קרטוקונוס: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מידע כללי

המונח "קרטוקונוס" מתייחס למחלת עיניים ניוונית המאופיינת בפחות נוקשות קרנית מבנית (קרום שקוף הממוקם בחלק הקדמי החלק של העין, שהיא העדשה החזקה ביותר של המנגנון החזותי), הנוטה להיות דק יותר, בצורת קונוס המתנפח כלפי חוץ עיניים.

פתולוגיה זו יכולה להשפיע על אחת או שתי העיניים, אך ברוב המקרים היא דו -צדדית וגורמת לירידה גדולה יותר בחדות הראייה ככל שהקרנית מעוותת יותר.

אם האבחנה נעשית במהירות, בעזרת בדיקת עיניים הנתמכת על ידי בדיקות אינסטרומנטליות מיוחדות (כגון כגון טופוגרפיה, טומוגרפיה ופכימטריה של הקרנית), אפשר להתערב בקרטוקונוס לפני שהוא יגיע מורכב יותר רמות חומרה.

מהי הקרנית?

הקרנית היא קרום דק המקיף את החלק הקדמי של העין דרכו ניתן לראות את הקשתית והתלמיד.

מבנה זה, שבתנאים פיזיולוגיים שקוף ונטול כלי דם, יכול להיחשב כעדשת העין החזקה ביותר; למעשה, הקרנית היא המבנה הראשון של העין שממנו האור מגיע למוח ועוזר להתמקד תמונות על הרשתית (הממברנה המכסה את פנים העין ומורכבת מעצב רגיש לאור בדים; הרשתית) קולט אותות אור מבחוץ וממיר אותם לאותות ביואלקטריים המגיעים למוח, ומספקים ראייה).

כאשר הקרנית ניזוקה, כמו בפתולוגיה זו, התמונות כבר אינן ברורות והחזון מתדרדר, ומגיע, במקרים החמורים ביותר, אפילו לעיוורון מוחלט.

מהו קרטוקונוס?

קרטוקונוס היא מחלת עיניים ניוונית המאופיינת בעיוות של הקרנית; בגלל מחלה זו, הקרנית, שהיא בדרך כלל עגולה, נעשית דקה יותר ומעוותת, לובשת צורה של קונוס שמתנפח כלפי חוץ העין.

לכן, המחלה קובעת את השינוי בכח השבירה של הקרנית, שכבר אינו יכול להקל על מעבר האור למבני העין הפנימיים, וגורם לעיוות הראייה עם תפיסת המטושטש תמונות.

סיבות וגורמי סיכון

ברוב המקרים, הקרטוקונוס מתחיל בגיל ההתבגרות והבגרות, ומשפיע על שתי העיניים (אם כי בדרגות שונות).

ההערכה היא שלפחות 1 מכל 1,500 אנשים מושפעים, ככל הנראה מ:

