Transverse Myelitis: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist eine transversale Myelitis?

Transversale Myelitis (PM) ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die eine Rückenmarksverletzung mit unterschiedlichen Schwächegraden, sensorischen Veränderungen und autonomen Dysfunktion (der Teil des Nervensystems, der unwillkürliche Aktivitäten wie Herzfrequenz, Atmung, Verdauungssystem und Reflexe).

Die ersten Fälle von akuter Myelitis wurden 1882 beschrieben. und sind mit Gefäßschäden und akuten Entzündungen verbunden. In England wurden zwischen 1922 und 1923 mehr als 200 Fälle nach der Impfung als Komplikation des Pockenimpfstoffs gemeldet und Tollwut. Spätere Berichte zeigten, dass die transversale Myelitis postinfektiös ist und Krankheitserreger wie Masern, Röteln und Mykoplasmenwurden direkt aus der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit erkrankter Patienten isoliert. Der Begriff "akute transversale Myelitis" wurde erstmals 1948 von einem englischen Neurologen verwendet, um einen Fall zu beschreiben schnell fortschreitende Paraparese auf der Ebene der Sinnesorgane der Brust, die postinfektiös entstanden ist Komplikation 

Lungenentzündung.

Anzeichen und Symptome

Das Rückenmark führt motorische Nervenfasern zu den Gliedmaßen und zum Rumpf und sensorische Fasern vom Körper zurück zum Gehirn. Eine Rückenmarksentzündung unterbricht diese Wege und verursacht allgemeine Symptome. Die transversale Myelitis zeigt in der Regel eine schnell fortschreitende Muskelschwäche oder Lähmung unterschiedlichen Schweregrades, die in den Beinen beginnt und sich möglicherweise bis in die Arme ausdehnt. Die Läsion des Arms hängt von der Höhe der Rückenmarksläsion ab. Die Empfindlichkeit gegenüber leichten Berührungen sinkt bei den meisten Patienten unter das Niveau einer Rückenmarksverletzung. Schmerzen (von einem Neurologen mit einem Nadelstich erkannt) und Fieber, normalerweise Abnahme und das Vibrationsempfinden (bei Prüfung mit einer Stimmgabel) und das Gefühl von gemeinsame Stellung.

Bei den meisten Patienten wird eine sensorische Ebene erfasst, am häufigsten im mittleren Brustbereich bei Erwachsenen oder im Halsbereich bei Kindern. Rücken-, Glieder- oder Bauchschmerzen sowie Kribbeln, Taubheitsgefühl und Brennen (Parästhesien) sind häufig. Sexuelle Dysfunktion ist auch das Ergebnis sensorischer und autonomer Störungen. Erhöhter Harndrang, Darm- oder Blaseninkontinenz, Schwierigkeiten oder Unfähigkeit beim Wasserlassen, unvollständiger Stuhlgang oder Verstopfung - andere charakteristische vegetative Symptome der Störung. Andere häufige Symptome einer transversalen Myelitis sind Spastik und Müdigkeit. Darüber hinaus haben Patienten mit der Krankheit oft Depressionund es muss behandelt werden, um verheerende Auswirkungen zu verhindern.

Bei einigen Patienten schreiten die Symptome über mehrere Stunden fort, während in anderen Fällen die Symptome über mehrere Tage hinweg auftreten. Die neurologische Funktion nimmt während der 4-21-tägigen akuten Phase tendenziell ab, während Bei 80 Prozent der Patienten wird der maximale Mangel innerhalb von 10 Tagen nach Auftreten der Symptome erreicht. Im schlimmsten Fall verlieren 50% der Patienten alle Beinbewegungen, 80-94% erleben Taubheitsgefühl, Parästhesien, Knoten oder Gürtelroseund fast alle haben ein gewisses Maß an Blasenfunktionsstörung.

