiten auf der Grundlage einer sorgfältigen klinischen Bewertung gestellt, detailliert die Anamnese des Patienten und verschiedene Tests, wie chirurgische Entfernung und mikroskopische Beurteilung des betroffenen Gewebes (Biopsie).

Standardbehandlungen

Die Behandlung besteht aus offenen feuchten Verbänden auf den Geschwüren und der topischen Anwendung von entzündungshemmenden Cremes und Salben wie z Kortikosteroide. Die Haut muss vor allen anderen Schäden geschützt werden, die zur Entwicklung zusätzlicher Geschwüre führen könnten. In einigen Fällen kann die Transplantation neuer Haut auf die Wunde empfohlen werden, nachdem die Entzündung gelindert wurde.

Zusätzliche Behandlung umfasst Kortikosteroid-Medikamente wie Methylprednisolon und Prednison. Kortikosteroide können intramuskulär, oral oder intraläsional direkt in das Pyoderma gangraenosum injiziert werden.

Einigen Forschern zufolge sollten Menschen mit einer Vorgeschichte von Krankheiten vorbeugend behandelt werden Behandlung mit Kortikosteroiden vor der Operation, da eine Operation einen Rückfall verursachen kann Krankheiten.

Zur Behandlung von Menschen mit Pyoderma gangraenosum werden manchmal immunsuppressive Therapien (Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems) eingesetzt. Cyclosporin ist bei vielen Patienten wirksam. Azathioprin und Cyclophosphamid sind ebenfalls Immunsuppressiva, die zur Behandlung der Krankheit eingesetzt wurden. In den letzten Jahren wurden Medikamente, sogenannte Tumornekrosefaktor-Inhibitoren, sehr erfolgreich zur Behandlung von Pyoderma gangraenosum eingesetzt. Infliximab und Adalimumab haben sich als die erfolgreichsten erwiesen.

Sie können auch antibakterielle Wirkstoffe wie Dapson eingeben. Bei manchen Menschen lindert die chirurgische Behandlung einer Grunderkrankung wie Colitis ulcerosa die Symptome von Pyoderma gangraenosum.

Die zusätzliche Behandlung ist symptomatisch und unterstützend.

Vorhersage

Die Prognose für Pyoderma gangraenosum ist im Allgemeinen günstig; die Krankheit kann jedoch wiederkehren und verbleibende Narbenbildung ist häufig. Eine Studie ergab, dass 16% von 103 Patienten während des 8-jährigen Studienzeitraums starben. Schmerzen sind eine häufige Beschwerde von Patienten und können Schmerzmittel erfordern, um sie zu kontrollieren.

Die meisten Patienten mit der Krankheit verbessern sich nach einer anfänglichen immunsuppressiven Therapie, wonach nur minimale Sorgfalt erforderlich ist. Viele Patienten folgen jedoch einem refraktären Verlauf und mehrere Behandlungen können nicht erfolgreich sein. Diese Patienten stellen ein komplexes klinisches Problem dar, das eine häufige Nachsorge und Langzeitpflege erfordert.

Einige Patienten zeigen Patergie oder Entwicklung von Pyoderma gangraenosum an der Stelle der Hautverletzung; In solchen Fällen kann der Schutz der Haut vor Verletzungen ein Wiederauftreten der Krankheit verhindern. Patergie kann insbesondere nach chirurgischen Eingriffen (z. B. Brustrekonstruktion, Transplantation) zu Problemen bei der Wundheilung führen.

Der Tod durch Pyoderma gangraenosum ist selten, kann aber aufgrund einer Begleiterkrankung oder als Folge einer Therapie eintreten.