Takayasu -kór: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Gyors tények és általános információk

• A Takayasu arteritis (Takayasu -szindróma vagy betegség, nem specifikus aortoarteritis) sokkal gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. A betegség leggyakrabban fiataloknál kezdődik, de a gyermekek és a középkorúak is megbetegedhetnek.
• Az orvosok angiogramokon keresztül észlelik a nem specifikus aortoarteritist. Az angiogramok olyan típusú röntgensugarak, amelyek artériákat mutatnak. Takayasu arteritisében az angiogramok a nagy artériák szűkületét mutatják.
• A keskeny vagy elzáródott artériák enyhe és súlyos problémákat okoznak.
• A nem specifikus aortoarteritis kezelése szinte mindig magában foglalja a glükokortikoidok (prednizolon stb.) Kinevezését, amelyek segítenek csökkenteni a gyulladást. A betegek más gyógyszereket is felírhatnak, amelyek elnyomják az immunrendszert.
• A Takayasu -kór tünetei a szövetek és szervek rossz vérellátásában nyilvánulnak meg.

Takayasu arteritis, más néven Takayasu szindróma vagy nem specifikus aortoarteritis, ritka forma vasculitis, amely magában foglalja a gyulladást a test legnagyobb artériáinak falában: az aorta és fő ágai.

A betegség a szervezet saját immunrendszerének támadása következtében jelentkezik, gyulladást okozva az artériák falában. A gyulladás az artériák szűkületét okozza, és ez csökkentheti a vér áramlását a test számos részén.

A Takayasu -szindróma gyenge impulzushoz vagy pulzusvesztéshez vezethet a karokban, lábakban és szervekben. Emiatt az emberek hozzászoktak ahhoz, hogy ezt a szindrómát "pulzus nélküli betegségnek" nevezzék.

Előfordulhat, hogy a nem specifikus aortoarteritisben szenvedő betegeknél nincsenek tünetek, és maga a betegség olyan ritka, hogy az orvosok nem tudják könnyen felismerni és időben diagnosztizálni.

Mi a Takayasu -szindróma (betegség)?

A Takayasu -szindróma a vasculitis számos típusa. A vaszkulitist az erek gyulladása jellemzi, és az artériák az erek egy típusa. Takayasu arteritisével ez a gyulladás a nagy artériák falában fordul elő: az aortában és fő ágaiban. Ezek az erek vért szolgáltatnak a fejhez, a karokhoz, a lábakhoz és a belső szervekhez, például a vesékhez.

A gyulladás az érfalak megvastagodását okozhatja. Idővel ez a megvastagodás az artéria szűkületéhez vezet, amelyet "szűkületnek" neveznek. Ha elég súlyos, ez a szűkület csökkentheti a véráramlást, és azt eredményezheti, hogy kevesebb oxigén kerül az artéria által szállított testrészekre vagy szervekre.

A szűkület tüneteket (érzéseket) és problémákat okozhat, idegesítőktől veszélyesig:

• fájdalom kar vagy láb használata közben;
• szédülés, fejfájás, vagy ájulás;
• gyengeség és fáradtság;
• magas vérnyomás (artériás hipertónia);
• mellkasi fájdalom és szorítás;
• miokardiális infarktus;
• stroke.

Egyéb tünetekA Takayasu -betegségben szenvedő betegeknél előfordulhat súlycsökkenés, láz, vérkülönbség nyomás a két kar között (szűkület miatt), a karok vagy lábak elszíneződése a megfelelő véráramlás hiánya miatt. De mivel ezek a jelek nem specifikusak és általában lassan fejlődnek, egyes betegeknél késleltethetik a diagnózist.

A Takayasu arteritis okai és kockázati tényezői

A legtöbb vaszkulitiszhez hasonlóan a Takayasu -betegség oka sem ismert. Ritkán látni egynél több esetet egy családban, és a genetika szerepe nem világos. A Takayasu -kór és a fertőzés közötti kapcsolat szintén nem bizonyított.