Ursachen und Risikofaktoren

Die möglichen Ursachen einer Transversen Myelitis können sehr unterschiedlich sein. Die Krankheit kann isoliert oder vor dem Hintergrund einer anderen Krankheit auftreten. Es wird angenommen, dass die idiopathische transversale Myelitis auf eine unzureichende und Überaktivierung zurückzuführen ist Immunantwort gegen das Rückenmark, die zu Entzündungen und Gewebeschäden führt (deren genaue Ursache noch nicht geklärt ist) Eingerichtet).

Transverse Myelitis kann ein Markenzeichen sein Multiple Sklerose. Bei Menschen mit akuter partieller transverser Myelitis und einer normalen MRT des Gehirns entwickeln etwa 10 bis 33 Prozent innerhalb von 5 bis 10 Jahren Multiple Sklerose. Wenn die MRT des Gehirns Läsionen zeigt, ist bekannt, dass die Häufigkeit des Übergangs in die klinische bestimmte Multiple Sklerose ist ziemlich hoch und liegt zwischen 80 und 90 Prozent während mehrere Jahre. Diejenigen, bei denen schließlich Multiple Sklerose diagnostiziert wird, haben eher asymmetrische klinische Symptome, vorherrschende sensorische Symptome mit relative Ökonomie der motorischen Systeme, MRT-Läsionen, die weniger als 2 Segmente der Wirbelsäule abdecken, MRT-Anomalie des Gehirns und oligoklonale Bänder in Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit.

Transverse Myelitis wird häufig bei Patienten beobachtet, die positiv auf NMO-IgG (Autoantikörper, die sind ein hochspezifischer Biomarker für eine immunvermittelte Krankheit, die als optische Spektrumstörung bezeichnet wird Neuromyelitis (Optikomyelitis), sowie bei Patienten, die positiv auf MOG-IgG (ein weiterer Marker für Autoimmunantikörper) getestet wurden. Bei Patienten mit dieser Erkrankung sind die Myelitis-Symptome oft symmetrisch (im Gegensatz zu Multipler Sklerose, bei der die Myelitis-Symptome normalerweise asymmetrisch sind). Bei Patienten mit Optikomyelitis sind am häufigsten mindestens 3 Segmente der Wirbelsäule betroffen (wird daher als längsverlängerte transversale Myelitis bezeichnet).

Transverse Myelitis entwickelt sich häufig mit viralen und bakteriellen Infektionen, insbesondere solchen, die mit einem Hautausschlag verbunden sein können (z. Masern, Röteln, Windpocken, Pocken, Grippe und Parotitis). Der Begriff parainfektiöse transversale Myelitis legt nahe, dass mit der Erkrankung verbundene neurologische Schäden mit direkter mikrobielle Infektion und Trauma infolge einer Infektion, eine mikrobielle Infektion mit einer immunvermittelten systemischen Reaktion, die das Nervensystem schädigt Systeme. Etwa ein Drittel der Patienten mit transverser Myelitis berichtet über eine fieberhafte Erkrankung (grippeähnliche Erkrankung mit Fieber), die im Laufe der Zeit eng mit dem Auftreten verbunden ist neurologische Symptome. In einigen Fällen gibt es Hinweise auf eine direkte Invasion und Schädigung der Nabelschnur durch den Infektionserreger selbst (insbesondere Polio, Gürtelrose, Aids und Lyme-Neuroborreliose). Ein kausaler Zusammenhang kann jedoch nicht immer hergestellt werden.

Experten gehen davon aus, dass die Infektion bei vielen Patienten zu einem geschwächten Immunsystem führt, was zu einem Autoimmunangriff auf das Rückenmark und nicht zu einem direkten Angriff des Körpers führt. Eine Theorie, die diese abnorme Aktivierung des Immunsystems in Bezug auf menschliches Gewebe erklärt, wird als molekulare Mimikry bezeichnet. Diese Theorie postuliert, dass ein Infektionserreger ein gemeinsames Molekül haben kann, das einem Molekül im Rückenmark ähnelt oder es nachahmt. Wenn der Körper eine Immunantwort auf ein eindringendes Virus oder Bakterium entwickelt, reagiert er auch auf ein Rückenmarksmolekül, mit dem er strukturelle Eigenschaften teilt. Dies führt zu Entzündungen und Verletzungen des Rückenmarks.

