Mikropenis: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi

Mis on micropenis?

Mikropenis(mikropeenia) on meeste peenise ebatavaliselt väike suurus. Üldine kriteerium on püstise peenise dorsaalne (ülevalt mõõdetav) pikkus, mis on vähemalt 2,5 standardhälvet väiksem kui inimese peenise keskmine suurus või alla 7 cm (2 ¾ tolli) täiskasvanul võrreldes keskmise erektsiooniga 12,5 cm (5 tolli). Mikropeenia tuvastatakse tavaliselt vahetult pärast sündi. Seda terminit kasutatakse kõige sagedamini meditsiinis, kui ülejäänud peenis, Seda terminit kasutatakse kõige sagedamini kasutatakse meditsiiniliselt, kui ülejäänud peenis, munandikott ja perineum ei ole ebanormaalsed, näiteks, hüpospadiad. Mikropenis esineb umbes 0,6% meestest.

Põhjused ja riskitegurid

Inimestel määratletakse viljastumisel kromosomaalne sugukombinatsioon kas naissoost (XX) või isasloomana (XY). Loote elu alguses on embrüol nii mesonefri kanal (isane) kui ka paramesonephric (emane). Sõltuvalt geeni olemasolust või puudumisest 

SRY (asub Y -kromosoomis) ühe nende kanalite regressioon või areng jätkub organogeneesi ajal. Geen SRY stimuleerib sugunäärmete diferentseerumist munandikoeks. Selles arengu varases staadiumis vabastavad munandid kolm hormooni, mis on meeste seksuaalse diferentseerumise protsessis väga olulised:

• Mülleria-vastane hormoon (AMH): regressioonifunktsioon paramesonefrikanalite arendamiseks.
• Testosteroon: funktsioon, mis stimuleerib mesonefraalse kanali arengut meessoost sisemistesse struktuuridesse (seemnepõiekes, vas deferens ja epididymis).
• Dihüdrotestosteroon (DHT): stimuleerib meeste seksuaalomaduste kasvu (munandikotti küpsemine, peenise pikkuse ja munandite suuruse suurenemine).

Nende kolme hormooni mõjul hakkavad meeste reproduktiiv- ja urogenitaalsüsteemid arenema esimese trimestri kolmanda kolmandiku lõpus (8–12 rasedusnädalat). Inimese kooriongonadotropiin (hCG) stimuleerib Leydigi rakke testosterooni eritama. Edasine emakasisene ainevahetus muudab testosterooni dihüdrotestosterooniks. Loote androgeenide kõrge tase teisel trimestril kiirendab veelgi peenise kasvu. Sünnitusjärgsel perioodil toimub meeste seksuaalomaduste edasine areng hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi reguleeritud hormoonide (gonadotropiini vabastav hormoon (GnRH)) mõjul. folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH) ja luteiniseeriv hormoon (LH)). Kõrgeimat sünnijärgset androgeeni taset täheldatakse esimese ja kolmanda elukuu vahel. Alam-virilisatsiooni ja mikropenise tunnused tekivad tavaliselt mõne selle etapi rikkumise tagajärjel. See jaotus võib ilmneda järgmistel juhtudel:

• Kallmani sündroom (hüpogonadotroopne hüpogonadism, osteoporooskuulmispuue ja anosmia);
• hüpopituitarism (hüpoglükeemia, hüpogonadotroopne hüpogonadism ja kasvuhäired);
• Prader-Willi sündroom (hüpotensioon, ülekaalulisus, vaimne alaareng, laskumata munandid, mikropenis, väikesed käed ja jalad);
• kasvuhormooni puudus;
• androgeeni retseptori defekt ja / või resistentsus;
• anorhia (munandite puudumine);
• Klinefelteri sündroom (47, XXY sündroom) (väikesed munandid, viljatus, günekomastia, halvad koordinatsiooni- ja lugemisraskused);
• kromosoomide trisoomia 8,13,18 ja 21;
• Noonani sündroom (hüpertelorism, lühike kael, madalad kõrvad, luustiku väärarengud, verejooksu häired ja kopsuklapi stenoos);
• sugunäärmete düsgenees;
• 5-alfa-reduktaasi puudus;
• haruldased tüübid kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (steroidogeense ägeda reguleeriva valgu (STAR), 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi (3β-HSD), 17-α-hüdroksülaasi puudus);

Mõnel juhul jääb mikropenise etioloogia ebaselgeks isegi pärast põhjalikku uurimist.

Epidemioloogia

Mikropenise esinemissagedus on umbes 1,5 juhtu 10 000 meessoost vastsündinu kohta. Uuringud näitavad väikest statistilist erinevust peenise keskmises pikkuses valgete vastsündinute vahel - 2,6 cm, Ida -India - 2,5 ja Hiina - 2,3.

Diagnostika

Mikropenise kliiniline diagnoos tehakse sageli pärast üksikasjalikku ajalugu ja füüsilist läbivaatust. Kui diagnoos on tehtud, on vaja täiendavaid katseid, et tuvastada seotud kõrvalekalded ja võimalik etioloogia.

Üksikasjalik ema ajalugu on mikropenise hindamise esimene samm. Kahemõtteliste suguelundite suguvõsa ja perekonna ajalugu muudavad päriliku seisundi erinevuse tõenäolisemaks. Tuleb õppida tundma ema ravimite kasutamist, kuna antiandrogeensed ravimid (flutamiid, testolaktoon, entsalutamiid ja spironolaktoon) võivad häirida emakasisest virilisatsiooni.

