La maladie de Hirschsprung
- est une maladie congénitale rare qui se développe à la suite d'une altération du développement du plexus nerveux congénitale qui fournissent innervation du côlon. Chez les hommes, cette pathologie se retrouve quatre fois plus souvent, la fréquence d'apparition selon les données de différents instituts de recherche varie de 1 à 10 cas par 10 000 habitants. Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung dans 90% des cas est toujours fixé aux enfants nouveau-nés, et 20% des enfants en même temps il y a d'autres troubles congénitaux du système nerveux, troubles génito-urinaires, les maladies de l'appareil digestif et les maladies cardio - vasculaires. Dix fois plus souvent cette maladie est observée chez les enfants atteints de la maladie de syndrome de Down
Hirschsprung chez les enfants - Causes
La base de la maladie est une violation de l'innervation de l'intestin gros, ce qui conduit à une réduction significative( parfois absence totale) de la mobilité aganglionarnogo segment. En conséquence, le contenu intestinal commence à s'accumuler dans les parties intestinales ci-dessus, ce qui se manifeste par la constipation chronique chez les enfants plus âgés.
Normalement, dans les couches musculaires et la sous-muqueuse de la totalité de la longueur du côlon défini ganglions intra-muros( plexus nerveux), responsable de la capacité de promouvoir le contenu intestinal( activité péristaltique).Si la maladie de Hirschsprung différente diffusion et la longueur des sections du côlon il y a un manque( aganglioz) ou une diminution significative du nombre de( gipoganglioz) plexus nerveux. En l'absence d'activité motrice dans une zone spécifique de l'intestin, la stagnation de son contenu se produit dans les régions sus-jacentes, ce qui entraîne une obstruction intestinale chronique et une intoxication permanente. Après une certaine période de temps au-dessus d'une partie aganglioza paroi intestinale changements dégénératifs se produisent, ce qui entraîne l'incapacité d'évacuer les matières fécales et le développement de mégacôlon soi-disant.
La longueur du site intestinal non inervé est différente et peut inclure à la fois le gros intestin entier et prendre quelques centimètres. C'est la longueur du site du gros intestin sans plexus nerveux et cause la gravité du cours de la maladie.
Classification de la maladie de Hirschsprung selon les formes anatomiques:
• Rectal. Les parties nu et ampullaire du rectum sont affectées, ainsi que le département périnéal du rectum
• Segmental. Un segment de la jonction rectosigmoïde ou du côlon sigmoïde est affecté, ou deux segments et le segment normal entre eux sont affectés.
• Rectosigmoidal. L'ensemble du côlon sigmoïde ou son tiers distal
est affecté • Sous-total.affecte habituellement le côté gauche du côlon, mais parfois le processus de destruction s'étend à la moitié droite de
Classification de la maladie de Hirschsprung dans les stades cliniques: •
compensé.Dans la plupart des cas, il est observé avec l'agglomération rectale
• Décompensé.Observé avec des formes subtoniques totales et rectosigmoïdales d'agglomération
• Subcompensées. Il est une forme de transition entre les indemnisables et les étapes décompensée, et est généralement observée dans subtonalnoy totale et rektosigmoidalnoy formes de la maladie de aganglioza
Hirschsprung - symptômes et cours Neonates
trois variantes de l'évolution clinique de la maladie. Le plus favorable est la première option, dans laquelle les complications ne se développent pas en raison d'une courte zone d'agglomération. Le tableau clinique de cette variante est représenté par deux symptômes principaux: ballonnements et constipation intermittente. Dans le cas d'une thérapie conservatrice adéquate, qui consiste à l'installation régulière d'un lavaz nettoyant, la condition de ces enfants peut être totalement compensée pendant une période suffisamment longue.
