Feto-fetales Transfusionssyndrom: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist das feto-fetale Transfusionssyndrom?

Feto-fetales Transfusionssyndrom (FFTS), auch bekannt als fetal-fetales Transfusionssyndrom (SFT) ist eine seltene Erkrankung, die manchmal auftritt, wenn Frauen mit eineiigen (eineiigen) Zwillingen schwanger sind. Es ist eine seltene Erkrankung der Plazenta, des Organs, das die Mutter mit ihrem Nachwuchs verbindet und den sich entwickelnden Fötus mit Nahrung versorgt. Während der Entwicklung eineiiger Zwillinge gibt es in der gemeinsamen fetalen Plazenta immer Blutgefäße, die ihren Kreislauf verbinden (Plazenta-Anastomosen). In den meisten Fällen fließt das Blut korrekt durch diese Gefäße. Beim fetalen Transfusionssyndrom zwischen Zwillingen fließt das Blut jedoch ungleichmäßig: Ein fetaler Zwilling erhält zu viel Blut (Empfänger) und der andere zu wenig (Spender). Der Empfänger-Zwilling kann erleben 

Herzfehler durch ständige Belastung des Herzens und der Blutgefäße (Herz-Kreislauf-System). Auf der anderen Seite kann der Spenderzwilling lebensbedrohlich sein Anämie, Unterernährung und Sauerstoffmangel aufgrund unzureichender Blutversorgung. Dieses Ungleichgewicht des Blutflusses (wie FFTS) kann jederzeit während der Schwangerschaft auftreten, einschließlich während der Geburt.

Die Folgen von FFTS können von Fall zu Fall unterschiedlich schwerwiegend sein, je nachdem, wann die während der Schwangerschaft tritt das Syndrom auf, wenn es diagnostiziert wird und von jeder Behandlung, die sein kann zugewiesen. Die Ursache dieses Syndroms ist nicht vollständig geklärt, obwohl bekannt ist, dass die Eigenschaften der Plazenta eine wichtige Rolle spielen.

Anzeichen und Symptome

Das feto-fetale Transfusionssyndrom (FFTS) ist eine seltene Erkrankung, die manchmal auftritt, wenn Frauen mit eineiigen (eineiigen) Zwillingen schwanger sind. FFTS ist eine Erkrankung der Plazenta, eines Organs, das sich während der Schwangerschaft in der Gebärmutter entwickelt, die Blutversorgung der Mutter mit dem Fötus verbindet und ihren Nachwuchs mit Nahrung versorgt. Sich entwickelnde fötale Zwillinge bleiben normalerweise normal, bis ein abnormaler Blutfluss in der Plazenta zur Entwicklung einer Krankheit führt.

Die meisten eineiigen Zwillinge teilen sich eine gemeinsame Plazenta, in der Blutgefäße die Nabelschnur und den fetalen Kreislauf verbinden (Plazenta-Anastomosen). Die Nabelschnur verbindet die Zwillingsföten mit der Plazenta. In den meisten Fällen wird der Blutfluss zwischen Zwillingen durch diese verbindenden Blutgefäße ausgeglichen. Wenn jedoch PFTS auftritt, beginnt das Blut ungleichmäßig durch die Bindeblutgefäße zu fließen. Dadurch erhält ein fetaler Zwilling zu viel Blut (Empfänger) und der andere zu wenig (Spender). Fötale Zwillinge, obwohl sie sich bis zu diesem Zeitpunkt normal entwickelt haben, können nun beginnen, unterschiedliche Symptome zu zeigen, je nachdem, wann das Blutfluss-Ungleichgewicht während der Schwangerschaft aufgetreten ist.

Das feto-fetale Transfusionssyndrom kann in jedem Stadium der Schwangerschaft auftreten. Wenn zu Beginn der Schwangerschaft (erstes Trimester) ein Ungleichgewicht des Blutflusses auftritt, kann sich einer der fötalen Zwillinge einfach nicht mehr entwickeln; Infolgedessen wird für den Rest der Schwangerschaft nur ein Fötus gefunden. Wenn eine Bluttransfusion kurz vor oder während der Geburt erfolgt, können Zwillinge Symptome entwickeln, die auf einen plötzlichen Mangel oder eine Überversorgung der Blutversorgung zurückzuführen sind. Tritt FFTS jedoch mitten in der Schwangerschaft (zweites Trimester) auf, können verschiedene Symptome auftreten.

