La maladie hémolytique du nouveau-né( HDN)

Dans sept des dix enfants nés, les médecins des hôpitaux de maternité identifier la peau désapprobateur.Certains bébés sont nés avec la jaunisse et d'autres jaune après quelques heures ou jours après la naissance.

90% de toutes les extrémités heureusement: a confirmé le diagnostic de l'ictère néonatal.Mais dans 10% des cas, les médecins sont forcés d'admettre le fait de congénitale infantile ou acquis, souvent une maladie grave qui a causé la coloration de la peau et les muqueuses jaune.Une telle maladie est la maladie hémolytique du nouveau-né.

Contenu: concept et le mécanisme de la céphalée de tension causes de la maladie hémolytique des formes nés de la maladie hémolytique maladie hémolytique: implications et les complications de diagnostic pré- et post-natal de la maladie HDN hémolytique du nouveau-né: Traitement Recommandations:

CONCEPT maladie hémolytique du nouveau-né( HDN) maladie

hémolytique du fœtus et du nouveau - est une maladie congénitale qui peut s'exprimer et quand le bébé est encore le matinLa mère et quand il est né.

Au cœur est la confrontation de deux organismes liés immunologiques - le corps de la mère et le corps de l'enfant.La raison de ce conflit, paradoxalement, - l'incompatibilité du sang de la mère avec le sang du fœtus, ce qui entraîne dans les globules rouges sont détruits enfants.mécanisme

de HDN

coquille érythrocytes humains « peuplés » avec des antigènes différents( AG) de plus de 100 espèces.Les scientifiques tout système érythrocytaire AH groupé qui est connue depuis plus de 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Le système de rhésus( Rh) comprend AG responsable de l'accessoire de sang rhésus: Rh( +) ou Rh( -).Le système AB0 - l'hypertension, la définition de l'appartenance au groupe de sang humain: B et des antigènes de ces deux systèmes sont capables et prêts à une rencontre avec les anticorps respectifs( AT) commencer immédiatement la réponse immunitaire.Dans le sang des anticorps normaux à leurs parents AG globules rouges.Qu'arrive-t-

dans la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né?le sang à travers le placenta à partir du sang de la mère de l'enfant pénétrer dans le AT, peuvent être utilisées comme une clé pour la serrure, pour les antigènes des globules rouges foetaux.Leur rencontre donne le début de la réponse immunitaire, dont le résultat - hémolyse( destruction) des globules rouges de l'enfant.Mais où ont les anticorps à érythrocytaires enfant AG dans le sang de la mère?raisons

pour le développement des maladies hémolytiques maladie

hémolytiques: provoque un conflit de système Rh

Cette forme de HDN développement si la femme sensibilisée par Rh( -) la grossesse de sang du foetus avec le sang Rh( +).

Que signifie le terme « sensibilisée »?Cela signifie que dans le sang des femmes ont au moins une chute Rh( +) érythrocytes, par exemple, lors d'une grossesse précédente Rh( +) fruits terminé l'accouchement, l'avortement ou une fausse couche.les globules rouges fœtaux traversent le placenta dans la circulation sanguine et de la mère pendant la grossesse( particulièrement actif à 37-40 semaines), et lors de l'accouchement.La sensibilisation peut se produire par des transfusions sanguines, des transplantations d'organes.

Le tableau montre la probabilité du développement de Rh-conflit entre la mère et le fœtus.

Dans un premier temps « connaissance » avec le corps de quelqu'un globules rouges d'autre mère répond à l'élaboration d'anticorps appropriés.A partir de ce anticorps instant circulant dans le sang de la mère et « en attente de nouvelles rencontres » avec des érythrocytes Rh( +) à l'étranger.Et si la première réunion d'anticorps dirigés contre des antigènes pourrait finir très bien, puis le second et tous les suivants seront agressifs, pour aiguiser chaque fois une confrontation qui touche l'enfant.

maladie hémolytique: provoque un conflit sur le système AB0

conflit du système AB0 est beaucoup plus fréquent Rhésus conflit, mais se produit, il est généralement plus facile dernière.