• תוֹרָשָׁה: כמה מחקרים הראו כי לכ-10-15% מהנפגעים יש בן משפחה עם אותו מצב;
• פגיעה בקרנית או טראומה: הם יכולים להיגרם על ידי שפשוף העיניים, שימוש ממושך בעדשות מגע, תהליכי גירוי הנמשכים לאורך זמן;
• מחלות עיניים אחרות, כמו:
  • Retinitis pigmentosa: הפרעה תורשתית ברשתית הגורמת לאובדן ראייה פרוגרסיבי, המובילה לעיוורון מוחלט במקרים חמורים.
  • אביב keratoconjunctivitis: מחלה דלקתית כרונית של העין הקדמית (הלחמית והקרנית) סיבה דו צדדית, עונתית ולא ידועה; משפיע על ילדים ומתבגרים שחיים בעיקר במדינות חמות או באקלים ממוזג.
  • רטינופתיה של פגים: פתולוגיה דו -צדדית הנגרמת כתוצאה משינוי כלי הדם ברשתית; היא פוגעת בעיקר בפגים, במיוחד אלה עם משקל לידה נמוך.
• מחלות מערכתיות כגון אֵיך:
  • תסמונת דאון: מצב גנטי הנגרם על ידי נוכחות של עותק שלישי (או חלק ממנו) של כרומוזום 21; גורם לליקויים אינטלקטואליים וחריגות פיזיות.
  • Osteogenesis imperfecta: הפרעה גנטית דומיננטית אוטוזומלית (לחולים שנפגעים יש לפחות הורה מושפע אחד) המאופיינת בחריגות בסינתזת הקולגן.
  • תסמונת אהלרס-דנלוס: פתולוגיה תורשתית המאופיינת בחולשה רצועה והיפראלסטיות של העור.
  • אמאורוזיס מולד של לבר: הפרעה ברשתית המאופיינת בעיוורון ותגובות מתחת לסף הגירוי האלקטרופיזיולוגי הקשור לליקוי ראייה במהלך השנה הראשונה לחיים.
• נזק חמצוני הנגרמת על ידי רדיקלים חופשיים: הקרנית עלולה להיות פגיעה יותר עקב מנגנון חוסר איזון ב פעילות של כמה אנזימים ספציפיים (חלבונים המאיצים את הביצועים של חלק מהביולוגי תגובות); בנוסף, חלק מהתאים של הקרנית, האחראים על חידוש הרקמות, בשל חוסר יציבות זו יפעלו בצורה לא תקינה, ויגרמו לירידה בעובי ולעיוות אופייני.

סימפטומים וסימנים

המגמה האופיינית לקרטוקונוס היא פרוגרסיבית לאורך זמן; למעשה, המחלה תתייצב בתוך 10 עד 20 שנים.

התסמינים האופייניים לקרטוקונוס כוללים בתחילה:

• תחושת גירוי בעיניים;
• רגישות מוגברת לאור (פוטופוביה);
• ראיה כפולה בעין אחת סגורה;
• ראייה מעוותת או לא ברורה.

לאחר מכן, ככל שהמחלה מתקדמת, ימצא החולה:

• ירידה בראיית לילה;
• גָדֵל קוֹצֶר רְאִיָה אוֹ אסטיגמציה;
• הקושי להרכיב עדשות מגע קונבנציונאליות;
• נפיחות וצלקות של הקרנית;
• חוסר יכולת לבצע משימות פשוטות כגון נהיגה ברכב, צפייה בטלוויזיה או קריאת ספר.

תסמינים אלה יכולים להופיע פחות או יותר במהירות, בהתאם למקרה, ועם מחלה מתקדמת מאוד לקבוע את הפגיעה המלאה בראייה ושלמות גלגל העין.

אוכלוסיות מושפעות

קרטוקונוס משפיע על גברים ונשים כאחד ועל כל הקבוצות האתניות ברחבי העולם. ההפרעה נוטה להתפתח לרוב בקרב מתבגרים במהלך ההתבגרות או בסמוך לה או בגיל ההתבגרות המאוחר. מחקרים שנעשו לאחרונה (2015) מראים כי גברים, אפרו -אמריקאים והיספנים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח קרטוקונוס, בעוד שנשים, אמריקניות אסיאתיות ואנשים עם סוכרתנראה שיש להם פחות סיכון.

שיעורי השכיחות והשכיחות של קרטוקונוס בספרות הרפואית נוטים להשתנות במידה רבה. מחקר ארוך טווח בארצות הברית מצא את השכיחות של 54.5 אנשים שאובחנו לכל 100,000 איש באוכלוסייה הכללית, או כ -1 מכל 2,000 אנשים. עם זאת, על פי כמה הערכות, השכיחות יכולה להגיע לאחד מכל 400 איש. אנשים עם היסטוריה משפחתית של קרטוקונוס נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח את המחלה מאשר אנשים באופן כללי.

אבחון

האבחנה נעשית במהלך בדיקת עיניים, ואם יש חשד למחלה ניתן להזמין בדיקות מעמיקות המאפשרות עם בביטחון לבסס את נוכחות הקרטוקונוס על מנת למנוע נזק נוסף או אובדן ראייה מוחלט (ברוב המקרים, חמור תוֹאַר).

