Liposarcome: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le liposarcome ?

Liposarcome Est une tumeur rare provenant du tissu adipeux qui se développe dans les « tissus mous » du corps (sarcome des tissus mous). Il est classé comme un cancer (tumeur maligne) en raison de sa capacité à récidiver localement et à se propager à d'autres parties du corps. La gravité de la maladie dépend du sous-type de liposarcome et du stade de la tumeur primitive. Il peut survenir à divers endroits du corps, bien qu'il se trouve le plus souvent dans les membres, en particulier la cuisse. Le liposarcome peut également se développer à l'arrière de l'abdomen dans une zone appelée rétropéritonéale espace ", où, en raison de l'immense espace, une tumeur de taille et de poids importants peut cacher efficacement.

Certaines personnes atteintes de liposarcome peuvent ne pas présenter de symptômes aux premiers stades, mais à mesure que la tumeur se développe et progresse vers un stade ultérieur, la tumeur peut potentiellement rétrécir d'autres tissus et causer de la douleur. La cause exacte du liposarcome n'a pas encore été déterminée, bien que la recherche suggère qu'il commence dans les cellules adipeuses qui ont perdu leur capacité à mûrir ou ont une croissance non régulée. Il s'est avéré plus fréquent chez les hommes d'âge moyen entre 50 et 65 ans que chez les femmes et est très rare chez les enfants. Le traitement de base est la chirurgie ou la chimiothérapie/radiothérapie, selon le stade de la tumeur.

Signes et symptômes

Comme mentionné précédemment, la plupart des patients diagnostiqués avec un liposarcome ne présentent aucun symptôme précoce et leur maladie peut persister. inaperçu dans les premiers stades, jusqu'à ce que la tumeur se développe suffisamment pour comprimer les tissus adjacents et provoquer une douleur ou un rétrécissement les fonctions.

Parfois, il peut être vu au toucher comme une masse profondément enracinée. Le liposarcome, comme tous les autres cancers, peut présenter des symptômes non spécifiques tels que fièvre, frissons, fatigue, sueurs nocturnes et perte de poids. S'il y a une tumeur dans l'espace rétropéritonéal, le patient peut présenter des symptômes spécifiques dans la région abdominale, notamment des douleurs abdominales ou latérales, œdème et constipation ou se sentir rassasié plus tôt que prévu après avoir mangé.

Il existe cinq sous-types de liposarcome: liposarcome hautement différencié, indifférencié, myxomateux, à cellules rondes et polymorphe. Le type hautement différencié est moins agressif et tend à être une masse importante et indolore trouvée dans les tissus plus profonds et dans l'espace rétropéritonéal. Les tumeurs myxomateuses, à cellules rondes et polymorphes se trouvent généralement dans les bras et les jambes, alors que indifférenciés ont tendance à être dans l'espace rétropéritonéal et sont souvent associés à des variété. En particulier, le liposarcome pléomorphe est le sous-type le moins courant avec un taux de rechute élevé et un mauvais pronostic.

Causes

La cause exacte du liposarcome est encore inconnue. Cliniquement, un gonflement peut d'abord être observé, en particulier dans une extrémité de la zone de blessure récente, où le patient peut trouver une masse, mais la cause et l'effet sont probablement purement fortuites. Le liposarcome est généralement associé à des modifications de certains gènes qui se trouvent généralement dans les cellules adipeuses. Un certain nombre d'anomalies de ces gènes (mutations ou modifications de l'ADN) peuvent entraîner des modifications malignes caractérisées par une croissance incontrôlée.

Populations affectées

Le liposarcome est sarcome des tissus moustouchant environ 2 000 personnes par an rien qu'aux États-Unis. La maladie touche plus les hommes que les femmes, et en particulier les hommes d'âge moyen de 50 à 65 ans. Les enfants sont rarement diagnostiqués, mais lorsque le liposarcome survient chez les enfants, il survient généralement pendant l'adolescence. Il n'y a pas d'ethnie spécifique dans laquelle le liposarcome est plus fréquent. Il a été démontré que certains facteurs de risque prédisposent les personnes à développer des sarcomes des tissus mous tels que le liposarcome, notamment :

• exposition antérieure;
• syndromes cancéreux familiaux;
• dommages au système lymphatique;
• Exposition à long terme à certains produits chimiques toxiques tels que le chlorure de vinyle, un produit chimique utilisé pour fabriquer des plastiques.

