Periarteritis nodosa: mi ez, okok, tünetek, kezelés

Mi a periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (szisztémás nekrotizáló vaszkulitisz, Kussmaul-Mayer-betegség) autoimmun betegségnekrotizációt okoz vasculitis (az erek falának gyulladása és nekrózisa), elsősorban közepes és kis kaliberű.

A polyarteritis nodosa ritka betegség: gyakorisága 0,7-6,3 között mozog 100 000 lakosra. A férfiak 2,5 -szer gyakrabban betegednek meg, a betegek átlagéletkora 38 és 43 év között mozog. Az esetek 90% -ában a betegség oka ismeretlen. De a periarteritis nodosa 10% -a vírusfertőzést követ hepatitisz B, bár ez az összefüggés még nem bizonyított.

A periarteritis nodosa okai

A periarteritis nodosa etiológiája nem világos. A legtöbb kutató szerint különféle károsító tényezők (fertőző, kémiai stb.) a zavart emberi immunrendszer háttere súlyos hyperergikus reakcióhoz vezet, elsősorban hajók.

A polyarteritis nodosa provokáló tényezői a következők lehetnek:

• hepatitis B vírus (az esetek 10% -ából) és C;
• humán immunhiányos vírus (HIV);
• citomegalovírus fertőzés (CMVI);
• parvovírus B19;
• gyógyszerek (jód, bizmut, szulfonamidok, antibiotikumok), szérum.

A fertőző ágensek (elsősorban vírusok) közvetlen toxikus hatást gyakorolhatnak az endothelsejtekre vagy a subendoteliális struktúrákra.

A periarteritis nodosa tünetei

A betegség kezdete általában akut vagy szubakut, jellegzetes megnyilvánulásokkal:

• láz 38-39 ° C-ig;
• myalgia (főleg a vádli izmaiban);
• lehetséges ízületi fájdalom nagy ízületek, ritkábban ízületi gyulladás alakul ki;
• súlycsökkenés (a fogyás néhány hónap alatt elérheti a 20-30 kg-ot);
• bőrkiütések: csomók (a betegek 15-20% -ában), elágazó minta megjelenése a végtagok és a törzs bőrén;
• distalis ischaemia vagy gangréna.

2-3 hónap elteltével a belső szervek és rendszerek károsodásának jelei jelennek meg.

• A vesék az esetek 60-80% -ában érintettek formában artériás hipertónia, akár a rosszindulatú magas vérnyomás kialakulását, gyorsan haladva veseelégtelenség. Jellemző a húgyúti szindróma, közepes proteinuria és hematuria. Fejlődés nefrotikus szindróma ritkán megfigyelhető. Ritka szövődmény a veseartéria aneurizma szakadása perrenális hematoma kialakulásával.
• Aszimmetrikus motoros polyneuritis a kezek és lábak parézisében szenvedő betegek 2/3 -án alakul ki. Ellentétben a különböző etiológiájú polineuritiszekkel (alkoholos, vírusos, onkopatológiás), noduláris esetén a polyarteritist a mozgászavarok, az erős fájdalom szindróma, a többszörös jellemzi mononeuritis.
• A hasi szindróma a hasi erek vaszkulitiszének (mesenterialis erek) következménye. Súlyos hasi fájdalom léphet fel, peritonitis alakulhat ki a bélfekélyek (általában a vékonybél) perforációja miatt, hasnyálmirigy -gyulladás, epehólyag nekrózis.

Más szervek és rendszerek veresége ritkábban fordul elő polyarteritis nodosa esetén - lehetséges a coronaritis kialakulása (angina, miokardiális infarktus), orchitis, a központi idegrendszer károsodása, tüdő (pneumonitis).

A periarteritis nodosa formái

A folyásirányban a periarteritis nodosa két fő formája van:

1. akut (ritka);
2. krónikus.

Éles forma leginkább a fiatalok szenvednek. Rendkívül nehéz, és néhány hónap múlva halálos.

Krónikus forma hosszabb lefolyással (néha 12-15 évig) különbözik a remissziókkal, egyes tünetek fordított kifejlődésével, új szervek bevonásával a folyamatba a súlyosbodások során. Klinikailag többféleképpen is megnyilvánulhat.

