Status epilepticus: Was ist das, Symptome, Behandlung, Medikamente, Prognose

Was ist ein Status epilepticus?

Status epilepticus (oder Epistatus) Ist ein neurologischer Notfall. Unbehandelt (oder unzureichend behandelt) können verlängerte Anfälle zu irreversiblen neurologischen Verletzungen oder zum Tod führen. Eine sofortige Behandlung muss eingeleitet werden. Wenn die anfänglichen Mittel versagen, kann es notwendig sein, ein iatrogenes Koma zu induzieren. In jedem Fall muss die Person mit Status epilepticus engmaschig überwacht werden und oft ein kontinuierliches EEG ist erforderlich, um zu bestätigen, dass die Anfälle nicht nur klinisch, sondern auch aufgehört haben elektrisch.

Anzeichen und Symptome

Epilepsie Ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch elektrische Entladungen im Gehirn gekennzeichnet sind. Es gibt keine etablierten Faktoren, die epileptische Anfälle verursachen, die bei allen Patienten auftreten. Menschen mit Epilepsie beziehen sich jedoch häufig auf visuelle Phänomene wie flackerndes Licht oder Sonnenstrahlen, die dem Anfall vorausgehen. Bei manchen Patienten steigt die Wahrscheinlichkeit eines Anfalls mit Stress, Müdigkeit, unzureichender Nahrungsaufnahme und/oder Verweigerung der Einnahme verordneter Medikamente.

Der Status epilepticus wird wie folgt klassifiziert:

• Generalisierter konvulsiver Status epilepticus (GSES):
  • explizit (70 Prozent von HSES): besteht aus kontinuierlicher tonischer und / oder klonischer Aktivität mit Beeinträchtigung oder Bewusstseinsverlust;
  • unsichtbar (30 % der HSES): weniger offensichtlich als der offene Typ, bestehend aus Gesichtszucken, nystagmoiden Augenbewegungen oder leichten Zucken der Gliedmaßen.
• Nicht-konvulsiver Status epilepticus (NECE):
  • komplexer partieller Status epilepticus: Dieser Typ tritt bei Patienten mit partiellen Anfällen in der Vorgeschichte auf, kann aber auch als Folge eines akuten Traumas auftreten (z Schlaganfall). Diese Art von Status epilepticus kann fokale motorische Manifestationen verursachen (z. Nystagmus), kann aber auch subtilere Phänomene wie Verwirrung, Persönlichkeitsveränderungen oder Psychosen verursachen;
  • nicht-konvulsiver Status epilepticus: tritt bei Patienten mit idiopathischer generalisierter Epilepsie auf. Wie beim komplexen partiellen Status epilepticus können die klinischen Symptome subtil sein, einschließlich Verwirrung oder Persönlichkeitsveränderungen.

Ursachen

Die genaue Ursache der Epilepsie ist unbekannt. Als mögliche Ursache der essentiellen Epilepsie wurden erbliche Faktoren vorgeschlagen. Einige Arten von Epilepsie treten als Symptom anderer Erkrankungen auf, während andere vermutlich durch Kopfverletzungen verursacht werden. Einige Familien haben möglicherweise eine genetische Veranlagung für Epilepsie, aber Wissenschaftler verstehen nicht die erblichen Faktoren, die eine Person anfällig für Anfälle machen können.

Die häufigsten Ursachen für wiederkehrende Anfälle bei Säuglingen sind:

• genetische angeborene Stoffwechselstörungen;
• andere Stoffwechselstörungen;
• Fehlbildungen des Gehirns;
• Verletzungen, die mehrere Monate vor der Entbindung oder mehrere Wochen nach der Entbindung (perinatal) erlitten wurden;
• akuter Sauerstoffmangel (Hypoxie).

Bei Kindern können typische Ursachen für neu auftretende epileptische Anfälle sein:

• Entzündung der Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben (Meningitis);
• Entzündung des Gehirns (Enzephalitis);
• Hirnabszesse;
• Hirntumor;
• Exposition gegenüber Giften oder Toxinen;
• Erkrankungen, die das Blutgefäßsystem betreffen (Gefäßerkrankung);
• degenerative Hirnerkrankungen;
• Kopfverletzung.

Epileptische Anfälle, die bei Säuglingen oder Kindern als Folge einer ungewöhnlich hohen Temperatur auftreten (Fieberanfälle), treten in der Regel nicht wieder auf. Bei Erwachsenen kann das Einsetzen epileptischer Anfälle manchmal mit einem Hirntumor, einem Kopftrauma, einem Schlaganfall, einer zerebrovaskulären Erkrankung und/oder einer degenerativen Hirnerkrankung verbunden sein. In vielen Fällen lässt sich die Ursache jedoch nicht feststellen.

