Kortikale Blindheit: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist kortikale Blindheit?

Kortikale Blindheit ist definiert als Verlust des Sehvermögens ohne ophthalmologische Ursache und mit normalen Pupillenlichtreflexen aufgrund beidseitiger Läsionen der quergestreiften Kortikalis im Okzipitallappen. Die kortikale Blindheit ist ein Teil der zerebralen Blindheit, die als Sehverlust definiert wird, der durch eine Schädigung des Sehtrakts hinter dem Corpus geniculatum laterale verursacht wird.

Die Beschreibung der Krankheit stammt aus der Römerzeit. Die römische Philosophin und Politikerin Seneca beschrieb einen Fall, in dem eine Sklavin dies trotz ihrer Blindheit nicht akzeptierte und ständig über die Dunkelheit im Raum stritten. Der französische Schriftsteller Michel de Montaigne (1533-1592) beschrieb einen Fall, bei dem ein Patient trotz offensichtlicher Blindheit nicht glaubte, blind zu sein. 1895 beschrieb der österreichische Neuropsychiater Gabriel Anton Patienten mit beidseitigen Läsionen des Hinterhauptlappens, die vollständig blind waren, aber nicht wussten, dass ihre Blindheit zu Konfabulation führte. Später beschrieb ein anderer berühmter französischer Neurologe, Joseph François Babinski, diese Krankheit als Anosognosie.

Anzeichen und Symptome

Im Anfangsstadium der Krankheit kann eine Person den Verlust bestimmter Bereiche aus dem Sichtfeld erfahren. Die Patienten klagen über das Auftreten von Trübungen, Schleiern vor den Augen oder Desorientierung im Raum. Es ist für den Patienten schwierig, seinen Blick auf das Objekt zu richten, das sich in den Randbereichen befindet. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zu einer totalen Beeinträchtigung der visuellen Wahrnehmung. Die Pupillenreaktion auf Licht bleibt erhalten, da die Nervenbahnen von der Netzhaut zum Hirnstamm normal funktionieren. Patienten bemerken, dass sie beim Betrachten des Lichts keinen Reflexlidschluss haben. Solche Patienten reagieren auf ein lautes Geräusch, indem sie ihren Kopf drehen und ihre Augen in Richtung der Reizquelle bewegen. Bei einem Kind mit einer angeborenen Form der kortikalen Blindheit ist eine begleitende Manifestation der Pathologie häufig eine Verletzung der Sprachbildung.

Die Kombination von Sehstörungen mit der Unfähigkeit, zwischen Farben und Schattierungen zu unterscheiden, kann auf eine einseitige Läsion hinweisen.

Ursachen und Risikofaktoren

Kortikale Blindheit kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Bei Kindern sind häufige Ursachen:

• traumatische Hirnverletzung des Okzipitallappens des Gehirns;
• angeborene Anomalien des Okzipitallappens;
• perinatale Ischämie.

Bei Erwachsenen tritt kortikale Blindheit in Läsionen des primären visuellen Kortex der Hinterhauptslappen als Folge mehrerer Krankheiten auf, darunter:

• Schlaganfall;
• Thromboembolie;
• Kopfverletzung;
• okzipital Epilepsie;
• Hyponatriämie;
• schwer Hypoglykämie;
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit;
• Infektion, wie HIV;
• Eklampsie;
• MELAS-Syndrom (aus dem Englischen. Mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnliche Episoden – "mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktatazidose, schlaganfallähnliche Episoden").

In seltenen Fällen kann eine vorübergehende kortikale Blindheit verursacht werden durch:

• ansteckend Endokarditis;
• hypertensive Enzephalopathie;
• das Syndrom der posterioren reversiblen Enzephalopathie (SPE).

Epidemiologie

Genaue epidemiologische Daten liegen nicht vor. Studien haben eine hohe Inzidenz von kortikaler Blindheit bei Patienten mit Schlaganfall gezeigt - von 20 bis 57 %.

