Hirschsprung-Krankheit

Morbus Hirschsprung - ist eine seltene angeborene Erkrankung, die als Folge der Beeinträchtigung der Entwicklung von angeborenem Nervengeflecht entwickelt, die Innervation des Dickdarms zur Verfügung stellen. Bei Männern wird diese Pathologie viermal häufiger gefunden, reicht die Häufigkeit des Auftretens nach verschiedenen Forschungsinstituten 1 bis 10 Fälle pro 10.000 Einwohner. Die Diagnose des Morbus Hirschsprung in 90% der Fälle ist nach wie vor auf neugeborene Kinder eingestellt, und 20% der Kinder in der gleichen Zeit gibt es andere angeborene Erkrankungen des Nervensystems, urogenitalen Erkrankungen, Erkrankungen des Verdauungs-und Herz - Kreislauferkrankungen. Zehn Mal häufiger diese Krankheit bei Kindern mit Down-Syndrom

Hirschsprung-Krankheit bei Kindern gesehen wird - Ursachen

Die Grundlage der Erkrankung ist eine Verletzung der Innervation des unteren Dickdarm, was zu einer signifikanten Reduktion führt( manchmal völlige Abwesenheit) Motilität aganglionarnogo Segment. Als Folge im Darm beginnt über dem Darminhalt, die älteren Kinder manifestierten chronische Verstopfung zu akkumulieren.

Normalerweise in der Muskel- und Submukosa der gesamten Dickdarm Länge intra Ganglien( Nervengeflecht) definiert ist, verantwortlich für die Fähigkeit Darminhalt( Peristaltik) zu fördern. Wenn Morbus Hirschsprung in verschiedenen Verbreitung und die Länge der Kolon Abschnitte gibt es einen Mangel( aganglioz) oder eine signifikante Abnahme der Zahl der( gipoganglioz) Nervengeflecht. In Abwesenheit der motorischen Aktivität von einem Darmabschnitt in den darüber liegenden Bereichen der Stagnation des Inhalts auftritt, was zur Folge Ileus und chronische Intoxikation konstant. Nach einer gewissen Zeit oberhalb einem Abschnitt aganglioza Darmwand degenerative Veränderungen auftreten, die Unfähigkeit, Kot und Entwicklung von sogenannten Megakolons zu evakuieren bringt.

Länge neinnervirovannogo Darmschnitt variiert und kann den gesamten Dickdarm und die Erfassung nur wenige Zentimeter sind. Das Längenabschnitt des Dickdarms, ohne Nervenplexus und bestimmt die Schwere der Erkrankung.

Klassifizierung von Morbus Hirschsprung auf der anatomischen Form:

• Rektal. Betroffene nadampulyarnaya und ampullären Teil des Enddarms und perineale Abteilung

Rektum • segmentale. Infestation ein Segment Rektosigmoid Übergang oder Sigma oder zwei Segmente beobachtete Läsion und der normale Bereich dazwischen

• Rektosigmoidalnaya. Es beeinflusste das gesamte Sigma oder distale Drittel

• Teilsumme. In der Regel wirkt sich auf die linke Seite des Dickdarms, aber manchmal der Prozess der Zerstörung erstreckt sich auf der rechten Hälfte der

Klassifizierung von Morbus Hirschsprung in klinischen Phasen:

• kompensiert. In den meisten Fällen in rektalen aganglioze

• Decompensated beobachtet. Beobachtet insgesamt und rektosigmoidalnoy subtonalnoy Formen aganglioza

• Subcompensated. Es ist eine Übergangsform zwischen den kompensierten und dekompensierten Stufen und wird in der Regel insgesamt und rektosigmoidalnoy subtonalnoy Formen aganglioza

Morbus Hirschsprung beobachtet - Symptome und Verlauf

Neonates sind drei Varianten des klinischen Verlaufs der Erkrankung. Die günstigste ist die erste Ausführungsform, wobei die Komplikationen wegen der kurzen nicht aganglioza Zone entwickeln. Das klinische Bild dieser Ausführungsform wird durch zwei Hauptsymptome dargestellt - Blähungen und abwechselnd Verstopfung. Im Fall von adäquater konservativer Therapie, die eine regelmäßige Installation Reinigung Einläufen ist, kann der Zustand dieser Kinder ganz recht lange Zeit ausgeglichen werden.

zweite Variante ist durch instabiles Krankheitsbild charakterisiert. Schon fast von den ersten Tagen des Lebens hat das Baby Symptom einer schweren Vergiftung. Nach einiger Zeit wird die Krankheit durch enterocolitis kompliziert. Diese Kinder bereits in den frühen Stadien gibt es Durchfall-Syndrom, das durch eine Abnahme der Blähungen begleitet und führt zum Ausschluß von chirurgischer Pathologie.

