תסמונת Personage-Turner: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי תסמונת אישיות-טרנר?

תסמונת אישיות-טרנר (abbr. PTS) האם הפרעה נוירולוגית יוצאת דופן המתאפיינת בהופעה מהירה של כאבים עזים בכתף ​​ובזרוע. שלב כאב חריף זה יכול להימשך בין מספר שעות למספר שבועות ומלווה בזבוז וחולשת שרירים (אמיוטרופיה) באזורים הפגועים. PTSD כולל בעיקר את מקלע הברכיאלי, רשת עצבים שעוברת מעמוד השדרה דרך הצוואר, לתוך כל בית השחי והירידה בזרועות. עצבים אלה שולטים בתנועה ובתחושה בכתפיים, בזרועות, במרפקים, בידיים ובפרקי כף היד. עצבים אחרים בזרוע או אפילו ברגל יכולים להיות מושפעים גם כן.

הסיבה המדויקת לתסמונת Personage-Turner אינה ידועה, אך סבור כי היא נגרמת על ידי מערכת חיסונית לא תקינה (הפרעה בתיווך חיסוני). חומרת המחלה יכולה להשתנות במידה רבה מאדם לאדם, בין השאר בשל העצבים הספציפיים שנפגעו. אנשים מושפעים יכולים להתאושש ללא טיפול, מה שאומר שהשרירים הפגועים יחזירו את הכוח והכאבים יחלפו. עם זאת, אנשים עלולים לחוות פרקים שחוזרים על עצמם. חלק מהאנשים שנפגעו עלולים לחוות כאב שיורי ונכות משמעותית.

התיאורים הראשונים של הפרעה זו בספרות הרפואית מתוארכים לסוף המאה ה -19. בשנת 1948 גרם. פרסונה וטרנר היו הרופאים הראשונים שתיארו קבוצה גדולה של מטופלים. הם כינו את המחלה הזו "נוירלגיה אמיוטרופית". קיימת צורה תורשתית נדירה ביותר המכונה אמיוטרופיה תורשתית תורשתית. לפעמים PTS מכונה אמיוטרופיה עצבית אידיופטית כדי להבדיל אותו מהצורה הגנטית ולציין שהסיבה אינה ידועה. עם זאת, התסמונת המכונה בדרך כלל תסמונת פרסנס-טרנר היא אמיוטרופיה עצבית. ניתן לסווג PTS באופן כללי כצורה נוירופתיה היקפית או הפרעה במערכת העצבים ההיקפית, הכוללת כל הפרעה ש משפיע בעיקר על העצבים מחוץ למערכת העצבים המרכזית (כלומר המוח והשדרה מוֹחַ).

סימנים וסימפטומים

סימן ההיכר של תסמונת אישיות-טרנר הוא התחלה פתאומית של כאב באחת הכתפיים (כאב חד צדדי). במקרים נדירים, שתי הכתפיים (דו צדדיות) עלולות להיות מושפעות. במקרים מסוימים ההתחלה עשויה להיות מהירה, בעוד שבמקרים אחרים הכאבים מתרחשים באופן הדרגתי ולא מורגש (באופן חתרני), ולאחר מכן עלייה מהירה הן בעוצמה והן בחומרה. הכאב מתואר כחד, כואב, בוער או דוקר. הכאב יכול להשפיע גם על הצוואר, הזרוע והיד באותו צד כמו הכתף הפגועה.

שוב, חשוב לציין ש- PTSD היא הפרעה משתנה מאוד וייתכן שהמקרה האישי של אדם אחד אינו דומה לחוויה של אדם אחר. חלק מהאנשים (כ -75%) יחוו פרק אחד בלבד, בעוד שאחרים (כ -25%) יחוו פרקים שחוזרים על עצמם. בנוסף, פרקים חוזרים עשויים לכלול את אותם עצבים היקפיים שהיו עצבים היקפיים מושפעים בתחילה, או תערובת של פריפריה זהה ושונה עֲצַבִּים. העוצמה, משך ומיקומו של הכאב יכולים להשתנות מאוד מאדם אחד למשנהו.

