Mirizzi-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist das Mirizzi-Syndrom?

Mirizzi-Syndrom - eine seltene Erkrankung, die durch eine Obstruktion des Ductus choledochus oder des Ductus hepatica choledochus infolge äußerer Kompression mit mehreren verletzten Gallensteinen oder einem großen beschädigten Gallenstein in einem Sack Hartmann. Die Symptome sind ähnlich wie Cholezystitiskann aber mit anderen obstruktiven Erkrankungen wie Gallengangsteinen und. verwechselt werden akute Cholangitis aufgrund Verfügbarkeit Gelbsucht. Die präoperative Diagnose ist oft schwierig und wird meist übersehen.

Namensgeber

Das Syndrom ist nach dem argentinischen Chirurgen Pablo Luis Mirizzi benannt. Er wurde 1893 in Cordoba, Argentinien geboren. Mirizzi graduierte 1915 an der Medizinischen Fakultät der National University of Cordoba. Sein berühmtester Beitrag zur Chirurgie ist die Durchführung der ersten intraoperativen Cholangiographie im Jahr 1931.

Ursachen und Risikofaktoren

Gallensteine ​​bilden sich normalerweise aus stehender Galle. Wenn die Galle nicht vollständig aus der Gallenblase abgelassen wird, kann sie als Schlick ausfallen und dann zu Steinen werden. Eine Gallenwegsobstruktion kann auch zu Gallensteinen führen, einschließlich Gallengangsstrikturen und Krebs, wie z Bauchspeicheldrüsenkrebs.

Der häufigste Grund Cholelithiasis (oder Cholelithiasis) - die Ablagerung von Cholesterin, das später zu Cholesterinsteinen wird. Die zweite Ursache für Gallensteine ​​sind pigmentierte Gallensteine, die das Ergebnis einer erhöhten Zerstörung sind Erythrozyten im intravaskulären System, was zu einer erhöhten Bilirubinkonzentration führt, die sich anschließend im Galle. Diese Steine ​​haben normalerweise eine schwarze Farbe. Die dritte Art von Gallensteinen sind gemischt pigmentierte Steine, die eine Kombination aus Kalziumsubstraten wie Kalziumkarbonat oder Kalziumphosphat, Cholesterin und Galle sind. Der vierte Typ besteht hauptsächlich aus Kalzium und wird normalerweise bei Patienten mit Hyperkalzämie gefunden. Wenn mehrere Gallensteine ​​oder ein großer Gallenstein in Hartmans Beutel (unterer Auslass) Gallenblase) kann es zu einer externen Kompression des Ductus choledochus oder des Ductus hepatica comuritus kommen.

Der genaue Mechanismus, warum dies geschieht, ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es auf den flexiblen Sack zurückzuführen ist. Hartmann mit einer höheren Steinmasse, zum Beispiel mit mehreren Steinen oder einem großen Schlag Stein. Dadurch kommt es zu einer nachfolgenden Entzündung des Areals, die mit der Zeit auch zur Fistelbildung führen kann.

Symptome und Anzeichen

Das Mirizzi-Syndrom zeigt normalerweise eine akute oder chronische Cholezystitis mit zusätzlicher Gelbsucht. Patienten mit chronischer Cholezystitis klagen meist über dumpfe Schmerzen in der oberen rechten Bauchecke, die bis in die Rückenmitte oder die rechte Schulterblattspitze ausstrahlen. Dies ist in der Regel mit der Aufnahme von fetthaltigen Lebensmitteln verbunden. Übelkeit und intermittierendes Erbrechen begleiten auch Beschwerden über vermehrte Blähungen und Blähungen. Die Symptome treten oft am Abend auf. Weniger schwere, langfristige Symptome treten normalerweise über Wochen oder Monate auf. Eine erhöhte Häufigkeit und Schwere von Exazerbationen (akute Gallenkolik) wird normalerweise mit länger andauernden chronischen Symptomen beobachtet. Eine klassische körperliche Untersuchung zeigt Schmerzen in der oberen rechten Ecke des Bauches mit tiefer Palpation (Murphy-Zeichen). Die Patienten sind in der Regel nicht schwerwiegend, aber unangenehm. Patienten mit fortgeschrittenem Mirizzi-Syndrom oder schwerer akuter Cholezystitis können schwerwiegendere Symptome und Anzeichen haben. Normalerweise ist Gelbsucht vorhanden, und manchmal kann ein signifikant erhöhtes Bilirubin gefunden werden.

Epidemiologie

Das Mirizzi-Syndrom ist relativ selten. Der Zustand entwickelt sich nur bei 0,1% der Patienten mit Gallensteinen und wurde bei 0,7% bis 25% der Patienten gefunden, die sich einer Cholezystektomie unterziehen. Bei älteren Menschen kann die Morbidität zunehmen, aber weder für Männer noch für Frauen mit Gallensteinen gab es eine Prädisposition. Auch scheint es keine Prävalenz innerhalb einer bestimmten ethnischen Gruppe zu geben.

Pathophysiologie

Gallensteine ​​entstehen, wenn Stoffe in der Galle die Löslichkeitsgrenze erreichen. Da sich die Galle in der Gallenblase konzentriert, wird sie mit diesen Substanzen übersättigt, die schließlich zu kleinen Kristallen ausfallen. Diese Kristalle wiederum bleiben im Gallenblasenschleim stecken, was zu einem Gallenblasensediment führt. Im Laufe der Zeit wachsen diese Kristalle und bilden große und / oder mehrere Steine. Diese Gallensteine ​​können Symptome einer Cholezystitis verursachen, aber wenn sie in Hartmans Sack eindringen, können sie zusätzliche verursachen Symptome von Gelbsucht. Mit fortschreitender Erkrankung können sich innere Fisteln von der Gallenblase zum gemeinsamen Gallengang, zum gemeinsamen Lebergang und. entwickeln Zwölffingerdarm. Es wurde ein Scoring-System entwickelt, um die verschiedenen Stadien des Mirizzi-Syndroms zu klassifizieren.