Obwohl kein kausaler Zusammenhang nachgewiesen wurde, wurde informell nach Influenza-Impfung und Auffrischimpfung über eine transversale Myelitis berichtet. Hepatitis B. Eine Theorie besagt, dass die Impfung möglicherweise einen Autoimmunprozess ausgelöst hat. Es ist äußerst wichtig, sich daran zu erinnern, dass umfangreiche Untersuchungen gezeigt haben, dass Impfungen sicher sind und der potenzielle Zusammenhang mit der Krankheit kann nur zufällig oder im schlimmsten Fall ausschließlich sein eine seltene Komplikation.

Krebsbedingte Myelitis (sogenanntes paraneoplastisches Syndrom) ist selten. In der medizinischen Literatur gibt es mehrere Berichte über schwere Myelitis im Zusammenhang mit malignen Neoplasmen. Darüber hinaus gibt es zunehmend Berichte über Fälle von krebsbedingter Myelopathie, wenn das Immunsystem produziert Antikörper gegen Krebs, was zu Kreuzreaktionen mit Molekülen in den Neuronen des Rückenmarks führt Gehirn.

Vaskuläre Ursachen werden erwähnt, da sie mit den gleichen Problemen wie die transversale Myelitis verbunden sind. In Wirklichkeit ist dies jedoch ein separates Problem, hauptsächlich aufgrund einer unzureichenden Durchblutung des Rückenmarks und nicht aufgrund einer tatsächlichen Entzündung. Blutgefäße im Rückenmark können durch Blutgerinnsel (Blutgerinnsel) verstopft sein oder Arteriosklerose oder platzen und bluten. Tatsächlich ist es „Schlaganfall»Das Rückenmark.

Betroffene Populationen

Konservative Schätzungen der Inzidenz der transversalen Myelitis reichen von 1 bis 8 neuen Fällen pro Million pro Jahr oder etwa 1400 neuen Fällen jährlich. Obwohl die Krankheit Menschen jeden Alters betrifft, von 6 Monaten bis 88 Jahren, gibt es bimodale Peaks im Alter von 10 bis 19 und 30 bis 39 Jahren. Darüber hinaus sind etwa 25 % der Fälle bei Kindern. Die Krankheit hat keinen Geschlechts- oder Familienzusammenhang. In 75-90% der Fälle verläuft die transversale Myelitis monophasisch, aber ein kleiner Prozentsatz der Fälle rezidiviert, insbesondere wenn eine prädisponierende Grunderkrankung vorliegt.

Verwandte Störungen

Wie oben erwähnt, kann die transversale Myelitis eine relativ seltene Manifestation von mehreren sein Autoimmunerkrankungeneinschließlich systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sjögren-Syndrom und Sarkoidose.

• SLE Ist eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, die mehrere Organe und Gewebe des Körpers betrifft. SLE kann eine transversale Myelitis verursachen, die periodisch wiederkehren kann.
• Sjögren-Krankheit Ist eine weitere Autoimmunerkrankung, die durch eine Invasion und Infiltration der Tränen- und Speicheldrüsen mit Leukozyten gekennzeichnet ist, was zu einer Abnahme der Produktion dieser Flüssigkeiten führt, was zu trockener Mund und Augen. Mehrere Tests können diese Diagnose bestätigen: Vorhandensein von SS-A / SS-B-Antikörpern im Blut, augenärztliche Untersuchungen bestätigen verminderte Tränenproduktion und das Vorhandensein einer lymphozytären Infiltration in kleinen Speicheldrüsenbiopsien (minimal invasiv) Verfahren). Neurologische Manifestationen beim Sjögren-Syndrom sind selten, aber eine Rückenmarksentzündung kann auftreten.
• Sarkoidose - entzündliche Multisystemerkrankung unbekannter Ursache, manifestiert durch geschwollene Lymphknoten, Lungenentzündung, verschiedene Hautläsionen, Läsionen Leber und andere Organe. Im Nervensystem können verschiedene Nerven sowie das Rückenmark betroffen sein. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Biopsie bestätigt, die die für Sarkoidose typischen Entzündungszeichen bestätigt.

