Akinesie: was ist das, Symptome, Ursachen, Behandlung, Prognose

Was ist Akinesie?

Begriff Akinesie bezieht sich auf die Unfähigkeit, klinisch wahrnehmbare Bewegungen auszuführen. Die Krankheit kann sich in Form einer verzögerten Reaktion, eines Bewegungsstopps oder sogar eines vollständigen Bewegungsstopps äußern. Akinesie tritt auf, wenn keine Bewegung wahrgenommen wird, entweder weil der Bewegungsbereich klein ist oder weil die Zeit, die es braucht, um eine Reaktion auszulösen, erheblich zunimmt. Ersteres ist oft die Folge einer schweren Bradykinesie, die fälschlicherweise oft als Akinesie bezeichnet wird. Dies macht es schwierig, zwischen den beiden zu unterscheiden. Bei Akinesie gibt es keine schnelle Ansammlung von ausreichender Kraft, um eine Bewegung einzuleiten.

Akinetische Zustände sind mit zahlreichen ätiologischen Ursachen verbunden, die vom Alter des Patienten abhängen. Bei Erwachsenen kann sich Akinesie allein oder als Folge neurodegenerativer Erkrankungen manifestieren. Akinesie, die in der vorgeburtlichen oder neonatalen Phase gefunden wird, ist mit einem fetalen akinesischen Syndrom verbunden.

Ursachen

Die Ursachen der Akinesie lassen sich nach Altersgruppen einteilen.

1. Bei Erwachsenen ist Akinesie mit den folgenden zwei Gründen verbunden:

• Reine isolierte Akinesie (ohne Begleiterkrankungen).
• Spätstadien von Erkrankungen der Basalganglien oder Frontallappen:
  • Progressive supranukleäre Lähmung (PNP oder auch bekannt als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom);
  • Parkinson-Krankheit (BP);
  • Multiple systemische Atrophie (MSA);
  • Normaldruckhydrozephalus (NPH).

2. Das fetale akinetische Syndrom (Arthrogrypose des Fötus oder Pena-Shocker-Syndrom Typ 1) ist die Ursache des intrauterinen fetalen Todes oder in seltenen Fällen der Geburt eines lebenden Kindes in Verbindung mit diffuse Kontrakturen im ganzen Körper (Arthrogrypose) des Fötus und daher mit einer Abnahme der Mobilität, die weiter zu intrauteriner Wachstumsverzögerung, kurzer Nabelschnur und Hypoplasie führt Lunge.

Epidemiologie

Es wurde festgestellt, dass Akinesie bei klinisch beobachtetem Parkinsonismus häufiger mit der motorischen Variante assoziiert ist. frontotemporale Demenz (LVD) als bei der mit der Parkinson-Krankheit (PD) assoziierten Frontaldegeneration. Etwa 30 % der Patienten mit klinisch nachgewiesener PVD wiesen Anzeichen von Parkinsonismus auf, insbesondere Rigidität oder Akinesie. Akute Akinesie ist relativ selten und tritt bei 0,3% der Patienten mit Parkinson als Folge einer infektiösen Pathologie oder anderer Stressfaktoren auf.

In der Pädiatrie ist Akinesie oft mit einem fetalen akinetischen Syndrom verbunden. Dies ist mit einer hohen intrauterinen Mortalität verbunden. Nichtsdestotrotz beträgt die Häufigkeit von Lebendgeburten 1 von 3000 Fällen, wobei mehr als 320 Gene an der Pathologie beteiligt sind. Die Erkrankung tritt häufiger bei asiatischen, europäischen und afrikanischen Bevölkerungen auf.

