Omphalocele

omfalokel - adalah malformasi kongenital berat, yang memanifestasikan dirinya dalam organ perut rongga( hati dan usus) dari janin, memperpanjang lahiriah melalui cincin pusar yang patologis ditingkatkan. Omphalocele pada bayi baru lahir adalah anomali kongenital berat yang terkait dengan tingkat kematian tertinggi pada periode neonatal. Masalah kelainan omphalocele terletak pada ketiadaan koreksi spesifik bedah terhadap defek, pada kejadian yang tinggi dari gabungan anomali kongenital yang parah. Meskipun tingkat keparahan patologi, hasil terapi yang signifikan telah dicapai, prognosis kelangsungan hidup anak, perkembangan masa depan yang memuaskan telah meningkat. Aspek utama dalam menyusui anak-anak tersebut adalah institusi tempat persalinan akan berlangsung, idealnya, pusat ini harus sangat khusus yang dilengkapi dengan resusitasi bedah dan neonatal berteknologi tinggi.

Omphalocele dari janin - apa itu?

Omphalocele terjadi pada 2-3 anak per 10.000 kelahiran hidup. Diagnosis dari kerusakan ini, pada tahap kemungkinan modern diagnosis pranatal, tidak sulit. Tapi ada hasil positif palsu, yang sering dikaitkan dengan fakta bahwa ophalocele mengadopsi tonjolan fisiologis "hernial" pada loop usus pada janin. Ini terjadi saat rotasi( rotasi) organ tubuh, yang merupakan proses normal perkembangan saluran pencernaan. Dalam hal ini, rongga perut kecil dan peritoneum tidak sepenuhnya terbentuk, sehingga perkembangan normal dari usus dan rotasi loop melewati "lemah" tempat, dan setelah selesainya semua proses kembali ke tempatnya dan penutup dibentuk oleh peritoneum. Tahap perkembangan ini terjadi pada waktu kehamilan 9 sampai 14 minggu. Ini terjadi selama periode ini dan ada kekurangan dalam diagnosis omphalocele dan gastroschisis( keluar dari usus dan perut melalui lubang yang tidak berfungsi di dinding anterior perut).Oleh karena itu, diagnosis omphalocele lebih dapat diandalkan selama pemeriksaan, dimulai dari minggu ke 15 kehamilan.

Gambaran ultrasonik omphalocele menampilkan visualisasi usus di daerah cincin umbilikalis yang membentang di luar rongga perut. Kecurigaan omfalokel dalam survei di tengah perempuan, seorang spesialis yang dilakukan USG, bersama-sama dengan dokter, terkemuka hamil, memutuskan apakah akan mengarahkan perempuan untuk Komisi prenatal. Konsultasi perinatal meliputi: ginekolog kebidanan, ahli genetika dan neonatologi, ahli jantung, ahli bedah anak-anak dan resuscitator. Mengingat probabilitas tinggi dari cacat gabungan dari sistem penting, kemungkinan mereka dapat disembuhkan, kelangsungan hidup bayi, pilihan bedah dan resusitasi volume, taktik yang dipilih dari kehamilan saat ini, karakter metode pengiriman ditentukan oleh perkiraan cacat, kecukupan perkembangan anak di masa depan.

Omphalocelet pada bayi baru lahir dan janin jarang ditemukan dalam bentuk terisolasi. Sangat sering anomali ini adalah komponen dari sekumpulan ciri khas penyakit kromosom tertentu. Lebih dari 20 sindrom dijelaskan dalam literatur ilmiah, di mana omphalocele adalah wajib. Yang paling umum ini adalah: sepasang trisomi 18( Sindrom Edwards) dan trisomi 13 Pasangan( sindrom Patau), sindrom Beckwith-Wiedemann, trisomi 21 pair( sindrom Down).Kelainan bawaan dengan frekuensi tinggi terjadinya, yang dikombinasikan dengan omfalokel:

- kloaka ekstrofi( perut dinding cacat, yield kandung kemih dibagi menjadi dua usus besar, di luar);

- pentad Cantrell( dinding dada cacat, perikardium cacat( serosa jantung), penyakit jantung dengan output nya ke cacat dinding dada, hernia diafragma, omphalocele);

- Sindrom tali ketuban( filamen terbentuk dari dinding kandung kemih yang melibatkan bagian tubuh dan menyebabkan berbagai cacat);

- Anomali tubuh dari batang( malformasi dari dinding perut-sisi tubuh, disertai dengan pelepasan rongga perut ke luar, posisi anomali jantung, kelainan tulang belakang dan ekstremitas).