Diagnose

Die Diagnose der Transversen Myelitis basiert auf klinischen und röntgenologischen Befunden. Die klinischen Merkmale der Myelopathie sind Anzeichen und/oder Symptome einer sensorischen, motorischen oder autonomen Dysfunktion im Zusammenhang mit dem Rückenmark. Anzeichen einer Entzündung werden häufig beobachtet, entweder bei der MRT mit erhöhtem Gadolinium oder bei einer Lumbalpunktion in Form eines Anstiegs von Leukozyten in der Liquor cerebrospinalis oder IgG-Index oder für das Vorhandensein von oligoklonalen IgG-Banden, die einzigartig für Cerebrospinal sind Flüssigkeiten.

Bei Verdacht auf Myelopathie aufgrund der Anamnese und der körperlichen Untersuchung wird zunächst eine MRT des Rückenmarks mit Gadolinium-Anreicherung durchgeführt, um beurteilen, ob eine Kompression oder eine entzündliche (gadoliniumverstärkende) Läsion oder ein Schlaganfall des Rückenmarks vorliegt, da Anzeichen und Symptome sein können ähnlich. Es ist wichtig, eine Kompressionsmyelopathie (Kompression des Rückenmarks) auszuschließen, die durch einen Tumor, einen Bandscheibenvorfall, ein Hämatom oder Abszess. Die Identifizierung dieser Anomalien ist von entscheidender Bedeutung, da eine Immobilisierung zur Vermeidung weiterer Schäden und Eine frühzeitige Operation zur Beseitigung der Kompression kann manchmal neurologische Schäden am Rückenmark rückgängig machen Gehirn.

Die Lumbalpunktion wird verwendet, um nach Surrogatmarkern für eine Entzündung in der Liquor cerebrospinalis zu suchen. Dazu gehören eine erhöhte Anzahl von Leukozyten im Liquor, ein erhöhter Proteingehalt im Zerebrospinalflüssigkeit und ein erhöhter IgG-Index / oder das Vorhandensein von oligoklonalen IgG-Banden, die nur für Cerebrospinal charakteristisch sind Flüssigkeiten. Allerdings ist zu beachten, dass ein signifikanter Anteil der Patienten mit einem ansonsten einer transversalen Myelitis ähnlichen Krankheitsbild entspricht nicht diesen entzündlichen Merkmalen, daher schließt das Fehlen von Entzündungsmarkern transversale. nicht aus Myelitis.

Um die zugrunde liegende Ursache des Entzündungsprozesses zu ermitteln, werden spezielle Tests zur Bewertung empfohlen mit einer systemischen entzündlichen Erkrankung wie dem Sjögren-Syndrom, Lupus erythematodes (SLE) und Neurosarkoidose. Es ist wichtig, Ihren Vitamin-B12- und Kupferspiegel zu überprüfen. NMO-IgG sollte getestet und, falls negativ, MOG-IgG-Assay angeordnet werden. Es ist notwendig, die Ursachen der Infektion auszuschließen.

Eine MRT des Gehirns wird durchgeführt, um nach Läsionen zu suchen, die auf Multiple Sklerose oder andere Erkrankungen hinweisen (Optikomyelitis, akute disseminierte Enzephalomyelitis, neurovaskulärer Erythematodes, Neuro-Sjögren-Syndrom, Neurosarkoidose), die nicht nur das Rückenmark betreffen kann, sondern auch Gehirn. Kann keine eindeutige Ursache festgestellt werden, lautet die Diagnose idiopathische transversale Myelitis.

