Frühgeborenenretinopathie: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist Frühgeborenenretinopathie?

Retinopathie der Frühgeburt (retrolentale Fibroplasie) ist eine potenziell erblindungsbedingte Erkrankung, die die Netzhaut von Frühgeborenen betrifft. Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Membran im Auge. Bei Frühgeborenen sind die die Netzhaut versorgenden Blutgefäße noch nicht vollständig entwickelt. Obwohl das Wachstum der Blutgefäße nach der Geburt anhält, können sich diese Gefäße in einem abnormalen, desorganisierten Muster entwickeln, das als Frühgeborenenretinopathie bezeichnet wird. Bei einigen betroffenen Säuglingen verschwinden die mit der Krankheit verbundenen Veränderungen spontan. In anderen Fällen kann die Krankheit jedoch zu Blutungen, Netzhautnarben, Netzhautablösung und Sehverlust führen. Auch wenn das Fortschreiten der Krankheit aufhört, können betroffene Kinder ein erhöhtes Risiko für bestimmte Augenanomalien haben, einschließlich 

Kurzsichtigkeit, Schielen und/oder zukünftige Netzhautablösung.

Anzeichen und Symptome

Die Frühgeborenenretinopathie ist durch eine abnormale und unkontrollierte Entwicklung von Blutgefäßen im hinteren Teil des Auges (d. h. der Netzhaut) bei Frühgeborenen gekennzeichnet. Die Netzhaut ist die innerste Gewebeschicht, in der die Bilder auf den Augenhintergrund fokussiert werden; es enthält lichtempfindliche Nervenzellen (Stäbchen und Zapfen), die Lichtbilder in Nervenimpulse umwandeln, die über den Sehnerv an das Gehirn weitergeleitet werden. Während der fetalen Entwicklung - etwa in der 16. Schwangerschaftswoche * - beginnen die Blutgefäße, die die Netzhaut versorgen, herauszuwachsen das Zentrum der Netzhaut (d. h. in der Nähe des Sehnervs) und erreicht nach und nach die vorderen Ränder (Peripherie) der Netzhaut etwa zum Zeitpunkt des Normalzustands Geburt. Wenn Babys zu früh geboren werden, ist der Prozess daher unvollständig. (* Die Schwangerschaft ist die Zeit von der Befruchtung bis zur Geburt. Volle Laufzeit ist die normale Tragzeit für eine Person von 38 bis 42 Wochen). Die Frühgeborenenretinopathie tritt auf, wenn die Blutgefäße abnormal entwickelt sind, mit unorganisierten Verzweigungen der Netzhautgefäße und abnormalen Verbindungen.

Die Frühgeborenenretinopathie wird im Auge anhand von drei anatomischen "Zonen" beschrieben, basierend auf bestimmte Bereiche der Netzhaut, die unregelmäßig geformt sind (d. h. posterior (am posteriorsten), mittleren und vorderen (am weitesten vorne Auge) Zone). Es ist auch in fünf aufeinander folgende Stadien unterteilt, abhängig von der Schwere der Erkrankung. Bei Säuglingen mit einer frühen Erkrankung endet das normale Blutgefäßwachstum abrupt (Stadium 1), gekennzeichnet durch ein flaches, weißliches Eine "Demarkationslinie", die Bereiche der Netzhaut trennt, die mit Blutgefäßen versorgt und nicht mit Blutgefäßen versorgt werden (vaskularisiert und avaskulär) Retina); mehrere abnorme, weit verzweigte Blutgefäße reihen sich oft aneinander. In einigen Fällen kann sich diese Linie dann zu einem höheren und breiteren "Grat" entwickeln, der sich nach innen erstreckt der Netzhautebene und kann sich von weiß nach rosa verfärben (wenn der zentrale Kern mit Blut gefüllt ist) (Stufe 2). Die Stadien 1 und 2 können sich ohne Behandlung verbessern (spontane Rückbildung). Im Stadium 3 vergrößert sich die Jakobsmuschel und neue abnormale Blutgefäße erweitern sich nach innen zum Glaskörpergel. ein Körper, der die große hintere Augenhöhle zwischen der Netzhaut und der Linse oder auf und entlang der Netzhautoberfläche ausfüllt (Stufe 3). Stufe 3 erfordert oft eine Intervention. (Für Behandlungsinformationen siehe Siehe Abschnitt Standardbehandlungen unten).