בדיקות אבחון שימושיות ביותר:

• טופוגרפיה של הקרנית: זהו מיפוי של פני השטח של הקרנית ומאפשר להעריך, באמצעות מכשיר אופטי ממוחשב, שמקרין קרני אור על הקרנית, את עוביו.
• טומוגרפיה של הקרנית: מחקר אינסטרומנטלי החוקר את העקמומיות והעובי של הקרנית בכמה רמות.
• פכימטריה: מודד את עובי הקרנית על ידי קביעת הנקודה הדקה ביותר שלה.

טיפול בקרטוקונוס

הטיפול נבחר על פי מצבו של המטופל ומידת ההתפתחות של הפתולוגיה; אסטרטגיות טיפוליות מרכזיות כוללות:

• נוֹהָג משקפיים או עדשות מגע מיוחדות עבור שיפור חדות הראייה.
• צולב קרנית: הוא משמש בשלבים המוקדמים של המחלה וכולל הזרקה של טיפת עיניים המבוססת על ויטמין B2 או ריבופלבין, החודר לקרנית. לאחר מכן הקרנית נחשפת לקרינה אולטרה סגולה במינון נמוך (UVA) למשך 30 דקות, במהלכן החלת ויטמין B2 חוזרת על עצמה כל 5 דקות. בסיום תהליך זה, העין מטופלת בטיפות עיניים ובמשחות אנטיביוטיות ומכוסה בתחבושת או בעדשת מגע טיפולית אותה יש להרכיב במשך 3-4 ימים.
• טיפול בעדשה פאקית: כרוך בהכנסת טבעות תוך -סטרומליות בתוך הקרנית כדי לייצב אותה ולהאט את התקדמות המחלה. הליך זה מפחית את עקמומיות הקרנית ומשפר את חדות הראייה, ולכן יכול להמשיך השתלת עדשה פאקית לתיקון כל ליקויי ראייה שיורית כגון קוצר ראייה, אסטיגמציה, היפראופיה. זה מצוין במיוחד למי שבגלל קרטוקונוס אינו יכול להרכיב עדשות מגע.
• קרטופלסטיה (השתלת קרנית (השתלה)): זהו הליך כירורגי בו מסירים רקמת קרנית חריגה ומוחלפת ברקמת קרנית תורמת בריאה. ניתוח זה מיועד בדרך כלל לאנשים הסובלים ממצבים רפואיים קשים (לדוגמה, הקרנית דקה מאוד ו / או ראייה לקויה מאוד) או למי שאינו יכול לסבול או להגיב לשמרני יותר יַחַס. ניתן להצביע גם על השתלת קרנית לאחר פרק של בצקת בקרנית שאינה מגיבה לאפשרויות טיפול אחרות. ישנם מספר הליכי השתלת קרנית שונים שניתן להשתמש בהם. השתלת קרנית יעילה בדרך כלל לאנשים הסובלים מקרטוקונוס, אך נושאת סיכון קטן לסיבוכים, כולל דחייה של רקמת התורם על ידי הגוף (דחיית שתל). יש לציין שחולי השתלת קרנית בדרך כלל עדיין זקוקים לנוקשות עדשות מגע לאחר ההשתלה, מכיוון שקרנית, אם כי שטוחה יותר, עדיין חסרה כושר מושלם.

תַחֲזִית

רוב החולים עם קרטוקונוס מצליחים בטיפול בעדשות מגע קשות וטרשתות.

כ- 10% -20% מהחולים הסובלים מקרטוקונוס דורשים בסופו של דבר השתלות קרנית, אך מספר זה עשוי לעלות אם אין טיפול טוב בעדשות מגע.

עדויות מצביעות על כך שמחלה זו, אם כי מתקדמת, מתייצבת לאורך זמן אצל רוב החולים.

מְנִיעָה

אין אסטרטגיות של ממש למניעת קרטוקונוס, אלא בדיקות עיניים תכופות, במיוחד במקרה של מטופל במשפחה או תכופות הידרדרות פתאומית של הראייה, אפשר לפתח אבחון מוקדם ולמנוע נזק בלתי הפיך לקרנית, החדרת בזמן יַחַס.