הכאבים הם לרוב רציפים, קשים ומחמירים יותר בערב או בלילה. הכאב יכול להיות מסכן ומתיש. תקופה ראשונית זו עשויה להיקרא השלב החריף. בסופו של דבר, לאנשים שנפגעו יש תקופה שבה כאבים מתמשכים מופלים וכאבים עשויים להיעדר כאשר אין שימוש בכתף ​​ו / או בזרוע הנגועה (כלומר, בזמן מנוחה). עם זאת, תנועות מסוימות עלולות להחמיר את המצב ולגרום לכאבים חדים ודקירים הנמשכים מספר שעות לפני שקיעתם. הסיבה לכך היא שעצבים שנפגעו בעבר נשארים רגישים בצורה חריגה (רגישות יתר). בסופו של דבר, חולים מפתחים כאבים קלים כרוניים שעלולים להימשך שנה או יותר, המכונה השלב הכרוני.

בסופו של דבר, כמה ימים או כמה שבועות לאחר הופעת המחלה, הכאבים משתנים חולשת שרירים מתקדמת הכתף המושפעת. חומרת חולשת השרירים יכולה להשתנות מאוד: מחולשה קלה, שעשויה להיות עדינה, ועד במקרים נדירים לשיתוק כמעט מוחלט של השרירים הפגועים. אצל אנשים הסובלים מתסמונת פרסנס-טרנר, חולשת השרירים מתרחשת כתוצאה מפגיעה בעצבים המשרתים את השרירים בכתפיים ובזרועות. מידת החולשה תלויה במספר העצבים המושפעים. בנוסף לחולשה, השרירים המושפעים יכולים להתכווץ ולהתדלדל בהדרגה (ניוון) עקב שימוש לא מספיק. חולשת השרירים עלולה להיעלם מעיניהם בהתחלה עד שהניוון והבזבוז של השריר הפגוע יתקדם ויהפוך להיות מורגש.

תסמינים נוספים כוללים היעדרות או ירידה ברפלקסים וחסרים תחושתיים באזורים הפגועים, כגון:

• אובדן רגישות או קהות (היפסטזיה);
• תחושת דגדוג, ​​עקצוץ או צריבה בעור האזור הפגוע (paresthesia);
• תחושה לא נעימה או כואבת בצורה חריגה ממגע קל (dysesthesia).

במקרים מסוימים הוא עלול להתפתח סיבוכים נוספים. מיקום הכתפיים, הזרועות, פרקי הידיים והידיים עשוי להשתנות מעט עקב ניוון וחולשה של השרירים המושפעים. זה יכול לסכן את האדם שנפגע בסיכון של פגיעה משנית או תת -סובלנות. פגיעה משנית היא מצב כואב המתרחש כאשר גידי הכתף נלחצים או נצמדים במהלך תנועות הכתף. Subluxation הוא פריקה חלקית של מפרק הכתף. חולים עלולים גם להיות בסיכון לפתח התכווצויות, שבהן קיצור חריג של השרירים או הגידים מוביל לעיוות או לנוקשות של המפרק הפגוע. התכווצות כתפיים, הידועה גם בשם קפסוליטיס דבק, יכול להוביל לכאב ולהגבלה של טווח התנועה הרגיל של המפרק.

במקרים מסוימים עשויים להיות מעורבים עצבים מחוץ למקלע הברכיאלי, כגון:

• עצבים של מקלעת lumbosacral;
• עצב הסרעפת;
• עצב גרון חוזר.

עצבים בגב התחתון (מקלעת לומבוסקרלית) עלולים לגרום לכאבים, היפסטזיה והתקפים ברגליים. העצב הפרני נושא אותות בין המוח לסרעפת, שהם השריר המפריד בין הריאות לבטן. מעורבות של העצב הפרני יכולה להוביל למובהק קוצר נשימה. מעורבות של עצב הגרון החוזר יכולה להוביל לחולשה ולשיתוק חלקי של מיתרי הקול וכתוצאה מכך לצרידות ולדיבור שקט (היפופוניה). במקרים נדירים ביותר, עצבי פנים או גולגולת אחרים עלולים להיות מושפעים.

