VIPom (Werner-Morrison-Syndrom): Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist VIPoma?

VIPoma oder Werner-Morrison-Syndrom - eine seltene Tumorart Pankreasproduziert vasoaktives intestinales Peptid (VIP), eine Substanz, die schwere wässrige Durchfall. VIPome entstehen aus Zellen in der Bauchspeicheldrüse, die im Darm ein vasoaktives Peptid produzieren. Flüssiger Durchfall ist das Hauptsymptom.

Die Diagnose umfasst Bluttests und bildgebende Verfahren. Die Behandlung umfasst Flüssigkeits- und Elektrolytersatz und eine Operation.

Das Werner-Morrison-Syndrom ist eine Form des endokrinen Pankreastumors. Ungefähr 50-75% der Tumoren sind bösartig (bösartig). Bei etwa 6% der Menschen tritt VIPoma während einer Störung auf, die als bezeichnet wird multiple endokrine Neoplasie.

Anzeichen und Symptome

Das Hauptsymptom von Vipoma ist eine verlängerte akute wässrige Durchfall. Der Darm produziert täglich 1000-3000 Milliliter Kot, was zu Austrocknung. Bei 50% der Menschen ist der Durchfall anhaltend, während sich der Schweregrad des Durchfalls im Laufe der Zeit ändert.

Da Durchfall viele der normalen Körpersalze aus dem Körper entfernt, haben Menschen oft einen niedrigen Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie) und übermäßig saures Blut (Azidose). Diese Veränderungen können Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und Bauchkrämpfe verursachen. Manche Menschen bekommen Hitzewallungen.

Ursachen

Vasoaktives Darmpeptid (VIP) ist ein Neurohormon, das im Zentralnervensystem sowie in den Neuronen des Magen-Darm-Trakts (GIT), der Atemwege und des Urogenitaltrakts produziert wird. Es wirkt als Vasodilatator und Regulator der glatten Muskulatur und stimuliert die Sekretion von Wasser und Elektrolyten aus Darmtrakt, Hemmstoff der Magensäuresekretion und Stimulator der Durchblutung, vor allem im Magen-Darm-Trakt Weg.

Epidemiologie

VIPome sind seltene Tumoren mit einer Häufigkeit von 0,05 % bis 2,0 %, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten können. Bei Erwachsenen treten sie am häufigsten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf und treten am häufigsten in der Bauchspeicheldrüse auf (95 %). Ein kleiner Teil der Tumoren, die vasoaktives intestinales Peptid (VIP) sezernieren, umfassen Darmkrebs, Lungenkrebs, Phäochromozytom, Neurofibrom und Ganglioneuroblastom. Die meisten VIPs treten als isolierte Tumore auf, aber bei etwa 5 % der Patienten sind sie Teil des Typ-1-Syndroms der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN1). Zum Zeitpunkt der Diagnose hatten mehr als 50 % der VIPs Metastasen.

Bei Kindern wird das Werner-Morrison-Syndrom in der Regel im Alter zwischen 2 und 4 Jahren diagnostiziert. Die meisten VIPome bei Kindern sind Ganglioneurome oder Ganglioneuroblastome, die aus dem Neuralleistengewebe der sympathischen Ganglien, im Mediastinum oder retroperitonealen Raum entstehen. Sie können auch aus der Medulla entstehen. Nebennieren.

Pathophysiologie

Eine übermäßige Sekretion von VIP aus einem Tumor hat mehrere Auswirkungen auf verschiedene Organsysteme, und seine Hauptwirkungen sind mit dem Magen-Darm-Trakt-System verbunden. VIP ist ein Neurotransmitter, der zur Familie der Sekretine-Glukagone gehört und aus 28 Aminosäuren besteht. Es ist ein starker Stimulator der Produktion von zyklischem Adenosinmonophosphat (cAMP) im Darm und ein Inhibitor der Magensäuresekretion. Es fördert die Vasodilatation, Glykogenolyse, Lipolyse und Knochenresorption. Sekundäre Wirkungen dieser Wirkungen von VIPs umfassen eine enorme Sekretion von Wasser und Elektrolyten durch Epithelzellen des Magen-Darm-Trakts, Hypokaliämie, Gesichtsrötung, verminderte Magensäure, erhöhte Konzentrationen von Blutzucker und Hyperkalzämie.

Diagnose

Der Arzt stützt die Diagnose des Werner-Morrison-Syndroms auf die Symptome von Durchfall und den Nachweis erhöhter Werte des vasoaktiven Darmpeptids (VIP) im Blut.

Menschen mit erhöhten VIP-Werten sollten sich auch bildgebenden Untersuchungen der endoskopischen Sonographie, Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und Szintigraphie oder Arteriographie mit Octreotid (Röntgenaufnahme nach Injektion eines röntgendichten Kontrastmittels in eine Arterie) zur Bestimmung vipom Lage.

Behandlung

Zunächst müssen Sie den Mangel an Flüssigkeit und Elektrolyten (Mineralien im Blut, wie Kalium und Natrium) über eine Vene (intravenös) ausgleichen. Bikarbonat sollte gegeben werden, um das im Stuhl verlorene Bikarbonat zu ersetzen und eine Azidose zu verhindern. Da nach der Rehydratation weiterhin Wasser und Elektrolyte mit dem Stuhl ausgeschieden werden, kann es für Ärzte schwierig sein, Wasser und Elektrolyte kontinuierlich zu ersetzen.

Das Medikament Octreotid lindert normalerweise Durchfall, es können jedoch hohe Dosen erforderlich sein.

Die chirurgische Entfernung des Vipoms heilt etwa 50% der Patienten, bei denen sich der Tumor nicht ausgebreitet hat. Eine Operation kann die Symptome bei Menschen, bei denen sich der Tumor ausgebreitet hat, vorübergehend lindern. Chemotherapeutika können Durchfall und Tumorgröße reduzieren, aber die Krankheit nicht heilen.

Vorhersage

Die durchschnittliche Überlebensrate von Patienten mit VIPoma beträgt 96 Monate. Sie hängt hauptsächlich vom Grad, Stadium und der chirurgischen Resezierbarkeit des Tumors ab.

Nach den neuesten Empfehlungen des National Comprehensive Cancer Network (NCCN), Follow-up nach Resektion umfasst Anamnese und körperliche Untersuchung, Mehrphasen-CT oder MRT und Serum-VIP in den ersten 3-12 Monate. Nach einem Jahr wird empfohlen, alle 6-12 Monate die gleichen Maßnahmen durchzuführen.