Síndrome de Brugada: que es, síntomas, causas, tratamiento

¿Qué es el síndrome de Brugada?

Síndrome de Brugada Es un trastorno hereditario poco común del sistema eléctrico del corazón que puede provocar fibrilación ventricular y la muerte súbita en jóvenes prácticamente sanos. A diferencia de la mayoría de las otras enfermedades que causan muerte súbita en los jóvenes, arritmiacausado por el síndrome de Brugada generalmente ocurre durante el sueño más que durante la actividad física o el ejercicio.

El corazón tiene su propio sistema eléctrico (conductor), que consta de un generador de impulsos eléctricos, el impulsor principal. ritmo (nódulo sinusal) - y vías (unión auriculoventricular, haz de His y sus ramas) que conectan todo el sistema eléctrico cadena.

La mayoría de las personas diagnosticadas con síndrome de Brugada son adultos jóvenes de mediana edad, con una edad promedio de 41 años en el momento del diagnóstico. El síndrome de Brugada es mucho más común en hombres que en mujeres; en algunos estudios, la prevalencia en hombres es nueve veces mayor que en mujeres.

En los Estados Unidos, se cree que el síndrome de Brugada afecta aproximadamente a una de cada 10.000 personas. Sin embargo, es más común en personas de ascendencia del sudeste asiático (aproximadamente 1 de cada 100 personas). La única anomalía cardíaca es eléctrica; los corazones de las personas con síndrome de Brugada son estructuralmente normales.

Síntomas

El problema más devastador causado por el síndrome de Brugada es la muerte súbita durante el sueño. Sin embargo, las personas con síndrome de Brugada pueden experimentar episodios de mareos, pérdida del equilibrio o desmayo (pérdida del conocimiento) hasta un desenlace fatal. Si los primeros signos llegan a la atención de un médico antes de la muerte, se puede realizar un diagnóstico y tratamiento para prevenir una muerte súbita posterior.

Al principio, el síndrome de Brugada se identificó como un misterioso "síndrome repentino muerte nocturna inesperada / inexplicable ”, la afección se describió por primera vez hace décadas como una afección que afectaba a los hombres jóvenes en el sudeste asiático. Desde entonces se ha reconocido que estos jóvenes asiáticos padecen el síndrome de Brugada, que es mucho más común en esta parte del mundo que en la mayoría de los demás lugares.

Causas y factores de riesgo

El síndrome de Brugada parece estar causado por una o más anomalías genéticas que afectan las células del corazón, específicamente en los genes que controlan el canal de sodio. Se hereda de forma autosómica dominante.pero no todas las personas con un gen anormal o genes SCN5A se ven afectados de la misma manera.

La señal eléctrica que controla la frecuencia cardíaca es generada por canales en las membranas. las células del corazón, que permiten que las partículas cargadas (llamadas iones) fluyan hacia adelante y hacia atrás a través de membrana. El flujo de iones a través de estos canales produce una señal eléctrica desde el corazón. Uno de los canales más importantes es el canal de sodio, que permite que el sodio ingrese a las células del corazón. En el síndrome de Brugada, el canal de sodio está parcialmente bloqueado por lo que se altera la señal eléctrica generada por el corazón. Este cambio provoca inestabilidad eléctrica, que en algunas circunstancias puede provocar fibrilación ventricular.

Además, las personas con síndrome de Brugada pueden adoptar la forma de disautonomía, un desequilibrio entre el tono simpático y parasimpático. Se ha sugerido que el aumento normal del tono parasimpático durante el sueño puede ser exagerado en personas con Brugada, y que este fuerte tono parasimpático puede causar inestabilidad de canales anormales y conducir a de la muerte.

Otros factoresque pueden causar arritmias fatales en personas con síndrome de Brugada incluyen fiebre, consumo de cocaína y el uso de varios medicamentos, especialmente algunos antidepresivos.

Diagnósticos

Las anomalías eléctricas causadas por el síndrome de Brugada pueden resultar en una característica Patrón de ECG - el patrón llamado Patrón de Brugada. Este circuito consta de un bloqueo de rama pseudoderecha seguido de elevaciones ST en las derivaciones V1 y V2.

No todas las personas con síndrome de Brugada tienen un patrón ECG de Brugada "típico", aunque es probable que tengan otros cambios sutiles. Por lo tanto, si se sospecha el síndrome de Brugada (por ejemplo, debido a un desmayo o la muerte súbita de un miembro de la familia mientras duerme), cualquier Las anomalías del ECG deben remitirse a un electrofisiólogo para evaluar si la persona puede tener un patrón "atípico". Brugada.

Si el ECG de la persona muestra Patrón de Brugada, y si tuvo episodios de mareos intensos o desmayos inexplicables, la persona sufrió interrupciones corazón o familia ha tenido una muerte súbita antes de los 45 años, el riesgo de muerte súbita es alto. Sin embargo, si el patrón de Brugada está presente en el ECG, pero ninguno de los signos y síntomas anteriores está presente, el riesgo de muerte súbita es mucho menor.