Dalam hal kehamilan, terbebani oleh kehadiran janin omphalocele, titik mengikat adalah genetika konsultasi, dengan memegang karyotyping( penentuan kualitatif dan kuantitatif dari kromosom).Dapat dilakukan invasif seperti( menembus dalam tubuh) sebagai studi:

- Amniosentesis( tusukan dinding kandung kemih janin untuk mengumpulkan sampel ketuban( membran) air);

- Horionbiopsiya( sampel untuk analisis jaringan chorionic( selubung luar janin) melalui saluran serviks);

- kordosentesis( kandung kemih janin melalui dinding tusukan membuat pagar darah tali pusat janin).

Berdasarkan temuan dan keputusan konsultasi, para ahli membahas masalah keinginan dan kelayakan melanjutkan kehamilan. Jika Komisi kesimpulan kehamilan prenatal terus, modus pengiriman yang dipilih secara individual dalam setiap kasus, jika ukuran omfalokel kecil, kemudian dibiarkan melahirkan normal. Tapi, dalam banyak kasus, dilakukan ekstraksi janin melalui operasi caesar.

omfalokel: Penyebab

alasan yang tepat sebagai faktor yang menyebabkan neonatal dan janin omphalocele, saat ini tidak ditemukan. Yang paling mungkin menyebabkan cacat pada saat rotasi usus turn - mengikat dan tahap fisiologis dalam pengembangan saluran pencernaan. Ketika melanggar torsi dipertahankan "fisiologis" hernia umbilikalis, yang dikombinasikan dengan cacat dari peritoneum, membentuk omphalocele. Hal ini berteori bahwa patologi ini mungkin terjadi pada tahap pembentukan bookmark dan embrio jaringan, yang di masa depan akan tubuh dan komponen dari dinding perut terbentuk.

omfalokel mengacu embriofetopatiyam, yang berkembang pada periode embrionik( tiga bulan pertama kehamilan).Oleh karena itu, segmen yang paling penting dan krusial waktu dalam pengembangan janin trimester pertama, yang disebut "kritis" periode.faktor

yang memicu pengembangan berbagai anomali, malformasi dan malformasi janin:

- ekstragenital( penyakit terkait organ genital) patologi kehamilan: penyakit pernapasan dan sistem kardiovaskular, endokrinopati, kelainan genetik dan kromosom, kelainan darah, oncopathology, kurang pertumbuhan150 cm;

- kecanduan narkoba, kecanduan alkohol, tembakau sebagai ibu dan ayah di masa depan;

- dibebani sejarah obstetri: usia muda( di bawah 18 tahun), usia primigravida( 35 tahun), keguguran berulang dan kelahiran kecil untuk anak-anak usia kehamilan, infertilitas dari setiap penyebab, kematian anak-anak selama kehamilan itu, melahirkan dan awal neonatal( 7 hari pertama)periode, kelahiran anak-anak dengan cacat perkembangan;

- penerimaan teratogenik( menyebabkan malformasi janin) persiapan: garam litium, Warfarin, colchicine, aminopterin, kina, thalidomide, dll;.

- komplikasi obstetri saat kehamilan( awal toksemia berat dan ancaman gangguan, infeksi intrauterin, akibat kehamilan dan konflik imunologi dll;.

- efek pada faktor hamil berbahaya lingkungan( racun dalam negeri, industri kimia, radiasi, paparan suhu patologis, kebisingan dan getaran.)

omfalokel: gejala dan tanda-tanda omfalokel

manifestasi klinis bayi baru lahir adalah output dari isi perut melalui patologis diperpanjangNoe cincin pusar. Ukuran omfalokel menentukan tubuh eventriruyut( luar) dari cincin hernia. Pada cacat kecil( 5 cm) dan sekunder( 10 cm) di ring pusar terletak loop usus, dengan cacat besar( 10 cm dana) -. usus loop dan sebagian dari hati jika ukuran omfalokel besar dan memiliki cacat diafragma, hernia kantung bisa mendapatkan

jantung hernia tas omfalokel disajikan membran tali pusat, ujung-ujungnya pembuluh pusar( dua arteri dan Vienna) dan bertemu di bagian atas hernia.th tonjolan membentuk struktur normal dari tali pusat. Bentuk omfalokel herniasi dapat bola, hemispherical, jamur. Jika pecah terjadi

hernia kantung kemudian eventrirovannye tubuh muncul sebagai gastroschisis: dinding usus edematous, ditutupi oleh lapisan fibrin.

