Autoimmun myositis: tünetek, kezelés, diagnózis, prognózis

Mi az autoimmun myositis?

Autoimmun myositis Az autoimmun reumás betegségek csoportja, amelyek gyulladást és izomgyengeséget (polimiozitisz) vagy bőr- és izom- (dermatomyositis).

Ezek a betegségek izomgyulladáshoz vezetnek (myositis), fogyatékosságot okozó izomgyengeség és néha fájdalom. A gyengeség általában a vállon és a csípőn látható, de a test szimmetrikus izmait is érintheti.

Az autoimmun myositis okai

Az autoimmun myositis általában 40-60 év közötti felnőtteknél vagy 5-15 éves gyermekeknél alakul ki.

A nők kétszer akkora valószínűséggel alakulnak ki, mint a férfiak. Felnőtteknél a betegség önállóan vagy kötőszöveti betegségek komplexében fordulhat elő, például vegyes kötőszöveti betegséggel, szisztémás lupus erythematosus vagy szisztémás szklerózis.

Az autoimmun myositis okát nem állapították meg. Vírusok vagy autoimmun reakciók is szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. A rák is okozhatja ezt a rendellenességet. Lehetséges, hogy a rosszindulatú daganat ellen irányuló immunválasz az izomszövet összetevőire is irányulhat. Ez a betegség örökletes lehet.

Az autoimmun myositis négy típusa létezik:

1. Polymyositis.
2. Dermatomyositis.
3. Nekrotizáló immunmediált myopathiák.
4. Myositis zárványokkal.

A dermatomyositis rendszerint olyan bőrváltozásokat okoz, amelyek nem fordulnak elő polymyositis esetén, ami segít mindkét betegség differenciáldiagnózisában. Az izomszövet biopsziái mikroszkóp alatt is másképp néznek ki.

A nekrotizáló immunmediált myopathiák olyan betegségek, amelyekben az izomsejtek (myocyták) elpusztulnak, de az izomtól eltérő szövetek nem érintettek.

A zárvány myositis egy különálló betegség, amelynek tünetei hasonlóak az ismeretlen etiológiájú krónikus polymyositis tüneteihez. A betegség azonban idős korban alakul ki, és gyakran más izmokat is érint (például a kéz izmait és stop), hosszabb lefolyású, rosszul reagál a kezelésre, és az izmok alatt más a megjelenés mikroszkóp.

Tünetek és jelek

Az autoimmun myositis tünetei minden korosztályban hasonlóak, de kiderül, hogy az izomgyulladás gyakran hirtelen alakul ki gyermekeknél, mint felnőtteknél. A fertőzés során vagy közvetlenül azt követően megjelenő tünetek a következők:

• Szimmetrikus izomgyengeség (különösen a felkarokban, a combokban és az alsó lábakban);
• ízületi fájdalom (bár az enyhe izomfájdalom gyakoribb);
• nyelési nehézség;
• hő;
• fáradtság és fogyás.

Előfordulhat ez is Raynaud jelensége, amelyet az ujjak hirtelen sápadtsága és bizsergése, vagy a hideg vagy érzelmi stressz hatására bekövetkező zsibbadás jellemez.

Izomgyengeség lassan vagy hirtelen alakulhat ki, hetek vagy hónapok alatt fokozatosan súlyosbodva. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az elváltozás elsősorban a test közepe közelében lévő izmokat érinti, komoly nehézségeket okoz olyan mozdulatok, mint a kar felemelése a vállak szintje fölé, lépcsőn felfelé, és felemelés a székről vagy az ülésről WC csésze. Ha a nyaki izmok érintettek, még a fej felemelése is lehetetlenné válhat a párnáról. A váll- vagy csípőizomgyengeségben szenvedő személyek kerekesszék használatát vagy állandó ágynyugalmat igényelhetnek. A felső nyelőcső izmainak sérülése nyelési nehézséghez és az étel regurgitációjához vezethet. Ebben az esetben a kéz, a láb és az arc izmainak károsodása általában nem fordul elő.

Ízületi fájdalom és gyulladás a betegek körülbelül 30% -ánál fordul elő. A fájdalom és a duzzanat többnyire enyhe.

