Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza): liječenje

Lyellov sindrom ili toksična epidermalna nekroliza teška je polietiološka bolest s alergijskom reakcijom prirode i očituje se iznenadnim kršenjem pacijentovog stanja, buloznim lezijama sluznice i površinskih slojeva koža.

Lyellov sindrom ponekad je povezan s teškim Stevens-Johnsonovim sindromom. Brojna istraživanja otkrila su sličnu patogenetiku ovih oblika bolesti. Razlike između Lyellovog sindroma uključuju toksične lezije epitela na određene skupine lijekova ili njihove metabolite. Još uvijek nema jasne razlike između Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyellovog sindroma.

Oba ova stanja su teški zloćudni eksudativni eritem kao posljedica toksikodermije lijekova, koju karakterizira teška dehidracija, toksična oštećenja unutarnjih organa i razvoj zaraznog procesa, koji je popraćen sindrom. Svi ti simptomi zajedno i svaki zasebno mogu dovesti do smrti bolesti.

Mehanizam razvoja bolesti

Lyellov sindrom razvija se zbog ulaska antigena u tijelo pacijenta izvana. Najčešći alergeni su lijekovi ili proizvodi razgradnje mikroba. Patogeni mikroorganizmi se ne mogu izlučiti zbog nastalog defekta neutraliziranja sustav, zbog čega dolazi do fiksacije (veze) proteina epidermalne stanice s antigenima.

Kao rezultat razvoja sindroma, imunološki sustav uključuje zaštitni način rada u obliku antitijela usmjerenih na antigene. Posljedica ove reakcije je nekrotična promjena u stanicama epiderme. Usporedimo li patogenezu bolesti, tada je vrlo slična sindromu odbacivanja donorskih organa s nekompatibilnošću. U tom slučaju vlastita koža pacijenta igra ulogu stranog tkiva.

Čimbenici koji doprinose razvoju bolesti

Glavni čimbenik koji pridonosi pojavi Lyellovog sindroma je netolerancija pacijenata na određene vrste lijekova u liječenju bolesti.

Najopasniji lijekovi uključuju sulfonamide (Biseptol, Sulfodimetoksin, Streptocid, Sulfasalazin i Sulfalen). Osim toga, sljedeće skupine lijekova mogu dovesti do razvoja sindroma:

• antibakterijski lijekovi (penicilin, tetraciklin i makrolidi), a osobito eritromicin;
• antikonvulzivi (fenobarbital, fenitoin);
• protuupalni i lijekovi protiv boli (Aspirin, Diklofenak, Analgin);
• antituberkuloza (Isoniazid);
• vitamini i kontrastna sredstva za radiografiju;
• Dodaci prehrani i imunopreparacije.

Jedan od vjerojatnih čimbenika pojave Lyellovog sindroma je akutni zarazni proces uzrokovan stafilokokom. Osim toga, opisani su slučajevi kada uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma nisu razjašnjeni, tj. u punom iznosu odsutnost izazivačkih čimbenika (infekcija, lijekovi itd.), međutim, patološki proces, napredovao.

Vrste Lyellovog sindroma

Vrsta sindroma određuje se uzimajući u obzir etiologiju. Najviše se ističu sljedeći oblici sindroma:

IDIOPATSKI. Ova skupina uključuje sve slučajeve s nerazjašnjenim razlozima za razvoj simptoma epidermalne toksične nekrolize.

LIJEKOVITO. Ovaj oblik bolesti razvija se kao posljedica izloženosti lijeku.

STAFILOGENSKI. Uzroci bolesti su stafilokokna infekcija. Ova vrsta Lyellovog sindroma može se pojaviti samo u djece. Ne ovisi o upotrebi lijekova i nije smrtonosno. U pravilu, prognoza za oporavak ovog oblika bolesti u većini je slučajeva povoljna.

DOGAĐAJU SE S SEKUNDARNIM PATOLOGIJAMA. Ova skupina definirana je slučajevima kada se simptomi pojave na pozadini psorijaze, vodenih kozica, pemfigusa, šindre.

Glavna mjesta lokalizacije lezija su trbuh, ramena, prsa, glutealna regija, leđa i usna šupljina.