Die Vermehrung dieser abnormalen Blutgefäße an den falschen Stellen kann zur Bildung von Narbengewebe führen. Die Narben können sich dann zusammenziehen und an der Netzhaut ziehen, wodurch sie sich vom darunter liegenden Stützgewebe ablöst (Netzhautablösung). Stadium 4 ist durch eine partielle Netzhautablösung gekennzeichnet, die zum Verlust des Sehvermögens führen kann. Dieses Stadium wird weiter in zwei Phasen unterteilt, je nachdem, ob die Makula (zentrales Sehen) beteiligt ist. Die Ablösung des Makulaflecks führt zu einer merklichen Verschlechterung des Sehvermögens. Stadium 5 zeigt eine vollständige Netzhautablösung an, die manchmal zu einer weißen Masse hinter der Pupille führt. Katarakt und Blindheit. (Notiz: der Begriff "retrolentale Fibroplasie" wurde früher anstelle von Frühgeborenenretinopathie verwendet; derzeit wird die retrolentale Fibroplasie jedoch nur verwendet, um eine fortgeschrittene Frühgeborenenretinopathie anzuzeigen).

Bei einigen betroffenen Säuglingen kann das ungewöhnliche Aussehen der Blutgefäße auf eine schnell fortschreitende Krankheit hinweisen. In diesen Fällen kommt es zu abnormalem Wachstum, Erweiterung und Verdrehung (Gewundenheit) von Blutgefäßen in der Nähe von Sehnerv am Augenhintergrund und auf der Oberfläche des farbigen Bereichs, der die Pupille des Auges umgibt (Regenbogen Hülse); Starrheit der Pupille (was bedeutet, dass es schwierig ist, sie zu erweitern); und Opazität des Glaskörpers. Diese Situation wird als "Plus" - Krankheit gekennzeichnet und ist ein Indikator für eine schlechte Prognose, wenn keine Behandlung durchgeführt wird.

Laut medizinischer Literatur stoppt die Krankheit bei etwa 90 Prozent der betroffenen Säuglinge und kehrt spontan in ihren ursprünglichen Zustand (Evolvente) zurück. In der Gewichtsklasse bei Geburt bis 1250 g entwickeln sich weniger als 10 Prozent der Fälle zu einer schweren Form der Erkrankung, gekennzeichnet durch Proliferation von Blutgefäßen außerhalb der Netzhaut, Netzhautablösung und Verlust von Vision. Bei Patienten im Endstadium können die Augen ungewöhnlich klein und eingesunken sein, wenn die Netzhaut als weißliche Masse erscheint, die gegen die Linse drückt (Leukokorie). Manche Menschen können auch einen erhöhten Flüssigkeitsdruck im Auge entwickeln (Glaukom), Transparenzverlust der Augenlinse (Katarakt), Entzündungszeichen und/oder andere Veränderungen.

Auch nach Abklingen der Krankheit können betroffene Kinder ein erhöhtes Risiko für bestimmte Augenanomalien haben. In einigen Fällen kann eine gestoppte oder regressive Frühgeborenenretinopathie Demarkationslinien oder Veränderungen hinterlassen die darunter liegende Netzhautpigmentschicht, Netzhautnarben und Makuladislokation und kann das Risiko einer Netzhautablösung im späteren Verlauf erhöhen Alter. Kranke Kinder leiden auch häufiger unter:

• Kurzsichtigkeit (Kurzsichtigkeit);
• verminderte Sehschärfe (Amblyopie);
• Schielen;
• ungleiche Fokussierungsfähigkeit zweier Augen (Anisometropie);
• und andere Abweichungen.

Für Säuglinge und Kinder mit einer Diagnose ist eine regelmäßige ophthalmologische Überwachung wichtig, um die Entwicklung zu beurteilen retinalen Blutgefäßen und gewährleisten die schnelle Identifizierung und angemessene Behandlung von assoziierten okulären Anomalien. (Weitere Informationen finden Sie unter Siehe Abschnitt „Standardbehandlungen: Diagnose“ unten.) Einige Anzeichen sollten sofort von Ihrem Arzt bemerkt werden. Zu diesen Anomalien gehören Kreuzen, Schielen oder Fehlausrichtung eines Auges in Bezug auf das andere; eine deutliche Zurückhaltung, ein Auge zu benutzen; halten Sie Gegenstände in der Nähe der Augen; offensichtliche Schwierigkeiten, entfernte Objekte zu sehen; Augenreiben, ungewöhnlich scharfe Augenbewegungen und/oder andere ähnliche Symptome.

Ursachen und Risikofaktoren

Risikofaktoren für Frühgeborenenretinopathie sind nicht vollständig geklärt. Die Krankheit tritt jedoch ausschließlich in Frühcheninsbesondere bei Personen, die bei der Geburt weniger als 1500 Gramm wiegen und vor der 28. Schwangerschaftswoche geboren wurden. In Ländern mit weniger entwickelten Neugeborenenpflegepraktiken können größere Frühgeborene schwere Erkrankungen entwickeln.

