Dermatomiozitis: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, komplikacije, prognoza

Što je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis (polimiozitis i drugi nazivi za ovu bolest: Wagnerova bolest, Wagner-Unferricht-Heppova bolest, ljubičasta bolest) Je upalna bolest mišića (miozitis), kože i krvnih žila koja pogađa oko 3 od milijun ljudi godišnje. Razlog je nepoznat. Primarni simptomi dermatomiozitisa uključuju slabost mišića i osip na koži.

Pogođene su sve dobne i etničke skupine. Većina slučajeva počinje u djece u dobi od 5-10 godina i u odraslih u dobi od 40-50 godina. Žene (i djevojke) obolijevaju otprilike dva puta češće od muškaraca (i dječaka).

Bolesnici s dermatomiozitisom razvijaju slabost u velikim mišićima oko vrata, ramena i bedara. To uzrokuje poteškoće pri penjanju uz stepenice, ustajanju iz stolice ili iz kreveta ili češljanju kose. Većina pacijenata osjeća blagu bol u mišićima, što ih razlikuje od bolesnika s drugim oblicima mišićne bolesti.

Mnogi pacijenti s drugim bolestima također se žale na slabost; međutim, kada se pažljivo ispitaju, u stvarnosti jednostavno pokazuju umor, otežano disanje ili depresijaali zapravo ne pate od slabosti mišića.

Uzroci

Wagnerova bolest se odnosi na skupinu mišićnih bolesti ili poremećaja koji se nazivaju upalne miopatije.

Uzrok većine upalnih miopatija je nepoznat; međutim, vodeća teorija je da imunološki sustav tijela greškom počinje napadati mišićne stanice, krvne žile u koži i mišićima, uzrokujući oštećenja, osip i slabost.

Ponekad je dermatomiozitis povezan s rakom i može biti znak razvoja određenih karcinoma, kao npr rak pluća, dojke, jajnika, prostate i debelog crijeva. Također se može povezati s drugim bolestima imunološkog sustava, kao što su npr. sklerodermija i mješovita bolest vezivnog tkiva.

Glavni simptomi i komplikacije

Bolesnici s dermatomiozitisom imaju različite simptome. Oni variraju od blage slabosti mišića, kao što je poteškoće u ustajanju sa stolice ili prevrtanja u krevetu, do teških simptoma uključujući duboku slabost ili poteškoće s gutanjem. Bolesnici također mogu razviti osip ili promjene na koži u rasponu od blagog crvenila do ozbiljnijih ulceracija (vidjeti dio 4.4). Fotografija).

Simptomi dermatomiozitisa mogu uključivati:

• slabost mišića, osobito u predjelu lopatice, zdjelice i vrata maternice, simetrično i s postupnim pogoršanjem;
• pojava crvenih mrlja ili malih kvržica na koži, osobito u zglobovima prstiju, laktova i koljena, naziva se simptom ili Gottronova papula;
• ljubičaste mrlje na gornjim kapcima koje se nazivaju heliotrop (vidi. fotografija iznad);
• bol u zglobovima i oteklina;
• groznica;
• umor;
• poteškoće pri gutanju;
• bol u trbuhu;
• povraćanje;
• gubitak težine.

Obično ljudi s ovim stanjem mogu imati poteškoća u obavljanju svakodnevnih aktivnosti kao što su četkanje kose, hodanje, penjanje uz stepenice ili ustajanje iz stolice. Osim toga, kožni simptomi mogu se pogoršati izlaganjem suncu.

U težim slučajevima, ili kada se dermatomiozitis javlja u kombinaciji s drugim autoimunim bolestima, može zahvaćeni su drugi organi kao što su srce, pluća ili bubrezi, što utječe na njegovu funkciju i uzrokuje ozbiljne komplikacije.

Kada posjetiti liječnika?

Početak bez uzročne boli u mišićima s popratnim crvenkasto-ljubičastim mrljama na koži trebao bi potaknuti dotičnu osobu da odmah potraži liječničku pomoć kako bi se razjasnila situacija.

Komplikacije

Kada slom mišića i sklerodermija zahvate unutarnje organe (jednjak, pluća, srce itd.), pacijent koji boluje od dermatomiozitisa podliježe sedimentaciji, jer prolazi:

• Poteškoće s gutanjem (disfagija)slijede problemi u ishrani i tzv aspiraciona pneumonija. Sve ove poteškoće nastaju kao posljedica promjena u glatkim mišićima probavnog sustava (osobito prvih trakta). Nastali problemi s prehranom dovode do naglog gubitka težine i teške pothranjenosti.

