מיוזיטיס אוטואימונית: תסמינים, טיפול, אבחון, פרוגנוזה

מהי מיוזיטיס אוטואימונית?

מיוזיטיס אוטואימונית קבוצה של מחלות ראומטיות אוטואימוניות הגורמות לדלקות ולחולשת שרירים (פולימיוסיטיס) או עור ושרירים (דרמטומיוזיטיס).

מחלות אלו גורמות לדלקת שרירים (שָׁרֶרֶת), חולשת שרירים הגורמת לנכות, ולפעמים כאב. בדרך כלל רואים חולשה בכתפיים ובירכיים, אך היא יכולה להשפיע גם על השרירים הסימטריים של הגוף.

סיבות למיוזיטיס אוטואימונית

מיוזיטיס אוטואימוני מתפתח בדרך כלל אצל מבוגרים בגילאים 40-60, או בילדים בגילאי 5 עד 15.

נשים נוטות לפתח את זה פי שניים מגברים. אצל מבוגרים המחלה יכולה להופיע באופן עצמאי או במכלול של מחלות רקמת חיבור, למשל, עם מחלת רקמת חיבור מעורבת, זאבת מערכתית או טרשת מערכתית.

הסיבה למיוזיטיס אוטואימונית לא נקבעה. וירוסים או תגובות אוטואימוניות עשויים להיות מעורבים בהתפתחות המחלה. סרטן יכול גם לגרום להפרעה זו. יתכן ותגובה חיסונית המופנית כנגד גידול ממאיר עשויה להיות מופנית גם למרכיבים של רקמת השריר. מחלה זו יכולה להיות תורשתית.

ישנם ארבעה סוגים של מיוזיטיס אוטואימונית:

1. Polymyositis.
2. דרמטומיוזיטיס.
3. מיופתיות בתיווך חיסוני של נמק.
4. מיוזיטיס עם תכלילים.

דרמטומיוזיטיס גורמת בדרך כלל לשינויים בעור שאינם מתרחשים עם פולימיוסיטיס, מה שעוזר באבחון דיפרנציאלי של שתי המחלות. ביופסיות של רקמות שריר נראות גם שונות תחת מיקרוסקופ.

מיופתיות בתיווך חיסוני של נמק הן מחלות שבהן תאי השריר (מיוציטים) מתים, אך רקמות שאינן השרירים אינן מושפעות.

הכללת מיוסיטיס היא מחלה נפרדת עם תסמינים דומים לאלה של פולימיוסיטיס כרונית של אטיולוגיה לא ידועה. עם זאת, המחלה מתפתחת אצל קשישים ולעתים קרובות משפיעה על שרירים אחרים (למשל, שרירי כפות הידיים ו להפסיק), יש מהלך ארוך יותר, מגיב בצורה גרועה לטיפול, ולשרירים מראה שונה מתחת מִיקרוֹסקוֹפּ.

סימפטומים וסימנים

התסמינים של מיוזיטיס אוטואימונית דומים אצל אנשים בכל הגילאים, אך מתברר כי דלקת שרירים מתפתחת לעתים קרובות יותר בפתאומיות בילדים מאשר במבוגרים. סימפטומים שעשויים להתחיל במהלך או מיד לאחר זיהום כוללים:

• חולשת שרירים סימטרית (במיוחד בזרועות העליונות, בירכיים וברגליים התחתונות);
• כאבי פרקים (אם כי כאבי שרירים קלים נפוצים יותר);
• קושי בבליעה;
• חוֹם;
• עייפות וירידה במשקל.

זה יכול להתרחש גם התופעה של ריינו, המתאפיין בתחושות פתאומיות וחושכות באצבעות, או קהות כתגובה לחשיפה לקור או למצוקה רגשית.

חולשת שרירים יכול להתפתח לאט או לפתע, עם החמרה הדרגתית לאורך שבועות או חודשים. בשל העובדה כי הנגע משפיע בעיקר על השרירים ליד מרכז הגוף, קשיים רציניים עם תנועות כגון הרמת זרוע מעל לגובה הכתפיים, עלייה במדרגות והרמה מכיסא או מושב אסלה. אם השרירים בצוואר מושפעים, אפילו הרמת הראש מהכרית עלולה להפוך לבלתי אפשרית. אנשים עם חולשת כתפיים או שרירי ירך עשויים לדרוש שימוש בכיסא גלגלים או מנוחה קבועה במיטה. פגיעה בשרירים בוושט העליון עלולה להוביל לקשיי בליעה והתקפי מזון. במקרה זה, בדרך כלל לא מתרחשת פגיעה בשרירי הידיים, הרגליים והפנים.

כאבי מפרקים ודלקות קיים בכ -30% מהחולים. הכאב והנפיחות הם בעיקר קלים.