מכיוון שנזק עצבי בתסמונת פרסוניה-טרנר יכול להשפיע על כלי הדם, תסמינים נוספים, כולל נגעים בעור, במיוחד בכפות הידיים, אדמומיות, סגול או כתם צֵל. אתה עשוי גם לחוות בַּצֶקֶת עקב אגירת נוזלים. עור, שיער וציפורניים עלולים לצמוח מהר מהרגיל. חלקים מסוימים של הגוף, במיוחד הידיים והאמות, אינם יכולים להגיב עוד לטמפרטורה חיצונית. יכול להיות שיש הזעה מוגברת או שהמושפעים עלולים לחוש קור לא נורמלי באזורים הפגועים.

חלק מהאנשים עשויים להיות מסוגלים להחזיר את הכוח והרמה התפקודית באופן מלא בכתף ​​או באזורים המושפעים. דיווחים רבים בספרות הרפואית קובעים שרוב האנשים משיבים עד 70-90% מכוחם המקורי ורמת התפקוד שלהם בתוך שנתיים. עם זאת, מחקרים אחרונים מצביעים על כך שאנשים מסוימים עשויים לקחת יותר משנתיים, בעוד שאחרים אנשים יחוו כאב כרוני שיורי וסיבוכים כגון פגיעה בתנועות הכתפיים ו / או מושפעים מפרקים. במקרים חמורים, אלה שנפגעים עלולים להישאר עם מוגבלות משמעותית, מה שעלול להשפיע על יכולתם לעבוד ולבצע משימות רגילות.

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה הבסיסית המדויקת לתסמונת Personage-Turner אינה מובנת במלואה. גורמים שונים ממלאים תפקיד בהתפתחות PTS, כולל אימונולוגית, סביבתית וגנטית.

חוקרים סבורים שרוב המקרים הם תוצאה של תיווך חיסוני תגובה דלקתית לזיהום כלשהו או טריגר סביבתי הפוגע בעצבים מקלעת הברכיאל. מחלה ויראלית אחרונה היא הגורם המעורר הנפוץ ביותר הקשור להתפתחות ההפרעה.

גורמים נוספים שנקשרו ל- PTS הם:

• חיסון לאחרונה;
• ניתוח מקלעין ברכיאלי;
• פעילות גופנית יוצאת דופן;
• פציעה קלה;
• זיהום חיידקי;
• זיהום טפילי;
• הַרדָמָה;
• מחלות ראומטולוגיות כגון הפרעות ברקמת חיבור וכן מחלות אוטואימוניות, כמו זָאֶבֶת, דלקת עורקים זמנית, polyarteritis nodosa;
• אצל נשים, לידה עלולה לגרום ל- PTSD.

במקרים מסוימים, אי אפשר לקבוע את האירוע המפעיל או את הגורם העיקרי.

כמה חוקרים חושדים שאנשים מסוימים שנפגעים הם בעלי נטייה גנטית התפתחות תסמונת Personage-Turner (כלומר פציעות מקלעת הברכיאליות) לאחר ההשפעות המתוארות מֵעַל. אדם בעל נטייה גנטית למחלה נושא את הגן (או הגנים) להפרעה, אך המחלה עלולה שלא להתבטא אלא אם כן מופעל או לא "מופעל" בנסיבות מסוימות, למשל, עקב סביבה מסוימת או אימונולוגית גורמים.

אוכלוסיות מושפעות

סיכוי גבוה יותר שה- PTS יפגע בגברים מאשר בנשים. שכיחות ההפרעה מבוססת על מחקרי אוכלוסייה זמינים והיא מוערכת בכ- 1.64 עד 3.00 איש על כל 100,000 איש באוכלוסייה הכללית בשנה. עם זאת, מקרי PTS עלולים להיות בלתי מאובחנים או מאובחנים בצורה לא נכונה, מה שמקשה על קביעת התדירות האמיתית באוכלוסייה הכללית. המחלה מתפתחת לרוב בקרב צעירים ומבוגרים בגיל העמידה, אך דווחה על ילדים צעירים וקשישים.

