Cardiomiopatia: che cos'è, sintomi, cause, trattamento, prognosi

Cos'è la Cardiomiopatia?

Cardiomiopatia È una malattia che colpisce il muscolo cardiaco. La maggior parte delle cardiomiopatie colpisce il ventricolo sinistro del cuore, che è la camera più grande responsabile del pompaggio del sangue in tutto il corpo.

Sebbene ci siano molte malattie che possono causare gravi danni al muscolo cardiaco, per definizione, la cardiomiopatia provoca solo un danno miocardico primario.

Pertanto, il termine non include ischemia miocardica acuta (mancanza di ossigeno), disturbi cardiaci ipertesi o valvolari.

Esistono quattro tipi principali di cardiomiopatia:

• Cardiomiopatia dilatativa (DCMP): espansione dei ventricoli;
• Cardiomiopatia ipertrofica (HCM): ipertrofia o ispessimento del miocardio.
• Cardiomiopatia restrittiva (RCMP): violazione del riempimento ventricolare.
• Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra (AP-KMP). A differenza di altri tipi di cardiomiopatia, il ventricolo destro è principalmente interessato. Questo tipo è solitamente associato a ritmi cardiaci anormali.

Epidemiologia della cardiomiopatia

La disfunzione del miocardio (muscolo cardiaco) è molto comune, di solito a causa di malattie secondarie come malattia coronarica, alta pressione sanguigna (ipertensione arteriosa) e malattie delle valvole cardiache. Una malattia che si verifica nel muscolo cardiaco stesso (cardiomiopatia) è molto meno comune.

Si crede che 1 persona su 500 nel mondo soffre di cardiomiopatia. La malattia colpisce allo stesso modo uomini e donne, adulti e bambini. Il tipo più comune è la cardiomiopatia dilatativa.

Cause e fattori di rischio per la cardiomiopatia

Nella maggior parte dei casi, la causa della cardiomopatia non è nota. Tuttavia, in alcuni casi, la cardiomiopatia può essere scatenata dai seguenti fattori:

Cardiomiopatia dilatativa:

• Genetica: si stima che circa il 20-30% dei casi di cardiomiopatia dilatativa si verifichi nelle famiglie. I geni esatti coinvolti sono sconosciuti;
• Infezione virale del muscolo cardiaco (miocardite) causato da virus Coxsackie e così via;
• Alcol e altre tossine, incluso il farmaco chemioterapico Doxorubicina
• Gravidanza;
• Altre malattie: emocromatosi, sarcoidosi, lupus eritematoso sistemico (LES), la sclerosi sistemica e la distrofia muscolare sono tutte associate alla cardiomiopatia dilatativa.

Cardiomiopatia ipertrofica

Vicino 50% dei casi sono famiglia (es. e. ereditario). Il tipo di eredità è chiamato autosomica dominante, il che significa che affinché un bambino sviluppi la malattia, il gene anomalo deve essere trasmesso solo da un genitore.

I geni coinvolti che provocano la malattia sono associati al meccanismo contrattile del cuore, quindi, quando anormale, i muscoli diventano spessi e iperattivi. L'HCM può anche essere causato da altre condizioni mediche, come ad esempio Atassia di Federico e La sindrome di Noonan.

Cardiomiopatia restrittiva

• Amiloidosi (e altre malattie infiltrative): questa è la forma più comune di cardiomiopatia restrittiva, in cui le proteine ​​anomale si accumulano nel muscolo cardiaco;
• Sarcoidosi: questa è una malattia sistemica di causa sconosciuta che causa la formazione di granulomi in vari tessuti, compreso il muscolo cardiaco;
• fibrosi da radiazioni;
• Fibrosi endomiocardica (malattia che si manifesta principalmente in Africa e nelle regioni tropicali);
• Endocardite di Loeffler (una malattia che causa fibrosi e ispessimento del muscolo cardiaco).

Progressione della cardiomiopatia

Man mano che la cardiomiopatia peggiora, i pazienti iniziano a soffrire di aritmie (ritmi cardiaci anormali) e insufficienza cardiaca.

I pazienti sono a rischio di morte improvvisa a causa di aritmie ventricolari. Oltretutto, insufficienza cardiaca può progredire e diventare anche pericoloso per la vita, quindi è necessario un trapianto di cuore.

I sintomi della cardiomiopatia

Ciascuna delle cardiomiopatie è spesso accompagnata da Sintomi di insufficienza cardiaca ventricolare destra o ventricolare sinistra o aritmie cardiache (ritmi cardiaci anormali).

Insufficienza cardiaca ventricolare destra può causare affaticamento, gonfiore alle caviglie e nausea. Insufficienza cardiaca ventricolare sinistra provoca affaticamento e mancanza di respiro durante lo sforzo o durante la notte.

Le aritmie possono manifestarsi come palpitazioni (tachicardia del cuore) o stanchezza, dolore fantasma e vertigini.

Il primo sintomo cardiomiopatia dilatativa è spesso dispnea, che può essere erroneamente attribuito a infezioni e infiammazioni dei polmoni (polmonite, bronchite eccetera.). In Cardiomiopatia ipertrofica i primi segni nei pazienti si manifestano nella forma dolore al pettoche può simulare il dolore quando angina pectoris.