Belső szervek általában nem érinti, kivéve a torok és a nyelőcső. A tüdő és a szív károsodása azonban nem kizárt, ami a szívritmus zavaraihoz (aritmiákhoz) vezethet, légszomj és köhögés. A gyomor -bél traktus károsodásának tünetei, amelyek gyermekeknél előfordulhatnak, de felnőtteknél általában nem fordulnak elő, az erek gyulladása okozzák (vasculitis). Ilyen tünetek lehetnek a véres hányás, fekete, kátrányos széklet és súlyos hasi fájdalom, néha lyuk (perforáció) a bélnyálkahártyában.

A dermatomyositisben szenvedőknek van bőrváltozások. A kiütés általában izomgyengeséggel és más tünetekkel együtt jelentkezik. Sötét vagy lila kiütés jelenik meg az arcon, vöröses lila duzzanattal a szem körül (a "lila szemüveg" tünete). A kiütések domborúak és pelyhesek lehetnek, és a bőr szinte bármely részén előfordulhatnak, de a leggyakoribbak a csülökön, könyökön, térden, a combok külső oldalán és részben a kezeken és állj meg. A körmök körüli bőrpír és keményedés lehetséges.

Amikor a kiütés eltűnik, barnás elszíneződés, hegesedés, ráncosodás vagy depigmentált sápadt foltok jelenhetnek meg a bőrön. A fejbőrön kiütés hasonlíthat a pikkelysömörre és sokat viszkethet. A napfényre és a bőrfekélyekre is érzékenyek. Dudorok alakulhatnak ki a bőr alatt vagy az izomszövetben, különösen gyermekeknél, a kalciumlerakódások miatt. Fokozott vöröses dudorok jelenhetnek meg a metacarpophalangealis ízületekben (Gottron papulák) és néha az interfalangealis ízületekben.

Néha ezek a jellegzetes bőrváltozások figyelhetők meg izomgyengeség és gyulladás hiányában. Ebben az esetben a betegséget amyopátiás dermatomyositisnek nevezik.

Diagnosztika

Az autoimmun myositis diagnosztizálásához a következő kritériumokat alkalmazzák:

• izomgyengeség a vállakban vagy a csípőben és a lábakban;
• néha jellegzetes kiütés;
• Bizonyos izomenzimek (különösen kreatin -kináz) emelkedett vérszintje, ami izomkárosodásra utal
• kóros elváltozások az izmok elektromos aktivitásában az elektromiográfia eredményei alapján vagy az izmok megjelenésének megváltozása a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével kapott képeken;
• az izomszövet jellemző változásai, amelyeket biopszián találtak és mikroszkóp alatt figyeltek meg (a legmegbízhatóbb megerősítés).

Izombiopszia gyakran írják fel, és ez a legmegbízhatóbb módja az autoimmun myositis diagnosztizálásának, különösen kétes esetekben. Más laboratóriumi vizsgálatok nem tudják egyértelműen azonosítani az autoimmun myositist, de igen segít kizárni más rendellenességeket, felismerni a szövődmények kockázatát és meghatározni a súlyosságot betegségek.

Vérvétel antinukleáris antitestek (ANA) és más antitestek szintjének mérésére szolgálnak, amelyek a legtöbb autoimmun myositisben szenvedő emberben jelen vannak. Bár a vérvizsgálati eredmények segíthetnek az autoimmun myositis diagnosztizálásában, önmagukban nem tudják megerősíteni a diagnózist. autoimmun myositis, mivel a segítségükkel észlelt rendellenességek néha egészséges emberekben vagy más betegségekben szenvedőknél vannak jelen. Az autoimmun myositis diagnózisa az orvos által gyűjtött összes információ alapján történik, beleértve a tüneteket, a fizikai vizsgálat eredményeit és az összes vizsgálat eredményét.

MRI segíthet a biopsziás hely kiválasztásában is. Az egyéb izomzavarok kizárása érdekében az izomszövetből mintákat vesznek speciális vizsgálatokhoz.

Az orvosok gyakran rendelnek rákszűrést azoknak a 40 éves és idősebb embereknek, akik dermatomyositisben szenvednek, ill a 60 éves és idősebb emberek körében polimiozitiszben szenvedő betegek körében, mivel ezeknél a betegeknél rejtett rosszindulatú daganatok lehetnek daganatok.

Autoimmun myositis kezelés

Gyakran a betegek állapotát kedvezően befolyásolja a fizikai aktivitás mérsékelt korlátozása az izomgyulladás legsúlyosabb megnyilvánulásainak időszakában.