Pathophysiologie

Um Läsionen bei kortikaler Blindheit zu lokalisieren, ist es wichtig, den Sehweg zu kennen. Bei der kortikalen Blindheit liegt die Läsion in der quergestreiften Hirnrinde, aber oft sind auch benachbarte Hirnareale an verschiedenen Manifestationen beteiligt.

- Visueller / visueller Pfad.

Die Papille ist der Ausgangspunkt des Sehnervs. Der Sehnervenkopf enthält keine Sehrezeptoren. Dies bildet einen physiologischen blinden Fleck. Die Fasern des temporalen Hemiretins befinden sich in der lateralen Hälfte, d.h. der temporalen Hälfte des Sehnervs, während sich die Fasern des nasalen Hemiretins in der medialen Hälfte befinden, d.h. in der Nasenhälfte. Ebenso sind die oberen Netzhautfasern oben und die unteren Fasern unten im Sehnerv vorhanden. Der Sehnerv erstreckt sich von der Netzhaut bis zum Sehnervenkreuz und ist etwa 5 cm lang. Es ist herkömmlicherweise in vier Teile unterteilt: intraokular, intraorbital, intrakanalikulär und intrakraniell.

Der Sehnerv ist mit Schichten der Hirnhäute bedeckt. Der intraokulare Abschnitt ist der Sehnervenkopf, von dem der intraorbitale Abschnitt zum intrakanalikulären Abschnitt führt, wenn der Nerv durch den Sehkanal verläuft. Dann verlassen zwei Sehnerven die Sehkanäle und bilden das Chiasma opticum, wo die temporalen hemiretinalen Fasern ipsilateral fortsetzen, und die nasalen hemiretinalen Fasern lösen sich auf und verbinden sich mit dem gegenüberliegenden visuellen Weg. Bahnen erstrecken sich vom Chiasma zum Corpus geniculatum laterale (LCT). Die afferenten Fasern der Pupille verlassen den Trakt kurz vor dem LCT. Visuelle afferente Synapsen im LCT und Neuron zweiter Ordnung beginnen als geniculokalkarinische Bahnen (optische Strahlung) und enden im kalkarinischen Kortex des Okzipitallappens. Der primäre visuelle Kortex (V1) liegt im Brodmann-Feld 17. 18-Feld (V2), auch bekannt als Parastriat oder parazeptive Region, empfängt und interpretiert Impulse aus Region 17. Peristriataler oder penetrierender Kortex, Feld 19 (V3, V4, V5) hat Verbindungen mit Feld 17, 18 und mit anderen Teilen des Kortex.

Die A. choroidalis anterior und die A. thalamoperforating aus der A. cerebri posterior (PCA) versorgen den Sehtrakt. Optische Strahlung kommt von der mittleren Hirnarterie (MCA), während der Okzipitallappen hauptsächlich von der PCA kommt. Der Okzipitallappen wird ebenfalls von SMA mit Strom versorgt.

Diagnose

- Anamnese und körperliche Untersuchung.

Der Patient kann einen Sehverlust, verschwommenes Sehen oder einen Defekt im Gesichtsfeld haben. Um eine korrekte Diagnose zu stellen und die Ursache der kortikalen Blindheit festzustellen, ist es notwendig, die richtigen eine Vorgeschichte von Risikofaktoren wie Geburtsgeschichte, Drogenkonsum, Hypertonie, Diabetes, Tachykardie und Fieber. Eine vollständige körperliche Untersuchung ist erforderlich, einschließlich neurologischer und ophthalmologischer Untersuchungen. Bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung sind einige wichtige Punkte zu beachten, darunter Herzfrequenz (um Herzrhythmusstörungen auszuschließen), Blutdruck und Temperatur. Eine komplette neurologische Untersuchung ist erforderlich. Es ist wichtig zu bedenken, dass der Pupillenlichtreflex bei kortikaler Blindheit unverändert bleibt, ebenso wie extraokuläre Bewegungen. Bei kortikaler Blindheit gibt es keinen relativen afferenten Pupillendefekt (OADD).

