Enfermedad de Hirschsprung
- es una enfermedad congénita rara que se desarrolla como resultado de un desarrollo deficiente de los nervios del plexo congénitas que proporcionan inervación del colon. En los hombres, esta patología se encuentra cuatro veces más a menudo, la frecuencia de ocurrencia de acuerdo con diversos institutos de investigación varía de 1 - 10 casos por cada 10.000 de la población. El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung en 90% de los casos todavía se establece en niños recién nacidos, y 20% de los niños al mismo tiempo hay otros trastornos congénitos del sistema nervioso, trastornos genitourinarios, enfermedades del aparato digestivo y cardio - enfermedades vasculares. Diez veces más a menudo que esta enfermedad se observa en los niños con enfermedad de síndrome de Down
Hirschsprung en niños - causas
La base de la enfermedad es una violación de la inervación del intestino grueso inferior, lo que conduce a una reducción significativa( ausencia completa a veces) la motilidad aganglionarnogo segmento. Como consecuencia, en el intestino comienza a acumularse encima de los contenidos intestinales que los niños mayores manifiestan estreñimiento crónico.
Normalmente, en las capas musculares y submucosas de toda la longitud del colon definido ganglios intramurales( plexo nervioso), responsable de la capacidad de promover el contenido intestinal( actividad peristáltica).Si la enfermedad de Hirschsprung en diferente difusión y longitud de las secciones de colon hay una falta( aganglioz) o una disminución significativa en el número de( gipoganglioz) plexo nervioso. En ausencia de la actividad motora desde una porción de intestino en las regiones superpuestas de estancamiento de los contenidos ocurre, lo que implica el íleo y constante intoxicación crónica. Después de un cierto período de tiempo encima de una porción aganglioza pared intestinal se producen cambios degenerativos, lo que implica la incapacidad para evacuar las heces y el desarrollo de la llamada megacolon.longitud de la sección neinnervirovannogo intestino
varía y puede incluir todo el colon y captura de sólo unos pocos centímetros. Esa porción longitud del colon sin plexo nervioso y determina la gravedad de la enfermedad. Clasificación
de la enfermedad de Hirschsprung en la forma anatómica: •
rectal.nadampulyarnaya afectada y parte ampular del recto y perineal
departamento recto • segmentaria. Infestaciones de un segmento de unión recto y colon sigmoide o el colon sigmoide, o dos segmentos lesión observada y el área normal entre los mismos
• Rektosigmoidalnaya. Se afectó a todo el colon sigmoide o tercera distal de
• Subtotal. Por lo general, afecta el lado izquierdo del colon, pero a veces el proceso de destrucción se extiende hasta la mitad derecha de Clasificación
de la enfermedad de Hirschsprung en fases clínicas: •
compensado. En la mayoría de los casos observados en aganglioze rectal
• descompensada. Observado en las formas totales y rektosigmoidalnoy subtonalnoy aganglioza
• Subcompensated. Es una forma de transición entre las etapas compensados y descompensados, y por lo general se observa en las formas totales y rektosigmoidalnoy subtonalnoy enfermedad de aganglioza
Hirschsprung - síntomas y neonatos
curso son tres variantes de la evolución clínica de la enfermedad. La más favorable es la primera forma de realización, en el que las complicaciones no se desarrollan debido a la zona de aganglioza corto. El cuadro clínico de esta forma de realización está representado por dos síntomas principales - distensión abdominal y estreñimiento alternos. En el caso de la terapia conservadora adecuada, que es una instalación normal enemas de limpieza, el estado de estos niños puede ser bastante compensado período bastante largo de tiempo.segunda variante
se caracteriza por cuadro clínico inestable. Ya casi desde los primeros días de vida del bebé tiene síntomas de intoxicación grave. Después de algún tiempo, la enfermedad se complica por la enterocolitis. Estos niños que ya están en las primeras etapas no es el síndrome de diarrea, que se acompaña de una disminución de la hinchazón y conduce a la exclusión de patología quirúrgica.
