Sindrome di Dandy Walker nei bambini: che cos'è, cause, sintomi

Questa malattia è molto rara. Nonostante ciò, è necessario imparare il più possibile sulla malattia.

La sindrome ha molte cause, sintomi e trattamenti. Questo sarà discusso nell'articolo.

Sindrome di Dandy Walker - che cos'è?

Questa malattia è una malattia molto grave.

È un difetto nello sviluppo di alcune parti del cervello.

A volte le cause che portano alla malattia possono aggravarsi; quindi la sindrome di Dandy Walker può portare a una condizione critica del paziente.

La sindrome può essere rilevata anche durante lo sviluppo del feto nell'utero. Se la malattia è confermata, il bambino viene immediatamente registrato con uno specialista.

La malattia è piuttosto rara: circa 1 bambino su 25.000 neonati ha la sindrome di Dandy Walker.

Cause e fattori provocatori

Ci sono molte ragioni per cui la sindrome di Dandy Walker può svilupparsi nei bambini.

Alcuni sono direttamente correlati alla salute della madre durante i primi tre mesi di gestazione. Quindi, condizioni di salute che possono provocare malattie:

• morbillo;
• rosolia;
• trauma intrauterino;
• assunzione di antibiotici;
• diabete.

Morbillo e rosolia colpiscono il feto nel modo seguente: questi virus letteralmente "consumano" i tessuti intorno all'embrione. In considerazione di ciò, si verificano spesso difetti del tessuto cerebrale, che portano all'insorgenza della sindrome di Dandy Walker.

Gli antibiotici, a loro volta, possono influenzare il sistema nervoso centrale del bambino, che può anche causare l'insorgenza della malattia.

Se la madre ha il diabete, la probabilità di sviluppare la sindrome di Dandy Walker aumenta più volte. A causa della malattia della donna, il feto non riceve abbastanza delle sostanze di cui ha bisogno, quindi il suo cervelletto non si sviluppa.

Molto spesso, la sindrome ha alcune malattie concomitanti, che indicano anche la presenza della sindrome di Dandy Walker:

• malattia del cuore;
• insufficienza renale;
• un labbro superiore o palato spaccato;
• giunzione delle dita delle mani o dei piedi.

I sintomi della malattia

I sintomi della sindrome di Dandy Walker sono quasi gli stessi per tutti. Possono essere suddivisi in sintomi interni, che sono quasi invisibili visivamente, ed esterni, che sono chiaramente visibili (vedi. foto sopra).

Segni interni della sindrome:

• ritardo nello sviluppo delle capacità motorie delle mani;
• movimenti inibiti;
• il bambino ha frequenti mal di testa, a causa dei quali spesso piange e diventa irritabile.

Segni esterni:

• idrocefalo. Il segno principale che un bambino ha la sindrome di Dandy Walker. La "fontanella" pulsa costantemente. Per questo motivo, la parte posteriore del cranio crescerà molto più velocemente della parte anteriore; la testa apparirà sovradimensionata;
• "Protrusione" dell'osso nella parte posteriore della testa;
• fontanelle grandi;
• ossa craniche morbide;
• arti piegati;
• movimenti involontari degli occhi.

Va ricordato che ogni bambino, a causa di alcuni fattori, può svilupparsi più velocemente o più lentamente. Questo determinerà anche la rapidità con cui compaiono i sintomi della sindrome di Dandy Walker.

È necessario tenere conto della gravità dei sintomi: in alcuni pazienti sono estremamente deboli, in altri sono pronunciati.

Tipi di sindrome di Dandy Walker

I tipi di sindrome differiscono solo per il grado di sottosviluppo cerebellare. Se è gravemente sottosviluppato, la malattia procede con la presenza del sintomo principale: l'idrocefalo.

Nel caso in cui il sottosviluppo del cervelletto non sia così forte, la malattia può procedere senza modificare lo stato delle ossa del cervello e alcuni altri sintomi.

Il grado di danno al cervelletto può essere determinato solo da un medico. Per questo, è necessario condurre una serie di studi, che saranno discussi di seguito.

Diagnostica

Prima di iniziare la diagnosi, è necessario scoprire se prima c'era una malattia simile in famiglia, quando iniziarono a comparire i primi sintomi. Successivamente, è necessario contattare il proprio medico per un rinvio per test e procedure.