• Tippe I: Kompression des gemeinsamen Lebergangs mit einem Stein des Halses der Gallenblase oder des Ductus zysticus;
• II-Typ: vesicocholedocheale Fistel, die weniger als 1/3 des Umfangs des Ductus hepatica communis einnimmt;
• III-Typ: vesicocholedocheale Fistel, die 2/3 des Umfangs des gemeinsamen Lebergangs einnimmt;
• IV-Typ: eine vesikocholedocheale Fistel, die den gesamten Umfang des Ductus hepatica communis einnimmt (die Ductuswand ist vollständig zerstört).

Diagnose

Zunächst wird eine Routineuntersuchung auf Cholezystitis durchgeführt. Die beste Methode zur Diagnose von Gallensteinen und nachfolgender akuter Cholezystitis ist eine Ultraschalluntersuchung des rechten oberen Quadranten des Abdomens. Es ist mit einer Spezifität von 90 % assoziiert und kann je nach Ultraschall-Operator Steine ​​bis 2 mm Größe sowie Schlamm und Gallenblasenpolypen erkennen. Ultraschallbefunde, die auf eine akute Cholezystitis versus Cholelithiasis hinweisen, umfassen Verdickung der Gallenblasenwand (mehr als 3 mm), pericholezystische Flüssigkeit und positives sonographisches Symptom Murphy.

Gallensteine ​​werden auch häufig bei CT- und MRT-Scans gefunden, aber diese Tests sind bei akuter Cholezystitis nicht so empfindlich. Etwa 10 % der Gallensteine ​​sind aufgrund ihres hohen Kalziumgehalts auf gewöhnlichen Klarsichtfolien zu finden. Auch bei einer Darmfistel kann auf diesen Röntgenbildern Luft im Gallenbaum nachgewiesen werden. Bei Verdacht auf einen Gallengangsstein aufgrund der Ultraschallergebnisse ist die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) der nächste Schritt.

Wird bei der MRCP ein Ductusgangstein gefunden, sollte der Gastroenterologe eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) durchführen. Ein perkutanes transhepatisches Cholangiogramm (PTC) ist auch zur Diagnostik von Gallengangsteinen sinnvoll, wenn eine ERCP nicht möglich ist. Typischerweise wird die Diagnose des Mirizzi-Syndroms entweder mit einem einfachen Gallengangsstein verwechselt oder bei der präoperativen Untersuchung vollständig übersehen.

Behandlung

Behandlung des Mirizzi-Syndroms - Cholezystektomie. Die laparoskopische Cholezystektomie wird bevorzugt, bei fortgeschrittener Erkrankung kann jedoch eine komplexere Operation erforderlich sein. Eine offene Cholezystektomie ist möglich. Bei fortgeschrittener Erkrankung kann eine partielle Cholezystektomie in Betracht gezogen werden. Dies erfordert, dass der Hartmann-Sack an Ort und Stelle bleibt und der Gallenblasenkörper und die Gallensteine ​​​​entfernt werden. Dies verringert die Wahrscheinlichkeit einer Schädigung des Lebertors und der Gallengänge. Bei Vorliegen einer Fistel ist die offene Cholezystektomie mit bilioenterischer Anastomose wirksam.

Vorhersage

Bei Patienten ohne Fistelbildung sind Operation und Ergebnis in der Regel günstig. Aufgrund der verzerrten Anatomie und der hohen Konversion zur offenen Cholezystektomie bei dieser Gelegenheit; Einige Quellen empfehlen jedoch einen offenen chirurgischen Zugang für alle Patienten mit Mirizzi-Syndrom. Die Prognose für Patienten mit Fistelbildung beinhaltet eine Langzeitbehandlung mit der Platzierung eines T-Rohrs durch eine kleine und mittlere Fistel Größe oder Ableitung der Gallenwege bei Choledochoduodenostomie oder Choledochojejunostomie mit Magenbypass bei größeren Fisteln. Ein langer chirurgischer und stationärer Verlauf für die letztgenannte Patientengruppe erhöht das Komplikationsrisiko und erhöht auch die Morbidität und Mortalität dieser Patienten. Gallenblasenkrebs wurde auch mit dem Mirizzi-Syndrom in Verbindung gebracht. Ältere Patienten mit multiplen Komorbiditäten und hohem Operationsrisiko Komplikationen sollten nicht-chirurgische Methoden in Betracht gezogen werden, um Komplikationen im Zusammenhang mit Betrieb.

Komplikationen

Die häufigste Komplikation des Mirizzi-Syndroms ist die Bildung einer cholezystobiliären oder cholezystointestinalen Fistel aufgrund einer anhaltenden Entzündung. Auch chirurgische Komplikationen mit langen Eingriffszeiten aufgrund fester Verwachsungen können auftreten. Dazu gehören Schäden an den Gallengängen und Blutungen. In schwierigen Fällen kann es bei der Dissektion des Calot-Dreiecks zu massiven Blutungen kommen. Andere Komplikationen einer anhaltenden Entzündung, die bei Patienten mit Mirizzi-Syndrom beobachtet werden können, sind:

• die Bildung einer Hautfistel;
• sekundäre Gallenwege Zirrhose;
• verzögerte Strikturen der Gallenwege.