איברים פנימיים בדרך כלל אינו מושפע, למעט הגרון והוושט. עם זאת, נזק לריאות ולב אינו נכלל, מה שמוביל להפרעות בקצב הלב (הפרעות קצב), קוצר נשימה ושיעול. תסמינים של פגיעה במערכת העיכול, שעלולים להתרחש אצל ילדים אך בדרך כלל נעדרים אצל מבוגרים, נגרמים על ידי דלקת בכלי הדם (דלקת כלי הדם). תסמינים כאלה יכולים לכלול הקאות עקובות מדם, שחורות, שרפרפים מעורפלים וכאבי בטן עזים, לעיתים עם חור (ניקוב) בדופן המעי.

לאנשים עם דרמטומיוזיטיס יש שינויים בעור. בדרך כלל מופיעה פריחה יחד עם חולשת שרירים ותסמינים אחרים. על הפנים מופיעה פריחה כהה או סגולה, עם נפיחות סגולה אדמומית מסביב לעיניים (סימפטום של "משקפיים סגולים"). הפריחה יכולה להיות בולטת ומתקלפת ולהתרחש כמעט בכל חלק של העור, אך היא הנפוצה ביותר על מפרקי האצבעות, המרפקים, הברכיים, בצד החיצוני של הירכיים העליונות ובחלקו על הידיים ו תפסיק. אדמומיות והתקשות העור סביב הציפורניים אפשרית.

כאשר הפריחה נעלמת, עלולים להופיע עור חום, צלקות, קמטים או כתמים חיוורים. פריחה בקרקפת יכולה להידמות לפסוריאזיס ולגרד הרבה. כמו כן נצפתה רגישות לאור השמש ולכיבים בעור. בליטות עלולות להתפתח מתחת לעור או ברקמת השריר, במיוחד אצל ילדים, עקב מצבורי סידן. גבשושיות אדמדמות מוגבהות יכולות להופיע במפרקים המטקרפופלנגאליים (הנקראים פאטולות גוטרון) ולפעמים במפרקים הבין -פלנגאליים.

לפעמים שינויים עוריים אופייניים אלה נצפים בהעדר חולשת שרירים ודלקת. במקרה זה, המחלה נקראת dermatomyositis amyopathic.

אבחון

הקריטריונים הבאים משמשים לאבחון מיוזיטיס אוטואימונית:

• חולשת שרירים בכתפיים או בירכיים וברגליים;
• לפעמים פריחה אופיינית;
• רמות דם גבוהות של אנזימי שריר מסוימים (במיוחד קריאטין קינאז), מה שמעיד על פגיעה בשרירים
• שינויים פתולוגיים בפעילות החשמלית של השרירים בהתבסס על תוצאות האלקטרומיוגרפיה או שינויים במראה השרירים בתמונות המתקבלות באמצעות דימות תהודה מגנטית (MRI);
• שינויים אופייניים ברקמת השריר שנמצאו בביופסיה ונצפו במיקרוסקופ (האישור האמין ביותר).

ביופסיה של שרירים לרוב נקבע והוא הדרך האמינה ביותר לאבחן מיוזיטיס אוטואימונית, במיוחד במקרים של ספק. בדיקות מעבדה אחרות אינן יכולות לזהות באופן חד משמעי מיוזיטיס אוטואימוני, אך ייתכן לעזור לשלול הפרעות אחרות, לזהות את הסיכון לסיבוכים ולקבוע את חומרתם מחלות.

בדיקת דם משמשים למדידת רמות נוגדנים אנטי -גרעיניים (ANA) ונוגדנים אחרים הקיימים במרבית האנשים הסובלים ממיוזיטיס אוטואימונית. למרות שתוצאות בדיקות דם יכולות לסייע באבחון מיוזיטיס אוטואימונית, הן לבדן אינן יכולות לאשר את האבחנה. מיוזיטיס אוטואימונית, מאחר וחריגות המתגלות בעזרתן קיימות לעיתים אצל אנשים בריאים או אצל אנשים עם מחלות אחרות. האבחנה של מיוזיטיס אוטואימונית נעשית על סמך כל המידע שהרופא אסף, כולל תסמינים, תוצאות בדיקה גופנית ותוצאות כל הבדיקות.

MRI יכול גם לעזור לך לבחור אתר ביופסיה. כדי לשלול הפרעות שרירים אחרות, נלקחות דגימות של רקמת שריר לבדיקות ספציפיות.

רופאים מזמינים לעתים קרובות בדיקת סרטן לאנשים בני 40 ומעלה הסובלים מדרמטומיוזיטיס, או בקרב אנשים בני 60 ומעלה הסובלים מפולימיוסיטיס, מכיוון שלחולים כאלה יש ממאירות סמויה גידולים.

טיפול במיוזיטיס אוטואימונית

לעתים קרובות מצבם של החולים מושפע לטובה ממגבלה מתונה של פעילות גופנית בתקופות של הביטויים החמורים ביותר של דלקת שרירים.