Zum Beispiel beginnt ein Zwilling, der zusätzliches Blut erhält (Empfänger), mehr Urin als gewöhnlich zu produzieren (Polyurie), wodurch der Fötus im Fruchtwasser von zu viel Fruchtwasser umgeben ist (Hydramnion). Dieses überschüssige Fruchtwasser kann sich schnell entwickeln, oft innerhalb von zwei bis drei Wochen. Infolgedessen wird der Bauch der Mutter für ihr Gestationsalter größer als normal. In den meisten Fällen ist dies das erste Symptom des fetalen Transfusionssyndroms. Unbehandelt kann überschüssiges Fruchtwasser zu vorzeitigen Wehen oder einem Bruch der Fruchtblase führen, was möglicherweise zu sehr frühen Wehen führt.

Andererseits, weil der andere fötale Zwilling (Spender) zu wenig Blut bekommt und abnormal zu wenig zirkulierende Flüssigkeit in seinem Körper (Hypovolämie), seine Nieren können die Produktion einstellen Urin (Nierenversagen); Daher kann sich in der Fruchtblase des Spenderzwillings (Oligohydramnion) sehr wenig Flüssigkeit befinden. Infolgedessen können die Beutelmembranen (Amnion) um den Fötus herum abgebaut werden. Da dieser embryonale Zwilling in aufgerissenen Membranen stecken oder "gekokoniert" zu sein scheint, wird er manchmal als "festsitzender Zwilling" bezeichnet.

Während der normalen Entwicklung des Fötus wachsen die meisten eineiigen (eineiigen) Zwillinge ungefähr gleich schnell und haben das gleiche Geburtsgewicht. Wenn jedoch fetale Zwillinge in der Mitte der Schwangerschaft (zweites Trimester) an einem fetalen Transfusionssyndrom leiden, können sie in ihrer Entwicklungsgeschwindigkeit und Größe stark variieren. Obwohl der Empfängerzwilling größer als gewöhnlich wird, kann der Spenderzwilling unter einer schweren Wachstumsverzögerung leiden.

Einige Forscher glauben, dass eine ungleichmäßige Verteilung eines Teils einer einzelnen, gemeinsamen Plazenta auch zu unterschiedlichen Wachstumsraten beitragen kann. Der Größenunterschied zwischen Zwillingen kann auch nach der Geburt im Säuglingsalter bestehen bleiben.

Empfänger und Spender von fetalen Zwillingen können auch andere Symptome zeigen. Darüber hinaus kann die FFTS anrufen Herzfehler, wodurch sich in einigen Körperhöhlen (Wassersucht) Flüssigkeit ansammelt, zum Beispiel im Peritoneum (Bauchwassersucht), um die Lunge (Pleuraerguss) und/oder um das Herz (Perikarderguss). Überschüssiges Blut belastet das Herz und die Blutgefäße des Fötus (Herz-Kreislauf-System) ständig, was letztendlich zu einer Herzinsuffizienz führen kann. Andererseits hat der Spenderzwilling eine unzureichende Blutversorgung, was potenziell lebensbedrohlich sein kann Anämie und das Wachstum begrenzen. Wenn der Empfängerzwilling Wassersucht entwickelt oder der Spenderzwilling eine starke Wachstumseinschränkung hat, kann eine unzureichende Versorgung auftreten. Sauerstoff (Hypoxie) des sich entwickelnden Gehirns während der Schwangerschaft oder als Folge eines Atemnotsyndroms (RDS) im Zusammenhang mit frühen (vorzeitige) Lieferung. Infolgedessen können Hirnschäden auftreten, die zu Zerebralparese.

Wenn FFTS in der Mitte der Schwangerschaft auftritt, kann einer der fötalen Zwillinge an den Folgen einer zu geringen Geburt sterben Blutmenge, zu viel Blut, das abgenommen wird, oder zu wenig der gesamten Plazenta (schwere Plazenta). Das Blut kann dann vom lebenden Zwilling auf den verstorbenen Zwilling übergehen, und der lebende Zwilling kann wenn Sie niedrigen Blutdruck (Hypotonie) und/oder eine unzureichende Durchblutung des Gewebes haben (schwere Hypoxie). Diese Abnahme des Blutflusses zu bestimmten Bereichen dieses fötalen Zwillings kann lebensbedrohlich sein oder zu verschiedenen Entwicklungsstörungen führen, darunter:

• Fehlbildungen der Hände, Arme, Füße und/oder Beine (Muskelfehlbildungen);
• Unterentwicklung einer Seite des Gesichts (hemifaziale Mikrosomie);
• Darmverschluss (Darmatresie);
• Schädigung und Verlust von Gewebe in der äußeren Schicht der Niere (Nierenrindennekrose);
• ein Blutgerinnsel (Blutgerinnsel), das eine Arterie im Herzen verstopft (Koronarthrombose).