Simptomi

Sindrom je najčešći u djece i mladih pacijenata. Akutno razdoblje traje od 5 sati do 2-3 dana. Za to vrijeme stanje se pacijenta naglo pogoršava, a u posebno teškim slučajevima može ugroziti život pacijenta.

U početnoj fazi početka Lyellovog sindroma opažaju se sljedeći simptomi:

• dolazi do oštre hipertermije tijela do najvećih mogućih brojeva. Na površini kože (tijelo, lice i udovi) nastaju smeđe mrlje koje su okružene edematoznim tkivom. Mrlje se odlikuju brzom drenažom u jedno veliko upalno područje koje boli pri dodiru;
• zatim dolazi do pojave ogromnog broja vodenih mjehurića, poput opeklina (na slici). Vodeni mjehurići dovoljno su veliki, od kojih neki mogu biti veliki kao dlan odraslog pacijenta. Nakon spontanog otvaranja, na mjestu mjehurića nalaze se erozivni ulkusi koji krvare;

• s blagim mehaničkim učinkom na zahvaćeno područje, epidermalni sloj kože počinje se ljuštiti, nalik na mokro rublje. Karakteristično je da kada se gornji sloj kože odlijepi s područja prstiju na rukama i nogama, može zadržati svoj izvorni oblik. Osim toga, s laganim pritiskom na mjehurić, povećava se u veličini i ljušti se po obodu;
• sluznice su prekrivene pukotinama i ogrebotinama, koje su praćene jakim bolovima i krvarenjem pri najmanjoj fizičkoj intervenciji. Posebnu nelagodu pacijentu uzrokuju kore na usnama (na slici), koje otežavaju jelo;

• Lyellov sindrom može se pojaviti ne samo na epidermisu i sluznici. Njegove karakteristične manifestacije moguće su na unutarnjoj bronhijalnoj membrani, u crijevima, nazofarinksu, u grkljanu, na jednjaku, kao i u mokraćnoj cijevi i mokraćovodu;
• uništavanje kože i sluznica dovodi do naglog pogoršanja stanja pacijenta (na slici). Hipertermiju prate jake glavobolje i nesnosna žeđ;

• u to vrijeme pacijent postaje letargičan i inhibiran. Ogroman gubitak tekućine dovodi do zgrušavanja krvi. To komplicira funkcionalnost cijelog organizma. Toksini razgradnjom epidermisa negativno utječu na aktivnost mozga, što dovodi do prostorne dezorijentacije i oslabljene aktivnosti ponašanja.

Važno je napomenuti da su oštećene površine koje se stvaraju tijekom sindroma otvorene rane koje su prilično česte često se inficiraju i popraćene su gnojnim upalnim komplikacijama, što predstavlja stvarnu opasnost za život. Osim toga, dolazi do začepljenja krvnih žila, što dovodi do oštećenja bubrežne funkcije.

Ti su simptomi karakteristični, stoga se prioritetno provjeravaju kada liječnik posumnja da se radi o Lyellovom sindromu.

Dijagnostički pregled

Za utvrđivanje Stevens-Johnsonovog sindroma provodi se vanjski pregled pacijenta te se utvrđuju karakteristični simptomi bolesti.

Za razlikovanje od nekih drugih bolesti sa sličnim simptomima mogu se provesti laboratorijske pretrage krvi (utvrđuje se leukocitoza). Osim toga, karakteristične razlike Lyellovog sindroma su nizak broj eozinofila ili njihova apsolutna odsutnost.

Osim toga, test krvi utvrđuje smanjenje broja leukocita i povećanje uboda i neutrofila. Proteinogram bilježi nisku razinu ukupnih proteina i porast globulina.

Testovi jetre, koji se provode s razvojem sindroma, otkrivaju povećanje svih pokazatelja, a bubrežni test karakterizira povećanje razine uree i dušika. Istodobno je ravnoteža elektrolita naglo poremećena.

Lyellov sindrom (epidermalna nekroliza) mora se razlikovati od sindroma "opečene kože", što se najčešće opaža kod odraslih pacijenata u obliku reakcije na usvajanje različitih lijekovi. U nekim slučajevima dolazi do smrtonosnog ishoda bolesti.

