Epispadias: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az epispádia?

Az epispádia ritka veleszületett urológiai hiba. Egyszerűen fogalmazva, az epispádia olyan betegség, amely születéskor jelen van, és hatással van a húgyutakra, és megváltoztatja a vizelet (vizelet) kiválasztásának módját a szervezetből. Az epispadiák gyakoribbak fiúknál, mint lányok, 100 000 férfi közül körülbelül egy és 480 000 nő közül egy.

Típusok

Az epispadiák önmagukban is előfordulhatnak, de sokkal gyakoribbak egy vagy több más körülmény között - a vizeletkibocsátás útvonalának további változásai miatt súlyosabb urológiai problémákra, hólyagproblémákra, medencefenék -problémákra, hiányos hasfalképződésre, vagy akár furcsán elhelyezkedő végbélnyílás. Az epispadiákkal kapcsolatos állapotok széles spektrumát exstrophy-epispadias komplexnek nevezik.

Exstrophy-epispadias komplex

Az egyértelműség kedvéért az epispadias kifejezés a genitális terület problémájára utal, ahol a vizelet kilép, és a hiba látható része, amelyet általában külső jelek alapján diagnosztizálnak.

Az epispadiás betegek körülbelül 10 százaléka csak ezzel a problémával küzd, és nem tapasztal további problémákat. A betegek fennmaradó 90 százaléka exstrophic-epispadias komplexummal rendelkezik, ami epispadiákat és további kísérő problémát jelent. Ezek a további problémák nyilvánvalóak lehetnek, például a hólyag látható lehet a hasfalon keresztül, vagy rejtett és diagnosztizált vizsgálat után kimutatható.

Az exstrophy-epispadias komplex sokkal gyakoribb, mint az epispadias önmagában, 30 000 gyermek közül egyet érint. Ezeknél a gyermekeknél a nemi szervek külső változása van jelen a húgyutak, a hasizmok, a gerincvelő vagy a belek néhány egyéb változásával együtt.

A hólyag exstrophia az epispadiák egyik leggyakoribb állapota, és terhesség alatt diagnosztizálható. Ezt az állapotot a has és a bőr és az izmok hiányos borítása okozza, ami lehetővé teszi a hólyag láthatóságát.

Az epispadiáknál általában előforduló egyéb állapotok a kicsi nemi szervek, a szeméremcsontok nem találkozása, a medencefenék megváltozása, a végbélnyílás a szokásos helyzetben, és lágyéksérv.

Ezek a problémák együtt merülnek fel, mert a magzat fejlődésének ugyanazon időszakában jelentkeznek. Ezek a különböző területek nagyjából ugyanabban a fejlődési szakaszban alakulnak ki, ezért tartson szünetet e fontos időszak alatt a terhesség időszaka problémákat okozhat a test több területén, amelyek egyidejűleg fejlődési stádiumban vannak idő.

A férfi epispadiák típusai

A pénisz nyílását, ahol a vizelet kilép a testből, húgyútinak nevezik. Ez a nyílás általában a pénisz csúcsán található, de epispadiáknál ez a nyílás a pénisz tetején jelenik meg. Ahol a nyílás a pénisz tetején található, meghatározza a jelen lévő epispadiák típusát.

• Penopubikus epispadiák. Itt van a húgycső a test közelében, talán nem a péniszen, hanem a pénisz tövében lévő szeméremcsont mellett.
• A pénisz eszpadiája. A húgycső a hímvessző tengelyén, valahol a pénisz csigájáig, de az alap felett helyezkedik el, ahol a tengely találkozik a testtel.
• Glanularis epispadiák. Ez az a pont, ahol a húgycső a hímvessző glancsán van, de a végén nem a szokásos helyen.

Női epispadiák

Az epispadiás lányoknál a húgycső két részre osztja a csiklót, és ez a kóros hasítás vizeletinkontinenciát okoz. Ritkán fordul elő a hólyagot, a vesét vagy a húgycsövet érintő egyéb további problémák nélkül. Ez az állapot a szeméremcsontok közötti rendellenes tereknél fordul elő, amelyek a normál anatómiában hiányoznak.

Más körülmények között is megtalálható, például szűk hüvelyben, amelyet ki kell húzni szexuális kapcsolat felnőttkorban, a hólyag vagy a húgycső expozíciója és egyéb befolyásoló állapotok vizelés.

Okoz

Az epispadiákat a terhesség egy bizonyos szakaszában bekövetkező fejlődési változások okozzák, amikor a húgyutak kialakulnak. Gyakran nehéz vagy lehetetlen tudni, hogy mi vezetett a magzat rendellenes fejlődéséhez ezeken a bizonyos fejlődési napokon. Az esetek túlnyomó többségében nincs nyilvánvaló probléma az anyával vagy a terhességgel.