Exposition gegenüber hohen Sauerstoffkonzentrationen (Hyperoxie) während der Neugeborenenperiode, die leider notwendig ist, um das Leben des Kindes zu erhalten aufgrund von Eine unreife Lungenentwicklung und die Unfähigkeit der vorzeitigen Lunge, Sauerstoff richtig auszutauschen, scheinen das Risiko einer Retinopathie zu erhöhen verfrüht. In den 1940er und 1950er Jahren war der wichtigste prädisponierende Faktor für die Krankheit die Verwendung von hohen Mengen an zusätzlichem Sauerstoff in Frühgeborene zur Behandlung von Atemproblemen oder anderen Erkrankungen, die mit einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Körpergewebes verbunden sind (Hypoxie). Mit Hilfe moderner verbesserter Methoden kann die Verwendung von zusätzlichem Sauerstoff genauer gesteuert werden, um ihn bereitzustellen eine Menge, die ausreicht, um Hypoxie zu verhindern oder zu behandeln und das Risiko einer damit verbundenen Gewebeschädigung, einschließlich Retinopathie, zu minimieren verfrüht. Die Krankheit tritt jedoch weiterhin bei einigen Säuglingen mit extrem niedrigem Geburtsgewicht mit hohem Risiko auf. Es gibt Hinweise darauf, dass eine zusätzliche Sauerstoffgabe nicht ausreicht, um eine Krankheit auszulösen; außerdem wurde der „sichere“ Sauerstoffgrenzwert nicht definiert.

Einige Hinweise deuten darauf hin, dass andere Faktoren das Krankheitsrisiko bei Frühgeborenen erhöhen, wie zum Beispiel:

• mehrere Episoden ungewöhnlich niedriger Herzfrequenz (Bradykardie);
• plötzliche Episoden unkontrollierter elektrischer Aktivität im Gehirn (Epilepsie);
• Infektion;
• eine Abnahme des Sauerstoffanteils der roten Blutkörperchen (Anämie);
• Bluttransfusion.

Diese Faktoren können das Erkrankungsrisiko beeinflussen oder bei vorzeitigen, kleineren, „mehr“ kranke „Säuglinge, bei denen die Wahrscheinlichkeit für mehrere Frühgeburtskomplikationen, einschließlich Retinopathie, höher ist. Insgesamt deutet die Evidenz darauf hin, dass die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken, umso höher ist, je niedriger das Geburtsgewicht des Kindes und je mehr medizinische Komplikationen auftreten.

Die spezifischen zugrunde liegenden Mechanismen, die für die Frühgeborenenretinopathie verantwortlich sind, bleiben unklar. Die Aktivität von freien Sauerstoffradikalen kann zum Risiko beitragen. Freie Radikale sind reaktive Verbindungen, die bei chemischen Reaktionen im Körper entstehen. Ihre zunehmende Akkumulation kann zu Zellschäden und Funktionsstörungen vieler Zellen führen. Bestimmte Substanzen, die als "Antioxidantien" bekannt sind, können vor schädlichen freien Radikalen schützen oder helfen, sie zu eliminieren.

Betroffene Populationen

Die Frühgeborenenretinopathie ist in vielen Industrieländern und Ländern mit mittlerem Einkommen die Hauptursache für Sehbehinderungen und Blindheit bei Säuglingen. Wie oben erwähnt, war die erhöhte Inzidenz der Krankheit in den 1940er und 1950er Jahren mit der Verwendung hoher Konzentrationen von zusätzlichem Sauerstoff bei Frühgeborenen verbunden. Die Zahl der Fälle ist dank Maßnahmen zur genauen Überwachung des Blutsauerstoffspiegels zurückgegangen. Mit modernen Fortschritten in Pflege und Technologie auf Intensivstationen für Neugeborene (NICU) Inzidenz hat zugenommen, da immer mehr Frühgeborene mit weniger Gewicht überleben und Geburt. Eine engmaschige Überwachung des Blutsauerstoffspiegels reduziert das Risiko einer Retinopathie bei Frühgeborenen, ohne lebenserhaltende Maßnahmen zu beeinträchtigen. Auch hier reicht zusätzlicher Sauerstoff allein nicht aus, um die Krankheit zu entwickeln. (Für weitere Details siehe "Ursachen und Risikofaktoren" oben.)