omphalocele dan gastroschisis mirip dalam penampilan dan kedua keburukan ini adalah sifat buruk dari dinding perut anterior, tetapi ada beberapa perbedaan di antara mereka, yang menyebabkan taktik yang berbeda ketika memilih terapi. Ketika omphalocele, seperti cincin hernia hernia dan memiliki tas, dan ada gastroschisis komponen ini. Gastroschisis tidak pernah eventriruet hati. Ketika omfalokel hampir selalu malformasi berat hadir organ dan sistem lain, dan gastroschisis biasanya cacat terisolasi.

Hal yang penting adalah bahwa dengan cacat kecil di atas ring bisa pergi sebagian kecil dari kanker tali pusat, sehingga dapat diambil sebagai kabel menebal. Sebagai hasil dari kesalahan seperti dalam pengolahan residu kabel pada dinding usus penerapan staples atau ligatures dapat dibedah, yang akan menyebabkan perdarahan, nekrosis( jaringan nekrosis) dan peritonitis( radang peritoneum).Dalam kasus sengketa( tali pusat tebal, cincin lebar pusar, varises) pusar diikat 10-15 sentimeter berangkat dari bawah, hati-hati radiografi dilakukan dalam proyeksi pada sisi. Jika ada terlihat pada radiografi loop usus omfalokel luar rongga perut.

sering omfalokel adalah bagian dari sebuah anomali parah seperti sindrom Beckwith-Wiedemann. Untuk sindrom ini kecuali omphalocele yang ditandai dengan: macroglossia( peningkatan bahasa, yang dapat menghambat pernapasan) dan peningkatan organ internal( pankreas, hati, limpa).Secara klinis, sindrom ini diwujudkan dengan hiperinsulinisme( peningkatan kadar insulin - hormon yang mengurangi kadar gula darah) dan hipoglikemia( gula darah rendah).Hipoglikemia adalah keadaan berbahaya bagi bayi yang baru lahir, hal ini disebabkan dampak negatif dari kekurangan glukosa ke sel-sel otak, menyebabkan encephalopathy yang parah. Oleh karena itu, dengan adanya sindrom Beckwith-Wiedemann hati-hati memantau kadar glukosa darah. Mengingat kombinasi bayi

omfalokel dengan cacat berat itu, wajib untuk pelaksanaan teknik berperan tambahan. Radiografi, neurosonography, ekokardiografi, pemeriksaan USG.

omfalokel: operasi dan pengobatan

omfalokel neonatal membutuhkan perawatan primer darurat di ruang bersalin. Ketika seorang anak lahir dengan cacat diperlukan untuk mengamati rezim termal, bayi lap popok kering, menurut kesaksian membersihkan orofaring, decompress probe perut, dilakukan jika diperlukan, resusitasi darurat primer, intubasi dilakukan pada kesaksian transfer ventilasi buatan tambahan. Posisi anak harus berada di samping atau perut. Herniasi ditempatkan dalam kantong plastik steril. Transportasi dilakukan di unit perawatan intensif, dalam inkubator transportasi disiapkan. Terlepas dari kenyataan bahwa anak-anak dengan omfalokel, untuk sebagian, jangka penuh paling, mereka ditempatkan dalam inkubator, yang menciptakan kondisi yang paling nyaman, dipilih parameter optimal kelembaban dan suhu. Jika

ukuran omfalokel sangat besar atau ada beberapa sochetannye malformasi parah, maka terapi konservatif. Ini adalah pengobatan harian pusar agen kulit penyamakan. Untuk omfalokel ini tetap dalam keadaan vertikal ditangguhkan dan diterapkan pada permanganat kabel kalium atau 5% povidone-iodine. Seiring waktu, sebagai kerang pengeringan membentuk jaringan parut yang padat dan akhirnya membentuk hernia ventral( yield di bawah kulit rongga perut, dengan membuka abnormal pada dinding depan perut).

Untuk ukuran kecil dan menengah melakukan omfalokel satu kali operasi radikal. Dalam hal ini, kondisi yang penting bahwa volume hernia harus sesuai dengan kapasitas perut. Operasi lembut memposisikan tubuh tanpa menciptakan tekanan intra-abdominal tinggi, mengamati karakteristik lembaga penempatan yang tepat, yang rusak ketika balik yang tidak lengkap pada tahap embrio pembangunan. Kemudian dijahit di lapisan seluruh lapisan dinding perut anterior. Operasi berakhir dengan pembentukan "kosmetik" pusar. Jika ukuran kecil omfalokel dikombinasikan dengan gigih kuning duct, operasi dilengkapi dengan reseksi nya( eksisi).