Nicht-entzündliche Myelopathien umfassen Myelopathien, die durch arterielle oder venöse Ischämie (Blockierung), Gefäßfehlbildungen, Bestrahlung oder. verursacht werden ernährungsbedingte / metabolische Ursachen, und geeignete Untersuchungen in diesen Situationen können Aorten-Ultraschall, spinale Angiographie oder Beurteilung umfassen prothrombotische Risikofaktoren.

Innerhalb der Kategorie der idiopathischen transversalen Myelitis kann es sinnvoll sein, zwischen akuter partieller (partieller), akuter Vollform und längs ausgedehnte transversale Myelitis, da diese Syndrome unterschiedliche Differenzialdiagnosen darstellen und Prognosen.

Akute partielle transversale Myelitis bezieht sich auf eine leichte bis schwere asymmetrische Dysfunktion des Rückenmarks mit weniger als 3 Wirbelsegmenten im MRT. Akute vollständige Störung bezieht sich auf eine vollständige oder fast vollständige klinische Dysfunktion unterhalb der Läsion und MRT-Läsionen von weniger als 3 Wirbelsegmenten. Längs ausgedehnte transversale Myelitis hat ein vollständiges oder unvollständiges klinisches Bild, aber die Läsion im MRT ist länger oder gleich 3 Wirbelsegmente.

Standardbehandlungen

- Intravenöse Steroide.

Die Behandlung mit intravenösen Steroiden (Kortikosteroiden) ist die erste Therapielinie, die häufig bei akuter transverser Myelitis eingesetzt wird. Kortikosteroide haben eine Vielzahl von Wirkmechanismen, einschließlich entzündungshemmender Wirkung, immunsuppressiver Eigenschaften und antiproliferativer Wirkungen. Obwohl es keine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie gibt, die diesen Ansatz unterstützt, unterstützen Daten zu verwandten Erkrankungen und klinische Erfahrungen diese Behandlung. Im Johns Hopkins Center umfasst die Standardbehandlung die intravenöse Verabreichung von Methylprednisolon (1000 mg) oder Dexamethason (200 mg) für 3-5 Tage, es sei denn, es gibt einen zwingenden Grund, diese Therapie abzulehnen. Die Entscheidung, die Steroidanwendung fortzusetzen oder eine neue Behandlung hinzuzufügen, basiert oft auf dem klinischen Verlauf, der zugrunde liegenden Ursache und den MRT-Befunden nach 5 Tagen Steroidanwendung.

- Plasmapherese.

Die Plasmapherese beginnt oft mit einer mittelschweren bis schweren transversalen Myelitis (z. B. Gehunfähigkeit, deutlich eingeschränkte autonome Funktion und Gefühlsverlust bei unteren Extremitäten) bei Patienten, bei denen nach intravenöser Steroidgabe über 5-7 Tage die klinische Besserung unbedeutend war, aber auch zuerst verordnet werden kann Verfahren. Es wird angenommen, dass die Plasmapherese bei Autoimmunerkrankungen des Zentralnervensystems wirkt, indem sie spezifische oder unspezifische. entfernt lösliche Faktoren, die die entzündliche Läsion vermitteln, dafür verantwortlich sein oder dazu beitragen können Zielorgan. Es wurde gezeigt, dass die Plasmapherese bei Erwachsenen mit transverser Myelitis und anderen akuten entzündlichen Erkrankungen des Zentralnervensystems wirksam ist.

- Andere immunmodulatorische Behandlungen.