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen einer Frühgeborenenretinopathie ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Morbus Norrie Ist eine seltene Krankheit, die Männer betrifft und zu Sehverlust und schließlich Erblindung führt, die sich bei der Geburt oder kurz danach manifestiert. In einigen Fällen können zusätzliche Symptome auftreten, obwohl sie sogar zwischen Mitgliedern derselben Familie variieren können. Einige Betroffene können einen Hörverlust und kognitive Anomalien wie Entwicklungsverzögerungen oder Verhaltensprobleme entwickeln. In einigen Fällen kann eine geistige Behinderung auftreten. Morbus Norrie wird als X-chromosomal-rezessives Merkmal vererbt und tritt aufgrund von Fehlern oder Genstörungen (Mutationen) auf. NDP. Wegen Genmutation NDP Es treten mehrere andere Erkrankungen auf, darunter primär persistierende hyperplastische Glaskörper, X-chromosomale familiäre Exsudative Vitreoretinopathie und einige Fälle von Frühgeborenenretinopathie und Coates-Krankheit (auch bekannt als exsudative Retinitis oder Teleangiektasie) Retina). Diese Erkrankungen stellen ein Spektrum von Erkrankungen dar, die mit dem Gen assoziiert sind SPD. Morbus Norrie ist das schwere Ende des Spektrums.
• Familiäre exsudative Vitreoretinopathie (EVER) ist eine genetische Störung mit Netzhautablösung, die durch eine Funktionsstörung der Netzhaut oder der Blutgefäße, die das Gewebe des Auges (Aderhaut) tragen, verursacht wird. Diese Zustände stören die äußere Blut-Netzhaut-Schranke (retinales Pigmentepithel oder innere Blut-Netzhaut-Schranke, wodurch sich Flüssigkeit im subretinalen Raum ansammeln kann). Unter normalen Bedingungen fließt Wasser aus der Glaskörperhöhle in die Aderhaut. Der Fluss wird durch die relative Konzentration der Aderhaut im Verhältnis zum Glaskörper und dem retinalen Pigmentepithel beeinflusst, das aktiv Ionen und Wasser aus dem Glaskörper in die Aderhaut pumpt. Bei einer Zunahme des Flüssigkeitszuflusses oder einer Abnahme des Flüssigkeitsabflusses aus der Glaskörperhöhle, die normale Kompensationsmechanismen, Flüssigkeit sammelt sich im subretinalen Raum an, was zu einer exsudativen Ablösung führt Retina. Eine Schädigung des retinalen Pigmentepithels verhindert das Pumpen von Flüssigkeit.
• Retinoblastom Ist ein extrem seltener bösartiger Tumor, der sich in den nervenreichen Schichten des Augenhintergrundes (Netzhaut) entwickelt. Die Netzhaut ist eine dünne Schicht von Nervenzellen, die Licht empfängt und in Nervensignale umwandelt, die dann über den Sehnerv an das Gehirn weitergeleitet werden. Das Retinoblastom tritt am häufigsten bei Kindern unter drei Jahren auf. Das häufigste Symptom im Zusammenhang mit einem Retinoblastom ist die Reflexion des Lichts vom Tumor dahinter die Augenlinse, wodurch die Pupille weiß wird, der sogenannte "Katzenaugenreflex" (Leukokorie). Außerdem können die Augen so verstellt sein, dass sie gekreuzt erscheinen (Schielen). Bei einigen betroffenen Kindern können die Augen rot werden und/oder schmerzen. Das Vorhandensein eines Retinoblastoms kann ein Glaukom verursachen, ein Zustand, der durch erhöhten Druck im Augapfel gekennzeichnet ist. den normalen Flüssigkeitsausfluss aus dem Auge stören und möglicherweise charakteristische Sehschäden verursachen Nerv. Das Retinoblastom kann ein Auge (einseitig) oder beide Augen (beidseitig) betreffen. Bilaterale Formen des Retinoblastoms sind erblich. In den meisten Fällen tritt das Retinoblastom spontan ohne ersichtlichen Grund (sporadisch) auf.

Diagnose

Die Augen von Frühgeborenen mit Retinopathie-Risiko sollten nach etwa vier bis sechs Jahren sorgfältig untersucht werden Wochen nach der Geburt und bei Bedarf regelmäßig nachkontrollieren, bis die Blutgefäße ausgewachsen sind Retina. Obwohl die spezifischen Empfehlungen variieren, gehören zu den gefährdeten Säuglingen in der Regel diejenigen, die vor der 30. Schwangerschaftswoche geboren wurden, und solche mit bei der Geburt weniger als 1500 Gramm wiegt oder mehr als 1500 Gramm wiegt, sich jedoch in einem instabilen Zustand mit einem hohen Risiko einer Frühgeborenen-Retinopathie befindet. Eltern von Frühgeborenen sollten die Säuglingsempfehlungen mit den Ärzten ihres Kindes besprechen gefährdet sind, und Bewertung von Anzeichen einer Retinopathie, wenn das Kind fünf Jahre alt wird Wochen.