In solchen Fällen ist eine augenärztliche Untersuchung oder Überweisung notwendig. An der Perimetrie der Konfrontation kann ein Gesichtsfeldfehler festgestellt werden. Die Befunde des vorderen und hinteren Segments sind in der Regel unauffällig.

Die klinischen Merkmale variieren je nach Lokalisation der Läsion.

Eine gleichzeitige Schädigung des Temporallappens führt zu einer akuten Gedächtnisstörung, insbesondere wenn der dominante Lappen betroffen ist. Der Defekt verschwindet in der Regel aufgrund der Zwei-Wege-Speicherdarstellung. Der Verschluss der hinteren Hirnarterie kann aufgrund einer Schädigung des Thalamus, des Hirnstamms, visuelle Halluzinationen von bunten Szenen und Objekten (pedunkuläre visuelle Halluzinose) verursachen. Ein linksseitiger Schlaganfall der hinteren Hirnarterien kann aufgrund einer Unterbrechung der Verbindung zwischen Sprache und visuellem System eine visuelle Agnosie verursachen, während ein rechtsseitiger Schlaganfall kann aufgrund einer Beteiligung der unteren Hinterkopfregionen, des Gyrus fusiformis und der vorderen temporalen Kortikalis Prosopagnosie verursachen.

Optokinetischer Nystagmus (AIC) wird durch eine rotierende Trommel mit abwechselnden Bändern verursacht. Das Auge folgt der Linie sanft (Chase) und kehrt dann plötzlich in die nächste Linie zurück (Sakkade). Die Verfolgung wird durch den ipsilateralen Parietallappen kontrolliert, und der kontralaterale Frontallappen ist an der Sakkadenkontrolle beteiligt. So kann bei Erkrankungen des Parietallappens eine ipsilaterale Verfolgung (und AIO bei Rotation der Trommel in Seite der Läsion des Parietallappens) ist beeinträchtigt / asymmetrisch, aber die kontralaterale Verfolgung (und AIO) ist normal.

Kogans Diktum behauptet, dass in Fällen gleichen Namens Hemianopsie mit

1. Eine asymmetrische AIO weist auf eine Läsion des Parietallappens (wahrscheinlich einen Tumor) hin.
2. Eine symmetrische AIO deutet auf eine Schädigung des Okzipitallappens hin (normalerweise als Folge eines Schlaganfalls oder Herzinfarkts).

Eine unvollständige kortikale Blindheit ist viel häufiger als eine vollständige Blindheit. Eine einseitige Schädigung von V1 verursacht den gleichnamigen Gesichtsfelddefekt. Ein gleichnamiger Gesichtsfeldfehler ist gekennzeichnet durch einen ähnlichen Gesichtsfeldfehler auf derselben Seite (entweder links oder rechts) beider Augen (z. das rechte Auge hat einen linken Gesichtsfelddefekt und das linke Auge hat auch einen linken Gesichtsfelddefekt, was es dem Patienten erschwert, Objekte auf der linken Seite ohne Bewegung zu sehen Auge).

Je nach Grad der V1-Schädigung reicht der Sehverlust von einem kleinen Skotom von der Größe eines blinden Flecks bis hin zu Quadrantanopie und vollständiger Hemianopsie. In den meisten Fällen bleibt jedoch das zentrale Sehen, einschließlich des fovealen Blicks, aufgrund der Blutversorgung des Hinterkopfpols unverändert. Die Fossa befindet sich normalerweise am Hinterkopf und wird von der mittleren Hirnarterie zusammen mit den Ästen der hinteren Hirnarterie mit Blut versorgt. Aufgrund dieser doppelten Blutversorgung ist ein Schlaganfall, der zur vollständigen Zerstörung von V1 führt, äußerst selten. Dieser Erhalt des zentralen Sehens ist für die Rehabilitation sehr wichtig. Ein weiteres Merkmal, das bei Patienten mit kortikaler Blindheit beobachtet werden kann, ist die "falsche Blindheit", bei der eine Person eine grobe, flackernde Bewegung in einem blinden Feld wahrnehmen kann. Dies liegt an der Persistenz unbewusster Bildverarbeitungsfähigkeiten beim Menschen aufgrund der Heterogenität der V1-Schädigung. Andere Merkmale des visuellen Kortex sind das Anton-Syndrom, das Riddoch-Phänomen und gebildete visuelle Halluzinationen.

