Gastrinom: was ist es, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist ein Gastrinom?

Gastrinoma ist ein neuroendokriner Tumor, der sich normalerweise in Pankreas oder Zwölffingerdarm (der erste Abschnitt des Dünndarms), der erhöhte Spiegel des Hormons Gastrin produziert, was dazu führt, dass der Magen mehr Säure und Enzyme produziert, die zu peptische Geschwüre. Die Symptome ähneln auch denen, die durch Magengeschwüre verursacht werden, einschließlich Schmerzen und Blutungen.

Gastrinome sind eine Art endokriner Pankreastumor. Die meisten Menschen mit Gastrinomen haben mehrere Tumoren in oder nahe der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm. Etwa die Hälfte der Tumoren ist bösartig. Manchmal tritt Gastrinom als Teil von multiple endokrine Neoplasie, eine Erbkrankheit, bei der sich Tumore in den Zellen verschiedener endokriner Drüsen, wie den insulinproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse, entwickeln.

Die Diagnose umfasst Bluttests und bildgebende Verfahren. Die Behandlung umfasst Medikamente zur Senkung des Säuregehalts im Magen und manchmal eine Operation und Chemotherapie. Die Überlebensrate ist hoch, sofern der Tumor vollständig entfernt wird.

Anzeichen und Symptome

Überschüssiges Gastrin, das von Gastrinomen sezerniert wird, führt dazu, dass im Magen zu viel Säure produziert wird. Diese übermäßige Säurebildung kann dazu führen, dass Zollinger-Ellison-Syndrom. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom entwickelt eine Person Symptome von aggressiven Magengeschwüren (wie Schmerzen oder Blutungen) im Magen, Zwölffingerdarm und anderen Teilen des Darms. Allerdings haben fast 25 % der Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom zum Zeitpunkt der Diagnose möglicherweise kein Ulkus. Tränen, Blutungen und Darmverschluss können auftreten und lebensbedrohlich sein. Mehr als die Hälfte der Menschen mit Gastrinom haben Symptome, die nicht schlimmer sind als bei Menschen mit häufigem Magengeschwür. Bei 25-40% der Menschen ist das erste Symptom Durchfalldurch übermäßige Säureproduktion verursacht.

Ursachen

Diese Tumoren scheinen zusammen mit anderen endokrinen Pankreastumoren von endodermalen pluripotenten Zellen abzustammen. Gastrinome können sporadisch (75% bis 80%) auftreten oder mit multiplen endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1), eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung (von 20 % bis 30%). Das Syndrom der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 ist das Ergebnis von Keimbahnmutationen im Tumorsuppressorgen MEN1befindet sich auf Chromosom 11q13. Die Forscher stellten die Hypothese auf, dass Tumore bei anfälligen Patienten als Folge mehrerer unabhängiger Second-Beat-Mutationen im Gen entstehen MEN1.

Epidemiologie

Die Inzidenz von Gastrinomen liegt weltweit zwischen 0,5 und 3 Fällen pro Million pro Jahr. Dank verbesserter Methoden zur Erkennung von Tumoren ist die jährliche Inzidenz gestiegen. Etwa 80% bis 90% dieser Tumoren entstehen im sogenannten "Gastrinom-Dreieck" - einer anatomischen Region der Bauchhöhle mit Grenzen, gebildet hauptsächlich durch die Verschmelzung des zystischen und gemeinsamen Gallengangs, unterhalb des zweiten und dritten Teils des Zwölffingerdarms und medial - der Hals Pankreas. Gastrinome treten auch selten im Magen, in den peripankreatischen Lymphknoten, in der Leber, in den Gallengängen, in den Eierstöcken, im Herzen auf oder sind mit einer kleinen Zelle verbunden Lungenkrebs.

Gastrinome des Zwölffingerdarms (Zwölffingerdarm) meist < 1 cm, multiple, treten hauptsächlich im ersten Teil des Zwölffingerdarms auf und machen etwa 50 bis 88 % der mit sporadischem Zollinger-Ellison-Syndrom assoziierten Gastrinome und 70 bis 100 % der mit MEN assoziierten Gastrinome aus 1 Typ. Pankreas-Gastrinome, die größer als ihre Duodenal-Pendants sind, können in jedem Teil der Bauchspeicheldrüse auftreten und machen 25 % dieser Tumoren aus. Gastrinome sind auch die häufigsten funktionellen und bösartigen endokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse. Sie werden normalerweise im Alter zwischen 20 und 50 Jahren diagnostiziert und sind bei Männern etwas häufiger. Bei Patienten mit MEN1 treten Gastrinome in einem früheren Alter auf, meist im Alter zwischen 10 und 30 Jahren. Gastrinome sind langsam wachsende Tumoren, von denen jedoch etwa 60 % bösartig sind und zum Zeitpunkt der Diagnose Metastasen aufweisen.