Die diagnostische Beurteilung beinhaltet die Verwendung von Tropfen, um die Pupille jedes Auges zu erweitern, gefolgt von einer Untersuchung des Inneren der Augen (einschließlich Netzhaut, Netzhautblutgefäße, Sehnerv und Glaskörper) mit einem speziellen Betrachtungsgerät, das als indirekte bezeichnet wird Augenspiegel. Säuglinge mit der Krankheit benötigen eine regelmäßige Nachsorge, unabhängig davon, ob eine Behandlung erforderlich ist zunächst, um zu beurteilen, ob die Veränderungen zum Stillstand gekommen sind oder sich zurückbilden, oder um den Bedarf zu ermitteln Interferenz. Kommt es zu einer Netzhautvernarbung, weisen Experten darauf hin, dass Betroffene lebenslang regelmäßig kontrolliert werden sollten, um zu verhindern, dass Identifizierung und / oder rechtzeitige Behandlung von damit verbundenen Augenerkrankungen vor dem Fortschreiten (z. B. Refraktionsfehler, Amblyopie, Glaukom, Ablösung) Retina).

Standardbehandlungen

Die Behandlung der Frühgeborenenretinopathie erfordert die koordinierten Bemühungen eines Teams von medizinischen Fachkräften, darunter Neonatologen, Kinderärzte, Augenärzte und andere medizinische Fachkräfte.

Den meisten Kindern mit Stadium 1 oder 2 geht es ohne Behandlung schließlich besser. Eine Behandlung sollte in Erwägung gezogen werden, wenn sich bei der Frühgeborenen-Retinopathie Anzeichen einer „Plus“-Krankheit entwickeln. Bereiche der Netzhaut können eingefroren (Kryotherapie) oder mit intensivem Licht (Lasertherapie) behandelt werden, um dies zu verhindern oder umzukehren Wachstum (Proliferation) abnormer Netzhautgefäße und reduzieren so Komplikationen (z. B. Netzhautablösung) und erhalten zentrale Vision. Lasertherapie und Kryotherapie zerstören die äußeren (peripheren) Bereiche der Netzhaut und können möglicherweise zu einem gewissen Verlust der seitlichen (peripheren) Sehvermögen, aber dies ist eine relativ geringfügige Behinderung im Vergleich zu dem schweren Verlust des Sehvermögens, der unbehandelt Retinopathie. Die pharmakologische Therapie mit intravitralen Injektionen des entzündungshemmenden endothelialen Wachstumsfaktors ist eine vielversprechende neue Behandlung.

Die Behandlung wird normalerweise durchgeführt, bevor die Netzhaut abplatzt. Tritt eine Netzhautablösung im Säuglingsalter auf, kann die Netzhaut durch eine postoperative Operation wieder befestigt werden. Dazu gehören Techniken, bei denen die äußere Auskleidung des Auges (Sklera) über Bereiche der Netzhautablösung mit Vertiefungen versehen wird, um das Wiederanheften der Netzhaut zu erleichtern (Verkrümmung Lederhaut), chirurgische Entfernung des Glaskörperinhalts zur Entspannung des Gewebes und einer Narbe, die die Netzhaut nach innen zieht (Vitrektomie) und oft Entfernung der Linse (Entfernung einer Katarakt oder Linsenektomie). Es ist jedoch wichtig zu verstehen, dass die Behandlung einer schweren Ablösung des Neugeborenen normalerweise nur einen begrenzten Nutzen in Bezug auf die Wiederherstellung des Sehvermögens hat.

In einigen Fällen können zusätzliche Eingriffe empfohlen werden, einschließlich der Verwendung einer Korrekturbrille, einer Operation und / oder anderer ophthalmologischer Maßnahmen. Andere Behandlungen für diese Störung sind symptomatisch und unterstützend.

Vorhersage

Die Frühgeborenenretinopathie ist eine schwere vasoproliferative Erkrankung, die extrem Frühgeborene betrifft. Die Krankheit bildet sich oft zurück oder heilt aus, kann aber zu schwerer Sehbehinderung oder Erblindung führen. Eine schwere Frühgeborenenretinopathie kann bei den kleinsten Überlebenden auf neonatalen Intensivstationen (NICUs) zu lebenslanger Behinderung führen. Dies bleibt trotz der erstaunlichen Fortschritte in der Neonatologie ein ernstes Problem.