Troubles symptomatiques

Il existe d'autres conditions qui peuvent être très similaires au liposarcome.

• LipomeEst une tumeur non cancéreuse (bénigne) qui peut ressembler à un liposarcome, mais elle est généralement plus douce et ressemble à une masse juste sous la peau plutôt que dans des parties plus profondes du corps. Le lipome ne peut pas se transformer en liposarcome.
• Autres tumeurs des tissus moustels que le sarcome pléomorphe indifférencié, l'hémangiopéricytome lipomateux, le sarcome non lipogénique et la tumeur stromale gastro-intestinale peut également ressembler à un liposarcome lorsqu'elle est initialement évaluée sous microscope.

Diagnostique

L'étape la plus importante dans le diagnostic du liposarcome implique la biopsie de la masse concernée. Une biopsie consiste à retirer du tissu d'une tumeur pour être évalué au microscope afin de déterminer si le tissu présente des caractéristiques spécifiques à la tumeur. Étant donné que bon nombre de ces tumeurs sont profondément ancrées dans le corps, une technique d'imagerie connue sous le nom d'échographie peut utilisé pour déterminer la position de l'aiguille par rapport à la masse et pour s'assurer que l'échantillon de tissu est prélevé de cette masse.

Le liposarcome peut également être diagnostiqué par imagerie du corps par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM). La tomodensitométrie utilise plusieurs mesures aux rayons X pour créer une image du corps, ce qui est important pour évaluer l'emplacement d'une masse et sa relation avec les tissus environnants. L'IRM est une autre façon de visualiser le liposarcome et peut montrer les caractéristiques de la masse elle-même qui peut être utile dans le diagnostic des différences entre bénignes et malignes légères tissus.

Traitements standards

Le traitement du liposarcome dépend fortement du type, de la taille et de l'emplacement de la tumeur. La chirurgie est l'option préférée aux autres, mais dans certains cas, il serait risqué d'essayer d'enlever la tumeur par chirurgie. Par exemple, il est dangereux de recourir à l'ablation chirurgicale si la tumeur est située dans l'espace rétropéritonéal, où elle est profonde et comprend plusieurs organes. Un autre exemple serait si la tumeur était adjacente à des structures vitales telles que de gros vaisseaux sanguins, où l'ablation de la tumeur elle-même pourrait poser un risque important.

Si la tumeur est située de telle manière qu'elle ne peut pas être complètement enlevée par chirurgie, alors elle peut être considérée que la chimiothérapie ou la radiothérapie détruira le reste de la tumeur et réduira le risque de récidive cancer. Dans certaines circonstances, la chimiothérapie et/ou la radiothérapie peuvent être considérées comme une méthode pour réduire une tumeur à une taille à laquelle elle peut être retirée avec succès par chirurgie.

De nouveaux agents chimiothérapeutiques ont été mis au point pour traiter les tumeurs étendues ou qui ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement. Ces nouveaux agents chimiothérapeutiques ont eu un certain succès dans le traitement du liposarcome. Mésylate d'éribuline (Halaven) est administré par injection spécialement conçue pour le stade critique de la division cellulaire, qui empêche la division cellulaire et tue finalement les cellules tumorales. Trabektedin (Yondelis) fonctionne de manière similaire, affectant le mécanisme de réparation des gènes des cellules tumorales. Après le traitement, un suivi régulier se poursuivra sur une base régulière avec des examens physiques et des tests d'imagerie tels que l'IRM ou la TDM pour évaluer la présence de nouvelles masses.

Prévision

Le pronostic dépend de nombreux facteurs, mais le facteur décisif est le degré de différenciation de la tumeur (plus la différenciation est élevée, meilleur est le pronostic). Ainsi, des rechutes surviennent dans 36,4% des cas, des métastases dans 31,8%, le taux de survie global à 5 ​​ans est de 58,9% après traitement complexe. Une récupération durable (100 %), selon diverses sources, est obtenue dans 30 à 40 % des cas.