Koreja u djece, što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je chorea minor?

Chorea (naziva se i reumatska horea, chorea ili "Vidovdan ples") Je li rijedak neurološki poremećaj koji karakterizira iznenadna horea, obično u djetinjstvu. Koreja je definirana kao nasumični, kontinuirani, nevoljni pokreti koji mogu utjecati na cijelo tijelo. Nevoljni pokreti često uključuju lice i jezik. Simptomi šake i stopala često se pogoršavaju s jedne strane tijela. Dodatni simptomi chorea minor mogu uključivati ​​nejasan govor i poteškoće u održavanju čvrstog držanja ruku. Također se mogu pojaviti tjeskoba, tuga, nepažnja i opsesivno opsesivne misli i ponašanje.

Sydenhamova horea najčešće pogađa djecu stariju od 5 godina i adolescente. Poremećaj se obično razvija unutar tjedana ili mjeseci nakon beta-hemolitičke streptokokne infekcije skupine A i mogu se pojaviti kao pojedinačna bolest ili kao ozbiljna komplikacija akutne reumatske bolesti groznica.

znaci i simptomi

Ozbiljnost nehotičnih pokreta i prisutnost manjih simptoma koji nisu povezani s korejom mogu se jako razlikovati od osobe do osobe. U većini slučajeva dolazi do streptokokne infekcije. Streptokoki su skupina bakterija koja može uzrokovati nekoliko različitih infekcija, najčešće "akutnih" faringitis"- često s grlobolja (akutni tonzilitis) ili groznica. Simptomi reumatske horeje mogu se pojaviti od 1 tjedna do 6 mjeseci nakon streptokokne infekcije.

Početak nevoljnih pokreta (horea) koji karakteriziraju bolest najčešće su iznenadni - pojavljuju se nakon nekoliko sati i dostižu vrhunac u roku od nekoliko sati ili dana. Pedijatri i liječnici hitne pomoći rijetko posjećuju koreju i možda je neće prepoznati. U početku, liječnici mogu pogrešno pripisati nemirne pokrete i nehotične izraze lica mala horea u djeteta koje je izuzetno nervozno, hiperaktivno, nespretno i / ili namjerno odbija pokušati Pomozite. Roditelji (i djeca) su skloni priznati, međutim, da su ti pokreti očite promjene u odnosu na djetetov normalan status.

Abnormalni pokreti u chorea minor kreću se od blagih simptoma koji utječu na koordinaciju i obavljanje zadataka poput pisanja do teški simptomi, otežano hodanje, govor i obavljanje osnovnih zadataka kao što su odijevanje, jelo ili jednostavno držanje stavke. Korejski pokreti mogu se mijenjati tijekom dana. U većini slučajeva chorea nestaje tijekom sna.

Osim koreičkih pokreta, osobe s reumatskom horejom mogu razviti mišićnu slabost, nejasan govor (dizartrija), smanjeni mišićni tonus (hipotenzija), tikovi, opsesije, prisile, nepažnja, tjeskoba, labilno raspoloženje i smanjeno govorno opterećenje. U nekim iznimno rijetkim slučajevima (manje od 2%) može doći do ozbiljne mišićne slabosti, razdražljivosti ili zbunjenosti duboka i zahvaćena djeca mogu ostati prikovana za krevet, što se ponekad naziva i paralitičkim chorea.

Budući da je Sydenhamova horea komplikacija reumatske groznice, neki ljudi razvijaju dodatne simptome artritisa ili artralgija, upala srčanih zalistaka, što rezultira trajnim oštećenjem zalistaka i stalnom temperaturom.

Manji simptomi koreje obično nestaju u roku od 3 tjedna do 6 mjeseci. Međutim, simptomi mogu trajati duže od jedne godine. Ponekad se simptomi reumatske horeje ponavljaju kasnije u odrasloj dobi, osobito u mladih žena tijekom prvog tromjesečja trudnoće.