In einigen Fällen können schwere Hirnverletzungen auftreten, die zu Zysten führen. oder Hohlräume in der äußeren Hirnschicht (Porenzephalie) und / oder das Fehlen von Großhirnhemisphären (Hydranenzephalie).

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache des fetalen Transfusionssyndroms ist nicht vollständig geklärt. Es ist jedoch bekannt, dass Auffälligkeiten bei der Teilung der mütterlichen Eizelle nach der Befruchtung zu Auffälligkeiten in der Plazenta führen, die letztendlich zu PFTS führen können.

Die normale Entwicklung eineiiger (eineiiger) Zwillinge beginnt mit der Befruchtung der mütterlichen Eizelle mit dem Sperma des Vaters. In den ersten drei Tagen nach der Befruchtung teilt sich die befruchtete Eizelle (Zygote) in zwei völlig identische Embryonen. Diese beiden Embryonen, die sich während der Schwangerschaft von einer separaten Plazenta (Dichorion) ernähren, landen am Ende entwickeln sich schließlich zu zwei Individuen (eineiige Zwillinge), die eine fast identische Genetik haben Verbindung.

In einigen Fällen der Entwicklung eineiiger Zwillinge benötigt die Zygote jedoch mehr als drei Tage, um sich in zwei volle Embryonen zu teilen. Wissenschaftler haben festgestellt, dass während der Schwangerschaft mit eineiigen Zwillingen umso mehr Probleme auftreten können, je länger sich die Zygote teilt. Wenn die Teilung der Zygote 4 bis 8 Tage dauert, haben die Zwillinge eine gemeinsame Plazenta (monochorial), und die Membran, die die beiden Fruchtbläschen bei Zwillingsföten trennt, ist dünn (Diamnion). Wenn sich das befruchtete Ei in 8-12 Tagen teilt, haben die Zwillinge eine gemeinsame Plazenta (monochorial), und es gibt keine Trennmembran; daher teilen sich die beiden Föten im Wesentlichen eine Fruchtblase (Monoamnion). Es wurde berichtet, dass das fetal-fetale Transfusionssyndrom bei beiden Arten von Schwangerschaften auftritt (monochoriales Diamnion und monochoriales Monoamnion); Die überwiegende Mehrheit der FFTS-Fälle tritt jedoch während monochorialer Diamnion-Schwangerschaften auf. Es ist unklar, warum sich die Zygote in Zwillinge teilt und warum die Teilung in einigen Fällen länger als gewöhnlich dauert.

Bei allen monochorialen Zwillingsschwangerschaften befinden sich in der gemeinsamen Plazenta Blutgefäße, die die fetale Nabelschnur und den Kreislauf miteinander verbinden (Anastomosen). Die Plazenta, die durch ihre Nabelschnur mit dem Fötus verbunden ist, verbindet die Blutversorgung der Mutter mit dem Blut ihres Nachwuchses. Dies ermöglicht den Austausch von Abfallprodukten des Fötus mit der Mutter zur Ausscheidung aus dem Körper sowie die Übertragung von Sauerstoff und Nährstoffen aus dem Blut der Mutter zum Fötus. In den meisten Fällen ist der Blutfluss durch diese Bindeblutgefäße relativ ausgeglichen. Beim fetalen Transfusionssyndrom beginnt das Blut jedoch ungleichmäßig durch die Anastomosen zu fließen. Wissenschaftler verstehen nicht, was dieses Ungleichgewicht im Blutfluss verursacht. Es wird jedoch angenommen, dass mehrere verschiedene Faktoren eine Rolle spielen, darunter das Ausmaß, in dem die Plazenta bei Zwillingsföten ungleichmäßig verteilt sein kann, die Art und die Anzahl der verbindenden Blutgefäße (Anastomosen) in der gemeinsamen Plazenta sowie Druckänderungen in der Gebärmutter der Mutter (z. B. bei Polyhydramnie oder bei Uteruskontraktionen während Geburt).