Anton-Syndrom: Es wird auch als visuelle Anosognosie bezeichnet, wenn eine Person nicht sieht, aber ihre Blindheit immer leugnet, auch wenn sie deutliche Anzeichen von Blindheit hat. Diese Leute versuchen oft, durch eine verschlossene Tür oder Wand zu kommen und greifen im Prozess der Verleugnung auf Konfabulation zurück. Dies ist auf Läsionen in V1 zurückzuführen.

Riddoch-Phänomen: sie wird auch als statokinetische Dissoziation bezeichnet. Hier können Patienten nur bewegte Objekte im blinden Feld wahrnehmen, keine statischen. Patienten können Farben oder Details in sich bewegenden Objekten außer Bewegungen nicht wahrnehmen. Dieses Syndrom wird häufig bei Läsionen des Okzipitallappens beobachtet. Es wird angenommen, dass die Pathophysiologie des durch eine Okzipitallappenerkrankung verursachten Riddoch-Syndroms visuelle Eingaben, die V5 (Bewegungsverarbeitungskortex) erreichen, die V1-Region umgehen, was zu einem Bewegungsbewusstsein bei Blinden führt Feld.

Benson-Syndrom: auch als posteriore kortikale Atrophie bekannt, ist eine Form der atypischen Alzheimer-Krankheit. Es wurde zuerst von Dr. D.F. Benson im Jahr 1988. Hier hat der Patient eine Abnahme der visuell-räumlichen und visuell-perzeptiven Fähigkeiten, Sprache, Lernen und Kognition bleiben jedoch in den frühen Stadien unverändert. Hier befindet sich die Läsion im okzipitalen Kortex und in zugehörigen Bereichen des Schläfen- und Scheitellappens, die auf einer MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) des Gehirns zu sehen sind.

Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PCE): SZOE äußert sich in akuten Kopfschmerzen, Krampfanfällen, Bewusstseinsstörungen und Sehbehinderungen. Das Syndrom wird normalerweise im Zusammenhang mit maligner Hypertonie, Eklampsie, beobachtet. Typische MRT-Befunde des Gehirns sind bilaterale Anomalien der weißen Substanz in Bereichen der vaskulären Wasserscheide, die hauptsächlich den Okzipital- und Parietallappen betreffen. Bei richtiger Behandlung von Bluthochdruck und anderen damit verbundenen Risikofaktoren kann die SDOE vollständig rückgängig gemacht werden, einschließlich der MRT-Befunde.

Balint-Syndrom: österreichisch-ungarischer Neurologe und Psychiater R. Balint beschrieb es zuerst. Es ist gekennzeichnet durch Simultanagnosie, Okulomotorik Apraxie und Ataxia Sehnerv. Die Läsion liegt in den bilateralen Parietallappen und in einigen Fällen im Okzipitallappen.

- Analysen und bildgebende Forschungsmethoden.

Um einen Patienten mit kortikaler Blindheit zu untersuchen, wird ein komplettes Blutbild mit ESR (Sedimentationsrate der Erythrozyten), metabolisches Profil, Elektrokardiogramm, Neuroimaging, automatische Perimetrie und visuell evoziertes Potenzial. In Bezug auf die Bildgebung ist die konventionelle CT (Computertomographie) des Gehirns der erste Schritt Studie aufgrund der leichten Zugänglichkeit, aber mit CT-Scan, frühem Schlaganfall und kleinen Striche. Die MRT des Gehirns ist der CT des Gehirns bei der Diagnose von Schlaganfällen überlegen, steht jedoch nicht in allen Gesundheitseinrichtungen zur Verfügung.