tercera variante de la enfermedad es la más grave. Esto se debe al hecho de que casi al mismo tiempo muestra síntomas de la enfermedad y la enterocolitis de Hirschsprung. En el cuadro clínico de los primeros papeles pasan por alto los síntomas de una enfermedad infecciosa( disnea, taquicardia, fiebre, palidez y letargo) aparecen síndrome diarreico evidentes u ocultas. Esta pesada variante de la enfermedad generalmente se presenta en niños con zona de aganglioza larga.principales síntomas
de la enfermedad de Hirschsprung en adultos es la flatulencia y mal susceptibles de estreñimiento resistente al tratamiento médico. Debido al largo estancamiento de las heces en el intestino, que ocurre de manera gradual estiramiento, dolor en el abdomen, las quejas de náuseas, malestar cambios perceptibles visualmente forman persona a perder peso rápidamente. En algunos casos, la diarrea y el estreñimiento alternativa, que se combinan con un fuerte deterioro de la condición general del paciente de larga duración. Esto ocurre como resultado el desarrollo de una lesión inflamatoria de la pared intestinal del colon enfermedad de Hirschsprung
- Diagnóstico
Irrigoscopy es quizás el método más común y simple para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung. Tras la recepción de las imágenes es lo suficientemente bueno para ver tanto las porciones extendidas del colon, y situado por debajo de su constricción. El único inconveniente de este método de diagnóstico es que la obtención de imágenes de diagnóstico fiables deben ser pronunciadas fenómeno problemas megacolon.síntomas musculoesqueléticos
en radiografía simple están contorneados de colon expandido, asas intestinales abdominal en el abdomen inferior es neumatización intestino ausente. En el caso de simultáneo con enterocolitis enfermedad diagnosticada de Hirschsprung, asas intestinales en los niveles de líquido mejorada observada en las radiografías( íleo típico) la enfermedad de Hirschsprung
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tratamiento única manera efectiva, lo que elimina la enfermedad es operacional.tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung por la cirugía es la extirpación del colon radical lesión seguido de acoplamiento su tarjeta saludable y la parte terminal del recto. El tratamiento quirúrgico puede ser edinomomentnym y dvuhmomentnym.cirugía
Edinomomentnoe implica realizar todos los pasos en una sola operación, pero a veces por las indicaciones seleccionadas operación dvuhmomentnuyu. En la primera etapa de la operación se lleva a dvuhmomentnoy resección( eliminación) del intestino área afectada con deducir su extremidad sana( colostomía) a través de un corte especial en el abdomen. Cal se muestra en un recipiente especial, que se adjunta al cinturón del paciente. Una vez que el paciente se ha adaptado a una nueva condiciones digestivas en el intestino acortado, una segunda etapa de la cirugía, que es la cirugía reconstructiva, durante el cual el recto, conecte el extremo de un intestino sano y colostomía en el abdomen se sutura.
después del tratamiento quirúrgico generalmente se observó una normalización gradual de las heces, en algunos pacientes en las etapas iniciales de recuperación se puede marcar leve diarrea. En algunos casos, los pacientes tienen una tendencia al estreñimiento, que suele resolverse mediante la administración de laxantes. Si estreñimiento o diarrea para el funcionamiento normal de la regulación intestinal después de la cirugía para la enfermedad de Hirschsprung es la dieta rica en fibra vegetal recomienda.
después de la cirugía aumentó significativamente el riesgo de infección del intestino con el posterior desarrollo de enterocolitis, por lo que si en el período postoperatorio hay los siguientes síntomas: signos de hemorragia gastrointestinal, distensión abdominal, vómitos, diarrea, fiebre - debe buscar inmediatamente atención médica.
En el caso de pequeña extensión de la zona afectada con la enfermedad de Hirschsprung, el tratamiento quirúrgico se puede prescindir, limitando sifón enemas, que tendrá que hacer durante toda la vida.