A férfiak négyszer nagyobb valószínűséggel kapnak epispadiát, mint a nők. Az epispadiával született gyermekeknél sokkal nagyobb valószínűséggel alakulnak ki epispadiák, és 1: 70 az esélye, hogy ilyen születési rendellenességű gyermekük születik.

Az epispadiák tünetei

Sok esetben az epispadiákat az egészségügyi szakember születéskor diagnosztizálja az újszülött nemi szervek rendellenes megjelenése miatt. Enyhe esetekben, amikor a húgycső kissé eltér a normál helyzetétől, ez az állapot figyelmen kívül hagyható mindaddig, amíg a vizelet inkontinencia nehézségei nem merülnek fel.

Néhány gyermek stresszes vizelet -inkontinenciát tapasztal, amikor tüsszentés vagy köhögés után csöpög a vizelet, vagy találhat hogy amikor késztetésük van a vizelésre, nem tudják megtartani a vizeletet, amíg el nem érik a fürdőszobát. A nemi szervek vizsgálata gyakran része a vizelet -inkontinencia okának diagnosztizálásának, és epispadiák diagnosztizálásához vezethet.

Diagnosztika

Az epispadiákat általában - legalábbis kezdetben - röviddel a születés után a nemi szervek megjelenésével diagnosztizálják. Ez a diagnózis gyakran további vizsgálatokat igényel annak megállapítására, hogy a húgyutak további területei érintettek -e. Ezek a további vizsgálatok a következők: vesefunkciós vizsgálatok, vizeletvizsgálatok, ultrahang (ultrahang), számítógépes tomográfia (CT), röntgensugarak és potenciálisan többszörös urológiai vizsgálatok a húgyutak belsejének leképezésére módokon. Ha a vastagbél érintett, szükség lehet kolonoszkópia vagy más eljárás a gerincvelő ellenőrzésére.

A hólyagot vagy a gerincet érintő súlyosabb esetekben a diagnózis a méhen belüli rutinszerű ultrahangvizsgálatok során állapítható meg. Ebben az esetben a szülők tanácsot kaphatnak az epispadiákról és más fennálló állapotokról, és a szülést általában a tervek szerint létesítmény, amely azonnali segítséget tud nyújtani egy gyermekgondozó csapat számára, amely képes megfelelően gondoskodni baba.

Kockázatok és a kapcsolódó feltételek

Az Epispadias több mint kozmetikai probléma a gyermekek túlnyomó többsége számára. Az állapot gyakran vizelet -inkontinenciát okoz, ami az alkalmi vagy tartós vizeletürítésben, szervsérülésben és a gyermek jelentős zavarában nyilvánul meg.

A pénisz görbülete gyakori az espadias férfiaknál. Jelentősebb a láthatatlan problémák valószínűsége a belső szervekben, amelyek kevésbé nyilvánvalóak, mint a nemi szervek expozíciója. Az epispadiás betegek körülbelül 90 százalékának vannak további problémái.

Epispadias versus hypospadias

A hiposzpádiák, akárcsak az episzpádiák, születési rendellenességek, amelyekben az a hely, ahol a vizelet elhagyja a testet, rendellenes. Fiúknál a hypospadias azt jelenti, hogy a húgycső a pénisz alján található, nem pedig a pénisz végén. A meatus (a húgycső megnyitása) valamivel alacsonyabb lehet, mint egy hétköznapi emberé.

A hypospadia nagyon ritka a nőknél: a húgyutak a hüvely falán vannak, nem pedig a tipikus helyen, és gyakran figyelmen kívül hagyják mindaddig, amíg a betegnek vizelési nehézségei vannak, ami stádiumhoz vezet diagnózis.

Körülmetélés és episzpadiák

Ha epispadiák vannak, kerülje körülmetélések a sebészeti beavatkozás sikeres befejezéséig. Ennek oka, hogy a műtéti javítás során további fitymaszövetet lehet használni a pénisz újjáépítésére. A gyermek sikeres kezelése után a körülmetélés fontolóra vehető, de erősen tanácsos, hogy addig ne tegye.

Sebészet

Minden műtét kockázata magában foglalja a műtét általános kockázatait és az általános érzéstelenítés alkalmazásával kapcsolatos kockázatokat. Ha az epispádia helyreáll, a kockázatok a probléma súlyosságától és a műtét jellegétől függően változnak. Általánosságban elmondható, hogy a vizelet -inkontinencia kockázata magas, mivel sok embernél ez a betegség már a műtét előtt fennáll, és remélhetőleg a műtét segít a vizelet -inkontinencia korrekciójában.

Húgyúti fertőzések, a fistulák, a hypospadias és a pénisz trauma gyakori kockázatok a műtét során. A hólyagkárosodásban szenvedőknek további kockázataik lehetnek a hólyagkövek és a hólyag perforációja miatt.