Betroffene Populationen

FFTS ist eine seltene Erkrankung, die manchmal auftritt, wenn eine Mutter mit eineiigen (eineiigen) Zwillingen schwanger ist. Es wurden mehrere Fälle gemeldet, in denen die FCSF auch identische Drillinge betraf. Das feto-fetale Transfusionssyndrom betrifft etwa 5-15 Prozent der eineiigen Zwillingsschwangerschaften, was bedeutet, dass jedes Jahr etwa 6.000 Babys betroffen sein können. Es ist jedoch schwierig, die wahre Inzidenz von FFTS in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen, da viele Fälle nie diagnostiziert und viele nicht gemeldet werden.

Störungen, die eng mit Symptomen verbunden sind

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des fetalen Transfusionssyndroms ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Zwillingsparasit (Herzzwilling) ist eine seltene Erkrankung, die manchmal auftritt, wenn Frauen mit eineiigen (eineiigen) Zwillingen schwanger sind. Mehrere Fälle wurden auch bei Drillingen gemeldet. Bei einem parasitären Zwilling besteht eine direkte Verbindung einer der beiden Nabelarterien des einen Zwillings mit der Arterie des anderen Zwillings, die nur eine Nabelarterie und eine Vene besitzt. Einige Forscher glauben, dass fötale Zwillinge eine normale sehr frühe embryonale Entwicklung haben können. Sehr früh in der Schwangerschaft beginnt das Blut jedoch nicht richtig durch die Nabelarterie zu fließen. der Fötus mit einer Arterienverbindung, und einer der Zwillinge ("Zwillingspumpe") beginnt für beide die Blutzirkulation zu gewährleisten Früchte. Je nachdem, wann dieses Ungleichgewicht des Blutflusses während der Schwangerschaft auftritt, kann das sich entwickelnde Herz des anderen Zwillings entwickeln sich nicht normal, was zu einem Mangel an erkennbarer Herzstruktur oder dem Vorhandensein eines sehr primitiven Herzmuskels führt Strukturen. In allen Fällen weist dieser Zwilling (Acardial Twin) auch andere schwerwiegende Anomalien auf, wie das Fehlen von Kopf- oder Gehirnstrukturen (Anenzephalie). In den meisten Fällen weist der Pumpenzwilling keine Fehlbildungen auf; Die ständige Belastung seines Herzens, verbunden mit der Notwendigkeit, den anderen Zwilling mit Blut zu versorgen, kann jedoch zu Herzversagen führen. Bei einem Herz-Zwilling kann überschüssiges Fruchtwasser (Hydramnion) auftreten, wodurch die Gebärmutter der Mutter schneller als normal für ihr Schwangerschaftsstadium wächst. Frühe (frühzeitige) Wehen sind häufig. Einige Forscher glauben, dass acardiale Zwillingsmassen tatsächlich eine extreme Form des fetalen Transfusionssyndroms sind. Die Ursache des Herz-Zwillings ist unbekannt.

Diagnose

Das feto-fetale Transfusionssyndrom kann in der Mitte der Schwangerschaft (zweites Trimester) nachgewiesen werden mit Ultraschall - eine Methode, die durch Messung der Schallreflexion ein Bild des Fötus erstellt Wellen. Ultraschallbefunde, die auf FFTS hinweisen können, umfassen Zwillinge des gleichen Geschlechts; eine einzelne gemeinsame Plazenta (monochorial) - eine dünne Membran, die die Fruchtblase des Fötus trennt; Unterschiede in der Fruchtwassermenge bei Polyhydramnion (definiert als die größte vertikale Flüssigkeitstasche von mehr als 8 cm in einem größeren Zwilling) und Oligohydramnion (definiert als die größte vertikale Tasche von weniger als 2 cm beim kleineren Zwilling) sowie ein Größenunterschied von mehr als 20 %.

Das derzeitige Stadium oder die Klassifizierung der Schwere der Erkrankung stimmt derzeit mit der von Quintero im Jahr 1999 vorgeschlagenen überein. Dieses Staging-System war ein nützliches Werkzeug, um es Ärzten zu ermöglichen, Behandlungsergebnisse zu vergleichen und zwischen ihnen zu wählen unterschiedliche Behandlungsstrategien, da sie die Verschlimmerung der Schwere des Krankheitsprozesses bei jedem der zunehmenden Stufen. Dies erweckt jedoch den Eindruck, dass die Naturgeschichte des FFTS einer geordneten Entwicklung über die Zeit folgt. Leider hat die klinische Erfahrung gezeigt, dass dies nicht der Fall ist und der Verlauf der Krankheitsprozesse sehr variabel und etwas unvorhersehbar ist. Dieses Staging-System enthält auch keine Elemente, die grundlegende kardiovaskuläre Veränderungen, die für das Verständnis der Krankheit entscheidend sind und bereits in den frühesten Formen in subtiler Form vorhanden sind Stadien der Krankheit.