A Takayasu -szindrómát figyelembe veszik autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a szervezetet saját immunrendszere támadja meg. Takayasu arteritisében az immunrendszer megtámadja az ereket.

Takayasu arteritisz ritka, valószínűleg befolyásolja 200 000 emberből egy. Leggyakrabban 15–40 éves embereknél fordul elő, de néha kisgyermekeket vagy középkorú felnőtteket érint. 10 betegből 9 nő. A nem specifikus aortoarteritis gyakoribbnak tűnik Kelet -Ázsiában, Indiában és esetleg Latin -Amerikában, mint Oroszország régióiban. A betegség azonban nagyon ritka, még ezekben az országokban is, és az etnikai csoportok széles körében fordul elő.

Hogyan diagnosztizálható a Takayasu -szindróma?

Az orvosok leggyakrabban Takayasu -betegséget találnak előadás közben angiogramokamely azt mutatja, hogy a vér mennyire jól áramlik az artériákban. Az orvos gyakran rendel angiogramot, ha a beteg tünetei és kóros eredményei vannak a fizikális vizsgálat során. A jelek közé tartozik az impulzusvesztés vagy a kar alacsony vérnyomása, vagy kóros hangok („zajok”) a nagy artériákban, sztetoszkóp.

Különféle típusú angiogramok léteznek, beleértve a szabványos angiogramokat is, amelyek magukban foglalják a festék injektálását közvetlenül az artériába a röntgenfelvétel során. A kevésbé invazív típusú angiográfia más képalkotó technikát használ, például számítógépes tomográfiát, és ún CT angiográfia vagy CT. Mikor használják az MRI -t — Mágneses rezonancia képalkotás — ez az úgynevezett mágneses rezonancia angiográfia vagy MR angiográfia, MRA.

Az angiogramok egy vagy több nagy artéria szűkületét mutathatják. Fontos, hogy az orvos különbséget tegyen a vaszkulitisz (az artériák gyulladása) miatti szűkület és az érelmeszesedés (az artériák „megkeményedése”) okozta szűkület között. Ez időnként bonyolult lehet. Az artériák szűkületének más okai is vannak, beleértve a fibromuscularis diszpláziát, egy másik ritka állapotot, amely elsősorban a nőket érinti.

A nagy artériák gyulladhatnak más körülmények között is. Példák a vasculitis egyéb típusaira: óriássejtes arteritis (idősek betegsége), visszatérő polychondritis, Kogan -szindróma és Behcet -kór. Bizonyos fertőzések gyulladást is okozhatnak a nagy artériákban.

Vérvétel gyulladás esetén méréseket kell végezni vérsüllyedés (néha "eritrocita ülepedési reakciónak" nevezik ROE vagy ESR) és C-reaktív protein (gyakran CRP -nek hívják). E vizsgálatok eredményei gyakran, de nem mindig magasak a Takayasu -szindrómában szenvedő betegeknél. Ezek a vizsgálatok azonban számos más gyulladásos betegségben is kórosak.

A Takayasu -betegségben szenvedő betegeknél is előfordulhat anémia krónikus (hosszú távú) gyulladás miatt. Anémia vérvizsgálattal is ellenőrizték. Ezen vérvizsgálatok egyike sem tudja biztosan megmondani, ha nem specifikus aortoarteritisben szenved, és ezek a vérvizsgálatok sok más esetben kórosak lehetnek.

A Takayasu -szindrómában szenvedő betegeknek nincsenek jeleik, a betegség olyan ritka, hogy az orvosok nem tudják könnyen felismerni. Emiatt a betegség diagnosztizálása gyakran késik.

Hogyan kezelik a Takayasu -szindrómát?

