Gastroschisme

Gastroschisis - malformation est caractérisée par la formation à l'étape de défaut de développement du fœtus toutes les couches de la paroi avant de l'abdomen avec l'abdomen de contenu de sortie( éventration)( estomac, intestin) dans l'environnement. Il y a dix ans, la gastroschisis était une indication absolue de l'avortement.À l'heure actuelle, la fourniture de soins hautement spécialisés et hautement qualifiés pour les nouveau-nés, fournit une survie avec un pronostic favorable pour le développement harmonieux de l'enfant. Ceci est dû au développement de capacités de diagnostic prénatal, qui vous permettent de corriger la gestion de la grossesse et de planifier les tactiques de livraison. Les nouvelles technologies, le développement de soins chirurgicaux spécialisés et de réanimation pour les nouveau-nés nous permettent de restaurer le vice et de réduire au minimum les conséquences de la gastroschisis.

Gastroschisis fœtale - Qu'est-ce que c'est?

La gastroschisis fœtale est détectée dans le dépistage par échographie prénatal, qui se déroule pendant la période de 10 à 14 semaines de grossesse gestationnelle. Une probabilité plus élevée de diagnostiquer une gastroschisis peut être sur le deuxième dépistage diagnostique. Ceci est dû au fait que, dans les premiers stades du fœtus, une protubérance hernienne physiologique est révélée, qui, lorsque le développement intra-utérin se déroule normalement, passe sans trace.

Le vice de la gastroschisis in utero est révélé comme la découverte de boucles intestinales à l'extérieur de la cavité abdominale. L'observation et la prise en charge d'une femme enceinte au cours du deuxième trimestre ne diffèrent pas de la conduite d'une grossesse physiologique. Au troisième trimestre, la surveillance fœtale est plus approfondie, car la gastroschisis chez les enfants est en corrélation avec le développement de la détresse fœtale, le retard de croissance intra-utérin et la prématurité.

La livraison prématurée est indiquée uniquement pour les indications d'urgence de la femme enceinte ou du fœtus. Mais, si possible, il est préférable de prolonger la grossesse jusqu'à ce que les poumons du fœtus arrivent à maturité.Même quand une dilatation( expansion) des boucles de l'intestin tactiques concernant l'expectative de livraison que:

- pas toujours l'expansion des boucles de l'intestin chez le fœtus sont la preuve de sa défaite;

- la situation inverse, que s'il y a une lésion de la paroi intestinale, la dilatation peut ne pas être présente;

- au moment où il est détecté l'expansion de l'intestin peut être le tissu pulmonaire immature, ce qui aggrave considérablement le pronostic de la maladie et la vie du nouveau-né;

- à tout moment, une résection intestinale peut être requise. Lorsque la dilatation de l'intestin

16-18 mm plus augmentation de l'incidence de l'atrésie( de lumière intestinale non perforées) et la péritonite due méconium de rendement( de selles d'origine) dans la cavité abdominale. La combinaison de la gastroschisis avec ces pathologies augmente beaucoup l'incidence et la mortalité des nouveau-nés.

Une opinion commune sur la nature de l'accouchement, en présence d'une gastroschisis dans le fœtus, n'a pas fonctionné.Certains auteurs disent que la conduite de la césarienne n'améliore pas le pronostic de la maladie, et la naissance naturellement, se produisant normalement, ne portent pas le danger, en expliquant que eventrirovanye corps enduit d'un film de fibrine, qui protège les organes des dommages.

Gastroschisis: causes de

Les causes du développement de la gastroschisis ne sont pas entièrement déterminées. Cette anomalie congénitale de la paroi abdominale n'est pas associée à des pathologies chromosomiques ou à des tératogènes précis( facteurs provoquant des malformations fœtales).

Gastroschisis chez les enfants fait référence à foetopathie, qui est une malformation congénitale résultant des 12 semaines de vie intra-utérine et montrent la formation de la fissure embryonnaire. Parmi les facteurs causals de pathologies de croissance intra-utérine comprennent:

- maladies somatiques de femme enceinte( maladie cardiaque, l'état hypo- et l'hypertension, l'anémie, les maladies chroniques de l'appareil respiratoire, insuffisance rénale, le syndrome des antiphospholipides, troubles du tissu conjonctif, endocrinopathies);

- complications de la grossesse actuelle( menace de fausse couche tôt, toxicité sévère et / ou gestosis, insuffisance placentaire);

- effets physiques( haute ou basse température, rayonnement);

- agents pathogènes chimiques( médicaments, substances narcotiques, alcool, produits chimiques domestiques et industriels, nicotine);

- facteurs biologiques( divers agents infectieux, leurs toxines);

- âge de la jeune mère( jusqu'à 25 ans).