Uzroci i čimbenici rizika

Vjeruje se da je Chorea autoimuna bolest. Većina slučajeva razvija se nakon streptokokne infekcije ili teže reumatska groznica. Autoimuni poremećaj nastaje kada imunološki sustav tijela pogrešno reagira na zdravo tkivo. Kod reumatske horeje, streptokokna infekcija potiče imunološki sustav tijela da proizvede antitijela za borbu protiv infekcije. Iz nepoznatih razloga, ova antitijela perzistiraju i naknadno ciljaju specifične stanice u zglobovima, bubrezi, srce i, u mozgu, posebno na stanicama bazalnih ganglija (ključni dio mozga za kontrolu motorike pokreti). Istraživači vjeruju da to u konačnici dovodi do karakterističnih simptoma chorea minor.

Točni mehanizmi koji leže u osnovi manje koree nisu u potpunosti razumljivi. Istraživači vjeruju da antigeni (tvari koje mogu potaknuti imunološki odgovor) sustavi) na bakterijskim stanicama streptokoka slični su antigenima koji se nalaze u bazalnim stanicama ganglije. Kada imunološki sustav stvara antitijela za borbu protiv streptokoknih infekcija, ta antitijela također imaju genetski predisponirani ljudi greškom se vežu za zdrave moždane stanice i ometaju ih funkcija.

Pogođene populacije

Prema većini studija, reumatska horea češće pogađa djevojčice nego dječake. Bolest se obično razvija u djece u dobi od 5-15 godina, češće nakon streptokokne infekcije. Jedno od obilježja chorea minor je da se gotovo nikada ne javlja kod djece mlađe od 5 godina. Poremećaj je rijetko zabilježen kod odraslih. Reumatska koreja pogađa ljude svih rasa i nacionalnosti.

Poremećaj može nastati kao komplikacija reume. Oko 25 posto ljudi s reumatskom groznicom razvija horeju. Reumatizam uobičajeno u zemljama u razvoju. Chorea minor najčešći je uzrok akutne horeje u djetinjstvu. Reumatska horea ostaje veliki javnozdravstveni problem u mnogim zemljama u razvoju, uglavnom zbog slučajeva oštećenja srčanih zalistaka.

Simptomatski poremećaji

Simptomi drugih poremećaja mogu biti slični onima kod chorea minor. Dok se na malu horeu treba sumnjati kao na najvjerojatniji uzrok akutne horeje u djece, postoje i druga stanja koja bi liječnici trebali uzeti u obzir.

Mnogi različiti poremećaji i stanja mogu biti povezani s akutnom horejom. U mnogim razvijenim zemljama koreja se javlja kada se psihijatrijski lijekovi započnu, povećaju ili prestanu naglo. Konkretno, nagli prestanak uzimanja lijekova koji blokiraju dopaminske receptore (kao što su haloperidol, risperidon ili aripiprazol) može uzrokovati horeju. Ovi lijekovi, poznati i kao antipsihotici ili antipsihotici, propisuju se za stanja kao što su bipolarni poremećaj, autizam s razdražljivošću, shizofrenija i Touretteov sindrom. Drugi lijekovi, poput stimulansa koji se koriste za liječenje ADHD, ili levodopa ili antikolinergici, mogu uzrokovati horeju pri prvom uzimanju ili ako se doza poveća na visoku razinu. Druge akutne horeje mogu biti autoimune zbog eritematozni lupus ili antifosfolipidni sindrom, ili metabolički, uzrokovan mitohondrijskim ili drugim genetskim metaboličkim bolestima.

Postoje i mnoge neurološke bolesti koje su kronične ili degenerativne, što može uključivati ​​i koreju kao jedan od simptoma. U pravilu, u takvim stanjima neurolozi prepoznaju da se vremenski interval, drugi simptomi koji nisu povezani s korejom i neurološki pregled razlikuju od chorea minor. Takve bolesti uključuju nasljedne (genetske) poremećaje kao što su Huntingtonova bolest, neuroakantocitoza, ataksija-telangiektazija (Louis Bar sindrom), Wilsonova bolest.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje reumatske horeje potrebno je prikupiti anamnezu, osobito epidemiološku, provesti opći i neurološki pregled te laboratorijske i instrumentalne studije. Važnu ulogu ima prisutnost sustavnih manifestacija reume i njegovih laboratorijskih znakova. Proučavanje cerebrospinalne tekućine obično je neinformativno. Na EEG-u se pojavljuje difuzna sporovalna aktivnost mozga. Neuroslikama se mogu otkriti prolazne žarišne promjene u strijatumu. Osim toga, koristi se MRI ili CT skeniranje mozga.