Betroffene Populationen

Die geschätzte Inzidenz von Epilepsie beträgt 50-70 pro 100.000 Menschen, die Prävalenz beträgt 5-10 pro Tausend (0,5-1%). 5 % der Bevölkerung erleiden im Laufe ihres Lebens mindestens einen Anfall, bei 20-30 % der Patienten besteht die Erkrankung lebenslang. Die Inzidenz von Epilepsie tritt häufiger bei älteren Menschen auf, d.h. bei Kindern und älteren Menschen. Etwa 15 Prozent der Menschen mit Epilepsie haben einen Status epilepticus. Insgesamt leiden etwa 1,5 Millionen Russen an Epilepsie, aber die meisten Patienten entwickeln aufgrund wirksamer Medikamente keine Epilepsie.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des Status epilepticus ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Wilson-Konovalov-Krankheit - eine seltene Erbkrankheit, die Leber, Augen und neuromuskuläres System. Die Symptome entwickeln sich aufgrund einer übermäßigen Ansammlung von Kupfer in Körpergeweben, insbesondere in Leber, Gehirn und Augen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der Wilson-Konovalov-Krankheit kann schwere chronische Behinderungen verhindern. Neuromuskuläre Symptome der Wilson-Konovalov-Krankheit treten normalerweise im Alter zwischen 12 und 32 Jahren auf. Diese Symptome können Sabbern, Gelenkschmerzen (Dysarthrie), Sprachstörungen (Dysphasie), schlechte Muskelkoordination, Tremor, unwillkürliche Muskelzuckungen, Muskelsteifheit und Doppelbilder. Andere Spätsymptome der Wilson-Konovalov-Krankheit können kognitiver Verfall, Verhaltensänderungen, Steine ​​in den Nieren, Depression und andere psychische Störungen.
• Coca-Krankheit (Hyperexlexie) ist eine sehr seltene Erbkrankheit des neurologischen Systems. Menschen mit Coca-Krankheit haben eine übermäßige Schreckreaktion auf plötzliche und/oder unerwartete Geräusche, Bewegungen oder Berührungen. Wenn eine Person mit Coca-Krankheit Angst hat, kann sich der Kopf nach hinten beugen und Muskelzuckungen (myoklonische Zuckungen) können auftreten. Eine verängstigte Person kann auch im Stillstand zu Boden fallen. Manche Menschen mit Coca-Krankheit leiden auch an Epilepsie.
• Myoklonus - eine neurologische Bewegungsstörung, bei der der Skelettmuskel plötzliche unwillkürliche Kontraktionen erfährt, die zu plötzlichen Bewegungen führen. Es gibt 3 Arten von Myoklonus: beabsichtigter, rhythmischer und arrhythmischer. Der absichtliche Myoklonus ist gekennzeichnet durch Episoden unwillkürlicher Muskelkontraktionen, die durch willkürliche Bewegungen, wie z. B. eine gezielte Aktion, ausgelöst werden. Bei arrhythmischem Myoklonus treten Muskelkrämpfe arrhythmisch und plötzlich auf. Muskelzuckungen können auf einen Muskel beschränkt sein oder alle Skelettmuskeln auf einer oder beiden Körperseiten betreffen. Der Reiz, eine Episode zu beginnen, kann sensorisch (visuell, akustisch und/oder taktil) oder Müdigkeit, Stress oder Angst sein. Es kann auch eine heftige Schreckreaktion vorliegen. Rhythmischer (segmentaler) Myoklonus ist durch sehr schnelle und häufige Muskelzuckungen gekennzeichnet. Im Gegensatz zum arrhythmischen Myoklonus wird diese Art von Krankheit nicht durch Schlaf gelindert oder durch plötzliche Reize oder willkürliche Bewegungen verursacht. Myoklonische Muskelzuckungen können manchmal mit Muskelzuckungen und Muskelsteifheit verwechselt werden, die bei einigen Formen der Epilepsie auftreten.
• Narkolepsie- eine seltene neurologische Schlafstörung, gekennzeichnet durch extreme unnatürliche Schläfrigkeit während des Tages, plötzlichen Verlust des willkürlichen Muskeltonus (Kataplexie), Halluzinationen, Schlaflähmung und / oder Schlafstörungen in der Nacht. Die Symptome treten in der Regel im Alter zwischen 10 und 20 Jahren auf. Die Entwicklung und Schwere der Symptome ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Das erste Symptom ist in der Regel eine starke Tagesschläfrigkeit. Eine Person mit Narkolepsie kann Schläfrigkeit, Müdigkeit, Energiemangel, "Schlafattacken" und / oder die Unfähigkeit, dem Schlaf zu widerstehen, beschreiben. Menschen mit Narkolepsie und Kataplexie können so plötzlich einschlafen, dass sie scheinbar bewusstlos zu Boden fallen. Bei einer Schlaflähmung möchte sich die Person mit Narkolepsie bewegen, kann aber nicht.