Humphreys Sichtfeld (FOV) zeigt die gleichnamige Hemianopsie. Eine weiter posterior gelegene Läsion bewirkt eine größere Kongruenz (Ähnlichkeit der PPC auf beiden Augen) des PPC-Defekts. Eine Schädigung des Temporallappens (zeitliche optische Strahlung) verursacht die gleichnamige Quadrantanopie des Gegenteils Oberseite (zum Beispiel verursacht eine Schädigung des rechten Schläfenlappens einen Defekt im linken oberen Gesichtsfeld in beiden) Augen). Die Niederlage des vorderen Parietallappens (vordere Parietalstrahlung) verursacht die namensgebende Quadrantanopie der gegenüberliegenden inferioren Seite (zum Beispiel verursacht eine Beschädigung des rechten Parietallappens einen Defekt am linken unteren Rand) Sehvermögen beider Augen).

Eine Schädigung der optischen Hauptstrahlung (tief im Scheitellappen außerhalb des Dreiecks und des Hinterhauptshorns des Seitenventrikels) führt zu einer vollständigen kontralateralen gleichnamigen Hemianopsie. Läsionen des vorderen visuellen Kortex (meist aufgrund eines Schlaganfalls im Becken der hinteren Hirnarterien) verursachen kontralateral kongruente gleichnamige Hemianopsie mit Erhalt des Gelbs Flecken (weil die für das Makulasehen verantwortliche Spitze des okzipitalen Kortex von den mittleren Hirnarterien bereitgestellt wird, die beim hinteren Hirnschlag erhalten bleiben Arterien). Eine Läsion der Spitze des okzipitalen Kortex (meist aufgrund eines Traumas) führt zu einer kongruenten gleichnamigen Hemianopsie, die die kontralaterale Hälfte der Makula betrifft.

Obwohl die meisten Fälle von kortikaler Blindheit bilaterale Gesichtsfelddefekte sind, können einseitige Gesichtsfelddefekte festgestellt mit einer Schädigung der vorderen kortikalen Schicht der Kalkzone, die für das extreme temporale Sichtfeld der Kontralateralen verantwortlich ist Augen. Solche Läsionen verursachen nur im kontralateralen Auge einen sichelförmigen Schläfenlappendefekt.

Behandlung

Abgesehen von der Standardbehandlung der Ursache, bei der es sich in den meisten Fällen um einen Schlaganfall handelt, besteht die meiste Behandlung aus Sehübungen und Rehabilitation. Es gibt drei gängige Interventionen - restaurative Therapie, kompensatorische Therapie und Substitutionstherapie. Die restaurative Therapie wird durchgeführt, um Gesichtsfelddefizite wiederherzustellen. Es sieht aus wie Perimetrie. Hier zeigt der Patient auf einem schwarzen Bildschirm mehrere Lichtflecken vor dem Hintergrund eines blinden und normalen Gesichtsfeldes.

Die kompensatorische Therapie funktioniert, indem sie den Verlust des Sehvermögens durch sakkadische Augenbewegungen ausgleicht. Dies hilft, visuelle Reize zu erfassen, die sonst auf den blinden Teil des Gesichtsfelds fallen würden.

Andererseits verwendet die Ersatztherapie ein Prisma oder eine andere Vorrichtung, um visuelle Reize von der blinden Seite des Gesichtsfelds auf die normale Seite zu projizieren.

Vorhersage

Die Prognose hängt von der Schwere der Schädigung der Sehrinde ab. Große bilaterale okzipitale Läsionen haben eine schlechtere Prognose als vorübergehende ischämische Attacken. Manchmal können Patienten durch umfangreiche Schulungen und Aufgaben bestimmte Aspekte der Sehleistung erreichen, entspricht der intakten Hemisphäre des Sehvermögens, eine vollständige Wiederherstellung des Sehvermögens in allen Aspekten erfolgt jedoch nach einer Schädigung nicht Bereich V1.

Komplikationen

Kortikale Blindheit verursacht bei Patienten eine höhere Morbidität. Ihr Alltag wird schwierig. Auch die Angehörigen des Patienten leiden darunter. Die Krankheit führt zu sozioökonomischen Problemen. Patienten können anfälliger für Stürze und Frakturen sein.