Gastroschisis chez les enfants est plus fréquente chez les garçons. Selon une théorie de la pathogenèse de gastroschisis, sous l'influence d'un facteur pathogène se produit involution( développement inverse) veine ombilicale violation droite formant segment d'artère pupochnobryzheechnoy, ce qui conduit à un apport sanguin insuffisant tissu foetal formant la paroi de la cavité abdominale. En conséquence, il existe un défaut sur la fente droite.les troubles circulatoires de l'artère mésentérique peuvent provoquer la résorption( dissolution) de la paroi intestinale, ce qui se traduit par l'apparition d'une atrésie intestinale( lumière non perforée).Cela provoque la combinaison fréquente LAPAROSCHISIS anomalies du tube intestinal et le développement.

Gastroschisis: signes et symptômes se manifeste éventration

Gastroschisis( aller à l'extérieur) de l'intestin boucles, de l'estomac, de la vessie eventriruet rarement chez les garçons - testicules si elles ne sont pas descendus dans le scrotum, les filles - l'utérus et phanères. Ensemble avec les boucles intestinales sortant de la racine du mésentère.

petits et grands intestins ont une méso, les intestins et l'estomac dilatées, atones.paroi intestinale oedémateux, infiltrée. Tous les corps de eventrirovannye revêtus d'un film de fibrine, sa couleur dépend de la nature des eaux amniotiques. Sous l'influence d'un environnement agressif péritonite chimique développe l'eau amniotique( inflammation du péritoine).raccourci Intestin gastroschisis.

doit se rappeler que sous une couche de fibrine est presque toujours déterminé par les organes viables. Avant l'opération est effectuée nécessairement élevé lavage intestinal si commence par la suite de se éloigner iléus méconial alors demandé.Defect

gastroschisis pas accompagnée par la libération de la cavité abdominale du foie.

défaut lui-même dans la paroi abdominale est non supérieure à 4 centimètres, est toujours situé à la droite de la droite formée du cordon ombilical. Allouer

forme simple gastroschisis, les dimensions de défaut correspondent le volume eventrirovannyh corps.forme compliquée gastroschisis éventration caractérisé par un volume important par rapport à la taille du défaut. Dans ce cas, l'infraction peut se produire avec les autorités le développement rapide de la nécrose.gravité

état du nouveau-né, généralement causée par le degré de prématurité ou de retard de croissance intra-utérin.

Gastroschisis est rarement accompagnée d'anomalies concomitantes d'autres organes et systèmes, dans des cas très rares, il peut être: oligohydramnios ou polyhydramnios, malformations cardiaques, le système urinaire, le syndrome hydrocéphalie « pruneau » le ventre( hypoplasie des muscles de la paroi abdominale, des anomalies de la vessie, les reins, les uretères, cryptorchidie bilatérale).

Gastroschisis: Le diagnostic

gastroschisis est rarement tort. Cette malformation est diagnostiquée, même in utero. Il y a un diagnostic de mise en phase définitive de malformations fœtales:

- échographie obstétricale générale. Effectué par des experts des centres de femmes. A ce stade, le « normal » ou « anormal ».

- échographie prénatale spécialisée. Elle a réalisé dans les centres de consultation médicale et génétique, les services d'échographie spécialisés des grands hôpitaux de maternité.A ce stade, la confirmation de l'existence et de la nature de la pathologie du développement du fœtus, la solution de tous les problèmes associés.

- échographie prénatale expert. L'étude est réalisée au diagnostic final - gastroschisis et déterminer la conduite future du plan.

Une fois l'inspection de l'outil est porté le conseil des médecins( Périnatalogie, obstétriciens, chirurgiens pédiatriques, néonatologistes, des généticiens), qui ont examiné ensemble la question de la poursuite de la grossesse, l'accouchement et la tactique de la conduite plus du nouveau-né.

aspect important dans le diagnostic clinique est le diagnostic différentiel de gastroschisis et omphalocele.malformation sévère de la paroi abdominale, localisée dans la zone de l'anneau ombilical, à travers lequel le prolapsus de défaut( SAG) les organes abdominaux, le sac herniaire est la membrane de cordon ombilical - Omphalocèle. Defect

gastroschisis caractérisé en ce que le défaut de la paroi abdominale située periomphalic( près de l'anneau ombilical), l'anneau lui-même du cordon ombilical est non expansé et a une structure classique. De plus, contrairement à la omphalocele, défaut de gastroschisis ne quitte jamais le foie et aucun sac herniaire.