בדרך כלל מוקצה פרדניזון (סטרואידים) למינון אוראלי במינונים גבוהים. תרופה זו מגבירה לאט את חוזק השרירים, משחררת כאבים ונפיחות, תוך שמירה על שליטה במחלות. לאנשים עם מחלה קשה עם קשיי בליעה או חולשה של שרירי הנשימה, תוך ורידי סטרואידיםכגון מתילפרדניסולון. מטופלים מבוגרים רבים נאלצים להמשיך ליטול פרדניזון במינון נמוך או חלופה תרופה לשנים רבות או אפילו לתקופה בלתי מוגבלת, למניעה לְהָרֵע.

כדי לעקוב אחר תגובת המחלה לטיפול בקורטיקוסטרואידים, רופאים מבצעים מדי פעם בדיקות דם למדידת רמות האנזים השרירי. רמות בדרך כלל יורדות לנורמלי או כמעט נורמלי, וכוח השרירים חוזר לאחר 6-12 שבועות. MRI יכול גם לזהות אזורי דלקת, מה שמאפשר לרופא לקבוע את תגובת המחלה לטיפול שנקבע. ברגע שרמות האנזים חוזרות לנורמלי, ניתן להפחית בהדרגה את מינון הפרדניזון. ככל שרמות האנזים בשרירים עולות, המינון עולה.

למרות שקורטיקוסטרואידים ניתנים בדרך כלל תחילה בעת טיפול באנשים עם מיוזיטיס אוטואימונית, תרופות אלו גורמות לתופעות לוואי (למשל, סוכר גבוה בדם, מצבי רוח, קטרקט, סיכון לשברים וגלאוקומה), במיוחד כאשר ניתן במינונים גבוהים ולמשך זמן רב. לכן, ניתן להשלים פרדניזון עם פרדניזון כדי לקצר את משך השימוש בקורטיקוסטרואידים ולמזער תופעות לוואי. תרופות מדכאות חיסון (כגון methotrexate, tacrolimus, azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab או cyclosporine). כשיטת טיפול נוספת, ניתן לתת אימונוגלובולין (חומר המכיל נוגדנים שונים בכמויות גדולות) להזרקה לווריד (תוך ורידי). חלק מהאנשים מקבלים שילוב של סטרואידים, תרופות חיסוניות ואימונוגלובולין.

אם חולשת השרירים נובעת מסרטן, התגובה לטיפול בפרדניזון היא בדרך כלל נמוכה. עם זאת, חומרתו של מצב זה בדרך כלל מופחתת אם ניתן לטפל ביעילות בגידול הממאיר.

חולים המקבלים סטרואידים נמצאים בסיכון מוגבר לשברים עקב אוסטאופורוזיס. למניעת אוסטאופורוזיס, למטופלים אלה נקבעות תרופות המשמשות לטיפול באוסטיאופורוזיס, כגון ביספוספונטים, תוספי ויטמין D וסידן. לאנשים המקבלים תרופות דיכוי חיסוני רושמים גם תרופות למניעת זיהומים הנגרמים על ידי פטריות כגון Pneumocystis jirovecii.

חולים עם מיוזיטיס אוטואימונית נמצאים בסיכון מוגבר לפתח טרשת עורקים ונמצאים תחת פיקוח רפואי צמוד.

תַחֲזִית

עד 50% מהחולים (במיוחד ילדים) שקיבלו טיפול תוך 5 שנים לאחר האבחון, לעתים קרובות להגיע לתקופה ארוכה של מהלך אסימפטומטי (הפוגה), וחלקם אף עשויים לחלוטין תרגיש טוב. עם זאת, החזרה (הישנות) של המחלה אפשרית בכל עת. לאחר אבחון, כ -75% מהחולים הם בעלי תוחלת חיים מינימלית של 5 שנים. מדד זה גבוה עוד יותר בקרב חולי ילדות.

אצל מבוגרים הסיכון למוות גדל עקב חולשת שרירים חמורה ומתקדמת, קשיי בליעה, תת תזונה, שאיפת מזון והתפתחות לאחר מכן דלקת ריאות (דלקת ריאות שאיפה) או כשל נשימתי, המתפתח לעיתים במקביל לדלקת ריאות.

ילדים עם דרמטומיוזיטיס לנוער עלולים לפתח דלקת חמורה בכלי הדם (דלקת כלי הדם), אספקת הדם למעי, שאם אינה מטופלת עלולה בסופו של דבר להוביל לנקב מעיים.

מהלך הפולימיוזיטיס מאופיין בחומרה רבה יותר והתנגדות לטיפול בקרב חולים עם נגעים בלב ובריאות. פולימיוסיטיס ובעיקר דרמטומיוזיטיסקשורים לסיכון מוגבר לפתח סרטן. בחולים עם מחלות ממאירות, סיבת המוות העיקרית היא הגידול, לא מיוזיטיס אוטואימונית.