A leggyakoribb lehetőségek azok, amelyekben a vesekárosodást polineuritisz vagy a belső szervek (tüdő, szív, belek) károsodásával kombinálják.

Diagnosztika

A periarteritis nodosum tünetei változatosak. Ezért nincsenek olyan diagnosztikai tesztek, amelyek egy konkrét tünetet vagy tünetet céloznának meg. Minden kezelés előtt az orvos összeállítja és elemzi a beteg kórtörténetét. Ezt követően kombinálnia kell a klinikai elemeket, a radiográfiás (angiográfiai) és / vagy szövettani adatokat a diagnózis megerősítéséhez.

A fertőzés kutatása is folyamatban van. A fertőzést célozza meg hepatitis vírusok IDŐSZÁMÍTÁSUNK ELŐTT. Ez is a humán immunhiányos vírus (HIV). Ezek a vírusfertőzések periarteritis nodosa -t okozhatnak. Ez megfelelő terápiához vezet.

Ez a kutatás elsősorban az érintett szerveken alapul. Minél több klinikai bizonyíték van arra, hogy egy adott szerv érintett, annál valószínűbb, hogy a szerv biopsziája hasznos diagnosztikai információkat szolgáltat.

Ennek a betegségnek a megnyilvánulásai nagymértékben eltérnek az érintett artériáktól függően. A legtöbb periarteritis nodosa -ban szenvedő beteg biológiai gyulladásos szindrómával rendelkezik. A vese-, emésztő- és mozgásszervi rendszer károsodása gyakran előtérben van. Így megtalálhatják:

• általános jelek: elhúzódó láz, az általános állapot romlása;
• vesekárosodás: krónikus veseelégtelenség, magas vérnyomás;
• emésztési károsodás: fájdalmas krízisek, mesenterialis infarktus;
• myalgia, arthritis, polyneuritis, mononeuritis;
• egyéb jelek: orchitis (a herék károsodása), stroke, asztma.

További vizsgálatok

• Teljes vérkép: növekedés ESR, leukocitózis, thrombocytosis, vérszegénység ritka.
• Általános vizeletvizsgálat: mérsékelt (legfeljebb 3 g / l) proteinuria, hematuria (általában mikrohematuria).
• Biokémiai vérvizsgálat: a kreatinin koncentrációjának növekedése, a glomeruláris szűrés csökkenése. Májkárosodás esetén a citolízis szindróma érvényesül.
• Immunológiai vizsgálatok: hepatitis B vagy C vírus markereinek kimutatása (beleértve az enzim immunvizsgálatot is), HBV-DNS, HCV-RNS jelenléte a vérszérumban.

Nál nél mesenterialis angiográfia vagy vese artériák mikroanurizmákat vagy szegmentális szűkületeket tárnak fel. Biopszia (az egyik legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer) kétszer informatívabb, ha az érintett bőr vagy fájdalmas izmok területén végzik, mint a klinikailag "buta" területeket.

Periarteritis nodosa kezelése

A periarteritis nodosa kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Ezt a klinikai kép sajátosságainak és a betegség lefolyásának figyelembevételével végzik. Az akut időszakban a betegek kórházi ápolása szükséges az ágynyugalom és a teljes, de takarékos táplálkozás kijelölésével (10. diéta).

A gyógyszeres terápia fő helyét az foglalja el glükokortikoszteroidok. A betegség kezdetén, krónikus formák súlyosbodásával veseelégtelenség és magas stabil artériás hipertónia esetén a betegeket felírják 30-40 mg prednizolon naponta származékokkal kombinálva pirazolon (butadion, reopirin stb.) és 4-amino-kinolin (hingamin, plaquenil) a szokásos adagban.

Súlyos általános tünetekkel, a folyamat nagy aktivitása (láz, éles fájdalom szindróma, gyors testsúlycsökkenés) és a belső szervek károsodásának egyre gyakoribb jelei 80-100 mg prednizon egy napon belül. Ilyen esetekben tanácsos az első napoktól kezdve nagy adag prednizolont adagolni immunszuppresszánsok (azatioprin vagy merkaptopurin 150-200 mg, ciklofoszfamid 200 mg naponta), nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (indometáció 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg naponta), aszkorbinsav és egyéb vitaminok, antihisztaminok (difenhidramin, tavegil, diazolin).