Néhány férfi betegnél az epispadiák sebészeti korrekciója a pénisz felső részén lévő vizeletkibocsátással hypospadiashoz vezethet. Ez szükség esetén korrigálható.

A műtét előtt

Általában az epispadiák diagnosztizálása után jelentős teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a hiba a has, a medence, a vastagbél és a húgyutak más területein is jelen van -e. Ezek a vizsgálatok meghatározzák a probléma természetét és meghatározzák a sebészeti kezelés menetét.

Ha a hólyag vagy más területek ki vannak téve, a kezdeti eljárás azokra a területekre terjed ki, amelyeket gyakran újszülöttnél végeznek. Más hólyagproblémák akár 4-5 évet is várhatnak.

A nemi szervekre korlátozódó epispadiás betegeknek lehet egy sebészeti beavatkozása, de a betegeknek más problémák esetén egész kezelési tervvel rendelkezhet, amely a sebészeti beavatkozás több szakaszát tartalmazza eljárásokat. A nemi szerv helyreállítása már 6 hónapos korban elvégezhető, és általában egy éven belül befejeződik.

Az epispadiák által okozott problémák széles skálája azt jelenti, hogy a kezelési terv minden gyermek számára egyedi, és bizonyos eljárásokat bizonyos korban lehet tervezni, azonban a terv az előző sikerétől függően módosítható eljárásokat.

Férfi epispadias műveletek

A férfiak epispadiáinak kezelésére általában két eljárást alkalmaznak, a Mitchell -technikát és a Cantwell -technikát, amelyeket a sebészek gyakran módosítanak, hogy megfeleljenek a beteg igényeinek.

A sebészeti beavatkozás nagymértékben változhat, de az eljárás általános lépései lényegében megegyeznek. Az általános érzéstelenítés után a műtét a pénisz három különálló szövetrészre történő szétszerelésével kezdődik. A húgycsövet (húgycső) rekonstruálják az urethroplasty nevű eljárással. Ez lehetővé teszi, hogy a húgycső (vizeletnyílás) a megfelelő helyre mozogjon. A húgycső ezen javítása lehetővé teszi a pénisz görbületének korrigálását is.

Ezután a péniszt sebészeti öltések segítségével újra összeszerelik. A legtöbb esetben a beteg húgyúti katéterrel hagyja el a műtőt.

A női epispadiák műtétei

Az általános érzéstelenítés után az eljárás általában a húgycső kiürítésével kezdődik a szomszédos klitoriszövetből. Ez lehetővé teszi, hogy a megfelelő helyre mozgassa a húgycsövet, azt a nyílást, amelyből a vizelet kilép a testből. A klitorisz, amely általában egyetlen szövetdarab, de epispadiák esetén megosztott, összevarrható a normál megjelenés érdekében. A művelet végéig katétert szerelnek be, amely a művelet befejezése után is megmarad.

Felépülés a műtétből

A tipikus beteg gyorsan felépül a műtétből, egy -két nappal a műtét után hazatér. A bonyolultabb hólyagjavító műtétek gyakran hosszabb időt igényelnek felépülést és kórházi tartózkodást, és egyike lehet a sok korábbi műveletnek az eredmény elérése.

Az epispadias műtét célja a húgyutak normál működésének helyreállítása és normális megjelenése.

A legtöbb betegnek sikerül elérnie a normális vizeletműködést, de szükség lehet többre egy eljárás az egészséges eredmény eléréséhez, a probléma súlyosságától és a vizeletürítéstől függően buborék.

Lehetséges szövődmények

Hosszú távon, általában felnőttkorban, a betegnek nagyobb a kockázata a következő állapotok kialakulásához:

• epididymitis;
• a hüvely prolapsusa;
• a végbél prolapsusa;
• húgyhólyagrák;
• vese rák.

Szexuális tevékenység a kezelés után

A szexuális tevékenység általában rendesen folytatódik az epispadiák kezelése után, még akkor is, ha további kezelésre van szükség. A férfiaknál alacsony lehet a spermiumszám vagy az ejakulátum mennyisége, ami csökkent termékenységet eredményez, de nem meddőséget.

Egy kis vizsgálatban 28 nőstény betegen, akiknek húgyhólyag -exsztrófiás epispadiásai voltak, és akik teherbe akartak esni, 19 -en összesen 57 alkalommal estek teherbe. Ezeknek a nőknek fokozott volt a szülés utáni vérzés kockázata. Ezenkívül az egyik nő sérült a méhben, egy másiknál ​​pedig fistula volt a szülés után.

A betegek túlnyomó többségének lehetősége van normális és egészséges életmódra, beleértve a házasságot, a foglalkoztatást és a családteremtést. Ezek a betegek hajlamosak arra, hogy felnőtt életük folyamán továbbra is látogassanak urológushoz, mivel fennáll a későbbi életkorban előforduló szövődmények lehetősége.