Per determinare la sindrome di Dandy Walker, è necessario sottoporsi alle seguenti procedure:

• risonanza magnetica. Consente di identificare il grado di ingrandimento del cranio, la presenza di cisti, un aumento del ventricolo e il grado di sottosviluppo cerebellare.
• Procedura ad ultrasuoni. Viene effettuato durante la gestazione per determinare i primi segni dello sviluppo della malattia. Inoltre, lo studio viene utilizzato per determinare complicazioni nel cuore e in altri organi nel caso di un grado avanzato della sindrome.
• Esame neurologico. La procedura aiuta a rivelare la presenza di movimento involontario dei bulbi oculari del paziente, un aumento dell'area della fontanella, un aumento delle dimensioni del cranio e una diminuzione del tono dei muscoli del corpo.

Per determinare la presenza della sindrome, in alcuni casi, è necessario consultare un neurochirurgo e un genetista medico.

Trattamento della sindrome

Il trattamento per questa malattia non ha quasi senso. Nonostante ciò, in alcuni casi, il trattamento è in corso. A volte porta anche al successo.

Vale la pena dire che anche con un esito positivo del trattamento, il bambino non sarà sano. Avrà alcuni segni (il più delle volte visivi) che indicano la presenza della sindrome di Dandy Walker.

Trattamento farmacologico

I farmaci sono prescritti solo in caso di malattia lieve. In una tale situazione, al paziente vengono prescritti diuretici (ad esempio: Merkuzal, Promeran, Novurit), che riducono il livello di liquido nel cranio, alleviano mal di testa e vertigini.

Chirurgia

Se l'allargamento del cranio inizia a progredire, è necessario un intervento chirurgico. In questa operazione, l'obiettivo è ridurre la pressione intracranica bypassando il quarto ventricolo del cervello.

Inoltre, è possibile un intervento chirurgico per migliorare il deflusso del fluido dal cervello e ridurre le dimensioni della testa del bambino.

In altri casi, l'intervento chirurgico per questa malattia non viene utilizzato.

Rimedi casalinghi

Sfortunatamente, il trattamento di una malattia così grave come la sindrome di Dandy Walker non è possibile a casa. I genitori possono aiutare il loro bambino con brodi sedativi solo se il paziente ha un alto grado di irritabilità. Inoltre, è consentito utilizzare altri mezzi non tradizionali per alleviare un bambino da mal di testa e vertigini.

I medici consigliano di impegnarsi in vari esercizi con i bambini senza sovraccaricare i muscoli del paziente. Ciò impedirà l'atrofia muscolare completa nel corpo. È possibile ricorrere all'esercizio fisico solo in caso di forma lieve della malattia. In caso contrario, non porterà alcun risultato.

Alcuni medici consigliano di temperare i bambini che hanno la sindrome di Dandy Walker. Ma questo è un punto di vista piuttosto controverso. In questa materia, è necessario consultare il medico curante del bambino. Come dimostra la pratica, nella maggior parte dei casi di indurimento, i sintomi si aggravano e le condizioni del bambino si avvicinano a quelle critiche. In considerazione di ciò, le opinioni dei medici sono divise da un "no" categorico a un "sì" incondizionato.

Prevenzione

Dato che la malattia è in gran parte ereditaria, la prevenzione è inutile.

I medici danno consigli per visitare un ginecologo durante il trasporto di un bambino e sottoporsi agli esami necessari che possono rivelare patologie nello sviluppo del feto anche nelle prime fasi della gravidanza.

In altri casi, medici e specialisti in questo campo considerano assolutamente impossibile la prevenzione della malattia.

Previsione

Nei casi in cui un bambino nasce con una forma grave di sviluppo di sindromi, vive per un massimo di un mese e mezzo. Se la malattia è di moderata gravità, di solito rimane in vita, ma ci sono grandi difficoltà con il suo sviluppo mentale. Di norma, il bambino ha un basso livello di intelligenza che non può essere aumentato.

La prognosi per lo sviluppo di un bambino malato è molto sfavorevole e spaventosa per molti.

Nella maggior parte dei casi, i bambini muoiono nel primo anno di vita. Se il bambino è sopravvissuto, ha bisogno di essere costantemente sotto la supervisione del suo medico curante.

La prognosi del trattamento è favorevole se la malattia è stata rilevata tempestivamente e il trattamento è in corso. In questa situazione sono possibili effetti residui: una dimensione leggermente aumentata del cranio, inibizione dei movimenti e della parola. Per altri aspetti, il bambino è praticamente sano.

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