Tableau: agglyutinogeny - un antigènes de groupe( dans les globules rouges), agglutinines - anticorps de groupe( plasma).Le sang de chaque groupe - un ensemble défini de AG et AT.Notez que si les antigènes A sont présents dans le sang, il n'y a toujours pas d'anticorps α, et si oui, pas β.Pourquoi?Parce que leur rencontre commence la réaction d'agglutination immunitaire( adhérence) des globules rouges et leur destruction ultérieure.Ceci est un conflit de système AB0 dans lequel le sang est développé la maladie hémolytique du nouveau-né.

système de sensibilisation des femmes AB0 peut se produire pendant la grossesse, et, par exemple par un régime de protéines animales de saturation, alors que la vaccination avec la maladie infectieuse.

Le tableau montre la probabilité d'un conflit entre la mère et le groupe sanguin du fœtus.

FORMES HAT ET CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES

Selon la gravité dans 50% des cas de la maladie hémolytique du nouveau-né flux sanguin facilement, environ 25-30% de son flux est considéré comme une gravité modérée, 20-30% -aussi lourd.

Par type de conflit sont système HDN Rh par le système AB0 et antigéniquement liés à un autre système érythrocytaire.Les formes cliniques de la maladie hémolytique du nouveau-né est en grande partie déterminée par le type de conflit.

anasarque

S'il y a Rh conflit, et à 20-29 semaines d'anticorps de grossesse attaques de masse les fruits non mûrs, développement anasarque.

Sous cette forme de la maladie hémolytique du nouveau-né est né sans ictère, mais avec un gonflement marqué du corps et tous les organes internes.L'enfant a eu des signes d'immaturité, diminution du tonus musculaire, réflexes faibles, il se déplace un peu.La peau est pâle, elle peut saigner.troubles respiratoires enregistrés et les symptômes de l'insuffisance cardiaque congestive.

Dans l'analyse du sang - une anémie grave et de très faibles niveaux de protéines totales.

Si des anticorps commencent à attaquer le bébé après la semaine 29, la forme clinique de HDN et ce qui est-elle innée ou acquise, dépendent de combien et quand( in utero et( ou) en couches) anticorps maternels ont pénétré au bébé.

icteric

Cette forme - le résultat d'une mère à succès massif de Rh-anticorps à l'enfant avec la 37 e semaine avant la naissance( congénitale) et lors de l'accouchement( acquis).Une caractéristique distinctive de la plus fréquente( 90% des cas) de icteric - précoce( dans les premières heures ou jours) l'apparition de la jaunisse.Il atteint son maximum au jour 2-4, suivie par une anémie non sévère, un gonflement de l'élargissement des tissus du foie et de la rate.Le plus tôt il y a la jaunisse, la gravité de la maladie.former

Anemic

Cette forme est diagnostiquée dans 10% de tous les enfants atteints de la maladie hémolytique, la cause - un effet durable sur le fœtus, à partir de la semaine 29, les petits « morceaux» Rh-anticorps.Un enfant est né très pâle, la jaunisse ou non, il est très peu développée.Il y a eu des signes d'intoxication progressivement de plus en plus de bilirubine( faiblesse, léthargie, réflexes « mauvais »).

forme oedémateux

Si, après 29 semaines de gestation de Rh-anticorps commencent l'attaque de masse le fœtus se développe sous forme de oedémateux HDN.Les manifestations cliniques de celui-ci sont semblables aux symptômes de anasarque.

HDN par le système AB0: caractéristiques cliniques:

• plus tard( 2-3 jours), ictère apparaît;
• rarement augmenté foie et la rate;
• développent rarement icteric congénitale et les formes oedémateux;
• il sont souvent achetés sous forme icteric-anémique;presque
• zéro incidence des complications graves.

Pourquoi les conflits AB0 moins Rh , les résultats en très conflictuels HDN symptomatique sévère?

