Enfermedad de Von Willebrand
Willebrand - un trastorno genético de la sangre caracterizado por sangrado espontáneo ocasional, similar a la hemorragia en la hemofilia. La herencia es autosómica dominante. La forma adquirida de la enfermedad es extremadamente rara.
En las personas sanas, en caso de sangrado, las plaquetas( pequeñas plaquetas de la sangre) enviar de inmediato al hogar abierto y sangrado para detenerlo se pegan entre sí.En presencia de la enfermedad de von Willebrand humano, la sangre debido a la ausencia o la falta de ella de una proteína particular, se pierde la función de coagulación normal. La proteína llamada factor de von Willebrand, debido a lo cual la sangre puede coagular
Causas La enfermedad de VWD
Willebrand se transmite con mayor frecuencia en una forma autosómica dominante, en otras palabras, es una enfermedad hereditaria y es la forma más común de los trastornos congénitos de la coagulación. Muy a menudo la enfermedad es leve y afecta por igual a hombres y mujeres. La prevalencia de la enfermedad es un caso por cada mil tipos de
enfermedad de von Willebrand Hay tres tipos de la enfermedad: 1
tipo. En este caso, la enfermedad está asociada con la pérdida del factor de von Willebrand que es la causa de la hemorragia medio y débil en gravedad. La gravedad de la hemorragia depende de lo que se perdió es la cantidad de proteína. En aproximadamente el 75% de los pacientes tienen tipo 1 es una enfermedad en la que por lo general no se requiere tratamiento.
2 tipo. Este tipo se produce en el caso de inactividad o la falta de actividad del factor de von Willebrand por su presencia en la sangre que es la causa de medio o débil en la gravedad de la hemorragia.
3 tipo. Este es el tipo más común de esta rara enfermedad caracterizada por la ausencia completa o muy pequeña cantidad de factor de von Willebrand que es la causa de la hemorragia muy grave. En este tipo de enfermedades en las personas después de la cirugía o trauma pueden desarrollar un sangrado muy peligroso y anemia.enfermedad de Willebrand
puede deteriorarse como con el tiempo, y permanecer en los mismos síntomas nivel
principales síntomas Willebrand
de esta enfermedad son la hemorragia extensa, la gravedad de la que diferentes personas pueden variar. La gravedad del síndrome hemorrágico varía desde muy leve, en ocasiones con observó una ligera hematomas y hemorragias nasales, pesada a muy muy peligroso con opciones largas son sangrado abundante muy frecuente de distinta localización, formación de grandes hemorragias y hematomas en los órganos internos y tejidos blandos. A veces puede haber sangrado en las articulaciones. Los síntomas
de las formas leves de la enfermedad: sangrado de las encías, hemorragias nasales frecuentes, pérdida severa de sangre durante la menstruación, sangrado excesivo después de la cirugía o trauma, la aparición sin causa aparente hematomas. Los síntomas
formas más graves incluyen, pero sobre todo los siguientes: sangre en la impureza de orina( hematuria), incluso después de contusiones lesiones menores, heces con sangre o gomoso oscuro;hemorragia intraarticular observado( raro síntoma), hinchazón causando, dificultad de movimiento y dolor. Considerado como el más grave de útero y gastrointestinales diagnóstico
sangrado de
enfermedad de von Willebrand puede plantear ciertas dificultades en el diagnóstico de esta enfermedad, yacon formas más leves de la enfermedad de sangrado no se pueden abrir con más frecuencia que en las personas sanas. Por lo general, en estos casos, la persona no se da cuenta de nada hasta que el desarrollo de sangrado intenso y repentino después de la cirugía, lesión o durante una visita al dentista.
En el caso de una persona sospechosa de coagulación de la sangre pobre, el médico debe averiguar con qué frecuencia observada sangrado y lo fuertes que son. Si se sospecha la enfermedad de von Willebrand, se asignan los siguientes estudios: pruebas genéticas( ayuda a establecer la existencia de irregularidades en la estructura del factor de von Willebrand), medido durante la coagulación de la sangre análisis para identificar la actividad del factor o análisis del nivel de su actividad von Willebrand. El más informativo es la determinación cuantitativa de FV plasma del pacienteEl tratamiento de
enfermedad de von Willebrand
tratamiento de la enfermedad depende de su tipo, la frecuencia y la probabilidad de ocurrencia de sangrado grave hemorragia.
Cuando se diagnostica forma leve de la enfermedad de von Willebrand tiene que seguir estos consejos:
- Durante el parto, cirugía y trauma, para la prevención de la hemorragia es necesario tomar los medicamentos recomendados
- Evitar el uso de medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno y la aspirina
- Si es posible, eviteterapia antiplaquetaria( Klopidorel etc.) y los fármacos anticoagulantes( heparina, warfarina, etc.)
Cuando se diagnosticala enfermedad de von Willebrand severa ovannoy está estrictamente prohibido recibir medicamentos anticoagulantes. En esta forma de la siguiente tratamiento se utilizan métodos:
- Held terapia medicación de reemplazo que contiene factor de von Willebrand
- Con el fin de facilitar el cese de la hemorragia se muestra el producto de esta droga como un
desmopresina - para detener el sangrado en los medicamentos de la herida aplicada tales como polvo de trombina o cola de fibrina
en casosevera enfermedad de von Willebrand con el fin de prevenir y eliminar la necesidad de cumplir con el aumento de las precauciones de hemorragia. Con el fin de prevenir el sangrado en las articulaciones y los músculos deben mantener un estilo de vida activo + mantener el peso corporal normal. Sin embargo, debe evitar los deportes de contacto( fútbol, hockey, artes marciales y así sucesivamente.), Durante la ocupación de los cuales existe un alto riesgo de lesión. Prevención y tratamiento de la enfermedad de von Willebrand en
casa En primer lugar, deben evitar tomar interrumpe el proceso normal de coagulación de la sangre y aumentar el riesgo de fármacos intestinales y gástricos de sangrado, que incluyen
:
- Preparaciones que contienen en sus salicilatos composición( análogos de aspirina), queson parte de la mayoría de los fármacos para la tos y medicamentos tales como Pepto-Bismol y Alka-Seltzer
- tales sredst antiinflamatorio no esteroideo comúnVA como el naproxeno, el ibuprofeno y la aspirina
En caso de mala coagulación de la sangre como un analgésico toman más segura acetaminofeno( Tylenol, etc.), bajo la influencia de los cuales la probabilidad de ocurrencia de sangrado gastrointestinal se reduce considerablemente. Las personas con enfermedad de von Willebrand deben evitarse antiagregante( clopidogrel y así sucesivamente.) Y anticoagulantes( heparina, warfarina) las preparaciones.recomendaciones
con enfermedad grave von Willebrand son los siguientes:
- Es obligatorio para mantener la ganancia adecuada propio peso corporal( obesidad aumenta en varias veces la carga sobre las articulaciones, lo que contribuye a la aparición de sangrado)
- Para el control de peso, el mantenimiento de la flexibilidad muscular, evitar daños a las articulacionesy el músculo, lo que necesita para llevar una vida activa
- el paciente debe aprender a reconocer la aparición de hemorragias características secundarias, de modo que, con el tiempo, una persona puede bezoshibdetectar el sangrado interno en el
articulación o músculo - Es necesario aprender a hacer usted mismo y / o su hijo una inyección de factor de von Willebrand. Los niños mayores de diez años, ya es posible empezar a aprender a ayudarse a sí mismos por su propia cuenta, ya que la capacidad en el menor tiempo posible por sí mismo para hacerse una inyección ayuda a evitar complicaciones y acelera significativamente el tratamiento.