Za provođenje diferencijalne dijagnoze preporučuje se provesti punkciju sa prikupljanjem potrebnog materijala za biopsiju, nakon čega slijedi pregled kožnog dijela. U pravilu, kod Lyellovog sindroma cijela se epiderma ljušti, za razliku od sindroma “spaljene kože”, kada se ljušti samo stratum corneum.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, može se propisati imunološki test, kada lijek koji izaziva izaziva aktivno umnožavanje imunoloških stanica. Važno je razlikovati Lyellov sindrom od sličnih bolesti sa sličnim simptomima, na primjer, buloznih oblika multimorfnog eksudativnog eritema.

Često se liječnik koji se pojavi suoči s pitanjem otkrivanja lijeka koji je doveo do razvoj bolesti, jer za pružanje hitne pomoći morate koristiti različite vrste lijekova fondovi. Stoga se mora zapamtiti da upotreba lijeka koji je izazvao posljedice alergije kod pacijenta može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Tijek bolesti u novorođenčadi

U pravilu se novorođena djeca suočavaju s negativnim utjecajem vanjskog i unutarnjeg okruženja, što ima snažan učinak na nezrelo tijelo, izazivajući razvoj bolesti. Naravno, patogeneza Lyellovog sindroma u djetinjstvu ima ozbiljan utjecaj na opće stanje djeteta i daljnji razvoj.

Valja napomenuti da imunitet dobiven od majke, koji štiti novorođenče na određeno vrijeme, nije od male važnosti. Zbog toga se Lyell -ov sindrom rijetko dijagnosticira kod novorođenčadi. Ovo stanje se može razviti samo u pozadini stafilokokne infekcije.

U ovom slučaju, u nastanku bolesti, glavna uloga pripada alergijsko-nasljednoj pripremljenosti djetetovog tijela. Brojna zapažanja o tijeku bolesti u ovom razdoblju razvoja djeteta ukazuju na brz razvoj simptoma u djece, popraćen općom opijenošću tijela. Osim toga, oštećenje kože može dovesti do razvoja sepse.

Međutim, morate znati da je s pravodobnim započinjanjem liječenja prognoza oporavka u beba dvostruko veća nego u odraslih pacijenata. Stoga je važan uvjet traženje visokokvalificirane medicinske njege u slučaju primarne kliničke znakove bolesti tako da se profesionalnim liječenjem Lyellovog sindroma može dodatno spriječiti komplikacije.

Taktika liječenja

Sve terapijske mjere za razvoj sindroma obvezne su samo u bolničkim uvjetima (na odjelima za opekline ili odjelima intenzivne njege). Prije svega, otkazuju se svi lijekovi koji mogu izazvati Lyellov sindrom. Zatim se pacijent mora svući i staviti u poseban krevet, održavajući normalnu temperaturu i ispuhujući tijelo pacijenta toplim mlazovima sterilnog zraka.

Erozivne površine tretiraju se otvorenim metodama primjenom sterilnih obloga. Osim toga, preporučuje se tretiranje kože vanjskim sredstvima s hormonima i antibioticima (Prednizolon, Metilprednizolon, Gordox, Contrikal itd.). To je potrebno kako bi se spriječilo širenje sekundarne infekcije u sindromu.

Kako bi se dehidracija nadoknadila razvojem sindroma, preporučuje se pacijentu dati puno tekućine, i Vidi također Oralit i Rehydron (sredstva za oporavak rehidratacije), uzimajući u obzir razinu elektrolita krv. Bilo koju tekućinu treba uzimati samo toplu. Ako ga nije moguće uzeti samostalno (bez svijesti), potrebno je uvođenje hranjivih smjesa kroz cijev. U slučaju komplikacija bolesti, potrebna količina hranjivih otopina primjenjuje se infuzijom, uzimajući u obzir hematokrit i diurezu.

Kako bi se riješili toksina koji aktivno uništavaju epidermalno tkivo, provodi se hemosorpcija, kada se krv pročišćava pomoću posebnog filtra i vraća pacijentu. Osim toga, provodi se postupak plazmafereze koji uključuje prikupljanje određene količine krvi iz koje se uklanja plazma i ostaje masa eritrocita. Nakon čišćenja, vraća se pacijentu. Preostala plazma zamijenjena je otopinom. U slučaju da se ovaj postupak provede u prva dva dana, postoji mogućnost brzog oporavka od sindroma. S povećanjem trajanja postupka povećava se rizik od duljeg liječenja bolesti.

