La maladie de Charcot

La maladie de Charcot est un processus pathologique dans lequel les neurones des parties centrales et périphériques du système nerveux central sont affectés. Cette anomalie pathologique a une hétérogénéité clinique et génétique, avec un résultat fatal. La maladie de Charcot est l'une des maladies appelées «maladie des neurones moteurs»( MND), où la défaite des motoneurones en premier lieu.

Cette maladie est rare, dans un rapport de 1: 100 000 patients par an, pour lesquels les zones endémiques ne sont pas caractéristiques.

La maladie de Charcot est une pathologie dégénérative qui affecte sélectivement les neurones centraux( corticale) et ensuite - periphyrique( antérolatérale et bulbare).

La maladie de Sharko provoque

La sclérose latérale amyotrophique( la maladie de Charcot) a été découverte dès 1847 et la description des symptômes cliniques remonte à 1869.Mais plus activement, cette maladie du système nerveux a commencé à être étudiée dans les années 90 du XXe siècle.

La maladie de Charcot est considérée comme une pathologie familiale, bien que des cas de nature sporadique aient prouvé que la principale cause de la sclérose latérale amyotrophique est une mutation sur le gène de la superoxyde dismutase. La plupart de ces mutations ont été trouvées dans 20% des familles avec ce diagnostic, mais le rôle de ce gène dans les mutations sporadiques n'a pas encore été déterminé.

La maladie de Charcot est l'une des pathologies progressives les plus fréquentes des neurones moteurs et constitue l'une des anomalies dégénératives les plus sévères du système nerveux central. Il est établi que les femmes en Amérique et en Europe souffrent de cette maladie beaucoup moins souvent que les hommes. Et les cas d'étiologie familiale se retrouvent dans 5 à 10% des cas, donc l'image sporadique de la maladie est principalement caractéristique.

Dans le développement de la maladie de Charcot, ainsi que d'autres maladies dans lesquelles des lésions neuronales motrices sont détectées, la principale cause est également considérée comme une maladie toxique infectieuse causée par un certain virus qui a un neurotropisme important. En outre, la maladie de Charcot se développe, en règle générale, en 50 ans.

Symptômes de la maladie de Charcot

L'un des symptômes cliniques les plus importants du stade initial de la maladie de Charcot est l'atrophie musculaire avec progression asymétrique. La maladie peut commencer avec n'importe quel groupe musculaire, puis la lésion devient généralisée. Il existe plusieurs types de paralysie. Ceux-ci incluent cervicothoracic, pseudobulbar, bulbar et lumbosacral. Le résultat létal vient dans quelques années, après l'implication des muscles respiratoires dans le processus de progression.

Très souvent, dans près de 40% des cas, une image caractéristique de la maladie de Charcot est la faiblesse des muscles de l'un des membres supérieurs. La défaite commence par un pinceau, suivie d'une progression rapide de la maladie. Le patient éprouve des difficultés dans le fonctionnement de l'index et du pouce, et le contrôle du moteur fin est perturbé.Cela se manifeste dans la sélection difficile des objets lors de la vinaigrette, surtout lorsque vous appuyez sur des boutons. Pendant la défaite de la main principale, il y a des problèmes avec l'écriture, ainsi que dans la vie quotidienne.

Pour le cours typique de la maladie de Charcot, il est caractérisé par l'implication régulière des muscles restants du même membre, puis la lésion passe à l'autre bras. Cela précède la paralysie des membres inférieurs et des muscles bulbaires.

Parfois, la maladie de Charcot commence à se développer avec des muscles mimiques, affecte la langue ou, à l'inverse, les muscles du tronc. Par conséquent, impliquant de nouveaux muscles dans le processus de progression, la maladie se caractérise par une courte durée de la vie d'une personne. Ceci est particulièrement vrai de la forme bulbaire, dans laquelle les patients ne survivent pas à la paralysie des jambes. Relativement favorable est la forme lombosacre. La paralysie bulbar et pseudobulbar se manifeste par des symptômes de dysarthrie et de dysphagie, suivis de troubles respiratoires.

Toutes les formes de la maladie de Charko se caractérisent par un réflexe mandibulaire élevé.La dysphagie est plus fréquente après la déglutition des aliments liquides qu'après une dureté.Des muscles mâchés progressivement affaiblis, le palais mou accroche et la langue s'atrophie. Les patients atteints de tels symptômes ne peuvent pas avaler, prononcer des sons, ils ont des crises généralisées.

L'atrophie musculaire est une défaite sélective. Par exemple, sur les mains - c'est les muscles à la base du pouce et de l'index, l'interosseux et le deltoïde;Sur les jambes - seulement les muscles qui font de la flexion à l'arrière du pied;Les muscles bulbaires du palais et de la langue.

Les symptômes cliniques très peu fréquents de la maladie de Charcot sont les lésions des muscles de l'œil. En outre, les patients atteints de sclérose amyotrophique latérale, même immobilisés, n'ont pas de splet, ce qui constitue un signe particulier de cette maladie. En outre, des cas sont décrits dans le processus de paralysie, même les mites supérieures et inférieures sont impliquées uniformément, selon lesquelles certains syndromes pyramidaux ou antérolone prédominent.

Traitement de la maladie de Charcot

Pour le traitement principal de la maladie de Charcot, il est important de ralentir le processus progressif de la maladie et de prolonger la période à laquelle le patient conservera ses capacités en libre-service. Et il est également nécessaire de réduire les symptômes caractéristiques exprimés et de soutenir aussi longtemps que possible le niveau de vie stable du patient.

Les patients sont hospitalisés s'il est nécessaire de procéder à un examen initial, d'un diagnostic précis de la maladie ou de la gastro-thérapie.

Actuellement, un seul médicament a été développé qui ralentit considérablement la progression de la maladie de Charcot - c'est Riluzole. L'utilisation de ce médicament prolonge la durée de vie des patients en moyenne de trois mois. Il a été nommé strictement sur la preuve, après confirmation du diagnostic, mais en excluant d'autres causes de blessures motoynerov et si la maladie de Charcot se caractérise par la durée d'au moins cinq ans, ne sont pas disponibles trachéotomie et la capacité vitale forcée des poumons dans 60%.Affectez Rizul à vie pendant 100 mg par jour, avec un contrôle permanent des transaminases hépatiques tous les trois mois afin d'éviter la fixation de l'étiologie du médicament contre l'hépatite.

Porter un traitement pathogénique de la maladie de Charcot en utilisant Ksaliprodena, agents protivoparkinsonskih, des immunomodulateurs, des antioxydants, Cerebrolysin était inefficace. Par conséquent, la thérapie palliative tente d'arrêter la progression de la dépression, la dysphagie, les fascicules, la spasticité et la dysarthrie. Pour améliorer le métabolisme des muscles, nommez Carnitine, Levocarnitine, Créatine pendant deux mois trois fois par an. Afin de faciliter la marche des patients, les médecins recommandent de ne porter que des chaussures orthopédiques et, le cas échéant, d'utiliser une canne à pied et des marcheurs.

Le rendez-vous de la gastrotomie améliore l'état du patient et prolonge sa vie. Mais la trachéotomie et la ventilation artificielle des poumons sont le verdict et la dernière étape de la maladie. En règle générale, ils signalent une mort imminente.

Le pronostic de la maladie de Charcot est toujours défavorable. Durée de vie à la forme lombosacre - jusqu'à trois ans, avec bulbare - jusqu'à quatre ans, et principalement avec cette maladie, les patients ne vivent pas plus de cinq ans.