Las personas con síndrome de Brugada que tienen un alto riesgo de muerte súbita deben recibir un tratamiento agresivo. Sin embargo, para aquellos con patrón de ECG de Brudad pero sin otros factores de riesgo, la decisión sobre qué tan agresivo debe ser el tratamiento no es tan sencilla.

Investigación electrofisiológica se utiliza para ayudar con un tratamiento más agresivo al aclarar los riesgos de muerte súbita de una persona. La capacidad de la investigación electrofisiológica para evaluar con precisión los riesgos está lejos de ser ideal. Sin embargo, las sociedades profesionales convencionales ahora apoyan este estudio en personas con patrón de ECG de Brugada sin factores de riesgo adicionales.

Prueba genética puede ayudar a confirmar el diagnóstico del síndrome de Brugada, pero generalmente no ayuda a evaluar el riesgo de muerte súbita de un paciente. Además, las pruebas genéticas para el síndrome de Brugada son bastante complejas y, a menudo, carecen de respuestas claras. Por lo tanto, la mayoría de los expertos no recomiendan las pruebas genéticas de rutina en personas con esta afección.

Dado que el síndrome de Brugada es un trastorno genético que a menudo se hereda, la Las recomendaciones requieren la detección de todos los familiares de primer grado de cualquier persona diagnosticada con ella. condición. Poner en pantalla debe consistir en un examen de ECG y un historial médico completo en busca de episodios de desmayos o mareos intensos y frecuentes.

Tratamiento

El único método probado para prevenir la muerte súbita en el síndrome de Brugada es establecer desfibrilador implantable. En general, deben evitarse los fármacos antiarrítmicos. Debido a la forma en que estos medicamentos actúan sobre los canales en las membranas de las células cardíacas, no solo no reducen el riesgo de fibrilación ventricular en el síndrome de Brugada, sino que en realidad pueden aumentar ese riesgo.

Si alguien con síndrome de Brugada debe tener instalado un desfibrilador implantable depende de si su riesgo de muerte súbita se evalúa definitivamente como alto o bajo. Si el riesgo es alto (según los síntomas o las pruebas electrofisiológicas), se recomienda un desfibrilador. Pero los desfibriladores implantables son costosos y conllevan sus propias complicaciones, por lo que si los riesgos de muerte súbita se evalúan como bajos, estos dispositivos no se recomiendan actualmente.

Recomendaciones de ejercicio

Siempre que a un joven se le diagnostique una afección cardíaca que pueda provocar detenerlo repentinamente, es necesario preguntarse si es seguro realizar varios ejercicio. Esto se debe a que la mayoría de las arritmias que conducen a la muerte súbita en los jóvenes es más probable que ocurran durante el ejercicio.

Por el contrario, en el síndrome de Brugada, es mucho más probable que se produzcan arritmias mortales durante el sueño que durante el ejercicio. Sin embargo, se ha sugerido (con poca o ninguna evidencia objetiva) que el ejercicio intenso puede representar un mayor riesgo de paro cardíaco de lo habitual en personas con esta afección. Por esta razón, el síndrome de Brugada está incluido en las guías formales desarrolladas por grupos de expertos, Abordar las pautas de ejercicio para atletas jóvenes con afecciones médicas. corazones.

Inicialmente, las pautas para los deportes con síndrome de Brugada eran bastante restrictivas. En la 36a Conferencia de Bethesda 2005 sobre recomendaciones para atletas con problemas cardiovasculares trastornos, se recomendó que las personas con síndrome de Brugada evitaran por completo la actividad física de alta intensidad. cargas.

Sin embargo, esta limitación absoluta se consideró posteriormente demasiado estricta. Dado que las arritmias observadas con el síndrome de Brugada no suelen ocurrir durante el ejercicio, estas recomendaciones fueron liberalizado en 2015 de acuerdo con las nuevas directrices de la American Heart Association y el American College cardiólogos.

Según las últimas directrices de 2015, si los deportistas jóvenes con síndrome de Brugada no tuvieran síntomas asociados a la actividad física, es recomendable que participen en tipos competitivos deportes si:

• Ellos, sus médicos, padres o tutores comprenden los posibles riesgos y se han comprometido a tomar las precauciones necesarias.
• Un desfibrilador externo automático (DEA) es una parte normal de su equipo deportivo personal.
• Los oficiales del equipo pueden y están dispuestos a usar un desfibrilador externo automático y realizar RCP (reanimación cardiopulmonar) según sea necesario.

Para resumir

El síndrome de Brugada es un trastorno genético poco común que causa muerte súbita, generalmente durante el sueño, en adultos jóvenes sanos. La importancia es diagnosticar esta condición antes de que ocurra un evento irreversible. Esto requiere que los médicos estén atentos, especialmente para aquellos que han tenido desmayos o episodios inexplicables de mareos, de los delicados datos del ECG que se ven en el síndrome de Brugada.

Las personas diagnosticadas con síndrome de Brugada casi siempre pueden evitar la muerte con el tratamiento adecuado y esperar llevar una vida normal.