Keratoconus: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

informasi Umum

Istilah "keratoconus" mengacu pada penyakit mata degeneratif yang ditandai dengan kekakuan kornea yang kurang struktural (membran transparan yang terletak di anterior bagian mata, yang merupakan lensa paling kuat dari alat visual), yang cenderung menjadi lebih tipis, berbentuk kerucut yang menggembung ke arah luar mata.

Patologi ini dapat mempengaruhi satu atau kedua mata, tetapi dalam kebanyakan kasus bilateral dan menyebabkan penurunan ketajaman visual yang lebih besar, semakin banyak kornea yang mengalami deformasi.

Jika diagnosis dibuat dengan cepat, melalui pemeriksaan mata yang didukung oleh tes instrumental khusus (seperti: seperti topografi, tomografi dan pachymetry kornea), dimungkinkan untuk melakukan intervensi pada keratoconus sebelum mencapai lebih kompleks tingkat keparahan.

Apa itu kornea?

Kornea adalah selaput tipis yang melapisi bagian depan mata melalui mana iris dan pupil dapat dilihat.

Struktur ini, yang dalam kondisi fisiologis transparan dan tanpa pembuluh darah, dapat dianggap sebagai lensa mata yang paling kuat; pada kenyataannya, kornea adalah struktur pertama mata dari mana cahaya mencapai otak dan membantu fokus gambar pada retina (selaput yang menutupi bagian dalam mata dan terdiri dari saraf peka cahaya kain; retina) mengambil sinyal cahaya dari luar dan mengubahnya menjadi sinyal bioelektrik yang mencapai otak, memberikan penglihatan).

Ketika kornea rusak, seperti pada patologi ini, gambar tidak lagi jelas dan penglihatan memburuk, mencapai, dalam kasus yang paling parah, bahkan kebutaan total.

Apa itu Keratokonus?

Keratoconus adalah penyakit mata degeneratif yang ditandai dengan deformasi kornea; Karena penyakit ini, kornea yang biasanya bulat menjadi lebih tipis dan berubah bentuk, berbentuk kerucut yang membengkak ke arah luar mata.

Oleh karena itu, penyakit menentukan perubahan kekuatan refraksi kornea, yang tidak dapat lagi memfasilitasi perjalanan cahaya ke struktur mata bagian dalam, dan menyebabkan distorsi penglihatan dengan persepsi kabur gambar-gambar.

Penyebab dan faktor risiko

Dalam kebanyakan kasus, keratoconus dimulai pada masa remaja dan dewasa, mempengaruhi kedua mata (walaupun pada tingkat yang berbeda-beda).

Diperkirakan setidaknya 1 dari 1.500 orang terpengaruh, kemungkinan dari:

• Keturunan: beberapa penelitian menunjukkan bahwa sekitar 10-15% dari mereka yang terkena dampak memiliki anggota keluarga dengan kondisi yang sama;
• Cedera atau trauma kornea: mereka dapat disebabkan oleh menggosok mata, penggunaan lensa kontak yang lama, proses iritasi yang berlanjut dari waktu ke waktu;
• Penyakit mata lainnya, seperti:
  • Retinitis pigmentosa: Kelainan bawaan pada retina yang menyebabkan hilangnya penglihatan secara progresif, yang menyebabkan kebutaan total pada kasus yang parah.
  • Musim semi keratokonjungtivitis: penyakit radang kronis pada mata anterior (konjungtiva dan kornea), bilateral, musiman dan tidak diketahui penyebabnya; mempengaruhi anak-anak dan remaja yang tinggal terutama di negara-negara hangat atau beriklim sedang.
  • Retinopati prematuritas: patologi bilateral yang disebabkan oleh perubahan vaskularisasi retina; Ini terutama mempengaruhi bayi prematur, terutama mereka yang memiliki berat badan lahir rendah.
• Penyakit sistemik seperti bagaimana:
  • Sindrom Down: suatu kondisi genetik yang disebabkan oleh adanya salinan ketiga (atau sebagian darinya) dari kromosom 21; menyebabkan defisit intelektual dan kelainan fisik.
  • Osteogenesis imperfekta: Kelainan genetik autosomal dominan (pasien yang terkena memiliki setidaknya satu orang tua yang terkena) yang ditandai dengan kelainan pada sintesis kolagen.
  • Sindrom Ehlers-Danlos: patologi herediter yang ditandai dengan kelemahan ligamen dan hiperelastisitas kulit.
  • Amaurosis kongenital Leber: kelainan retina yang ditandai dengan kebutaan dan reaksi di bawah ambang batas stimulasi elektrofisiologis yang terkait dengan gangguan penglihatan selama tahun pertama kehidupan.
• Kerusakan oksidatif disebabkan oleh radikal bebas: kornea mungkin lebih rentan karena mekanisme ketidakseimbangan dalam aktivitas beberapa enzim spesifik (protein yang mempercepat kinerja beberapa enzim biologis) reaksi); Selain itu, beberapa sel kornea yang bertanggung jawab untuk pembaruan jaringan, karena ketidakstabilan ini, akan bekerja secara tidak normal, menyebabkan penurunan ketebalan dan karakteristik deformasi.

Gejala dan Tanda

Kecenderungan karakteristik keratoconus adalah progresif dari waktu ke waktu; Bahkan, penyakit ini akan stabil dalam waktu 10 hingga 20 tahun.

Gejala khas keratoconus awalnya meliputi:

• merasa teriritasi pada mata;
• peningkatan kepekaan terhadap cahaya (ketakutan dipotret);
• penglihatan ganda dengan satu mata tertutup;
• penglihatan terdistorsi atau tidak jelas.

Selanjutnya, seiring perkembangan penyakit, pasien akan mengetahui:

• penurunan penglihatan malam;
• meningkat lamur atau astigmatisme;
• kesulitan memakai lensa kontak konvensional;
• pembengkakan dan bekas luka pada kornea;
• ketidakmampuan untuk melakukan tugas-tugas sederhana seperti mengendarai mobil, menonton TV, atau membaca buku.

Gejala-gejala ini dapat muncul lebih atau kurang dengan cepat, tergantung pada kasusnya, dan dengan penyakit yang sangat lanjut, gangguan penglihatan total dan integritas bola mata ditentukan.

Populasi yang terkena dampak

Keratoconus mempengaruhi pria dan wanita dan semua kelompok etnis di seluruh dunia. Gangguan ini cenderung berkembang paling sering pada remaja selama atau mendekati pubertas atau remaja akhir. Studi terbaru (2015) menunjukkan bahwa pria, Afrika-Amerika, dan Hispanik memiliki risiko lebih besar terkena keratoconus, sementara wanita, Asia-Amerika, dan orang-orang dengan diabetestampaknya memiliki risiko yang lebih kecil.

Angka kejadian dan prevalensi keratoconus dalam literatur medis cenderung sangat bervariasi. Satu studi jangka panjang di Amerika Serikat menemukan prevalensi 54,5 orang yang didiagnosis per 100.000 orang pada populasi umum, atau sekitar 1 dari 2.000 orang. Namun, menurut beberapa perkiraan, kejadiannya bisa mencapai 1 dari 400 orang. Orang dengan riwayat keluarga keratoconus memiliki risiko lebih besar terkena penyakit ini daripada orang pada umumnya.

Diagnostik

Diagnosis dibuat selama pemeriksaan mata, dan jika ada kecurigaan suatu penyakit, pemeriksaan mendalam dapat dipesan, yang memungkinkan dengan dengan keyakinan untuk menetapkan adanya keratoconus untuk mencegah kerusakan lebih lanjut atau kehilangan penglihatan total (dalam banyak kasus, parah derajat).

