Dandy Walker Syndrome

Dandy-Walker Syndrome - penyakit di mana dasar pembangunan adalah beberapa cacat otak yang terjadi lebih selama perkembangan prenatal anak. Sindrom Dandy Walker cukup langka, frekuensinya adalah 1 kasus per 25 ribu bayi baru lahir. Tetapi jika penyebab yang menimbulkan sindrom Dandy-Walker ditumpangkan pada hidrosefalus yang ada, risiko manifestasi klinis ganda penyakit.

Penting untuk diketahui bahwa sindrom Dandy-Walker adalah a priori yang dianggap sebagai penyakit anak. Selain itu, biasanya didiagnosis saat perkembangan intrauterin pada anak. Karena identifikasi fitur diagnostik yang pertama dan manifestasi, yang memiliki pada sindrom Dandy-Walker pada anak-anak, pasien tersebut menjadi wajib bagi akuntansi apotik spesialis yang sesuai.

Dandy-Walker Syndrome menyebabkan

menyebabkan mengarah ke penampilan sindrom Dandy-Walker pada anak yang faktor teratogenik yang memiliki dampak negatif pada perkembangan organ janin. Ini dan ibu pada trimester pertama kehamilan adalah penyakit menular yang mengancam jiwa, seperti campak dan rubela. Penting untuk mengetahui efek virus campak pada jaringan janin. Masalahnya, virus campak menyebar ke jaringan embrio - secara harfiah "memakan" mereka. Oleh karena itu, akibat dampaknya, virus campak dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan otak dan perkembangan sindrom Dandy-Walker.

Juga, sindrom Dandy Walker pada kehamilan wanita dapat terjadi pada janinnya karena terpapar zat beracun. Dengan demikian, mengkonsumsi obat-obatan tertentu( terutama beberapa jenis antibiotik) dapat menyebabkan terganggunya pelepasan struktur sistem saraf pusat pada janin. Dampak tertentu pada janin juga bisa mengalami luka di dalam rahim.

Jadi, apa yang terjadi di struktur otak, yang menyebabkan perkembangan sindrom Dandy-Walker? Semua kejadian sindrom ini terjadi di bagian otak tertentu - ventrikel ke-4.Cairan khusus ventrikel ini diproduksi oleh pleksus khusus. Sebagai akibat dari penyebab yang disebutkan di atas, ada keterbelakangan dari lubang yang memungkinkan cairan ini masuk ke bagian selanjutnya. Dengan demikian, dalam ventrikel ke-4 secara bertahap mengumpulkan sejumlah besar minuman keras yang baik tidak memperpanjang sepenuhnya ke dalam bagian yang lebih rendah, atau tetap di rongga ventrikel ke-4.Volume yang terus bertambah menyebabkan banyak tekanan, yang mempengaruhi struktur sekitarnya. Inti rongga-4 ventrikel terletak dari saraf kranial, eksitasi karena itu, ketika mengalami tekanan tinggi dalam volume cairan serebrospinal mereka, saraf ini menular dan manifestasi klinis dari gejala tertentu muncul.

Akumulasi cairan secara konstan membentuk kista di fosa posterior tengkorak. Kista ini bisa menjadi begitu besar sehingga dapat merusak tengkorak dan menghambat perkembangan struktur yang berdekatan dengan rongga ventrikel ke-4.Semua perubahan di atas disertai dengan hidrosefalus permanen. Gejala

Dandy-Walker Syndrome

adalah hasil dari gangguan patensi dari cairan serebrospinal dari ventrikel ke-4, anak adalah pelanggaran terhadap refleks tab kanan, ada penundaan serius dalam perkembangan motorik.

Dengan sindrom Dandy Walker, anak kecil sangat mudah tersinggung. Dia sering bisa menangis, tangisannya dikaitkan dengan sakit kepala yang signifikan akibat tekanan cairan serebrospinal. Juga, orang tuanya mungkin memperhatikan bahwa seorang anak, saat mencoba membawa mainan di tangannya, mungkin akan merindukannya.

gejala utama dari sindrom Dandy-Walker meningkat hidrosefalus: seorang anak dapat pulsa ubun besar dan pembesaran terlihat tengkorak akibat peningkatan bagiannya otak. Pada anak-anak seperti itu, tingkat pertumbuhan tengkorak secara signifikan akan melebihi laju pertumbuhan bagian wajah tengkorak.

Anak-anak dengan Dandy Walker Syndrome untuk waktu yang lama tidak dapat menahan kepala mereka dan tertinggal dari indikator-indikator ini dari anak-anak yang sehat. Mereka juga dapat dideteksi atau sindrom hiperaktif giperreagentnost saraf tertentu( karena dampaknya terhadap tekanan pembukaan inti).

Penting untuk diketahui bahwa sindrom Dandy Walker dapat memiliki arus cepat dan durasi yang lebih lambat dan lebih lama. Paling sering, yang kedua, versi yang lebih lama akan muncul sudah di masa dewasa. Gejalanya akan jauh lebih lembut dan lebih hemat dibanding versi arus cepat. Tapi tidak mungkin pada orang dewasa dengan sindrom ini untuk melupakan kemungkinan peningkatan efek hidrosefalus.

Dandy Walker Syndrome pengobatan

Pengobatan sindrom Dandy Walker bergantung langsung pada derajat dan tingkat keparahannya. Dengan derajat ringan dan manifestasi minor, sindrom Dandy-Walker diobati secara simtomatik: diuretik diresepkan untuk mengurangi tekanan minuman keras, mengatasi sindrom nyeri dan pusing.

Tetapi jika penyakit ini terus berlanjut meski ada pengobatan, satu-satunya cara yang pasti untuk mengobatinya adalah operasi bedah saraf. Dalam kursusnya, kursus baru diciptakan untuk cairan serebrospinal: saluran air dapat dibuat di rongga perut atau kamar jantung, atau ke lingkungan luar. Ramalan sindrom Dandy-Walker

sangat menguntungkan jika penyakit ini terdeteksi dan diobati. Pada tahap yang parah atau tanpa perawatan, anak-anak mengalami cacat tertentu dalam perkembangan mental dan mental mereka.

Sangat penting untuk melakukan diagnosis sindrom ini tepat waktu pada janin. Untuk melakukan ini, seorang wanita diberi pemeriksaan ultrasound: jika ada tanda-tanda sindrom Dandy-Walker pada janin, pemeriksaan ultrasound diresepkan untuk wanita tersebut setiap kali tiga minggu. Juga memungkinkan untuk melakukan studi MRI untuk mengklarifikasi diagnosis dan menentukan lokalisasi yang tepat dari lesi.

Selain itu, perlu untuk mendiagnosa adanya antibodi terhadap campak dan rubella pada wanita hamil. Dan bila ada antibodi tersebut, maka segera melakukan pemeriksaan ultrasound pada janin dan mengevaluasi tingkat kerusakannya. Dengan kerusakan signifikan pada janin, Anda dapat mengangkat masalah penghentian kehamilan langsung secara langsung.