Standardni tretmani

— Sekundarna prevencija.

Potvrđena dijagnoza reumatske horeje gotovo je uvijek indikacija za dugotrajno liječenje antibioticima do punoljetnosti. Cilj ovog liječenja je spriječiti trajno oštećenje srčanog zaliska koje može nastati ako dijete doživi ponavljajuće streptokokne infekcije. Najčešće korišteni lijek je penicilin.

Koreja je supresivno liječenje.

Treba razmotriti sredstva za suzbijanje horeje. Neki blagi slučajevi možda neće zahtijevati intervenciju jer poremećaj obično prolazi sam od sebe u roku od nekoliko tjedana. Kad su simptomi horeje onemogućeni, male doze snažnih sredstava za blokiranje dopaminskih receptora, kao što su haloperidol, lijekovi koji oštećuju dopamin, poput tetrabenazina, antikonvulzivi poput valproične kiseline ili benzodiazepini. Budući da će u većini slučajeva liječenje biti potrebno samo tjednima ili mjesecima i pri niskim dozama, nuspojave poput tardivne diskinezije iznimno su male. Međutim, kao i kod svakog neurološkog lijeka, preporučljivo je pažljivo raspraviti i potencijalne koristi i rizike.

- Liječenje imunološkog sustava.

Pomoćna kratkotrajna imunološka terapija korištena je za liječenje osoba s chorea minor prvih tjedana simptoma, na temelju činjenice da trajna akutna upala pridonosi pojavi simptomi. Postoji mala znanstvena valjanost za upotrebu oralnih steroida i intravenoznih imunoglobulina iz malih, ali rigoroznih kliničkih ispitivanja.

Prognoza

Općenito, prognoza je dobra. Trajanje simptoma, prema različitim izvorima, kreće se od 3-6 do 12-15 tjedana. S nekompliciranim tečajem obično dolazi do potpunog oporavka. Međutim, u nekim slučajevima poremećaj može trajati do 2 godine ili više. Takvi su slučajevi češći u težim slučajevima poremećaja, poput generalizirane horeje, ili u bolesnika s upalom srca.

U nekih bolesnika, osobito u kroničnom tijeku bolesti, trajne su promjene u obliku blage hiperkineze, tikova i cerebrastenije. Karakter se može promijeniti (povećava se osjetljivost, javlja se sklonost razdražljivosti, ogorčenosti, tvrdoglavosti), ponekad histerizacija osobnosti, anksiozno-depresivni poremećaji, opsesivno kompulzivni poremećaj, Poremećaj pažnje uzrokovan hiperaktivnošću.

U razdoblju od nekoliko mjeseci do 3-6 godina u 35% pacijenata reumatska horea se može ponoviti. U 5-10% bolesnika javljaju se dva ili više recidiva u razmacima od 1,5-2,5 godina. Najčešće se javljaju spontano, iako se mogu povezati s novim streptokoknim infekcijama. Rekurentna horea najmanje je povoljna među atipičnim oblicima u smislu ishoda i liječenja. Ponekad se nakon manje koreje hiperkineza može pojačati ili ponovno pojaviti kada se uzima čak iu malim dozama psihostimulansa, levodope, agonista dopaminskih receptora, fenitoina.

Koreja uzrokovana oralnim kontraceptivima također je povezana s mogućnošću ponavljanja koreje u djetinjstvu. U nizu slučajeva, horea trudnica je ponavljanje Sydenhamove koreje: najmanje 35% takvih pacijenata imalo je to u anamnezi, a 4% je prethodno patilo od akutne reumatske groznice. Tijek reume u horeji relativno je dobroćudan. Smrt je rijetka. Međutim, zbog popratnih endokarditis takvi pacijenti mogu razviti bolesti srca, što može dovesti do ozbiljnih komplikacija i smrti.