Kifejezettel artériás hipertónia a nagy dózisú prednizolon kinevezése a magas vérnyomás stabilizálásához, a retinopátia kialakulásához stb. Ilyen esetekben a kezelést kis dózisú prednizolonnal (15-20 mg) végzik, pirazolonnal és 4-amino-kinolin-származékokkal kombinálva, hipotenzió miatt terápia. Hatás hiányában adjon hozzá immunszuppresszánsokat (azatioprin 125-150 mg, ciklofoszfamid 100-200 mg, klórbutin vagy leukeran, 10-15 mg naponta). A kis dózisú prednizolon és az immunszuppresszánsok kombinációja vesekárosodás esetén javasolt. Célszerű heparint is felírni napi 20 000 NE -ig (koagulogram és véralvadási idő ellenőrzése alatt), indometacint.

A veseelégtelenség kialakulásával el kell hagyni a prednizolon alkalmazását. Ilyen esetekben ellenőrzés alatt kreatinin és vér karbamid folytassa a kezelést immunszuppresszánsokkal, heparinnal, antikoagulánsokkal a Giovanetti szerinti mono-fehérje diéta, az elektrolitok és a sav-bázis állapot korrekciója, anabolikus szteroidok szedése mellett.

A perifériás idegrendszer veresége jelzi az immunszuppresszánsok kinevezését.

A pulmonalis szindróma túlsúlyával a terápiás komplex fő gyógyszere a prednizolon (napi 50-60 mg vagy több).

A terápiás hatás elérésekor a prednizolon adagját fokozatosan csökkentik (8-10 naponként 1,25-2,5 mg-mal), majd áttérnek a fenntartó terápiára (prednizolon-10-15 mg és hingamin-0,25 mg naponta). Ha a fő kezelés során immunszuppresszánsokat alkalmaztak, akkor a szupportív terápiának tartalmaznia kell a prednizolon (5-10 mg) azatioprin (50 mg) vagy ciklofoszfamid (50-100 mg), amelyeket alkalmazni kell hosszú ideje. Lehetőség van a prednizolon és az immunszuppresszív gyógyszerek (minden második napon) felváltására. Figyelembe kell venni az immunszuppresszív és szteroid terápia mellékhatásainak és szövődményeinek kialakulásának lehetőségét. A gyógyszerek hosszú távú fenntartó adagjaival célszerű időszakonként aszkorbinsavat, kálium-orotátot, anabolikus szteroidokat felírni. Ez a taktika lehetővé teszi sok beteg számára, hogy stabil remissziót tartson fenn, fokozatosan áttérve a prednizolon (és immunszuppresszánsok) minden második vagy heti 2 alkalommal történő szedésére. A szteroid terápia mellékhatásai minimálisak, és gyakran egyáltalán nem jelentkeznek.

A periarteritis nodosa betegek kezelésében jelentős helyet foglal el tüneti terápia. Artériás magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel (klonidin 0,075-0,15 mg naponta 3-4 alkalommal, metildopa vagy dopegit, 250-500 mg naponta 3-4 alkalommal, stb.), szaluretikumok (diklotiazid, furoszemid stb.), antagonisták aldoszteron. A komplex terápia magában foglalja az aszkorbinsavat is, B -vitaminok (különösen a perifériás idegrendszer károsodásával), ha szükséges - fájdalomcsillapítók és nyugtatók.

A periarteritis nodosa előrejelzése

Kezelés hiányában a prognózis rendkívül rossz. A betegség villámgyorsan halad, vagy időszakos súlyosbodásokkal a folyamatos progresszió hátterében. A halál oka válik veseelégtelenség, emésztőrendszeri elváltozások (különösen bélinfarktus perforációval), kardiovaszkuláris patológia. Gyakran a vesék, a szív és a központi idegrendszer károsodását súlyosbítja a tartós artériás magas vérnyomás, amely késői szövődményekkel jár.

Az ötéves túlélési arány kezelés nélkül nem haladja meg a 13%-ot, kortikoszteroid kezelés esetén eléri a 40%-ot. A szülés előrejelzése kétséges a betegség szövődményeinek - perifériás és központi bénulás, súlyos magas vérnyomás, szívkárosodás és mások - fennmaradása miatt.