Wenn die Progression trotz intravenöser Steroidtherapie und Plasmapherese anhält, sollte gepulstes intravenöses Cyclophosphamid (800-1000 mg / m2) in Betracht gezogen werden. Cyclophosphamid hat immunsuppressive Eigenschaften. Aus den Erfahrungen des Johns Hopkins Centers wurde berichtet, dass die Plasmapherese bei Patienten, die keine Behinderung A (komplette Verletzung) auf der Skala der American Spinal Injury Association und die keine Autoimmunerkrankung hatten Anamnese. Für diejenigen, die auf der Skala der American Spinal Injury Association als Behinderung eingestuft wurden, zeigten sie: signifikante Verbesserung durch die Ernennung einer Kombinationstherapie mit Steroiden, Plasmapherese und Cyclophosphamid intravenös. Cyclophosphamid sollte unter Aufsicht eines erfahrenen Onkologenteams verabreicht werden, und das Pflegepersonal sollte den Patienten engmaschig auf hämorrhagische Zystitis und Zytopenie überwachen.

Im Falle eines Rezidivs einer transversalen Myelitis sollte die Möglichkeit einer chronischen immunmodulatorischen Therapie in Betracht gezogen werden. Das ideale Behandlungsschema ist unbekannt, daher ist es wichtig, dass Ihr Neurologe einen Spezialisten mit erheblicher Erfahrung in der Behandlung dieser seltenen, wiederkehrenden neuroimmunologischen Erkrankungen konsultiert.

- Reha.

Nach der Akutphase Rehabilitationshilfe zur Verbesserung der funktionellen Fähigkeiten und zur Vorbeugung sekundäre Komplikationen im Zusammenhang mit Immobilität umfassen sowohl psychische als auch physische Anpassung. Über die Rehabilitation nach transverser Myelitis ist in der medizinischen Literatur nur sehr wenig geschrieben worden. Im Allgemeinen ist jedoch viel über die Genesung nach einer Rückenmarksverletzung geschrieben worden, und die Literatur ist anwendbar. Körperliche Probleme umfassen Darm- und Blasenkontrolle, Probleme mit sexueller Aktivität, Aufrechterhaltung der Hautintegrität, Spastik, täglichen Aktivitäten (wie Anziehen), Mobilität und Schmerz.

Es ist wichtig, früh in Ihrer Genesung mit Ergotherapie und Physiotherapie zu beginnen, um Probleme im Zusammenhang mit zu vermeiden körperliche Inaktivität, wie Hautschäden und Weichteilkontrakturen, die zu einer verringerten Reichweite führen Bewegungen. Die Beurteilung und Platzierung von Schienen zur passiven Erhaltung der optimalen Position von Gliedmaßen, die nicht aktiv bewegt werden können, ist in dieser Phase ein wichtiger Bestandteil der Behandlung.

Vorhersage

Die Erholung von der transversalen Myelitis kann fehlen, teilweise oder vollständig sein und beginnt normalerweise innerhalb von 1-3 Monaten nach der Akutbehandlung. Eine signifikante Verbesserung ist unwahrscheinlich, wenn innerhalb von 3 Monaten keine Verbesserung eintritt. Nach einem ersten Anfall erholt sich etwa 1/3 der Menschen mit geringen oder keinen Symptomen, 1/3 bleibt mit ein mäßiger Grad an dauerhafter Behinderung, und 1/3 erholt sich praktisch nicht und bleibt mit schweren funktionellen Behinderung. Die meisten Patienten zeigen eine gute und zufriedenstellende Genesung. Schnelles Fortschreiten der klinischen Symptome, Rückenschmerzen und spinaler Schock sowie paraklinische Symptome wie fehlende zentrale motorische Reaktion Reizleitung bei der Untersuchung evozierter Potentiale und das Vorhandensein eines erhöhten 14-3-3-Proteins im Liquor (CSF) in der akuten Phase sind oft Indikatoren für weniger vollständige Erholung.

Obwohl es sich in der Regel um eine monophasische Erkrankung handelt, kann die transversale Myelitis bei einigen Patienten erneut auftreten. Ein Rückfall kann oft zu Beginn des akuten Einsetzens aufgrund von multifokalen Rückenmarksläsionen, Hirnläsionen. vorhergesagt werden des Gehirns, das Vorliegen einer zugrunde liegenden Mischkollagenose, das Vorliegen von oligoklonalen Banden im Liquor und/oder Antikörper NMO-IgG.