Esame clinico della cardiomiopatia

Il medico ti farà numerose domande sui sintomi e sulla storia familiare per ottenere informazioni per diagnosticare questo disturbo.

Spesso, i pazienti con cardiomiopatia possono avere un familiare stretto con la malattia o una storia familiare di morte improvvisa o prematura. Se hai un familiare stretto che in precedenza si sentiva bene ed è morto improvvisamente, potrebbe valere la pena consultare un medico per scoprire se si verificano questi disturbi.

Dottore con attenzione studierà l'intero sistema cardiovascolareper diagnosticare questi disturbi. I modelli di polso e i suoni cardiaci anormali e non necessari (toni) sono segni importanti che devono essere identificati.

Anche il dottore controlla l'addome e gli arti inferiori, a identificare il gonfioreche si verifica con insufficienza cardiaca ventricolare destra. Questo perché il cuore non può pompare sangue quando il ventricolo destro del cuore è carente, quindi la contropressione porta all'accumulo di sangue nei tessuti interstiziali.

Un'altra parte importante del sondaggio è studio del polso venoso giugulare (JVP)che è una vena specifica nel tuo collo. Aiuta anche il medico a decidere se è presente insufficienza cardiaca.

Come viene diagnosticata la cardiomiopatia?

Di solito, vengono prescritti esami per studiare le malattie del cuore e dei vasi sanguigni - questo è radiografia del torace, elettrocardiogramma (ECG) e ecocardiogramma (analisi della struttura e delle funzioni del cuore).

Come si cura la cardiomiopatia?

Sebbene l'insufficienza cardiaca e altre caratteristiche della cardiomiopatia siano curabili, l'unica vera cura per la maggior parte delle forme di malattia è trapianto di cuore (trapianto).

Di solito, il trapianto è considerato solo nei casi più gravi e, in alcune situazioni, la malattia può ripresentarsi dopo un trapianto di cuore. I trattamenti per i sintomi della cardiomiopatia comprendono la terapia per l'insufficienza cardiaca, le aritmie, l'angina pectoris e l'embolia agenti farmacologici standard.

Il trattamento varierà a seconda della gravità dei sintomi. Fattori dello stile di vitacome evitare l'attività fisica, praticare sport nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, sono anche altri aspetti importanti della gestione dei sintomi della malattia.

L'insufficienza cardiaca viene trattata con farmaci che agiscono sui reni (diuretici), sui vasi sanguigni (ACE-inibitori, calcio-antagonisti) e sul cuore (beta-bloccanti, digossina). In effetti, la maggior parte di questi medicinali colpisce molte parti diverse del corpo.

La riabilitazione è importante anche per i pazienti con insufficienza cardiaca da lieve a moderata. Stimolazione elettrica delle gambe può essere utile per i pazienti con insufficienza cardiaca più grave che non sono in grado di esercitare a causa di grave mancanza di respiro.

Le aritmie si curano con i farmaciinfluenzando le proprietà elettriche del muscolo cardiaco o introducendo un pacemaker. Si cura l'angina pectoris una gamma di farmaci che dilatano le arterie e migliorano il flusso sanguigno al muscolo cardiaco (nitrati, betabloccanti, calcioantagonisti). Emboliderivanti da diverse parti del cuore sono prevenute con fluidificanti del sangue come Aspirina e Warfarin, nei pazienti a rischio.

Nei casi gravi di DCM e RCMP potrebbe necessitare trapianto di cuorema questo è limitato dal numero di donatori disponibili. Nel primo caso, i risultati di sopravvivenza globale sono buoni. L'HCM può anche essere trattato parzialmente con la chirurgiaper rimuovere parte del blocco nel setto muscolare.

Oltre ai trattamenti di cui sopra, il medico probabilmente suggerirà di testare i tuoi familiari stretti per assicurarsi che non soffrano della stessa condizione. I test includeranno l'esame fisico da parte di un cardiologo, l'ECG e l'ecocardiografia a intervalli regolari per tutta la vita.

Prognosi della cardiomiopatia

Cardiomiopatia dilatativa

DCMP ha una prognosi infausta. 50% i pazienti muoiono entro 2 anni; 25% i pazienti vivono più di 5 anni. Le due cause più comuni di morte sono l'insufficienza cardiaca progressiva e l'aritmia.

Cardiomiopatia ipertrofica

Il tasso annuo totale di mortalità per morte improvvisa è 3-5% negli adulti e non meno 6% nei bambini e nei giovani. Tuttavia, la gravità e la prognosi della malattia variano ampiamente a seconda dei tratti genetici coinvolti. Alcuni geni sono associati a una prognosi infausta.

Cardiomiopatia restrittiva

La prognosi peggiore della RCM è nei pazienti con amiloidosi cardiaca, nei quali la malattia può ripresentarsi dopo il trapianto di cuore. In generale, la malattia è mal diagnosticata e molti pazienti muoiono entro un anno dalla diagnosi.

Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro nella maggior parte dei casi porta a insufficienza cardiaca e morte cardiaca improvvisa (SCD), perché le persone spesso non sono consapevoli di avere questa condizione, poiché è asintomatica.