Jellemzően hozzárendelve prednizon (kortikoszteroid) orális adagolásra nagy dózisokban. Ez a gyógyszer lassan növeli az izomerőt, enyhíti a fájdalmat és a duzzanatot, miközben megőrzi a betegségek ellenőrzését. Súlyos betegségben szenvedőknek, nyelési nehézségekkel vagy a légzőizmok gyengeségével, intravénásan kortikoszteroidokmint például a metilprednizolon. Sok felnőtt beteg kénytelen folytatni az alacsony dózisú prednizon vagy annak alternatívája szedését gyógyszert hosszú évekig vagy akár határozatlan ideig, megelőzés céljából visszaesés.

A betegség kortikoszteroid kezelésre adott válaszának nyomon követése érdekében az orvosok rendszeresen vérvizsgálatokat végeznek az izom enzimszintek mérésére. A szintek általában normálisra vagy a normálhoz közeli értékre csökkennek, és az izomerő 6-12 hét után visszatér. Az MRI felismerheti a gyulladás területeit is, ami lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza a betegség válaszát az előírt kezelésre. Amint az enzimszintek normalizálódnak, a prednizon adagja fokozatosan csökkenthető. Az izomenzimek szintjének növekedésével az adagot növelik.

Bár általában kortikoszteroidokat adnak először, amikor autoimmun myositisben szenvedő betegeket kezelnek, ezek a gyógyszerek mellékhatásokat okoznak (pl. magas vércukorszint, hangulatváltozások, szürkehályog, törések és glaukóma kockázata), különösen nagy dózisban és hosszú ideig történő alkalmazás esetén. Ezért a prednizon kiegészíthető prednizonnal, hogy lerövidítse a kortikoszteroidok alkalmazásának időtartamát és minimalizálja a mellékhatásokat. immunszuppresszánsok (például metotrexát, takrolimusz, azatioprin, mikofenolát -mofetil, rituximab vagy ciklosporin). Egy másik kezelési módszerként az immunglobulin (egy anyag, amely nagy mennyiségben tartalmaz különböző antitesteket) adható vénába (intravénásan). Néhány beteg kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és immunglobulin kombinációját kapja.

Ha az izomgyengeség rákos megbetegedések miatt következik be, a prednizon kezelésre adott válasz általában alacsony. Ennek az állapotnak a súlyossága azonban általában enyhül, ha lehetséges a rosszindulatú daganat hatékony kezelése.

A kortikoszteroidokat kapó betegeknél fokozott a törések kockázata csontritkulás. A csontritkulás megelőzésére ezeknek a betegeknek csontritkulás kezelésére használt gyógyszereket írnak fel, mint pl biszfoszfonátok, D -vitamin és kalcium -kiegészítők. Az immunszuppresszánsokat kapó emberek gyógyszereket is felírnak a gombák által okozott fertőzések megelőzésére, mint pl Pneumocystis jirovecii.

Az autoimmun myositisben szenvedő betegeknél fokozott az ateroszklerózis kialakulásának kockázata, és szoros orvosi felügyelet alatt állnak.

Előrejelzés

A betegek (különösen a gyermekek) legfeljebb 50% -a, akik a diagnózist követő 5 éven belül kezelést kaptak, gyakran a tünetmentes lefolyás (remisszió) hosszú időszakát éri el, és egyesek akár teljesen jobbulást. A betegség visszatérése (visszaesése) azonban bármikor lehetséges. A diagnózis felállítása után a betegek körülbelül 75% -a várható élettartama legalább 5 év. Ez a mutató még magasabb a gyermekkori betegek körében.

Felnőtteknél a halálozás kockázata fokozódik súlyos és progresszív izomgyengeség, nyelési nehézség, alultápláltság, étel belélegzése és későbbi fejlődése miatt tüdőgyulladás (aspirációs tüdőgyulladás) vagy légzési elégtelenség, amely gyakran a tüdőgyulladással egyidejűleg alakul ki.

A fiatalkori dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél súlyos erek gyulladása alakulhat ki (vasculitis), a bél vérellátása, amely kezelés nélkül végső soron bélperforációhoz vezethet.

A polimiozitis lefolyását a szív és a tüdő elváltozásaiban szenvedő betegek körében nagyobb súlyosság és a kezeléssel szembeni ellenállás jellemzi. Polymyositis és különösen dermatomyositisa rák kialakulásának fokozott kockázatával járnak. Rosszindulatú betegségekben szenvedő betegeknél a halál fő oka a daganat, nem pedig az autoimmun myositis.