1. Pour AB0 sensibiliser les femmes est nécessaire que son sang a plus de sang du fœtus que dans la sensibilisation Rh.
2. Contrairement au groupe Rh-AH antigènes en plus des érythrocytes contenus dans tous les autres tissus du foetus, le placenta et le liquide amniotique.Lors d'une réunion avec le parent AT immunitaire « kick » il est nécessaire non seulement sur les globules rouges, et est distribué à tous ces tissus.
3. dans le corps de la mère a ses propres anticorps de groupe qui peuvent faire face à la piégées dans les globules rouges du fœtus.

maladie hémolytiques: conséquences et complications

syndrome
1. , ou une coagulation intravasculaire disséminée DIC se développe en raison d'une forte augmentation de la coagulation du sang.Dans les petits et gros caillots formés vaisseaux sanguins, les crises cardiaques se produisent et les organes de nécrose, hémorragies dans les organes.La raison - l'entrée massive dans le tissu sanguin céphaline de subir hémolyse des globules rouges.
2. Hypoglycémie - glucose dans le sang.encéphalopathie bilirubine
3. - le résultat de l'ictère nucléaire, ce qui est extrêmement toxique lorsque la bilirubine indirecte « imprègne » structure de tête, ce qui détruit les neurones.Ceci est manifesté des symptômes neurologiques et former ensuite kernictère( paralysie, la surdité, etc.).syndrome de bile épaississement
4. , dans lequel les canaux biliaires et de la vésicule obstrués par des bouchons de mucus.
5. Les lésions secondaires du muscle cardiaque, le foie et les reins.immunodéficience secondaire
6. - se développe en raison de la destruction des composants du système immunitaire de la bilirubine indirecte et des complexes immuns.

prénatales et postnatales DIAGNOSTICS HDN

Le diagnostic prénatal vise à identifier les femmes à risque élevé de la maladie hémolytique du fœtus, dont les effets ne sont pas moins dangereux que elle-même.

Par conséquent obstétricien avec soin et précision en termes de HDN demande au patient, trouve l'histoire des détails nécessaires( avortements, grossesses, etc.).Tout au long de la grossesse chez les femmes à risque pour les médecins HDN surveiller le taux d'anticorps dans le sang et dans le liquide amniotique, l'échographie fœtale est réalisée et le placenta, CTG fœtale, doplerometrii.diagnostic

postnatale signifie révéler à nouveau-né ceux qui ont un risque élevé de HDN et ceux qui ont déjà le HDN.A cette fin, un néonatologiste inspecte régulièrement tous les nouveau-nés pour la jaunisse, l'enflure et d'autres signes de la maladie.

études de laboratoire - est de contrôler les niveaux de glucose dans le sang de la bilirubine et de l'enfant dans la dynamique, la détermination du groupe sanguin et le facteur Rh, des études immunologiques pour la présence d'anticorps dans le sang de l'enfant, le sang et le lait maternel.

de la maladie hémolytique du nouveau-né: le traitement et la prévention des maladies

hémolytique du nouveau-né, le traitement peut être chirurgical et conservateur.Lors du choix d'une stratégie de traitement guidée par la gravité de la maladie, les médecins bébé et le niveau de l'hyperbilirubinémie.Le traitement chirurgical

- la chirurgie est la transfusion d'échange.Nommé en présence de symptômes graves dans le HDN nouveau-né, chargés d'histoire, avec l'apparition des symptômes de la toxicité de la bilirubine.Appliquer hemosorbtion et plasmaphérèse.

traitement conservateur - il est principalement photothérapie, rayonnement lampe spéciale, qui faisceaux bilirubine toxiques rendent non toxiques.Le traitement par perfusion administrée

( albumine, une solution saline, une solution de glucose) est dirigée vers l'élimination de la toxicité de la bilirubine et de l'excrétion rapide à partir du corps de la bilirubine.

appliquée médicaments( ziksorin et al.), Le système d'activation enzymatique du foie.Adsorbants( carbol, agar-agar et autres.), Cholagogue( par électrophorèse), les vitamines( E, ATP, A), la stabilisation des membranes cellulaires, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Des moyens anti-hémorragique( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, un pédiatre