Pathophysiologie

Die Pathogenese der Akinesie bei Erwachsenen scheint im Allgemeinen mit einer pallidoniralen Degeneration verbunden zu sein, die hauptsächlich zu einer Stauung führt. Die spezifische Pathologie hängt jedoch von der Art der Akinesie ab. Bei reiner Akinesie mit eiskaltem Gang ohne sonstige Symptome oder Diagnose einer Parkinson-Krankheit ist sie höchstwahrscheinlich mit einer progressiven supranukleären Parese (PNP) verbunden. Bei der PNP wird eine Degeneration der subthalamischen Kerne, des Globus pallidus und der Substantia nigra beobachtet.

Bei Patienten mit Parkinson-Krankheit scheint die Hauptursache der Akinesie eine Dysfunktion der Phase und tonische Freisetzung von Dopamin zu sein. Dies steht im Gegensatz zu Tremor in Ruhe, hauptsächlich verursacht durch eine dysfunktionale tonische Dopamin-Freisetzungsphase. Eine andere Theorie legt nahe, dass Akinesie bei Patienten mit Parkinson-Krankheit mit einer beidseitigen Schädigung des Frontallappens verbunden ist und auch mit einer Verschlechterung des mentalen Zustands einhergeht.

Die fetale Akinesie ist mit ungefähr 320 genetischen Variationen verbunden, die bei diesem Syndrom vorhanden sein können. Aus pathologischer Sicht manifestiert sich die Pathologie auf allen Ebenen, einschließlich des Gehirns, des Rückenmarks, des motorischen (motorischen) Neurons, des neuromuskulären Knotens und der Muskeln.

Diagnose

- Geschichte und Physik.

Bei der Parkinson-Krankheit (PD) zeigt die Untersuchung eines Patienten mit Akinesie Steifheit in der Mitte der Bewegung, Festsetzung sowohl des Gangs als auch der Sprache und sich wiederholende Bewegungen der oberen Gliedmaßen. Diese Verhärtung ist normalerweise mit erhöhten Symptomen verbunden, wenn man enge Räume wie Türen passiert. Der Zustand spricht normalerweise nicht auf eine Behandlung mit Antiparkinson-Medikamenten an.

Bei akinetischen Patienten sekundär zu PNP ist die Steifigkeit hauptsächlich axial und nicht appendikulär. Die früheste Manifestation ist ein intermittierender Sturz aufgrund starker Starrheit, kann aber auch vorhanden sein und atypische Manifestationen wie unspezifischer Schwindel, allgemeine Verlangsamung der Motorik und Veränderungen Persönlichkeit. Die Verlangsamung der vertikalen Sakkaden ist die häufigste Manifestation von Augenbewegungen, zusammen mit Schwierigkeiten beim Herunterschauen.

Während der pränatalen Phase kann es bei einer Patientin, die einen Fötus mit möglicher fetaler Akinesie trägt, zu einer Abnahme der fetalen Mobilität kommen. In späteren Stadien der Schwangerschaft entwickelt die Patientin ein Polyhydramnion, was sich in einer abnormal erhöhten Höhe des Uterushintergrundes zeigt.

Wenn ein lebendes Kind mit fetalem Akinesie-Syndrom geboren wird, wird aufgrund mangelnder fetaler Bewegung häufig die folgende Sequenz beobachtet:

• fötale Gelenkkontrakturen;
• Lungenhypoplasie;
• Polyhydramnion;
• Mikrognathie.

- Analysen und Visualisierung.

Die Definition von Akinesie bei einem Patienten ist hauptsächlich klinisch und ist gekennzeichnet durch eine Verzögerung oder Unfähigkeit, auf einen motorischen Befehl zu reagieren oder ihn auszuführen. Die Reaktionszeitanalyse wird verwendet, um den Grad der Akinesie zu beurteilen. Normalerweise zeigt die Forschung eine Verzögerung der einfachen Reaktionszeit, aber der normalen Reaktionszeit.

Neuroimaging-Studien, die zur Beurteilung der Akinesie verwendet werden, umfassen:

• Magnetresonanztomographie (MRI);
• funktionelle MRT;
• Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie;
• Positronen-Emissions-Tomographie.

