Gilbertin oireyhtymä

Gilbert syndrooma( Gilbert tauti, perinnöllinen pigmentaarisen rasvamaksa, hyperbilirubinemiaan Gilbert, hyvänlaatuinen familiaalinen nonhemolytic hyperbilirubinemiaan, fermentopaticheskaya hyperbilirubinemia) - synnynnäinen sairaus, joka johtuu mutaation entsyymiä koodaavan geenin uridiinidifosfaatti.

oireyhtymä tai sairaus Gilbert on synnynnäinen sairaus periytyy autosomaalinen dominantti tavalla. Tilastojen mukaan järjestystä kaksi - viisi prosenttia muuten terveillä vuotiaat miehet 20-30 vuotta, löysi taudin( miehet vaikuttavat neljä kertaa useammin kuin naiset).Alku Gilbertin oireyhtymän useimmissa tapauksissa esiintyy nuoruusiässä ja jatkuu läpi elämän.

Gilbertin oireyhtymän tunnusomaisia ​​seuraavat seikat:

- Osittainen vika glyukuroniltransferazy( aktiivisuus noin kolmekymmentä prosenttia normaalista)

- lisääntyivät hieman bilirubiinin

veren - vähentäminen kohonnut bilirubiini vaikutuksen alaisena fenobarbitaali

- puuttuminen muiden morfologiset tai toiminnalliset muutokset

maksan - Autosomaalinen - hallitsevaoireita perintö

tyypillisimmistä oireita Gilbertin oireyhtymä pidetään:

- Uncomfortable oschueniya oikeassa ylä Quadrant

- Tarpeeksi väsymys

- subikterichnost ja ikterichnost kovakalvon( vain muutamia potilaita on ikteerisessä Ihon värjäytyminen)

- Joissakin tapauksissa on lisätä

maksan koon provosoiva tekijä ilmenemismuotoja tämä tauti voi olla:

- tiettyjä lääkkeitä

- Vahvistettu liikunta

- Eri toimintojen

- alkoholin nauttimisen

- Poikkeama

ruokavaliosta - Prostudnye

taudin puoli ZAFiksirovannyh tapauksissa Zhilbara tautia sairastavia potilaita on ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, röyhtäily, ilmavaivat, loukkaukset johdolla. Toisinaan on epämiellyttäviä tuntemuksia maksassa.

Diagnostics

kokonaisbilirubiini mittauksia Gilbert syndrooma vaihdella sillä tasolla 21-51 mol / l, ja vaikutuksen alaisena sairauksien tai fyysinen stressi voi nousta 85-140 mmol / l.

Erityiset diagnostisia testejä Gilbertin oireyhtymän

näytteen

jälkeen kaksikymmentäneljä tuntia paasto tai nälkään jälkeen sorokavosmichasovoy vähäkalorinen ruokavalio( enintään 400 kcal päivässä) bilirubiinipitoisuuksien veren seerumin nousee 50-100%.Bilirubiini määritetään tyhjään vatsaan aamulla koepäivänä, ja sitten kaksi päivää myöhemmin.

näyte fenobarbitaalin

fenobarbitaali johtaa pienempiin bilirubiini, stimuloimalla entsyymiaktiivisuuden glyukuroniltrasferazu.

On myös muun tyyppisiä näytteitä: näytteen ja näytteen kanssa bromsulfaleinom nikotiinihapon kanssa.

Muita diagnostisia menetelmiä ovat tietokonetomografian tai ultraääni maksan, neulabiopsiaan ja määrittäminen maksaentsyymien veriseerumissa

hoito Special hoito Gilbertin oireyhtymän ei yleensä ole suoritettu, koska tätä ei pidetä sairaus, ja yksilölliset ominaisuudet organismin.

Vuosina akuutti vitamiini nimitetty, vastaanotto cholagogue ja kevyt ruokavalio №5.Mutta vaikka näin ei tehdä - ilmenemismuotoja keltaisuus ja niin ovat itse.

tärkein merkitys on vakio ruokavalioon, työn ja levon. On toivottavaa eliminoida alkoholin ja rasvapitoisten elintarvikkeiden kuin mahdollista välttää fyysisen ylikuormituksen.

lisääntyminen bilirubiinin nimitetty vastaanotossa sorbentin "Sorbovit-" parantaa, ja sitten vähentää sen täytyy jatkua ennalta ehkäisevää

ennusteen

ennustettiin Gilbertin syndrooma pidetään varsin suotuisa, koska sitä pidetään yhtenä varianttien normi ja ei vaikuta elinajanodote. Ihmiset, joilla tämä oireyhtymä ovat lähes terveitä, joten ne eivät tarvitse erityistä hoitoa.