Malattie renali policistiche nei bambini

è una malattia ereditaria che colpisce i bambini nella prima infanzia, in una piccola e l'adolescenza. Questa malattia, in cui il parenchima renale è formato in una pluralità di cisti che progressisvno aumento delle dimensioni, e causare un graduale spremitura dei nefroni di atrofia. Spesso questo malattie renali nei bambini in combinazione con policistosi pancreas, fegato, milza, polmoni e le ovaie.

Quali sono le forme di malattia del rene policistico nei bambini? Ci

infantile e adulta forme di malattia del rene policistico. Nei bambini, la forma infantile della malattia renale policistica è più del 30% dei casi di malattia ed è caratterizzata da un rapido sviluppo di cambiamenti fine-cistiche nel rene durante lo sviluppo fetale.forma adulta policistico nei bambini è caratterizzata da un lento aumento della dimensione rene e insufficienza renale. A fattore polienifrita alla comparsa è la presenza del rene policistico( parenchima) e un grande numero di nefrone Displastiche immaturi sclerosed navi.

Se la malattia policistica renale nei neonati rene macroscopicamente abbastanza notevoli dimensioni con cisti multiple. Circa il 90% del parenchima comprende principalmente cistica renale tubulo raccolta( entrambi).Osservato nei bambini appena nati vomito frequente, rapido aumento di peso, ingrossamento dei reni palpabili. Ridotta capacità di concentrazione dei reni, il sangue nalyudaetsya quantità crescenti di urea e azoto residuo. In alcuni casi, un aumento della pressione sanguigna. Poslepenno hanno figli insufficienza epatica narostaet e, successivamente, circa l'80% di loro muoiono entro il primo mese di vita, e il resto - fino ad un anno di vita. Questa malattia

renali nei bambini piccoli e anziani policistico simili ai bambini dalla natura dei cambiamenti morfologici, ma vengono mantenuti nel rene 40 a 75% parenchima intatto. Questo spiega la meno grave manifestazione della malattia, così come la sua durata( fino a diversi anni).Ma in seguito, a causa intertitsialnogo dimensioni rene sclerosi diminuisce.insufficienza renale progredisce, simultaneamente crescente alterazioni della funzionalità epatica. Quando

cisti policistica negli adolescenti occupano circa il 10% del volume totale del parenchima renale. Il quadro clinico della malattia nei primi ipertensione portale e funzionalità epatica anomalie di primo piano. Ciò è dovuto al periportale la fibrosi.cambiamenti Progresirrovanie osservati nel parenchima renale ulteriormente a causa della dilatazione dei nefroni cistiche( funzionamento).Ulteriore compressione sviluppa anche sclerosi del tessuto renale.ipertrofia glomerulare può essere, ma come avviene il processo di loro ialinosi. Più tardi sviluppare insufficienza epatica cronica. Come

policistico diagnosticata nei bambini?

diagnosi della malattia del rene policistico nei bambini si basa sul quadro clinico tipico della malattia. La diagnosi può essere confermata solo dopo un certo numero di esami strumentali. Questo tomografia computerizzata, la scintigrafia, ecografia esame. Inoltre necessario analitsy urine e nel sangue. Per verificare il rene policistico è spesso usato biopsia epatica.trattamento

della malattia renale policistica

trattamento specifico della malattia renale policistica nei bambini non è.Con lo sviluppo di questa malattia nei bambini giovani e adolescenti produrre misure terapeutiche, che sono progettati per fermare rene progresstrovanie e insufficienza epatica. L'obiettivo principale in questo senso viene pagato al trattamento delle infezioni del tratto urinario e il trattamento dell'ipertensione. Quando si sviluppa l'insufficienza renale, le specifiche caratteristiche del trattamento dei bambini lì.insufficienza renale trattati con metodi convenzionali per questo caso. Negli ultimi anni, con lo sviluppo di ipertensione portale in bambini con uno shunt splenorenale portokovalnoe. Bambini con malattia renale cronica, e la combinazione anche insufficienza renale negativa transplontatsii transplontatsiyu reni e nel fegato.