הפרעות סימפטומטיות

מצבים או הפרעות נוספות העלולות לגרום לתסמינים הדומים לאלה הנראים בתסמונת Personage-Turner כוללים:

• אַמתַחַת;
• פציעה או מחלה של השרוול המסובב של הכתף;
• דלקת בגיד סיד;
• תסמונות פגיעה;
• תסמונת גילין-בארה;
• מחלת דיסק צוואר הרחם;
• רדיקולופתיה צוואר הרחם;
• מונונוריטיס מרובה;
• טרשת לרוחב אמיוטרופית;
• פולינוירופתיה דמיאלינטית דלקתית כרונית;
• polymyalgia rheumatica;
• תסמונת מוצא בית החזה;
• plexopathy humeral neoplastic.

אבחון

האבחנה של תסמונת Personage-Turner מבוססת על זיהוי סימפטומים אופייניים, היסטוריה מפורטת של המטופל, הערכה קלינית יסודית ובדיקות מיוחדות שונות.

- מחקר קליני ואבחון.

ניתן להשתמש בבדיקות כגון לימודי הולכת עצבים או אלקטרומיוגרפיה להערכת מצב השרירים והעצבים השולטים בשרירים. מחקרי הולכת עצבים קובעים את יכולתם של עצבים מסוימים במערכת העצבים ההיקפית להעביר דחפים עצביים למוח. במהלך מחקר הולכת עצבים, אלקטרודות מונחות על עצבים ספציפיים, כגון הכתפיים והזרועות. האלקטרודות מגרות את העצבים ומתעדות את הולכת האות. בדיקה זו יכולה לסייע לקבוע היכן העצב ניזוק או ניזוק.

במהלך האלקטרומיוגרפיה מוחדרת אלקטרודה מחט זעירה דרך העור ולתוך השריר הפגוע. האלקטרודה מתעדת את הפעילות החשמלית של השריר. הקלטה זו מראה עד כמה שריר מגיב לעצבים ויכול לקבוע אם חולשת השרירים נגרמת על ידי השרירים עצמם או מהעצבים השולטים על אותם שרירים.

טכניקת הדמיה מיוחדת הידועה בשם הדמיית תהודה מגנטית (MRI) יכולה לסייע באבחון PTSD. MRI משתמש בשדה מגנטי וגלי רדיו כדי לייצר תמונות חתך של איברים ורקמות נבחרות של הגוף. MRI יכול לסייע לשלול גורם פוטנציאלי נוסף לכאבי כתפיים, להוכיח ניוון של השרירים המושפעים ולזהות שינויים באותות הנגרמים כתוצאה מתזונה עצבית לא מספקת (דנרציה).

ניתן לבצע צילום רנטגן מסורתי של הכתף כדי לשלול מצבים מסוימים שעלולים לפגוע בכתף.

טיפולים סטנדרטיים

אין טיפול ספציפי לתסמונת Personage-Turner. הטיפול מכוון להתייחס לסימפטומים הספציפיים שכל אדם חווה. הטיפול עשוי לדרוש צוות מתואם של מומחים. מנתחים אורטופדים, נוירולוגים, מומחים לנוירו -שרירים, רופאי ילדים או רופאים כלליים וספקי שירותי בריאות אחרים עשויים לדרוש תכנון טיפול שיטתי ומקיף לנפגע. אבחון מוקדם וטיפול מוקדם חשובים להגדלת הסיכויים להחלמה מלאה.

במקרים מסוימים, תסמונת פרסנס-טרנר יכולה להיעלם מעצמה ללא טיפול ודורשת רק אמצעים תומכים כגון אסטרטגיות שונות לטיפול בכאב, כולל משככי כאבים (משככי כאבים). ספֵּצִיפִי משככי כאביםהמשמשים לטיפול ב- PTSD כוללים אופיאטים ו תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), המשמשים בדרך כלל בשילוב. כמה רופאים המליצו על שימוש בעל פה סטרואידים, כגון פרדניזון, בשלב החריף, שהוביל לירידה במשך הכאבים ובמקרים מסוימים להאצה של תהליך ההחלמה. עם זאת, סטרואידים הוכיחו את יעילותם של אנשים רבים והם קשורים באופן פוטנציאלי לתופעות לוואי. מכאן שרופאים אחרים אינם ממליצים להשתמש בהם.