Die Untersuchung der Plazenta durch Ärzte nach der Geburt kann den monochorialen Status von Zwillingen bestätigen, das Vorhandensein verbindende Blutgefäße (plazentare Anastomosen) sowie die Diagnose des fetal-fetalen Syndroms Transfusion.

Standardbehandlungen

Die Behandlung des fetalen Transfusionssyndroms hängt von der Schwere der Erkrankung und dem Gestationsalter des Fötus ab und umfasst:

• Enge Überwachung mit regelmäßigem Ultraschall in weniger schweren Fällen;
• Laserkoagulation plazentarer Anastomosen (LCPA) bei schwerem FFTS.

- Laserkoagulation plazentarer Anastomosen (LCPA).

Die Laserkoagulation plazentarer Anastomosen ist der Behandlungsstandard bei schwerem PFTS. Dies ist ein minimal-invasives chirurgisches Verfahren, das eine kleine Kamera (Fetoskop) verwendet, um Erkennen abnormaler Verbindungen von Blutgefäßen in der Plazenta und deren Ablösung (Verätzung) mit Laser.

LCPA ist die bevorzugte Behandlung für schwere Fälle des fetalen Transfusionssyndroms. Das Verfahren verhindert den Blutaustausch zwischen den Föten, stoppt häufig das Fortschreiten der Erkrankung und normalisiert den Blutfluss. Es wird eine gründliche Untersuchung durchgeführt, bevor entschieden wird, ob die Laserkoagulation von plazentaren Anastomosen eine geeignete Behandlungsoption ist. Im Allgemeinen sollte die Schwangerschaft zwischen 16 und 26 Wochen ohne andere signifikante Auffälligkeiten liegen und die Patientin sollte gesund sein.

LKPA ist ein stationäres Verfahren. Mütter erhalten eine intravenöse Sedierung, örtliche Betäubung und in einigen Fällen kann je nach Lage der Plazenta eine Vollnarkose erforderlich sein. Zur Vorbeugung von Wehen wird ein Medikament verabreicht. Der Fetalchirurg macht dann einen kleinen Schnitt im Bauch der Mutter und führt ein kleines Instrument in die Gebärmutter ein. Das Fetoskop wird dann durch ein Instrument geführt, um die Blutgefäßverbindungen auf der von den Zwillingen geteilten Plazentaoberfläche zu untersuchen und zu kartieren. Dieses Bild wird auf einem großen Bildschirm angezeigt und Ultraschall wird verwendet, um die fetale Herzfrequenz kontinuierlich zu überwachen.

Der Laser dient dazu, die Verbindungen zwischen Blutgefäßen zu versiegeln und dauerhaft zu trennen. Nach dem Verschließen der Blutgefäße zwischen den Zwillingen zieht der Chirurg eine Laserlinie zwischen die Gelenke, um noch kleinere Gefäße von einer Seite zur anderen zu koagulieren. Der Chirurg lässt dann überschüssiges Fruchtwasser ab (Amnioreduktion), bevor er den Eingriff abschließt.

Nach dem Eingriff erhält die Patientin Medikamente gegen Uteruskontraktionen. Obwohl jeder Fall anders ist, bleiben die meisten Patienten zwei bis drei Tage im Krankenhaus. Ultraschall und in einigen Fällen eine fetale Echokardiographie werden 48 bis 72 Stunden nach der Operation durchgeführt, um den Zustand des Fötus zu beurteilen.

Obwohl jeder Eingriff ein Risiko birgt, ist die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender Komplikationen durch die Mutter sehr selten. Mögliche Komplikationen sind Frühgeburt, vorzeitiger Blasensprung, Infektionen und fetale Verletzungen.

Vorhersage

Das feto-fetale Transfusionssyndrom führt selbst bei erfolgreicher Behandlung häufig zu vorzeitigen Wehen. In diesem Fall müssen Babys auf der Neugeborenen-Intensivstation betreut werden.

Die meisten Babys, die wegen des Syndroms erfolgreich behandelt werden, leben ein normales und gesundes Leben. Einige haben jedoch leichte Symptome wie Anämie, die leicht behandelbar sind. Andere, schwerwiegendere Probleme sind Hirnschäden, neurologische Defizite und Herzinsuffizienz.