Standardbehandlungen

Status epilepticus wird mit Antikonvulsiva behandelt, die versuchen, Anfälle zu verhindern und zu kontrollieren. Zu den derzeit verwendeten Arzneimitteln gehören:

• Phenytoin;
• Valproinsäure;
• Carbamazepin;
• Phenobarbital;
• Clonazepam;
• Ethosuximid (Zarontin);
• Primidon;
• Acetazolamid;
• Paraldehyd;
• Trimethadion;
• Corticotropin;
• Kortikosteroide.

Bei Epilepsie durch einen Hirntumor oder medikamentenresistenter Temporallappenepilepsie, Sie können eine Gehirnoperation versuchen, nachdem die Medikamente nicht aufgehört haben Anfälle. Normalerweise wird eine Operation erst durchgeführt, wenn andere Behandlungen erfolglos waren. Die Erfolgsrate solcher Operationen liegt bei etwa 55–70 Prozent.

Es ist sehr wichtig, die Person mit Epilepsie während eines Anfalls vor Selbstverletzung zu schützen. Zu den Schutzmaßnahmen sollten das Reinigen des Bereichs von harten oder scharfen Gegenständen, das Lösen enger Kleidung und das Platzieren eines flachen, weichen Gegenstands unter dem Kopf gehören. Der Patient sollte auf die Seite gedreht werden und wenn möglich etwas Weiches und Flaches (wie ein Kissen oder Handtuch) zwischen die Zähne gelegt werden. Eindämmung wird nicht empfohlen. Die Einleitung einer künstlichen Beatmung sollte nur versucht werden, wenn die Beatmung nach Beendigung des Anfalls nicht einsetzt. Wenn der Anfall vorüber ist, sollte der Patient schlafen dürfen oder ihm bei der Heimkehr geholfen werden, wenn er verwirrt erscheint. Wenn der Patient schlafen möchte, sollten Kopf und Schultern angehoben werden.

Es ist möglich, dass manche Menschen mit Epilepsie, die längere Zeit keine Anfälle hatten, (mehrere Jahre) kann die Einnahme von Antikonvulsiva unter engmaschiger Überwachung reduzieren oder beenden Arzt.

Die Food and Drug Administration (FDA) hat das Antikonvulsivum Felbamat zur Anwendung bei hartnäckiger Epilepsie zugelassen. Einer der Hauptvorteile dieses Medikaments besteht darin, dass es kein Beruhigungsmittel ist und den Benutzer daher nicht schläfrig oder lethargisch macht.

Die FDA hat Lamotrigin (Lamictal) zur Behandlung von hartnäckigen partiellen Anfällen zugelassen. Die Medikamente Phosphenytoin-Natrium, Topiramat und Gabapentin wurden ebenfalls von der FDA zur Behandlung von Epilepsie zugelassen.

Vorhersage

10 bis 30 % der Menschen mit Status epilepticus sterben innerhalb von 30 Tagen. Die überwiegende Mehrheit dieser Menschen hat eine zugrunde liegende Erkrankung des Gehirns, die ihren Anfallsstatus verursacht, wie z. B. ein Hirntumor, eine Gehirninfektion, eine Hirnverletzung oder ein Schlaganfall. Patienten mit diagnostizierter Epilepsie, die eine Status-Epilepsie haben, haben jedoch auch ein erhöhtes Sterberisiko, wenn ihr Zustand nicht stabilisiert sich schnell, ihre Medikamente und Schlafmuster werden nicht angepasst und eingehalten, und Stress und andere Stimulanzien (Anfallsauslöser) sind nicht kontrolliert. Bei optimaler neurologischer Versorgung, Medikamenteneinnahme und guter Prognose (kein anderer Major) unkontrollierte Hirnerkrankungen oder andere organische Erkrankungen) eine Person - auch Patienten, bei denen Epilepsie diagnostiziert wurde - in ansonsten bei guter Gesundheit, kann mit minimalen oder keinen Hirnschäden überleben und das Sterberisiko verringern und sogar Anfälle vermeiden Anfälle in der Zukunft.