לאחר השלב החריף, ניתן לרשום תרופות שונות המכונות קואנלגטיקה. תרופות אלו כוללות gabapentin, carbamazepine ו- amitriptyline. תרופות אלו מטפלות במיוחד בכאבים עצביים.

פיזיותרפיה ושיקום משמש גם לטיפול באנשים עם PTSD לשמירה על חוזק השרירים וטווח התנועה במפרקים המושפעים. טכניקות ספציפיות כוללות טווח פעיל ופאסיבי של תרגילי תנועה כדי לסייע במניעת בזבוז שרירים והתכווצות. ברוב המקרים לא ניתן להשתמש בתרגילי חיזוק השרירים בשלב החריף מכיוון שהם מגבירים את הכאב.

שיטות אחרות המשמשות לטיפול בתסמונת פרסנס-טרנר כוללות החלת חום או קור או גירוי עצבים חשמליים transcutaneous (TESN). הליך שבו דחפים חשמליים נשלחים דרך העור כדי לסייע בשליטה על הכאב על ידי שינוי או חסימת העברת עצבים דחפים.

ניתוח עשוי להיחשב לאנשים שלא הגיבו בחיוב לטיפולים אחרים, אגרסיביים פחות. שיטות כירורגיות עשוי לכלול השתלת עצב או השתלת גיד. השתלות עצבים לוקחות קטע של רקמת עצב מחלק אחד של הגוף ומשתמשות בה לתיקון עצבים פגומים בחלק אחר של הגוף. ניתוח זה נעשה בצורה הטובה ביותר תוך 12 חודשים מהפציעה (ואפילו עד 6 חודשים). ניתוח השתלת גידים מצביע על אובדן תפקוד השריר עקב נזק עצבי. ניתוח זה יכול להתבצע מאוחר יותר כאשר תיקון עצבים כבר אינו סביר (בדרך כלל לאחר שנתיים). במהלך הליך זה, גיד בריא מוסר מחלק אחד של הגוף ומשמש להחלפת גיד פגום או חולה בחלק אחר של הגוף. ניתוחים אלה מחזירים את התנועה והתפקוד לשרירי הכתף והמפרקים.

תַחֲזִית

התחזיות לתסמונת אישיות-טרנר משתנות מאוד. יש אנשים שחווים פרק אחד בלבד ומשחזרים באופן מלא את כוחם ורמת התפקוד בכתף ​​ובאזורים מושפעים אחרים. על פי ספרות רפואית קודמת, אלה שנפגעו ביותר מחלימים עד 70-90% מכוחם המקורי ורמת התפקוד שלהם בתוך שנתיים. עם זאת, מאמרים רפואיים עדכניים יותר מצביעים על כך שסיבוכים שארית נפוצים יותר משחשבו בעבר. קיים סיכון של כ 5-26% ש- PTS יחזור לאחר הפתרון הראשוני או טיפול יעיל.

בכ-10-20% מהמקרים, המטופלים עלולים לסבול מכאבים מתמשכים וירידה בסיבולת או באי סבילות לפעילות בכתף ​​הפגועה. דווח על מקרים של אנשים מושפעים עם מוגבלות משמעותית שיכולים להשפיע איכות החיים, מכיוון שהם הקשו מאוד על משימות ביתיות או עבודה ביתית. לדוגמה, אנשים מסוימים עשויים להתקשות להושיט יד למשהו או פשוט להרים את ידם. אנשים אחרים עשויים להתקשות במשימות החוזרות על עצמן, הכוללות את הכתף או הזרוע. יש אנשים שעלולים לפתח עצם עצם פטריגואידית, מצב בו עצם השכמה בולטת בצורה לא תקינה מהגב. אנשים שחווים אפיזודות חוזרות של המחלה נוטים יותר לפתח סיבוכים ארוכי טווח.