Tes diagnostik yang paling berguna:

• Topografi kornea: ini adalah pemetaan permukaan kornea dan memungkinkan untuk mengevaluasi, melalui penggunaan instrumen optik terkomputerisasi, yang memproyeksikan sinar cahaya ke kornea, ketebalannya.
• Tomografi kornea: sebuah studi instrumental yang mempelajari kelengkungan dan ketebalan kornea pada beberapa tingkatan.
• Pakimetri: mengukur ketebalan kornea dengan menentukan titik tertipisnya.

Pengobatan keratokonus

Perawatan dipilih berdasarkan kondisi pasien dan tingkat perkembangan patologi; Strategi terapi utama meliputi:

• Penggunaan kacamata atau lensa kontak khusus untuk meningkatkan ketajaman visual.
• Ikatan silang kornea: Ini digunakan pada tahap awal penyakit dan melibatkan pemberian tetes mata berdasarkan vitamin B2 atau riboflavin, yang menembus ke dalam kornea. Kornea kemudian terkena radiasi ultraviolet A (UVA) dosis rendah selama 30 menit, di mana aplikasi vitamin B2 diulang setiap 5 menit. Di akhir proses ini, mata diobati dengan obat tetes mata dan salep antibiotik dan ditutup dengan perban atau lensa kontak terapeutik yang harus dipakai selama 3-4 hari.
• Perawatan lensa Phakic: Melibatkan pengenalan cincin intrastromal di dalam kornea untuk menstabilkannya dan memperlambat perkembangan penyakit. Prosedur ini mengurangi kelengkungan kornea dan meningkatkan ketajaman visual, dan karenanya dapat dimulai implantasi lensa phakic untuk memperbaiki cacat penglihatan sisa seperti miopia, astigmatisme, rabun dekat. Ini terutama diindikasikan bagi mereka yang, karena keratoconus, tidak dapat memakai lensa kontak.
• Keratoplasti (transplantasi kornea (transplantasi)): Ini adalah prosedur pembedahan di mana jaringan kornea abnormal diangkat dan diganti dengan jaringan kornea donor yang sehat. Operasi ini biasanya ditujukan untuk orang dengan kondisi medis yang parah (misalnya, kornea sangat tipis) dan / atau penglihatan yang sangat terganggu) atau bagi mereka yang tidak dapat mentolerir atau menanggapi lebih konservatif perlakuan. Transplantasi kornea juga dapat diindikasikan setelah episode edema kornea yang tidak menanggapi pilihan pengobatan lain. Ada beberapa prosedur transplantasi kornea yang berbeda yang dapat digunakan. Transplantasi kornea umumnya efektif untuk orang dengan keratoconus, tetapi membawa risiko komplikasi yang kecil, termasuk penolakan jaringan donor oleh tubuh (penolakan graft). Perlu dicatat bahwa pasien transplantasi kornea umumnya masih membutuhkan kaku lensa kontak setelah transplantasi, karena kornea, meskipun lebih rata, masih kurang bentuk yang sempurna.

Ramalan cuaca

Kebanyakan pasien dengan keratoconus pandai merawat kontak kaku dan lensa sklera.

Sekitar 10%-20% pasien dengan keratoconus akhirnya membutuhkan transplantasi kornea, tetapi jumlah ini diperkirakan akan meningkat jika perawatan lensa kontak yang baik tidak tersedia.

Bukti menunjukkan bahwa penyakit, meskipun progresif, stabil dari waktu ke waktu pada kebanyakan pasien.

Pencegahan

Tidak ada strategi nyata untuk pencegahan keratoconus, tetapi pemeriksaan mata sering, terutama dalam kasus pasien dalam keluarga atau sering dan penurunan penglihatan yang tiba-tiba, memungkinkan untuk mengembangkan diagnosis dini dan mencegah kerusakan kornea yang tidak dapat diperbaiki, memperkenalkan tepat waktu perlakuan.