Važno je napomenuti da se Lyellov sindrom ne može izliječiti tradicionalnom medicinom. Kako biste ublažili stanje pacijenta, možete koristiti različita ispiranja (kadulja, kamilica itd.) Usne šupljine. Osim toga, zahvaćena područja mogu se podmazati umućenim bjelanjkom, a u nedostatku alergija preporučuje se tretirati ta područja vitaminom A koji sprječava pucanje kože.

Komplikacije bolesti

Često se razvijaju zarazne posljedice razvoja Lyell -ovog sindroma, što je izazvano opsežna oštećenja epidermisa i mogućnost slobodnog prodora patogenih mikroba u ranu površinski. Najčešće se razvijaju upala pluća, pioderma i, najopasnija bolest, sepsa.

Zbog gubitka ogromne količine vlage tijekom akutnog napada sindroma, zajedno s kojim iz tijela sol i proteini se ispiru, dolazi do zgušnjavanja krvi, što dovodi do smanjenja opskrbe krvi unutarnjim sustavima i organa.

Došlo je do pogoršanja srčane aktivnosti i zatajenja disanja. Moguće je zaustavljanje filtracije bubrega i kasnije trovanje toksinima. Osim toga, kao posljedica zgušnjavanja krvi, postoji velika vjerojatnost stvaranja krvnih ugrušaka u plućnom sustavu i cerebralnoj cirkulaciji, što dovodi do srčanih i moždanih udara.

Zbog poraza sluznice želuca i crijeva moguće je narušiti apsorpciju hranjivih tvari i vjerojatnost opsežnog unutarnjeg krvarenja.

Kod djece Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira munjevit porast negativnih simptoma, koji se izražava oštrom dehidracijom tijela i razvojem zarazno-toksičnog šoka.

Kod ozbiljnih lezija konjunktive vjerojatan je razvoj privremenog sljepila. Nakon liječenja sindroma, pacijent može dugo osjećati fotofobiju.

U pravilu, prognoza za oporavak, kada se potvrdi dijagnoza Lyellovog sindroma, prilično je ozbiljna. U postotcima, stope mortaliteta među takvim pacijentima kreću se između 35 i 70%. Najčešće se smrtnost opaža kod djece i starijih pacijenata. Razlozi za to su u oslabljenom tijelu. Najčešće smrt nastupa zbog razvoja sepse, dehidracije i tromboembolije.

Sprječavanje razvoja Lyellovog sindroma

Preventivne mjere za sprječavanje bolesti sastoje se u strogom pridržavanju doze lijekova koju je propisao liječnik.

1. Prilikom traženja liječničke pomoći, pacijent mora liječniku pokazati sve neadekvatne reakcije tijela na bilo koje lijekove i tvari.
2. Strogo je zabranjeno istovremeno uzimati više od 5-6 različitih lijekova (ako to nije predviđeno posebnim tretmanom).
3. Važno je zapamtiti da samoliječenje pacijenata (uključujući recepte tradicionalne medicine), predisponiranih za različite vrste alergijskih reakcija, može dovesti do razvoja Stevens-Johnsonovog sindroma. U ovom slučaju, prognoze za potpuni oporavak su sumnjive.
4. Valja napomenuti da je toksična epidermalna nekroliza prilično ozbiljna patologija koja zahtijeva obveznu medicinsku intervenciju. Smrtnost bolesti u uvjetima intenzivne njege može doseći 70%.

Trenutno ne postoji univerzalni lijek za potpuni lijek za Stevens-Johnsonov sindrom, već rani liječenje Lyell -ovog sindroma omogućuje vam da bolest držite pod nadzorom stručnjaka, značajno smanjujući kliničku simptomatologija. Što se ranije započnu mjere liječenja i što se temeljitije ispune svi zahtjevi liječenja, prognoza je povoljnija. To vam omogućuje postizanje dugotrajne remisije bolesti i sprječavanje mogućih negativnih komplikacija.