La deuxième variante se caractérise par une image clinique instable. Déjà, pratiquement depuis les premiers jours de la vie, le bébé a des symptômes d'intoxication sévère. Après un certain temps, la maladie est compliquée par une entérocolite. Ces enfants ont déjà un syndrome diarrhéique qui s'accompagne d'une diminution des ballonnements et entraîne l'exclusion de la pathologie chirurgicale.
troisième variante de la maladie est la plus grave. Cela est dû au fait que les symptômes affichés presque simultanément de la maladie de Hirschsprung et entérocolite. Dans le tableau clinique des premiers rôles donnent sur les symptômes d'une maladie infectieuse( dyspnée, tachycardie, pyrexie, pâleur et la léthargie) apparaissent syndrome diarrhéique évidente ou cachée. Cette variante lourde de la maladie se produit généralement chez les enfants ayant une longue zone aganglioza.principaux symptômes
de la maladie de Hirschsprung chez l'adulte est flatulences et mal prête à la constipation résistant à un traitement médical. En raison de la longue stagnation des matières fécales dans l'intestin, il arrive étirement progressivement, la douleur dans l'abdomen, les plaintes de nausées, de l'estomac des changements visuellement perceptibles forment personne à perdre du poids rapidement. Dans certains cas, alternent la diarrhée et la constipation de longue durée, qui sont combinés avec une forte détérioration de l'état général du patient. Cela se produit à la suite développer une lésion inflammatoire de la paroi intestinale du côlon maladie de Hirschsprung
- Diagnostic
Irrigoscopy est peut-être la méthode la plus courante et simple pour le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Dès réception des photos est assez bon pour voir les deux parties étendues du côlon, et situé au-dessous de leur rétrécissement. Le seul inconvénient de cette méthode de diagnostic est que pour obtenir des images de diagnostic fiables doivent être des problèmes prononcés phénomène mégacôlon.symptômes musculo-squelettiques
sur le film brut sont côlon contour élargi, anses intestinales abdominales dans l'abdomen inférieur est absent pneumatisation de l'intestin. Dans le cas de simultanée avec entérocolite un diagnostic de la maladie de Hirschsprung, des boucles intestinales dans les améliorées observées sur les radiographies des niveaux de liquide( iléus typique) maladie de Hirschsprung
- traitement de
seule façon efficace, ce qui élimine la maladie est opérationnelle.traitement de la maladie de Hirschsprung par la chirurgie est l'ablation de la lésion du côlon radicale suivie d'un couplage leur carte santé et la partie terminale du rectum. Le traitement chirurgical peut être edinomomentnym et dvuhmomentnym.la chirurgie
Edinomomentnoe consiste à effectuer toutes les étapes en une seule opération, mais parfois par des indications sélectionnées opération dvuhmomentnuyu. Dans la première étape de l'opération est réalisée dvuhmomentnoy résection( ablation) de l'intestin zone touchée avec son extrémité déduisant sain( colostomie) par une coupe spéciale sur l'abdomen. Cal est affiché dans un récipient spécial, attaché à la ceinture du patient. Une fois que le patient est adapté à un nouveau conditions digestives dans l'intestin raccourcie, une seconde étape de la chirurgie, ce qui est la chirurgie reconstructive, au cours de laquelle le rectum, relier l'extrémité d'un intestin sain et colostomie dans l'abdomen est suturé.
après le traitement chirurgical est habituellement observé une normalisation progressive des selles, chez certains patients aux premiers stades de la reprise peuvent être marqués légère diarrhée. Dans certains cas, les patients ont tendance à la constipation, qui habituellement résolu par l'administration laxatif. Si la constipation ou la diarrhée pour le fonctionnement normal de la régulation de l'intestin après la chirurgie de la maladie de Hirschsprung est recommandé alimentation riche en fibres végétales.
après la chirurgie a augmenté de manière significative le risque d'infection de l'intestin avec le développement ultérieur de l'entérocolite, donc si dans la période post-opératoire il y a les symptômes suivants: signes de saignements gastro-intestinaux, des ballonnements, des vomissements, la diarrhée, la fièvre - devraient consulter immédiatement un médecin.
Dans le cas d'une petite étendue de la zone touchée par la maladie de Hirschsprung, le traitement chirurgical peut être supprimé, ce qui limite siphon lavements, qui devront faire tout au long de la vie.