Füüsiline läbivaatus on mikropenise hindamise kõige olulisem osa. Madala vererõhuga seotud ebapiisav verliseerimine ja tahhükardia, võib viidata neerupealiste puudulikkusseotud haruldaste vormidega kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (VGN). Peenise pikkuse täpne mõõtmine on füüsilise läbivaatuse ajal ülioluline. Peenise vars peaks olema võimalikult venitatud. Kaugust mõõdetakse kubeme sümfüüsist (pärast suprapubilisele rasvale vajutamist) peaotsani (maksimaalselt röövitud eesnahaga). Mitme mõõtmise keskmine võib parandada täpsust.

Peenise konkreetne pikkus alla kahe ja poole standardhälbe vastava vanuse keskmisest kinnitab diagnoosi. Soovitatavad alampiirid peenise pikkusele sentimeetrites vastavalt vanusele:

• Enneaegsed lapsedneed, kes on sündinud 30. rasedusnädalal; 1.5.
• Enneaegsed lapsed, kes on sündinud 34 rasedusnädalal; 2.
• Täisajalised imikud; 2,5.
• Üks aasta; 2,6.
• Viis aastat; 3.5.
• Kümme aastat vana; 3.8.
• Täiskasvanud; 9,3.

Sugunäärmete hoolikas palpatsioon on veel üks samm mikropeenia diagnoosimisel diferentsiaaldiagnostika kitsendamiseks. Munandikotti välimus ja küpsus, kusiti läbipääsu olemasolu ja asukoht, peenise võlli kõverus ja kõik düsmorfsed tunnused nõuavad hoolikat hindamist.

Diferentsiaaldiagnostika

Kõige olulisem erinevus on pseudomikropenide välistamine. Selle häire korral tundub peenis väike ümbritseva koe või peenise võrgu eendumise tõttu, mis kinnitab peenise naha alla. Pseudomikropenide välistamiseks ja invasiivse diagnostilise hindamise ning patsientide ja nende perekondade psühholoogilise stressi vältimiseks viivad arstid läbi põhjaliku füüsilise läbivaatuse. Peenise kõverus on veel üks kirurgiline seisund, mille tulemuseks on peenise ebanormaalselt kõverdatud võll, mis võib peenise pikkust alahinnata.

Ravi

Mikropenise ravi eesmärgid on järgmised:

• Mikropeeniaga seotud sotsiaalse piinlikkuse minimeerimine.
• Võimalus saavutada normaalne seksuaalne funktsioon.
• Normaalne urineerimine seistes.

Meditsiinilisi või kirurgilisi sekkumisi on katsetatud erineva vastusega. Esmane etioloogia, ravi vanus, atroofia aste ja soovitud tulemus määravad lähenemisviisi ravile. Mikropenise mõistlik raviplaan on kõigepealt proovida ravimteraapiat ja seejärel operatsiooni, kui uimastiravi ei toimi.

- Hormonaalne ravi.

Peenise kasvu nii enne sündi kui ka lapsepõlves ja puberteedieas mõjutavad tugevalt testosteroon ja vähemal määral kasvuhormoon. Hilisemad endogeensed hormoonid on aga peamiselt olulised hormoonipuudusest põhjustatud mikropenise ravis, näiteks hüpopituitarism või hüpogonadism.

Olenemata mikropenise põhjusest, kui see tuvastatakse imikueas, tehakse sageli lühike testosteroonikuur (tavaliselt mitte rohkem kui 3 kuud). Tavaliselt põhjustab see väikest kasvu, mis kinnitab peenise edasise kasvu tõenäosust puberteedieas, kuid elund saavutab harva normaalse suuruse. Lapsepõlves ei määrata täiendavat testosterooni, et vältida soovimatut virilisatsiooni ja luude küpsemist. (On ka mõningaid tõendeid selle kohta, et enneaegne testosterooni manustamine võib täiskasvanutel vähendada peenise suurust.)

Noorukieas jätkatakse testosteroonravi ainult hüpogonaalsete poistega. Peenise kasv lõpeb puberteedi lõpus, sarnaselt meeste kasvu lõpuleviimisega, ja täiendav testosteroon puberteedijärgsetel täiskasvanutel põhjustab vähest edasist kasvu või puudumine.

- Kirurgia.

Kuna hormoonravi aitab harva peenist keskmise suurusega saavutada, on see olnud töötas välja ja rakendas mitmeid kirurgilisi tehnikaid, mis olid sarnased falloplastikaga peenis; kuid üldiselt ei peeta neid protseduure piisavalt edukaks, et neid laialt levitada ja neid tehakse lapsepõlves harva.

Äärmuslikel juhtudel ei ole mikropenisel peaaegu võlli ja pea näib olevat peaaegu pubi naha kõrval. 1960ndatest kuni 1970ndate lõpuni oli tavaline praktika soovitada soo vahetamist ja operatsiooni. See oli eriti tõenäoline, kui vastus täiendavale testosteroonile ja testosteroonile oli puberteedieas eeldatavasti nõrk. Vanemate heakskiidul sai poisist tüdruk, tehti operatsioon munandite eemaldamiseks ja kunstliku tupe ehitamiseks. Selle aluseks oli küsitav idee, et sooline identiteet on täielikult olemas mis on tekkinud sotsialiseerumise tulemusena ja et väikese peenisega mees ei leia vastuvõetavat kohta ühiskonnas.

Tänapäeval tehakse soo muutmist tugevate mikropenistega harva (kuigi poisi tüdrukuks kasvatamise küsimust arutatakse mõnikord siiani).

Prognoos

Kui mikropenise varajane ravi ebaõnnestub, on poisil ja tema perekonnal raske haigusega toime tulla.

Kõigil juhtudel on poisi ja tema pere emotsionaalseks abistamiseks tõenäoliselt vaja psühholoogilist nõustamist ja sotsiaalteenuseid.