Bilješka:upala pluća Je upala pluća uzrokovana ulaskom hrane, sline ili nazalnog sekreta u bronhijalno stablo. Tipični simptomi su kašalj, groznica, glavobolja, otežano disanje, nedostatak zraka i opća slabost.

• Problemi s disanjem. Kada su zahvaćeni interkostalni mišići koji omogućuju disanje i kada sklerodermija zahvaća dišne ​​putove, osobe s dermatomiozitisom imaju velike poteškoće s disanjem.
• Problemi sa srcem. Zbog upala srčanog mišića (tj. miokard). aritmije različite vrste i zastoj srca.

Osim toga, može doći do neobičnog nakupljanja kalcija u koži i mišićima (kalcifikacija), osobito među mlađim pacijentima.

Dijagnostika

Neki aspekti anamneze i kliničkog pregleda zaslužuju posebnu pozornost jer dopuštaju provoditi diferencijalnu dijagnostiku s drugim bolestima, kao i s prisutnošću popratnih bolesti. Osim toga, imaju prognostičku i terapijsku vrijednost.

Dijagnoza dermatomiozitisa postavlja se procjenom simptoma bolesti, fizikalnom procjenom i pregledima kao što je biopsija mišića, elektromiografiju ili krvne pretrage za otkrivanje prisutnosti tvari koje ukazuju na slom mišića, kao što su CPK, DHL ili AST, na primjer.

Može doći do stvaranja autoantitijela kao što su antitijela specifična za miozitis (MSA), na primjer anti-RNP ili anti-MJ. koje se u krvnim pretragama mogu naći u velikim količinama.

Kako bi potvrdio dijagnozu, liječnik također treba razlikovati simptome dermatomiozitisa od drugih stanja koja uzrokuju slične simptome, kao npr. polimiozitis ili miozitis s ugrađenim tijelima, koja su također upalne bolesti mišića.

Druge bolesti koje treba uzeti u obzir su miofascitis, nekrotizirajući miozitis, reuma polimijalgija ili upala uzrokovana lijekovima kao što su, na primjer, klofibrat, simvastatin ili amfotericin.

Liječenje

Dermatomiozitis se liječi prema simptomima koje pacijent pokazuje, ali u većini slučajeva uključuje korištenje:

• kortikosteroidi, kao što je prednizon, jer smanjuju upalu u tijelu;
• Imunosupresivikao što je metotreksat, azatioprin, mikofenolat ili ciklofosfamid, za smanjenje odgovora imunološkog sustava;
• Druga sredstvakao što je hidroksiklorokin koristan je za ublažavanje dermatoloških simptoma kao što je osjetljivost na svjetlost.

Ovi se lijekovi obično uzimaju u visokim dozama dulje vrijeme i imaju učinak smanjenja upale i simptoma bolesti. Kada ovi lijekovi ne djeluju, druga mogućnost liječenja je davanje humanog imunoglobulina.

Također je moguće provoditi seanse fizioterapije s rehabilitacijskim vježbama koje pomažu u ublažavanju simptoma i sprječavanju kontraktura i povlačenja. Također je indicirana fotozaštita kremama za sunčanje kako bi se spriječilo propadanje kože.

Kada je dermatomiozitis povezan s rakom, najprikladnije liječenje je liječenje raka, koje često rezultira ublažavanjem znakova i simptoma bolesti.

Preporuke

Dermatomiozitis slabi kožu, posebno područja zahvaćena osipom. Stoga liječnici preporučuju da se ne izlažete previše suncu ili to činite tek nakon poduzimanja potrebnih mjera. mjere opreza (zaštitna krema za sunčanje, odgovarajuća odjeća, itd.) jer UV zrake mogu dodatno pogoršati situacija.

Osim toga, preporučuje se:

• Za sve informacije o dermatomiozitisu i mogućim popratnim bolestima obratite se svom liječniku.
• Ostanite aktivni kako biste tonirali mišiće tijela.
• U slučaju izrazitog umora odmorite se i dopustite tijelu da se oporavi.
• Ako su se znakovi ili simptomi ikada prije pojavili, odmah se obratite svom liječniku.
• Ako ste depresivni zbog bolesti, vjerujte svojim prijateljima i obitelji. Zapravo, bliskost i povlačenje samo će naštetiti terapiji.

Prognoza

Nekada, kada dosadašnje metode liječenja polimiozitisa još nisu postojale, prognoza je bila negativna, a petogodišnja stopa preživljavanja od pojave simptoma bila je vrlo niska.

Međutim, danas, zahvaljujući napretku medicine, prognoza je značajno poboljšana, a pokazatelji stope preživljavanja 5 i 10 godina nakon pojave dermatomiozitisa su 70% odnosno 57% (prema procjenama 2012.).