Behandlung

Die Behandlung der Akinesie bei Erwachsenen beschränkt sich auf die Überwachung der Entwicklung der Grunderkrankung. Die Behandlung von Akinesie ist eher symptomatisch als kurativ.

• Medikamentöse Therapie: Bei Patienten mit Parkinson-Krankheit (PD) zielt sie hauptsächlich darauf ab, die gestörte Freisetzung von Dopamin zu verändern / zu ergänzen.
• Chirurgische Therapie: Das am besten untersuchte chirurgische Verfahren, das zur Behandlung von Akinese beiträgt, ist tiefgreifend Gehirnstimulation, die häufig verwendet wird, um die Dopaminsekretion zu verbessern und die Symptome von Tremor, Akinesie und Steifigkeit.
• Andere Verfahren, die in schweren Fällen durchgeführt werden, umfassen Thalamotomie, Pallidotomie, neurale Implantate und elektrische Stimulation.

Die Behandlung der fetalen Akinesie ist hauptsächlich aufgrund der düsteren Prognose bei Lebendgeburten unterstützend. Zunächst werden Reanimationsmaßnahmen zur Bekämpfung der Lungenhypoplasie eingesetzt. Erstens, solche Drogen, wie Sildenafil und Iloprost, zur Kontrolle des hohen Blutdrucks in der Lunge. Antimikrobielle Medikamente können erforderlich sein. Diese Patienten benötigen oft eine langfristige Ernährung aufgrund von Darmfehlrotation, Kurzdarmsyndrom und Dysphagie. Anomalien des zentralen Nervensystems wie z Epilepsie und endokrine Störungen wie Hypothyreoseeine Behandlung mit Antikonvulsiva und einer Schilddrüsenhormonersatztherapie benötigen.

Vorhersage

Akinesien bei Erwachsenen haben keine kurative Therapie, aber eine symptomatische Behandlung kann die Beeinträchtigung der Lebensqualität dieser Patienten erheblich verändern. Obwohl eine leichte Akinesie nicht direkt zum Tod führen kann, können schwere akinetische Krisen zu Dysphagie, autonomer Dysfunktion und Aspiration führen, die tödlich sein können.

Es wurde festgestellt, dass das fetale Akinesie-Syndrom im Mutterleib tödlich ist, 30% der Föten werden tot geboren. Die endgültige Prognose hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die meisten Lebendgeburten sterben in der Regel innerhalb des ersten Lebensmonats. Dies kann als Grundlage für den Vorschlag eines späten Schwangerschaftsabbruchs in Ländern dienen, in denen dies zulässig ist.

Komplikationen

Die fetale Akinesie verläuft oft innerhalb des ersten Lebensmonats tödlich. Dies ist auf die unzähligen Komplikationen zurückzuführen, die mit dieser Erkrankung verbunden sind.

• Lungenkomplikationen: Lungenhypoplasie, pulmonale Hypertonie, Aspirations-Pneumonie.
• Dysfunktion des Oropharynx: Dies führt zu Aspiration und nachfolgender Lungenentzündung.
• Neurologische Komplikationen: Epilepsie und hypothalamische Dysfunktion.
• Gastrointestinale Komplikationen: Kurzdarmsyndrom und Darmfehlrotation.
• Endokrine Dysfunktion: Hypothyreose als Folge einer hypothalamischen Dysfunktion.

Akinesie bei Erwachsenen kann sich oft als Notfall manifestieren, bekannt als akinetische Krise. Parkinsonsche Hyperpyrexie, malignes neuroleptisches Syndrom, akute Akinesie bei Parkinsonismus sind weitere Begriffe, die zur Beschreibung dieser akinetischen Krisen verwendet werden. Das Spektrum dieser Variante kann von kompletter Akinesie mit Dysphagie, Hyperthermie, Dysautonomie, Anstieg der Muskelenzyme und Veränderungen des mentalen Zustands bis hin zur Unfähigkeit oder Schwergängigkeit Bewegung.