Diagnose

Ein Arzt vermutet ein Gastrinom, wenn eine Person häufig Magengeschwüre oder mehrere Magengeschwüre hat, die nicht gut auf eine herkömmliche Behandlung gegen Geschwüre ansprechen. Bluttests zum Nachweis ungewöhnlich hoher Gastrinspiegel sind die zuverlässigsten diagnostischen Tests.

Nach der Diagnose eines Gastrinoms auf der Grundlage von Bluttestergebnissen versuchen Ärzte, den Tumor mit verschiedenen bildgebenden Verfahren zu erkennen. wie Computertomographie (CT) des Abdomens, Szintigraphie (eine Art Radioisotopen-Scan), endoskopischer Ultraschall Untersuchung, Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und Arteriographie (Röntgenaufnahmen nach Einbringen eines röntgendichten Kontrastmittels in die Arterie Farbstoff). Diese Tumoren können jedoch schwer zu finden sein, da sie normalerweise klein sind.

Behandlung

Die Behandlung umfasst:

• verminderte Magensäurewerte;
• Chirurgische Entfernung;
• Chemotherapie.

Verwendung von Protonenpumpenhemmern in hohen Dosen, das sind Medikamente, die den Säuregehalt senken (medikamentöse Behandlung einer hohen Magensäure) kann bei der Senkung des Säurespiegels und vorübergehend wirksam sein Linderung der Symptome. Wenn diese Medikamente nicht wirksam genug sind, können Injektionen von Octreotid helfen. Wenn eine Person nur einen Tumor und nicht mehrere endokrine Neoplasien hat, führen Ärzte normalerweise eine Operation durch, um das Gastrinom zu entfernen. In solchen Fällen heilt die chirurgische Entfernung 20% ​​der Patienten.

Wenn diese Behandlungen unwirksam sind, kann eine Operation erforderlich sein - vollständige Entfernung des Magens (totale Gastrektomie). Diese Operation entfernt den Tumor nicht, aber Gastrin kann keine Geschwüre mehr erzeugen, nachdem der säureproduzierende Magen entfernt wurde. Wenn der Magen entfernt wird, sind tägliche orale Eisen- und Kalziumergänzungen und monatliche Injektionen von Vitamin B12 notwendig, weil dass die Aufnahme dieser Nährstoffe verringert wird, wenn keine Magensäfte vorhanden sind, die diese Nährstoffe für Absorption.

Wenn sich Krebs auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat, kann eine Chemotherapie helfen, die Anzahl der Tumorzellen und den Gastrinspiegel im Blut zu senken. Diese Therapie heilt jedoch keinen Krebs, der letztendlich tödlich ist.

Vorhersage

Wird der Tumor operativ vollständig entfernt, beträgt die Überlebenschance für 5-10 Jahre über 90%. Wird der Tumor nicht vollständig entfernt, beträgt die Überlebenschance 43% innerhalb von 5 Jahren und 25% innerhalb von 10 Jahren.

Lebermetastasen und das Ausmaß der Leberschädigung sind die wichtigsten Prädiktoren für das Überleben.

Komplikationen

Komplikationen können sein:

• Unfähigkeit des Chirurgen, den Tumor während der Operation zu lokalisieren;
• Versäumnis, alle bösartigen Gewebe zu entfernen;
• Darmblutung oder Perforation aus Zwölffingerdarmgeschwüre oder Magen;
• Gewichtsverlust und / oder schwerer Durchfall;
• Metastasen.

Mit dem Aufkommen von Medikamenten gegen Geschwüre ist die Zahl der Todesfälle durch ulzerative Komplikationen deutlich zurückgegangen. Die wichtigsten Determinanten des Überlebens bei Patienten mit Gastrinomen sind die Größe des Primärtumors und das Vorhandensein von Tumormetastasen.