Untuk ukuran opulsik yang besar, perawatan bedah tahap digunakan. Tahap pertama dari kantung hernia dibuka dan lapisan fasia dinding perut dijahit dengan paket silastic silikon steril dilapisi, dimana sejauh mungkin, mengurangi organ eventrirovannye. Kemudian tas itu diikat dan diperbaiki dalam keadaan tersuspensi secara vertikal. Dalam perjalanan rata-rata dua minggu, organ secara bertahap memperbaiki diri sendiri dan paketnya secara metodis diikat di bagian bawah. Langkah kedua menghilangkan kantong silikon dan bentuk hernia ventral kecil dari lipatan kulit perut. Tahap terakhir dari pengobatan bedah adalah koreksi hernia ventral di usia 6 tahun, dengan penjahitan hati-hati dari lapisan dinding perut dan pembentukan wajib "kosmetik" pusar.

Setelah operasi, momen penting adalah nutrisi parenteral berkepanjangan( melewati saluran pencernaan), yang dilakukan melalui jalur vena dalam. Untuk tujuan ini, persiapan khusus untuk pemberian intravena terdiri komposisi optimal dari protein dan karbohidrat, lemak, berbagai suplemen vitamin, elemen, elektrolit. Terapi infus jangka panjang dengan pengenalan obat perawatan, terapi antibakteri, profilaksis pendarahan, dan lain-lain dilakukan. Diimplementasikan

respirator( pernapasan) terapi dengan bantuan ventilasi untuk memfasilitasi kondisi bayi dan udara mencegah pererazdutiya perut dan usus. Koreksi cacat

gabungan jantung, pembuluh darah, otak, tulang dan sistem kemih dilakukan untuk spesialis kesehatan profil sempit( kardiologi, ortopedi, bedah saraf, Angiology, urologi, dll).

omfalokel: Implikasi

konsekuensi dari cacat seperti seperti omphalocele mungkin berikut:

- Pecahnya selaput tali pusat. Jika ini terjadi di dalam rahim, agen aseptik( tanpa agen infeksius) radang organ-organ terjadi, akibatnya mereka ditutupi dengan membran fibrin. Jika pecah terjadi setelah kelahiran, peradangan akan disebabkan oleh pelekatan mikroflora sekunder;

- SepsisKomplikasi yang mengerikan yang berkembang sebagai akibat masuknya darah patogen dari fokus utama, diikuti oleh penyebaran total infeksi;

- Pendarahan. Terjadi ketika tali pusar pecah, trauma oleh dinding usus, hati, pembuluh mesenterium;

- Nekrotikan dinding usus. Gangguan suplai darah, pengeringan, peradangan mendorong nekrosis jaringan usus;

- Obstruksi perekat usus. Alasan utama pembentukan obstruksi usus adalah pembentukan adhesi jaringan ikat antara loop intestinal, di dalam lumen dan organ lain rongga perut.

- Invalidasi karena kebutuhan superposisi entero-atau kolostomi, yang secara signifikan mengurangi kualitas hidup.

Hasil mematikan, kecacatan akibat omphalocele terisolasi secara praktis tidak ditemukan. Penyebab hasil yang tidak menguntungkan adalah gabungan malformasi dan anomali organ yang parah.

Omphalocele adalah cacat berat kongenital, diagnosisnya mungkin terjadi selama tahap intrauterus, yang memungkinkan Anda menentukan rencana kehamilan sekarang dan taktik mengenai masa depan bayi yang baru lahir. Masalah utama koreksi operasi anomali ini terletak pada kenyataan bahwa omfalokel terisolasi sangat jarang terjadi. Kerusakan pada set dan kualitas kromosom, kerusakan organ vital internal yang parah adalah pendamping utama omphalocele. Ini adalah kelancaran patologi gabungan dan merupakan prediksi mendasar tentang kehidupan, kecacatan, perkembangan lebih lanjut. Tingkat pengembangan perawatan perinatal memungkinkan untuk membantu anak-anak semacam itu secara memadai, dan dalam beberapa kasus menyediakan fungsionalitas organisme yang sesuai, yang berkontribusi pada kemungkinan kualitas hidup yang lengkap.