Syndrome de Cruson
syndrome de Crouzon - une anomalie génétique rare qui possède le deuxième nom de dysostose cranio-faciale et sont caractérisés par différentes souches de l'avant et de la partie cérébrale du crâne.les données de déformation peuvent être soit congénitale ou se développer dans la première année de vie. L'incidence de ce syndrome - 1: 10 000 enfants.le syndrome de Crouzon
se caractérise par un hypertélorisme, exophtalmie, une hypoplasie du midface avec un léger pragmatisme mandibulaire et le crâne sinostozirovaniem prématurée.
Crouzon symptômes du syndrome
changements cliniques sont limitées à la face et du crâne. Parce que hypoplasie médiofaciale verticale, le nez peut avoir une forme inhabituelle. Souvent, collage de la langue observée, courte lèvre supérieure, la lèvre inférieure est abaissée, le pragmatisme mandibulaires relatif.caractéristique permanente du syndrome Crouzon est une fermeture incomplète des dents.
changements dans le système de osseuse. La forme de la déformation du crâne dépend de quel type de joints sont impliqués dans le processus pathologique. On peut observer: trigonocéphalie, scaphocéphalie, brachycéphalie, anomalie Kleeblattschadel( rare).Le palper un très bon feeling coutures bord aplati. Autour de la strelkovidnogo de jonction et suture coronale du crâne est souvent observée exostose. Le début de craniosténose prématurée tombe habituellement sur la première année de vie, et se termine souvent par l'âge de trois ans. Parfois, synostose peut ne pas apparaître et jusqu'à dix ans.
changements dans les organes de de vision. Exophtalmie est toujours secondaire. Son développement est due à une diminution de la profondeur des orbites. De plus avec le syndrome de Crouzon est marqué nystagmus et exotropia. Hypertélorisme est une constante de cette maladie.lésion du nerf optique se produit dans 80% des patients atteints du syndrome de Crouzon. Dans certains cas, il peut y avoir élève extra-utérine, colobome de l'iris, lentille ectopie, mégalocornée, dislocation spontanée du globe oculaire.
change de la part de l'audition .Dans 30% des patients atteints du syndrome de Crouzon se produit la surdité, habituellement un type de conductivité.Après l'exploration post-mortem ou chirurgical dans la fenêtre ovale révèle la fixation de l'étrier et la déformation des osselets. Il y a une déformation claire du conduit auditif interne, aucune récupération et réduit la conduction osseuse. En outre, il est une surdité de conduction ou mixte et l'atrésie du conduit auditif externe.
aucun changement dans le système vestibulaire ne sont pas détectés.
diagnostic et des données de laboratoire dans le syndrome Crouzon
Radiographies souvent sont vues bien couvert lyambdovidny de sinostozirovaniem prématurée, sutures sagittale et coronale. En outre, il peut y avoir de tels résultats radiologiques que les petits sinus, l'expansion de l'selle turcique, basilaire cyphose, aplatissant des orbites et des impressions numériques.étude tomographique indique clairement la déformation du conduit auditif interne.
tomogramme de l'os temporal détecte la rotation de la pyramide de carte externe rocheux dysplasie secondaire base du crâne relative. En conséquence, nous avions une direction oblique des canaux auditifs, la direction du nerf facial était mal et hyperostose vu. Et les changements primaires anomalies doivent être attribués des osselets, la fermeture de la fenêtre ovale.
Tomography détecte l'absence de l'os temporal de la cavité tympanique, ou une sténose, une atrésie du rétrécissement du conduit auditif externe et de courbure des espaces pneumatiques de mastoïde et l'oreille moyenne, la déformation de l'étrier, marteau ankylose avec la paroi extérieure de la partie supérieure de la cavité tympanique. En outre, la partie observée hypoplasie périoste du labyrinthe.
diagnostic différencié est réalisé avec des maladies telles que le syndrome de CETP Chottsena, le syndrome de Pfeiffer, syndrome Apert.le traitement du syndrome
Crouzon
En tant que tel, le traitement ne peut pas être le syndrome Crouzon. Peut-être que pour la correction chirurgicale fonctionnelle et / ou cosmétique est l'élimination partielle prématurée des joints sinostozirovannyh et empêcher la dislocation du globe oculaire en créant chirurgicalement blépharophimosis.chirurgien français P. Tessier décrit en détail la chirurgie radicale qui peut fixer la déformation maximale du visage avec le syndrome Crouzon.
La prévision du syndrome de Cruson est extrêmement décevante. Avec l'âge, il existe un strabisme amical, alternatif ou divergent. La vision binoculaire devient impossible. Souvent, il y a une atrophie du nerf optique, entraînant une perte absolue de vision. Dans certains cas, la perte complète d'une / les deux globes oculaires est possible, ce qui se produit en raison de l'aplanissement progressif des orbites. Dans la région de Bregma, la formation d'exostoses est observée, en raison de la synostose prématurée des articulations. Avec l'âge, avec un développement normal de la mâchoire inférieure, l'hypoplasie de la partie centrale du visage devient plus prononcée.