Le rapport d'enquête comprend neurosonography gastroschisis et ECHO-phie du cœur, afin d'éviter les défauts combinés le développement du fœtus.

Gastroschisis: traitement de traitement et la prévention

de gastroschisis a plusieurs étapes:

- préhospitaliers. Immédiatement après la naissance de l'enfant est transféré à la table de réanimation chauffée.organes Eventrirovannye sont placés dans un emballage stérile, superposé au-dessus de bandage de gaze de coton. Après la première série de mesures, y compris les soins intensifs, le cas échéant, l'enfant dans l'incubateur de transport est transféré dans le service de soins intensifs, où vous créez les conditions les plus confortables pour éviter le dessèchement de l'intestin. L'enfant est placé dans l'incubateur avec des paramètres d'humidité proche de 100% et une température ambiante de 37 ° CLorsque gastroschisis nécessairement effectué une décompression de l'estomac en administrant ou oro sonde nasogastrique, qui doit être maintenue ouverte.

- Préparation avant la chirurgie. En l'absence de choc et autre préparation pour le fonctionnement aiguë peut prendre jusqu'à 4 heures.accès vasculaire effectuée par voie parentérale à long terme( en contournant le tractus gastro-intestinal) l'alimentation, la thérapie par perfusion. Connexion aux médicaments à large spectre antibactérien thérapie avec gastroschisis nécessaire.

A ce stade de correction de l'équilibre acide-base, un traitement par perfusion, ce qui réduit hémoconcentration( caillots sanguins).Poursuit la prévention de l'hypothermie, la décompression de l'estomac, les intestins.

- Le traitement chirurgical. Il utilise trois techniques principales pour le traitement chirurgical de gastroschisis.

chirurgie radicale initiale est réalisée en présence d'une petite quantité de eventrirovannyh corps. Il réside dans le fait que la réduction est réalisée organes soignées et défaut de couture. Réduction de Bianchi. Les autorités réduisent un trou sans l'extension, par traction du cordon.

retardé plastique radical est maintenu, lorsque le volume de eventrirovannyh grands corps. Il est réalisé en deux étapes. Eventrirovannye organes sont placés dans un sac en silicone et accroché progressivement attachés un paquet au fond et sous l'influence des autorités négatives de pression intra-abdominale de réduire une cavité abdominale lente. Et puis porté défaut de suture.

un gastroschisis cours compliqué fonctionner avec atrésie première superposition à double entéro ou colostomie, suivie de leur fermeture.

complications post-opératoire:

- occlusion thrombus des vaisseaux mésentériques, une nécrose de la paroi de l'intestin;

- occlusion intestinale adhésif;

- une flore bactérienne, le développement de l'entérocolite nécrosante, la septicémie.

Étant donné que la cause exacte du développement de gastroschisis n'est pas installé, et la prévention spécifique de cette maladie n'est pas présent. Les principes généraux de la prophylaxie des malformations comprennent:

- planification de la grossesse avec la participation de consultations médico-génétiques, en particulier si une famille déjà il y a des cas d'enfants nés avec des malformations congénitales;

- utiliser des préparations complexes de vitamines et de minéraux, de la nutrition, le travail et le repos;

- prévention des menaces à une fausse couche précoce, le traitement de la toxicité sévère;

- la prophylaxie de maladies infectieuses, en particulier dans les premiers stades;

- exclusion de l'alcool, la nicotine, des médicaments;

- refus de médicaments de traitement ont des effets tératogènes;

- élimination des effets pathogènes des moyens physiques et chimiques;

- élimination du stress.

La gastroschisis chez les enfants est un trouble de développement grave diagnostiqué dans l'utérus et ayant des manifestations cliniques caractéristiques.À l'heure actuelle, des résultats positifs ont été obtenus pour corriger cette anomalie, ce qui permet aux enfants survivants qui étaient auparavant de ne pas être promis. Un point important dans la fourniture de soins hautement spécialisés pour les nouveau-nés avec gastroschisis est le choix du site de livraison. Il s'agirait d'un centre périnatal régional, qui comprend des unités de réanimation, une unité de soins intensifs pour nouveau-nés et, surtout, un département de chirurgie pédiatrique où une intervention chirurgicale sera effectuée directement. Une opération rapide et réussie, à condition qu'il n'y ait pas de défauts sévères combinés et un cours doux de la période postopératoire, permet d'inverser complètement le défaut et de permettre aux enfants de se développer harmonieusement.