A reumatológusok általában azok a szakértők, akiknek a legnagyobb a tömege és a betegség ismerete. Ezért ezek a betegek irányítják a teljes kezelési folyamatot, különösen azoknál a betegeknél, akik immunszuppresszív gyógyszereket igényelnek. Egyéb orvosok, akikre a betegeknek szükségük lehet kardiológus és érsebész. A csoportos megközelítés a legjobb ellátást nyújthatja az ilyen állapotú betegeknek.

A Takayasu -kór leggyakrabban kezelést igényel, hogy megakadályozza az érintett artériák további szűkítését. A már megtörtént szűkítés azonban gyakran nem javul, még gyógyszeres kezelés esetén sem. Glükokortikoidok (prednizolon, prednizolon vagy más hasonló gyógyszerek)gyakran "szteroidoknak" nevezik a terápia fontos részét. Az adag és a kezelés időtartama attól függ, hogy milyen súlyos a betegség, és mennyi ideig szenved a beteg. Ezeknek a gyógyszereknek azonban hosszú távú mellékhatásai lehetnek.

Néha az orvosok felírják gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunitástmert mellékhatásaik kevésbé lehetnek súlyosak, mint a glükokortikoidoké. Ezt "szteroidkímélő" kezelésnek nevezik. Ezek a gyógyszerek a metotrexát, azatioprin, mikofenolát -mofetil, ciklofoszfamid és gyógyszerek, amelyek blokkolják a tumor nekrózis faktorát (például Etanercept, Adalimumab vagy Infliximab) és mások biológiai termékekmint a Tocilizumab.

Az orvosok gyakran írják fel ezeket a gyógyszereket mások kezelésére reumás betegségekde a Takayasu -szindróma kezelésére is használják őket. Nincs elegendő bizonyíték arra, hogy ezek a gyógyszerek határozottan hatékonyak a nem specifikus aortoarteritis kezelésében. A kutatások folytatódnak, a tudósok folyamatosan új gyógyszereket keresnek a nem specifikus aortoarteritis kezelésére.

Egyes szakértők az alacsony dózisok rutinszerű használatát javasolják Aszpirin. Úgy gondolják, hogy ez segít megelőzni a vérrögök kialakulását a sérült artériákban. A Takayasu -szindróma terápiája magában foglalja a magas vérnyomás és a magas koleszterinszint szűrését, valamint a kezelést, ha ezek a problémák jelen vannak.

Az artériák hosszú távú károsodása néha vaszkuláris beavatkozást vagy műtétet igényel. Ez magában foglalhatja angioplasztika (szűkített vagy eltömődött véredény tágulása), a stent elhelyezésével vagy anélkül, az erek alátámasztására. Egy másik kezelési lehetőség— bypass műtét, egy művelet a véráram átirányítására az erek elzáródása körül.

Előrejelzés és élet Takayasu arteritisével

A Takayasu arteritis krónikus állapot, és hosszú távú kezelést igényelhet. Néhány betegnek nincsenek tünetei vagy csak enyhe tünetei vannak, de mások rokkantságot szenvednek, vagy többször is műtétre szorulnak. A gyógyszerek, elsősorban a glükokortikoidok mellékhatásai aggasztóak lehetnek. Az immunszuppresszánsokat szedő betegeknél fennáll a fertőzésveszély.

Mivel Takayasu arteritisz szívproblémákat, magas vérnyomást és stroke -ot okozhat Takayasu -betegség esetén beszéljen kezelőorvosával a súlyos betegségek kockázatának csökkentésének módjairól problémák. Gyakran nem helyes a karban lévő vérnyomás mérése, mert az elzáródott artériák miatt hamisan alacsony lesz, ezért előfordulhat, hogy az orvosnak meg kell mérnie a láb vérnyomását.

A betegség a kezelés után kiújulhat, vagy észrevétlenül rosszabbodhat. Gyakran nagyon nehéz tudni, hogy a Takayasu -szindróma kiújult -e. Így a legtöbb beteg gyakori orvoslátogatást és angiogramot igényel.