dritte Variante der Krankheit ist die schwerste. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass fast gleichzeitig Symptome von Morbus Hirschsprung und Enterokolitis angezeigt. Im klinischen Bild der ersten Rollen übersehen die Symptome einer Infektionskrankheit( Dyspnoe, Tachykardie, Fieber, Blässe und Lethargie) erscheinen offensichtlich oder Diarrhoe-Syndrom versteckt. Diese schwere Variante der Krankheit tritt in der Regel bei Kindern mit langen aganglioza Bereich.

wichtigste Symptome von Morbus Hirschsprung bei Erwachsenen sind Blähungen und schlecht zugänglich medizinische Behandlung resistent Verstopfung. Wegen der langen Stagnation des Kotes im Darm kommt es allmählich Stretching, Schmerzen im Unterleib, Beschwerden von Übelkeit, Magen visuell spürbare Veränderungen Person bilden schnell Gewicht zu verlieren. In einigen Fällen, lang anhaltenden Durchfall und Verstopfung abwechseln, das mit einer deutlichen Verschlechterung des allgemeinen Zustand des Patienten kombiniert werden. Dies geschieht als Folge eine entzündliche Erkrankung der Darmwand des Krankheit

Hirschsprungsche Dickdarms entwickeln - Diagnose

Irrigoskopie ist vielleicht die häufigste und einfache Methode zur Diagnose von Morbus Hirschsprung. Nach dem Empfang der Bilder gut genug ist, sowohl die verlängerten Abschnitte des Dickdarms zu sehen, und unterhalb ihrer Verengung befindet. Der einzige Nachteil dieses diagnostischen Verfahrens ist, dass zuverlässige diagnostische Bilder zu erhalten, sollten Probleme Megakolons Phänomene ausgesprochen werden.

Muskel-Skelett-Symptome auf Normal konturierten Film colon, abdominale Darmschlingen im Unterleib ist Pneumatisation abwesend Darm expandiert sind. Im Fall von gleichzeitig mit Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert Enterokolitis, intestinalen Schleifen in den röntgenologisch beobachtet erhöhte Flüssigkeitspegel( typisch Ileus)

Morbus Hirschsprung - Behandlung

einzig wirksame Methode, die die Krankheit eliminiert ist betriebsbereit. Morbus Hirschsprung Behandlung durch eine Operation ist die Entfernung der Läsion radikalen Doppelpunkt durch die Kopplung ihrer gesunden Karte und den Anschlussabschnitt des Enddarms. Die chirurgische Behandlung kann edinomomentnym und dvuhmomentnym sein.

Edinomomentnoe Chirurgie umfasst in einem Arbeitsgang alle Schritte ausgeführt werden, aber manchmal von Indikationen ausgewählt dvuhmomentnuyu Betrieb. In der ersten Stufe wird die Operation dvuhmomentnoy Resektion( Entfernung) des betroffenen Gebietes Darm durch mit ihrem gesunden Extremität( Kolostomie) über einen speziellen Schnitt am Bauch herzuleiten. Cal ist in einem speziellen Behälter, befestigt am Gürtel des Patienten angezeigt. Sobald der Patient auf eine neue Verdauungsbedingungen in dem verkürzten Darm angepasst, eine zweite Phase der Operation, die rekonstruktive Chirurgie, während die das Rektum, das Ende eines gesunden Darms und Kolostomie im Abdomen verbinden wird vernäht.

nach dem chirurgischen Behandlung ist in der Regel eine allmähliche Normalisierung des Stuhls beobachtet, bei einigen Patienten in der Anfangsphase der Erholung kann zu leichtem Durchfall gekennzeichnet werden. In einigen Fällen haben die Patienten eine Neigung zu Verstopfung, die in der Regel durch die Verabreichung von Abführmitteln aufgelöst. Wenn Verstopfung oder Durchfall für die normale Funktionieren der Verordnung Darm nach der Operation für Hirschsprung-Krankheit Ernährung reich an Pflanzenfasern zu empfehlen.

nach der Operation signifikant erhöhte das Risiko einer Infektion des Darms mit der späteren Entwicklung von Enterokolitis, so dass, wenn in der postoperativen Phase gibt es die folgenden Symptome: Anzeichen von Magen-Darm-Blutungen, Blähungen, Erbrechen, Durchfall, Fieber - unverzüglich einen Arzt aufsuchen sollte.

Im Fall von geringem Ausmaß des betroffenen Gebietes mit Morbus Hirschsprung, kann die chirurgische Behandlung verzichtet werden, Siphon Einläufe zu begrenzen, die das ganze Leben hindurch müssen machen.